MEDISON.RU - Пренатальна Ехокардіографічне діагностика аномалій конотрункуса - Беспалова О.Д

УЗД сканер RS80

Еталон нових стандартів! Безпрецедентна чіткість, дозвіл, надшвидка обробка даних, а також вичерпний набір сучасних ультразвукових технологій для вирішення найскладніших завдань діагностики.

Важливим завданням внутрішньоутробної ехокардіографії є ​​діагностика складних вад розвитку конотрункуса у плода. Мета нашого дослідження - проаналізувати основні моменти внутрішньоутробної ехокардіографічної діагностики вад конотрункуса. За допомогою комплексної ехокардіографії з 1995 по 1999 р було обстежено 430 вагітних жінок з групи ризику по вроджених вад серця. Внутрішньоутробно діагностовано 11 різних вроджених вад серця, обумовлених дефектами формування конотрункуса. У 2 плодів вроджений порок серця поєднувався з Екстракардіальні і хромосомною патологією. На підставі автопсії верифіковане 4 пороку, за даними постнатальної ехокардіографії - 6 конотрункальному аномалій. В 1 випадку допущена неточність в постановці топічного діагнозу.

метод комплексної ехокардіографії дозволяє діагностувати з досить високим ступенем точності пороки розвитку конотрункуса у плода. Основним фактором точної пренатальної діагностики вад даної групи служить якість ультразвукового вікна. При поганій візуалізації головною проблемою дослідження є визначення шлуночка-судинних з'єднань.

Внутрішньоутробне виявлення конотрункальному патології дозволяє оцінити можливість адекватної хірургічної корекції вад в постнатальний період.

Вступ

Морфологічною основою аномалій конотрункуса є порушення морфогенезу серця плоду на 27 ± 1-37 ± 1 день гестації і як наслідок - збій в складному ряду поступових перетворень у формуванні перегородки артеріального стовбура і поділі його проксимальної частини на аортальну і легеневу гілки [1]. До пороків розвитку конотрункуса слід відносити тетраду Фалло, різні варіанти транспозиції магістральних артерій, подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка, загальний артеріальний стовбур.

Це дослідження грунтується на п'ятирічному досвіді внутрішньоутробної діагностики вроджених вад серця , Зокрема, аномалій конотрункуса, за допомогою методу ехокардіографії.

матеріали та методи

В період 1995-1999 рр. обстежено 430 вагітних жінок. Відбір вагітних на пренатальну ехокардіографію проводився на підставі наступних факторів ризику: сімейний фактор ризику, материнський фактор ризику (вроджений порок серця у матері, цукровий діабет, вік старше 40 років), вплив тератогенів (вірусна інфекція, прийом медикаментозних препаратів) на ранніх термінах гестації, фетальная аритмія, наявність екстракардіальних аномалій у плода. В інших випадках прицільне вивчення серцево-судинної системи плода проводилося при підозрі на серцеву патологію або збільшенні розмірів серця під час рутинного обстеження в жіночій консультації.

Всім вагітним виконувалося повне ехокардіографічне обстеження за розробленою для кожного вродженої вади серця програмою, що включає встановлення топічного діагнозу, анатомічну деталізацію пороку, функціональну оцінку шлуночків серця, оцінку гемодинамічних порушень в фетоплацентарної системі, виявлення супутньої патології. Пренатальне та постнатальний ультразвукове дослідження проводилося на УЗ сканерах SSA-140А ​​(Toshiba), Sonos-1000 (Hewlett Packard), SA-8800 "GAIA" (Medison) з використанням дуплексних і секторальних датчиків 3,5 і 5 МГц в одновимірному, двомірному ехорежімах; застосовувалося доплерівське дослідження в імпульсному і кольоровому режимах.

У першій частині нашого аналізу здійснювалася діагностика пороку серця, виняток Екстракардіальні патології, динамічний контроль з метою уточнення діагнозу і спостереження за функціональними показниками серцево-судинної системи плода. У другій частині - проводилася верифікація пренатальних даних за допомогою постнатальної прекардиальной, трансезофагіальной ехокардіографії, ангіографії та аутопсії.

