Лікування порушень дихання - Сайт Гліба Левицького «Бічний аміотрофічний склероз: Інформація для хворих»

Поступова атрофія дихальної мускулатури в результаті дегенеративного процесу в передніх рогах шийного потовщення і грудного відділу спинного мозку, а також дихального центру в довгастому мозку при БАС призводить до розвитку дихальних порушень, які є причиною смерті пацієнтів з БАС. В даний час розроблений метод інструментальної дихальної підтримки - неінвазивна періодична вентиляція легенів (НПВЛ) - який, при адекватному участі хворого БАС в процесі лікування, дозволяють продовжити життя хворого БАС в середньому на один рік, але, можливо, і на довший термін, в залежно від типу прогресування хвороби і форсованої життєвої ємності легень (ФЖЕЛ) на момент початку використання підтримки. Також існують ефективні паліативні методи корекції порушень дихання, поліпшують стан хворих протягом короткого періоду часу.

Коли ФЖЕЛ падає нижче 80% хворого БАС (який може висловити свою волю усно і / або письмово) в першу чергу потрібно поставити перед питанням, хоче він в кінці захворювання бути переведеним на штучну вентиляцію легенів (ШВЛ), розповівши йому про фатальну роль дихальної недостатності в делікатній формі. Це є правилом міжнародного стандарту ведення хворих БАС (див. Штучна вентиляція легенів при БАС).

Яка функція дихальних м'язів і легких в нормі?

Коли ми дихаємо, нам допомагає діафрагма і іноді міжреберні м'язи. Діафрагма - це велика куполообразная м'яз, яка знаходиться між легкими і черевною порожниною. Коли діафрагма опускається, повітря входить в легені, і вони розправляються. Для цього необхідно, щоб були вільні верхні дихальні шляхи, ніс і рот, а також трахея.

Повітря виходить з легких, коли дихальні м'язи розслаблені. Процес, який забезпечує рух повітря всередину легких і з них, називається вентиляцією. Недостатня вентиляція називається гіповентиляцією. Повітря, яке ми вдихаємо, потрапляє в бронхи (нижні дихальні шляхи), а звідти в альвеоли (маленькі повітряні мішечки) - саме там кисень надходить в кров, а вуглекислий газ виводиться назовні. Це називається газообменом або диханням. Якщо робота дихальних м'язів недостатня, в крові недостатньо кисню і багато вуглекислого газу.

Коли ми виконуємо будь-яку фізичну навантаження, процес вентиляції стає більш інтенсивним. Коли ми спимо, багато м'язи знаходяться в розслабленому стані. Однак, м'язовий тонус в мові, глотці, гортані (яка знаходиться між верхніми дихальними шляхами - ротом і носом, і трахеєю, зберігається для нормального проходження повітря. В положенні лежачи діафрагми працювати важче, так як знизу вона тиснути органами черевної порожнини. У положенні сидячи діафрагми працювати легше, тому що органи черевної порожнини опускаються під дією сили тяжіння вниз.

Яким чином БАС порушує дихання?

У різних хворих БАС прогресує по-різному. По-різному розвивається при БАС і дихальна недостатність. У деяких випадках дихальні порушення приєднуються на пізніх стадіях хвороби, коли людина має виражений руховий дефект. У деяких випадках дихальні порушення починаються вже на стадії, коли руховий дефект мінімальний. Іноді в перебігу хвороби настає своєрідне плато, стабілізація стану, що стосується як рухового дефекту, так і дихальних порушень. Незважаючи на ці особливості, необхідний постійний контроль за функцією зовнішнього дихання при БАС, щоб не упустити момент, коли виникають показання для інструментальної корекції дихальних порушень - НПВЛ.

Коли БАС вражає мотонейрони, які відзначають за рух дихальних м'язів, дихання стає напруженим і більш поверхневим. Цей процес в більшості випадків наростає поступово або, значно рідше, відбувається раптово, без особливих передвісників. Часто перші ознаки дихальних порушень можна помітити при фізичному навантаженні або під час нічного дихання. Ви можете відчути брак повітря при виконанні якоїсь діяльності, причому навіть в тому випадку, якщо вона не дуже інтенсивна, так як у Вас вже розвинулася значна слабкість в м'язах, а можете помітити в положенні лежачи. Це призводить до того, що Вам доводиться підкладати подушки під голову і спину під час сну або навіть спати сидячи на стільці. При несвоєчасному початку лікування можливі ускладнення або передчасна смерть.

