Ведучий рубрики: Харитонов Володимир Ігорович - невролог-епілептології Українського медичного центру реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи МОЗ України, дійсний член Європейської академії епілептології (EUREPA) і Міжнародної асоціації дитячих неврологів (ICNA). Адреса для кореспонденції: [email protected]
Цікаву статтю розмістили в Epilepsia (2008) А. Асад-Пуйя і ін. (A. Asadi-Pooya et al.). Вони розглянули всю доступну інформацію про продукти і дієтах (крім кетогенной), що впливають на перебіг епілепсії, поява епілептичних припадків або сприяють їх зникнення. Зокрема А. Асад-Пуйя пише про те, що вживання горіхів рослини Гінкго може викликати епілептичні припадки навіть у осіб, у яких до цього вони ніколи не зустрічалися. Грейпфрут, як і екзотичний фрукт карамбола, гнітюче діє на печінковий фермент - цитохром Р450, підвищуючи тим самим діючу дозу препаратів, які приймає пацієнт, в тому числі і антиконвульсантів, що може бути причиною отруєння цим препаратом. Крім того, використання карамболи або її соку часто веде до отруєнь і порушення функції нирок. Дослідження на тваринах показали істотне зниження судомного порога у щурів при призначенні надмірної кількості амінокислот і появи припадків при введенні глутамату натрію у дитини з синдромом Леннокса - Гасто. Кілька проведених досліджень дають можливість говорити про те, що аспартам (підсолоджувач Е951) може провокувати епілептичні припадки, особливо в осіб, гомозиготних або гетерозиготних по фенілкетонурії. Безглютеновая дієта при целіакії (якщо вона призначена досить рано) істотно покращує контроль епілептичних припадків, як і протягом самого захворювання. Найбільша настороженість в плані виявлення целіакії повинна бути при дитячих парціальних епілепсія з потиличними пароксизмами.
На сьогоднішній день немає переконливих доказів того, що кофеїн ініціює або прискорює напади. Теоретично можливо почастішання і посилення нейрональних розрядів, але необхідно врахувати, що речовина по-різному діє на різні відділи мозку - воно пригнічує функцію медіального таламуса і посилює функцію ретикулярної формації стовбура. Можливий інший варіант впливу на судомний поріг. Кофеїн посилює функцію печінкових ферментів CYP 1A, які залучені в метаболізм безлічі медикаментів, включаючи карбамазепін, і це в свою чергу може знижувати вміст препаратів в сироватці крові, тим самим підвищувати ймовірність появи припадків. Кофеїн знаходять в каві, чаї, газованих і енергетичних напоях і шоколаді.
Взаємодія продуктів харчування і медикаментів - дуже важлива і часто пропускається проблема. Проведене дослідження показало, що вживання грейпфрутового соку значно підвищує вміст карбамазепіну в сироватці крові.
Недостатність тіаміну (вітаміну В1) викликає судоми як у алкоголіків, так і у тих, хто не брав алкоголь. Ці напади зникають після прийому тіаміну.
Пірідоксінзавісімие судоми - рідкісне аутосомно рецесивне захворювання, яке зазвичай проявляється медикаментозно-резистентними припадками в ранніх періодах життя. Судоми можуть бути повністю зупинені при призначенні великих доз вітаміну В6, проте якщо їх не лікувати відповідним чином, це може викликати необоротний неврологічний дефіцит. Після введення піридоксину судоми зникають через кілька хвилин, а ЕЕГ-зміни через кілька годин.
Вроджена вада фолієвої кислоти (В9) в речовині головного мозку іноді викликає поява судом. Без лікування результат - летальний. Лікування проводять шляхом призначення фолієвої кислоти в дозі 2,5-5 мг / кг на добу. Прогноз, навіть незважаючи на призначене лікування, несприятливий. Часто дефіцит фолатів виникає при тривалому прийомі антиконвульсантів, що в свою чергу вимагає призначення B9. Проведене дослідження показало, що призначення низьких доз фолатів може запобігти появі лейкопенії або анемії у пацієнтів з епілепсією, які тривалий час приймають карбамазепін. Призначення високих доз фолієвої кислоти значно знижує рівень концентрації фенітоїну, фенобарбіталу і карбамазепіну, що може привести до втрати контролю над судомами.
Недолік біотину (вітаміну В7) спостерігався у осіб з епілепсією. В першу чергу, поява цього дефіциту пов'язують з проведенням протиепілептичної терапії (карбамазепіном, фенобарбіталом і фенітоїном). Прийом біотину знижує частоту нападів у пацієнтів з вродженими вадами біотінового метаболізму. Недолік біотинідази є аутосомно-рецесивним генетичним захворюванням - енцефалопатією, що виникає в ранні періоди дитинства. У клініці енцефалопатії - судоми, дерматит, алопеція, нейрональная глухота і атрофія зорового нерва. Призначення біотину призводить до зникнення клінічних проявів, нормалізації біохімічних, нейрорадіологіческіх і нейропсихологічних показників.