Результати досліджень

З 430 обстежених вагітних жінок у 11 були діагностовані вади конотрункуса у плода, в тому числі у двох плодів вроджений порок серця поєднувався з Екстракардіальні і хромосомною патологією (таблиця).

Таблиця. Пороки конотрункуса, виявлені пренатально.

Порок Кількість Тетрада Фалло 3 Транспозиція магістральних артерій 4 Отхождение аорти і легеневої артерії від правого шлуночка 2 Загальний артеріальний стовбур 2

Топический діагноз основного пороку виявився правильним в 10 випадках. В 1 випадку була допущена діагностична помилка. У 4 жінок діагноз був підтверджений даними аутопсії в зв'язку з перериванням вагітності по пороку серця. У 6 випадках пренатальний діагноз підтверджений на підставі прекардиальной і трансезофагіальной постнатальної ехокардіографії, ангіографії та операційних даних. Помилка в діагнозі у 1 плода встановлена ​​відразу після народження дитини.

За нашими даними, якісне зображення внутрішньосерцевих структур плода дозволяє точно діагностувати тетраду Фалло вже на 19-20-му тижні гестації. У нашій серії спостережень 1 вагітність була перервана на 24-му тижні. Діагноз верифіковано на підставі автопсії, 2 інші вагітності збережені. Після народження дітей діагноз підтверджений даними постнатальної прекардиальной ехокардіогарфіі, а анатомічні нюанси пороку були уточнені за допомогою інтраопераційної трансезофагіальной ехокардіографії (рис. 1).

Мал. 1. По-сканування серця плоду на 20-му тижні гестації.

а) Проекція 5 камер серця. Тетрада Фалло. Стрілкою позначений подаортальний дефект мезжелудочковой перегородки.

б) Проекція вивідного відділу правого шлуночка. Стрілкою позначений стеноз легеневої артерії з вираженою гіпоплазією стовбура і гілок.

Інший порок розвитку конотрункуса - транспозиція магістральних артерій - був правильно діагностовано у 3 з 4 вивчених плодів. В 1 випадку вагітність була перервана на 24-му тижні гестації. Діагноз - транспозиція магістральних артерій з дефектом мезжелудочковой перегородки верифицирован на аутопсії. Інша пацієнтка вирішила зберегти вагітність. Пренатально на 24-му тижні нами виявлено проста повна транспозиція магістральних артерій (рис. 2). Діагноз підтверджений за допомогою прекардиальной ехокардіографії через 24 годин після народження дитини під час проведення процедури атріосептостомія - розриву міжпередсердної перегородки за допомогою балона Рашкінда (рис. 3).

Мал. 2. В-сканування серця плоду на 20-му тижні гестації.

а) Проекція вивідного відділу ЛШ. Паралельний хід судин (TP - легенева артерія, Ao - аорта).

б) Проекція магістральних судин по короткій осі. Стрілки, що показують клапани аорти та легеневої артерії. Аорта розташована кпереди і зліва від легеневої артерії.

Мал. 3. Процедура атріосептостомія, 2-е добу життя (RA - праве передсердя, LA - ліве передсердя).

а) Під ехокардіографічні контролем.

б) Прекардіальная ехокардіограма. Стрілкою позначено вторинне міжпередсердної повідомлення після процедури атріосептостомія.

У наступного плоду на 35-му тижні гестації була діагностована транспозиція магістральних артерій з вираженим стенозом легеневої артерії в поєднанні із загальним шлуночком серця (рис. 4). Відразу після народження дитина переведена в НЦССХ ім. А. Н. Бакулєва РАМН, де порок серця був підтверджений за даними постнатальної ехокардіографії.

Мал. 4. В-сканування серця плоду на 26-му тижні гестації.

а) Проекція 4 камер серця. Стрілкою позначено відсутність міжшлуночкової перегородки (MV - мітральний клапан, TV - трикуспідального клапан).

б) Паралельний хід магістральних судин. Стрілкою позначений змінений кровотік в легеневій артерії (TP - легенева артерія, Ao - аорта).

У 4-й пацієнтки візуалізація внутрішньосерцевих структур плода навіть в проекції 4 камер серця була вкрай утруднена, визначити орієнтацію магістральних судин не вдалося і, як наслідок, була допущена діагностична помилка. Ми запідозрили повну форму відкритого атріовентрикулярного каналу. Однак після народження була визначена транспозиція магістральних артерій, дефект мезжелудочковой перегородки, гіпоплазія кільця мітрального клапана, атрезія легеневої артерії.