Якщо у Вас вже є порушення мови і ковтання (слабкість бульбарной мускулатури) (Див. Що означає слово «бульбарний»?) , Здатність цих м'язів до підтримки нормального просвіту верхніх дихальних шляхів знижується. Якщо є слинотеча (через порушення автоматичного проковтування слини), з'являється ризик аспірації (потрапляння слини в нижні дихальні шляхи). При порушеннях ковтання аспірація можлива не тільки слиною, а й шматочками їжі або рідиною, які можуть потрапити в бронхи і альвеоли. Якщо кашель неефективний або збільшується виділення секретів з рота, аспірація може привести до закупорки невеликої частини легені, де виникає запалення легенів або пневмонія. Коли порушено ковтання, порушується живлення організму. Зокрема, це може привести до ще більшого ослаблення дихальних м'язів. Якщо Вам вже не допомагає ковтати модифікація їжі, прийнятої через рот, необхідно виконати гастростомію. Маючи гастростому, Ви зможете отримувати достатню кількість поживних речовин, вводячи їжу безпосередньо в шлунок, без ризику аспірації (див. Чому потрібно обов'язково робити гастростомію при порушеннях ковтання у хворих БАС? ).

Коли дихальні м'язи слабшають, кашель стає неефективним, що підсилює ризик розвитку пневмонії та аспірації - адже кашель потрібен для того, щоб наші дихальні шляхи завжди були прохідними.

Перелічимо основні порушення дихання, які можуть виникати під час сну:

1) При слабкості бульбарних м'язів відзначається гучне дихання, хропіння або ж закриття верхніх дихальних шляхів - уривчастість або зупинка дихання під час сну називають обструктивним апное під час сну.

2) Під час сну багато м'язи, які беруть участь в акті дихання, розслабляються, і може виникнути нічна гіповентиляція. Ознаками цього стану є ранкові головні болі, денна сонливість, неспокійний сон вночі, зниження апетиту. Оскільки обструктивного апное під час сну і нічна гіповентиляція часто наступають разом, необхідно проводити нічну пульсоксиметр (дослідження насичення крові киснем під час сну). Це можна зробити в Сомнологіческого центрі (в Москві на базі МКЛ № 33) в процесі полісомнографії, яка комплексно оцінює насичення крові киснем і вуглекислим газом, потік повітря, руху дихальних м'язів, електричну активність мозку, функцію серця під час сну.

Але найважчі проблеми наступають пізніше, коли розвивається поступова атрофія і слабкість дихальних м'язів. Раптово може розвинутися пневмонія з посиленням дихальних порушень, при цьому може знадобитися терапія антибіотиками внутрішньом'язово або внутрішньовенно, а також тимчасова штучна вентиляція легенів в умовах реанімаційного відділення для того, щоб відновити можливість самостійного дихання. Прогресуюча атрофія і слабкість дихальних м'язів може бути представлена ​​наступними основними формами:

1) Минущі дихальні порушення, часто пов'язані з потенційно виліковної пневмонією, які можуть пройти з відновленням самостійного дихання на кілька тижнів або місяців;

2) Слабкість кашлю, яка може привести до аспірації, навіть якщо подих поки відносно нормальний - ефективне лікування цієї проблеми також існує;

3) Хронічна дихальна недостатність, яка виникає, коли дихальні м'язи стали занадто слабкими для того, щоб ефективно розправляти легкі і сприяти кашлю; вона вимагає допоміжної вентиляції.

Основними захворюваннями дихальних шляхів при дихальної недостатності є:

1) Бронхіт - запалення бронхів (нижніх дихальних шляхів), яке характеризується кашлем. Бронхіт викликається бактеріями, вірусами, курінням і різними алергіями. При бронхіті може утворюватися мокрота. Якщо вона ефективна не отхаркивается, може розвинутися пневмонія.

2) Пневмонія - запалення альвеол, при якому вони наповнюються запальної рідиною, що заважає нормальному диханню. Пневмонія викликається бактеріями, вірусами. Може бути ускладненням застуди, грипу, бронхіту або аспірації.

3) Аспірація - потрапляння в нижні дихальні шляхи частинок їжі, рідин або слини з наступним розвитком запалення (пневмонії), порушенням дихання. Імовірність розвитку аспірації може оцінити рентгенолог і / або логопед і використанням спеціальних шкал DOSS або APRS (докладніше в монографії Г.Н.Левіцкого «Бічний аміотрофічний склероз: лікування та теоретичні питання»)

Як попередити легеневі ускладнення при БАС?

Існує кілька основних аспектів, які дозволяють попередити розвиток ускладнень з боку легень при БАС:

Необхідно підтримувати нормальну масу тіла, щоб не виникало додаткової слабкості м'язів і імунодефіциту. Недостатня маса тіла призводить до більш інтенсивної роботи дихальних м'язів, що посилює на них функціональне навантаження і сприяє подальшому розвитку дегенеративно-атрофічного процесу, а також призводить до більшої ймовірності появи дихальних порушень під час сну. При порушеннях ковтання і розвитку недостатності харчування, яка призводить до вираженої втрати маси тіла, як можна раніше потрібно зробити гастростомію (див. Чому потрібно обов'язково робити гастростомію при порушеннях ковтання у хворих БАС? ) ..