Тривалий прийом вальпроатов, особливо в режимі политерапии, призводить до зниження рівня загального і вільного карнітину і підвищенню рівня азоту в сироватці крові. В одному з досліджень у 2 з 30 дітей, які приймають вальпроати, з'явилися клінічні і лабораторні прояви недостатності карнітину. Призначення L-карнітину значно підвищує виживаність пацієнтів з тяжкою гепатотоксичностью, викликаної призначенням вальпроатов.
Багато антиконвульсанти негативно впливають на мінеральний обмін кісток за допомогою безлічі механізмів, включаючи активацію Р450, який розщеплює 25-гидроксивитамина D до менш активних аналогів, що призводить до зниження мінералізації кісток, зниження абсорбції кальцію в кишечнику, посиленою евакуації кальцію з кісток. Тому хворі на епілепсію, які беруть антиконвульсанти, що стимулюють ферменти печінки, в тому числі вальпроати, повинні бути на збалансованій дієті, багатої кальцієм і вітаміном D. Крім того, деякі дослідження свідчать, що сам по собі вітамін D має протиепілептичними властивостями.
У деяких пацієнтів з епілепсією спостерігають дефіцит вітаміну Е. Фахівці приписують цей ефект впливу антиконвульсантів, оскільки проведені дослідження з додаванням вітаміну Е в якості додаткової терапії не дали позитивних результатів у поліпшенні контролю припадків. Випадки дефіциту вітаміну K у новонароджених так само часто пов'язані з прийомом матерями протиепілептичних препаратів. Тому вагітним рекомендований прийом вітаміну K і згодом їх новонародженим.
Маркос Х. (Marcos HC) в Brain & Development (2009) опублікував статтю, присвячену довгочасний нагляд за пацієнтами з синдромом Ландау - Клеффнера (ЛКС). До теперішнього часу прогноз ЛКС залишається неясним. Мета даного дослідження - визначити, що відбувається з пацієнтами, що страждають даним захворюванням, через тривалий проміжок часу, як змінюється клінічна і нейрофізіологічна картина, а також їх якість життя. З листопада 2006 р по квітень 2007 р сім пацієнтів з попередньо встановленим діагнозом ЛКС проходили обстеження і інтерв'ювання. Період тривалого спостереження з моменту постановки діагнозу коливався від 3 до 16 років. Всі пацієнти - чоловіки у віці від 8 до 27 років. У всіх магнітно-резонансна томографія головного мозку не виявила патологічних змін. Хворі брати інтерв'ю за допомогою шкали адаптивного поведінки Вайнленда і рейтингової шкали Коннорс, а також короткої форми оцінки якості життя. Проведене дослідження показало, що двоє пацієнтів через кілька років після початку захворювання і раніше мають припадки. Один пацієнт має повну і три - часткову ремісію мовних порушень. У трьох зберігалися ознаки афазії і вербальної аудиторного агнозии. При оцінці якості життя тільки один пацієнт мав нормальний рівень життя, інші вважали афазію / агнозію основною проблемою свого життя. У п'яти пацієнтів ЕЕГ була нормальною.
Результати дослідження дають можливість говорити про те, що з плином часу у пацієнтів з ЛКС епілепсія і епілептиформні зміни на ЕЕГ не завжди зникають. Мовні проблеми зберігаються практично у всіх. Час появи мовних порушень, схоже, не корелює з прогнозом відновлення мовної функції. Пацієнти з ЛКС мають погану якість життя, в основному, через мовних порушень.
Масаюки Сасакі з колегами (Masayuki Sasaki et al.) В Brain & Development (2009) опублікував статтю, присвячену альтернирующей гемиплегии дитячого віку (АГД), рідкісного пароксизмальні стани невідомого походження. Для визначення нейрональної функції головного мозку проведені дослідження на 5 пацієнтів з АГД (2 дорослих і 3 дітей). У дослідженні оцінювали метаболізм глюкози головного мозку за допомогою позитронно-емісійної томографії (ПЕТ). Контраст 2-флюоро-2-дізоксі-D-глюкоза (ФДГ) вводився після або між Геміплегічна атак. Інтеріктальном ФДГ ПЕТ виявила порушення метаболізму глюкози в головному мозку пацієнтів. У всіх відзначено зниження метаболізму глюкози в лобових частках з деякою латерализацией, у трьох було зниження метаболізму глюкози в шкаралупі (putamen) з боку геміплегії. У дорослих виявили зниження обміну глюкози і легку атрофію в мозочку. Метаболізм глюкози в стовбурі головного мозку практично у всіх був нормальним. Зона зниження метаболізму глюкози вказує на локальне або регионарное ураження нейронів, можливо, на прогресуючий перебіг стану. На підставі результатів дослідження можна говорити про те, що АГД, ймовірно, є наслідком фокального зниження метаболізму глюкози головного мозку в лобових частках і мозочку.