У 2 плодів при ультразвуковому дослідженні на 23-й і 27-й тижнях вагітності запідозрено відходження магістральних судин від правого шлуночка в поєднанні з дефектом мезжелудочковой перегородки. Додатково у одного з плодів виявлені гідроцефалія і хондродисплазія стегнових кісток (рис. 5). В даному випадку майбутня мама вирішила перервати вагітність і діагноз був верифікований на аутопсії.

Мал. 5. В-сканування серця плоду на на 23-му тижні гестації.

а) Проекція вивідного відділу правого шлуночка. Відходження аорти та легеневої артерії від правого шлуночка (TP - легенева артерія, Ao - аорта, D - подартеріальний дефект мезжелудочковой перегородки).

б) хондродисплазія. Скорочення і деформація стегнової кістки.

в) Гідроцефалія.

Інша жінка зберегла вагітність. Діагноз подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка з подаортальним дефектом мезжелудочковой перегородки був підтверджений на підставі постнатальної ехокардіографії і ангіокардіографії.

ехокардіографія плода дозволила виявити в 2 випадках такий складний порок, як загальний артеріальний стовбур 1-го типу на 25-й і 30-й тижнях вагітності. У першому випадку загальний артеріальний стовбур поєднувався з множинними вадами розвитку. Череп плода деформований, структури головного мозку змінені, визначається асиметрія півкуль мозку, деформація порожнини прозорої перегородки, зміна форми бічних шлуночків і їх виражена асиметрія.

Грудна клітка гипоплазирована. Виявлено виражена асиметрична гіпоплазія легень. Відзначається омфалоцеле, що містить печінку плода (рис. 6). Крім того, мала місце і фетальная хромосомна патологія - трисомія 13. Діагноз був підтверджений на аутопсії після переривання вагітності. У другому випадку жінка прийняла рішення зберегти вагітність. На 38-му тижні їй зробили операцію кесаревого розтину. Діагноз - загальний артеріальний стовбур 1 тип - підтверджений на підставі прекардиальной ехокардіографії і на операції.

Мал. 6. В-сканування серця плоду на 25-му тижні гестації.

а) Проекція 5 камер серця (LV - лівий шлуночок, T - трункус). Стрілкою позначено відходження гирла легеневої артерії від бічної поверхні трункуса.

б) Деформація черепа плода, зміна структур головного мозку.

в) Омфалоцеле, що містить печінку плода.

Обговорення

Діагностична точність. Результати нашого дослідження, як і дані інших авторів [2, 3], демонструють можливість виявлення аномалій конотрункуса у плода з досить високим ступенем точності. У нашій серії спостережень вроджена патологія серця цієї групи частіше зустрічалася в сім'ях, які вже мають дітей з вродженою вадою серця, в 6 випадках з 11, що ще раз підтверджує думку деяких авторів [4, 5], які відзначають широкий діапазон коливань рецидиву вродженої вади серця у сім'ї - від 2-5 до 8-9%.

Основним принципом діагностики аномалій конотрункуса у плода, як і у новонародженого, повинна бути орієнтація на прямі анатомічні ознаки пороку [6]. Однак на відміну від постнатального дослідження головним лімітуючим фактором в діагностиці вад конотрункуса служить погана візуалізація серця плоду в зв'язку з надмірною вагою матері (понад 85-95 кг), вираженими периферичними набряками або вираженим маловоддям.

При поганому ультразвуковому вікні виникають проблеми у визначенні желудочкососудістих з'єднань. Особливо складно диференціювати аорту і легеневу артерію при стенозі останньої [7, 8], так як вузький посудину накладається на судину більш широкого діаметра, що може створити хибне враження про те, від якого шлуночка серця він відходить. У деяких випадках складно визначити орієнтацію магістральних судин при подвійному відходження магістральних судин від правого шлуночка, так як у плода ознаки порушення митрально-полулунного контакту видно нечітко.

Обов'язковою моментом дослідження є визначення співвідношення діаметрів аорти і легеневої артерії, що допоможе запідозрити вади конотрункуса зі стенозом одного з судин [9].