Намагайтеся уникати запорів, основною причиною яких є недостатнє споживання в їжу харчових волокон і рідини. При порушеннях ковтання і розвитку недостатності харчування, яка призводить до вираженої втрати маси тіла, як можна раніше потрібно зробити гастростомію (див. Чому потрібно обов'язково робити гастростомію при порушеннях ковтання у хворих БАС? ) ..

Допомогти нормальної функції легень можна, використовуючи дихальні вправи і вправи для поліпшення відкашлювання. Користуйтеся апаратом Фролова. Крім того, Ви можете навчитися методиці ефективного відкашлювання - робіть два глибокі вдихи, а потім зробіть різкий глибокий видих, і кілька разів повторіть цей прийом, а близька людина може в цей час здійснити перкуторний масаж (вібруючі руху долонею) грудної клітини. Також можна застосовувати такі дихальні вправи:

ДИХАЛЬНІ ВПРАВИ

Початкове положення (пасивно-активна вправа): Лежачи на спині.

Опис: Методист стоїть збоку і має в своєму розпорядженні свої руки на грудній клітці пацієнта. Його руки пасивно слідують за екскурсіями грудної клітини пацієнта, підлаштовуючись під ритм дихання хворого. Потім під час видиху методист починає з мінімальним зусиллям вібруючий здавлювання грудної клітини, збільшуючи зусилля з кожним видихом. При вдиху методист чинить легку опір розширюється грудній клітці. Через кожні 2? 3 дихальних руху методист змінює місце для вкладання рук. Пацієнт формує видих втягуванням м'язів живота, а вдих - одночасним розширенням грудної клітки і випинанням черевних м'язів.

Початкове положення (активно-пасивний вправу для вентиляції нижньої долі правої / лівої легені): Лежачи на спині з нахилом корпусу вліво або на лівому боці (для правої легені) або вправо або на правому боці (для лівої легені), під нижньою областю грудної клітини валик

Опис: Методист фіксує верхню область правої (для лівої легені) або лівої (для правої легені) половини грудної клітини, на вдиху чинить опір розширенню грудної клітини, на видиху - вібруючим стискає рухом. Хворий на видиху випинає черевну стінку, долаючи опір методиста, а на видиху втягує м'яза живота.

Початкове положення (активно-пасивний вправу для вентиляції верхньої частки правої / лівої легені): лежачи на лівому боці (для правої легені) або на правому (для лівої легені), під нижньою областю грудної клітини валик

Опис: Методист однією рукою зверху фіксує середньо-нижню область грудної клітини, а інший? надає дозоване опір верхньої області грудної клітини з цього ж боку під час вдиху

Необхідно регулярно проводити спірографію (дослідження функції зовнішнього дихання) 1 раз в 2-3 місяці і флюорографію (рентгенологічне дослідження легенів) за призначенням лікаря.

У зв'язку з тим, що хворі БАС особливо схильні до інфекційно-запальних захворювань, намагайтеся триматися на дистанції понад 2 метри від людей, які застуджені або страждають від бронхіту, у яких є нежить, кашель, чхання або підвищення температури тіла. Вірусні інфекції дуже заразні, вони можуть потім ускладнитися бактеріальними інфекціями придаткових пазух носа.

Необхідно робити щеплення проти грипу і пневмококової пневмонії в осінньо-весняний період.

До ознак бактеріальної інфекції відносять лихоманку вище 37оС, яка не піддається домашньому лікуванню протягом 2 годин, жовті або зеленуваті виділення з порожнини носа або ротоглотки, тривалий біль в області придаткових пазух носа, відчуття здавлення грудної клітини, яке перешкоджає відходженню мокротиння. В даному випадку потрібно прийняти курс антибіотиків, а при наявності астматичного компонента - симптоматичних антиастматичних коштів за призначенням лікаря.

Уникайте пилу і диму. Якщо Ви курите, необхідно максимально знизити кількість викурених сигарет або спробувати кинути курити і у всіх випадках дає змогу уникнути пасивного куріння.

Як оцінити функцію легенів?