Високий рівень здійснення помилки при простий транспозиції магістральних судин. В цьому випадку 4-камерна проекція серця відповідає нормі і слід особливу увагу приділяти вивченню шлуночка-судинних з'єднань [10]. Необхідно пам'ятати, що основним анатомічним ознакою аорти є локація стулок і коронарних артерій в поперечному перерізі, відходження брахіоцефальних судин в проекції дуги аорти і крива швидкості кровотоку в режимі імпульсного доплера . Основним анатомічним ознакою легеневої артерії служить візуалізація біфуркації стовбура на праву і ліву легеневі артерії і крива швидкості кровотоку в режимі імпульсного доплера.

При недостатньо чіткої видимості серця плоду в деяких випадках складно диференціювати загальний артеріальний стовбур і тетраду Фалло з вираженою гіпоплазією стовбура і легеневих артерій [11], тому надзвичайно важливо проводити пренатальну ехокардіографію на термінах гестації, оптимальних для детального сканування. Вважаємо, що для виключення вад конотрункуса оптимальними термінами фетальної ехокардіографії є ​​22-25 тижнів гестації.

висновки

• Пренатальна ехокардіографія дозволяє діагностувати аномалії конотрункуса у плода з досить високим ступенем точності.
• Дослідження серця плода на предмет конотрункальному патології оптимально проводити на 22-25-й тижнях гестації.
• Основним принципом діагностики вад конотрункуса у плода служить орієнтація на прямі анатомічні ознаки пороку.
• Визначальним фактором точного виявлення вродженої вади серця цієї групи є якість візуалізації внутрішньосерцевих структур плода.
• Основні проблеми в діагностиці аномалій конотрункуса пов'язані з визначенням орієнтації магістральних судин.
• Внутрішньоутробне виявлення аномалій конотрункуса дозволяє оцінити можливість адекватної хірургічної корекції вад в постнатальний період.

література

1. Банкл Г. Вроджені вади серця і великих судин. М .: Медицина, 1980. - 37-39 с.
2. Davis GK, Farguhar CM, Allan LD et al. Structural cardiac abnormalities in the fetus: reliability of prenatal diagnosis and outcome. Br J Obstet Gynaecol, 1990; 97: 27-31.
3. Allan LD, Sharland GK, Milburn A. et al. Prospective diagnosis of 1,006 consecutive cases of congenital heart disease in the fetus. J Am Coll Cardiol, 1994; 23: 1452-58.
4. Allan LD, Crawford DC, Chita SK et al. Familian reccurence of congenital heart disease in a prospective series of mothers reffered for fetal echocardiography. Am J Cardiol, 1986; 58: 334.
5. Nora JJ Etiologic aspects of heart diseases. Heart disease in infants, children and adolescents, 3rd ed. Williams-Wilkins, 1983: 2-10.
6. Зубкова Г.А. Двомірна і допплерехокардіографія в діагностиці вроджених вад серця у новонароджених та дітей першого року життя / Дис. д-ра мед. наук. - М., 1992.
7. Allan LD, Crawford DC, Tynan MJ Pulmonary atresia in prenatal life. J Am Coll Cardiol, 1986; 8: 1131 Отримати.
8. Fyler DC D-Transposition of the great arteries. In: Fyler DC, ed. Nadas Pediatric Cardiology. Philadelphia: Hanely-Belfus, 1992: 557-76.
9. Comstock CH, Riggs T., Lee W. et al. Pulmonary-to-aorta diameter ratio in the normal and abnormal fetal heart. Am J Obstet Gynecol, 1991; 165: 1038-44.
10. Kirklin JM, Colvan EV, Mc Connell ME, Bargeron LM Complete transposition of the great arteries: treatment in the current era. Pediatr Clin North Am, 1990; 37: 171-77.
11. Ohba T., Matsui K., Nakamura S. et al. Tetragy of Fallot wich absent pulmonaly valve detected by fetal echocardiography. Int J Gynecol Obstet 1990; 32: 71-74.

УЗД сканер RS80

Еталон нових стандартів! Безпрецедентна чіткість, дозвіл, надшвидка обробка даних, а також вичерпний набір сучасних ультразвукових технологій для вирішення найскладніших завдань діагностики.