Існують наступні методи оцінки дихання при БАС:

1) Спірографія. Цей метод полягає в тому, що Вам запропонують взяти в рот трубку-датчик, зажмут ніс спеціальним тримачем і подихати певним чином в трубку, яка приєднана до комп'ютеризованому апарату. Найважливішим параметром є форсована життєва ємність легенів (ФЖЁЛ або FVC), яка в нормі становить 80-100%. Спірографію потрібно робити кожні 3 місяці. Якщо у Вас цей показник склав 50-80%, це є показанням для проведення НПВЛ. Якщо ФЖЕЛ нижче 50%, Вам може бути важко пристосуватися до лікування НПВЛ, але можливі винятки. Також спирография дозволяє оцінити максимальний обсяг вдиху (МОвд або MIF) і максимальний обсяг видиху (МОвид або MEF). МОвд характеризує силу Ваших дихальних м'язів вдиху, а МОвид - силу кашлю. Якщо ці показники істотно нижче норми, Вам також показана НПВЛ. Якщо через параліч кругового м'яза рота при бульбарном дебюті БАС спирография неможлива (Ви не можете утримувати трубку-датчик губами через їхню слабкість), виконується нічна пульсоксиметрія (див. Нижче).

2) Необхідно отримати консультацію пульмонолога в тих випадках, якщо крім БАС ви страждаєте хронічним бронхітом (в тому числі від куріння), бронхіальною астмою, іншими захворюваннями або у Вас є наслідки операцій на легенях. Пульмонолог може призначити медикаментозні або інгаляційні препарати, і ці призначення Вам слід строго дотримуватися.

3) Насичення артеріальної крові киснем знижується лише в термінальній стадії дихальної недостатності, але якщо у Вас є додаткові захворювання легенів, цей показник може змінюватися ще тоді, коли дихальна недостатність, пов'язана з БАС, що не досягла вираженому ступені.

4) пікфлуометрія застосовується для оцінки максимального потоку повітря при вдиху. Вона оцінює функцію легенів, а також силу і координацію Ваших дихальних м'язів.

5) Нічна пульсокісметрія дає інформацію про насичення крові киснем і функції серця в нічний час, вона може проводитися в домашніх умовах. Вона може бути дуже інформативна в поєднанні з клінічною оцінкою.

Неінвазивна періодична вентиляція легенів

Неінвазивна періодична вентиляція легенів (НПВЛ) є інструментальним методом корекції дихальної недостатності при слабкості дихальних м'язів, в тому числі при БАС. Опис методу і ілюстрації допоможуть Вам зрозуміти, як НПВЛ допомагає дихати хворому БАС.

Малюнок 25.

Малюнок 26.

На малюнку 25 показань здорова людина и нормальне дихання. На малюнку 26 показань хворий БАС, у которого є рестриктивная (від англійського restriction - обмеження) діхальна недостатність при БАС внаслідок атрофії діафрагмі и міжреберніх м'язів. На малюнку 26 видно, что много альвеоли знаходяться в спав стані, и в них не відбувається нормальної вентиляції. Вінікають контрактура діхальніх м'язів, Які роблять зниженя ФЖЄЛ незворотнім. Якщо Ви довго не могли прийняти рішення щодо того, чи варто Вам користуватися НПВЛ, і Ваша ФЖЕЛ опустилася до 50% і нижче, Ви можете не зуміти пристосуватися до лікування цим методом через незворотного розвитку контрактур дихальних м'язів (!!!)

Якщо у Вас ФЖЁЛ 50-80%, це означає наявність дихальної недостатності 1-2 ступеня, і є показанням для проведення НПВЛ. Якщо ФЖЕЛ нижче 50%, Вам може бути важко пристосуватися до лікування НПВЛ, але можливі винятки.

Суть методу полягає в тому, що Ви одягаєте маску (назальний на ніс або ороназальную на ніс і рот), яка герметична, але пропускає повітря, і включаєте прилад, який спочатку протягом 10 хвилин пристосовується до ритму Вашого дихання, а потім починає працювати на терапевтичному режимі (тиск вдиху 9 мм. водяного стовпа, тиск видиху 4 мм. водяного стовпа). Терапевтичний режим дихання в подальшому можна змінити (збільшити тиску). Апарат як би робить вдих за Вас, а потім допомагає Вам зробити видих.

Малюнок 27.

Апарат НПВЛ полегшує роботу діафрагми і допоміжних (наприклад, міжреберних) м'язів, кілька сповільнюючи їх дегенерацію і забезпечує нормальне (наскільки це можливо) дихання в альвеолах, які ще можна розправити. На рисунку 27 видно, що відбувається під час роботи апарату НПВЛ.

Під час вдиху Ваш рот повинен бути закритий, Ви можете відкривати його тільки під час видиху. Вирішальну роль в цьому методі грає участь в лікуванні хворого. Безумовно, звикнути до надходженню повітря в легені ззовні не так просто і приємно. Це тим легше зробити, чим більше у Вас ФЖЕЛ. До даного методу лікування хворий повинен звикнути поступово.

Уявіть, що Ви поставили собі за мету навчитися підтягуватися 30 разів. За перший тиждень Ви, шляхом щоденної тренування, навчилися підтягуватися 5 разів, за другу - 10 разів, за 3-4 тиждень - 20 разів, а за 5-ю - все 30 разів. Точно також має відбуватися з приладом НПВЛ. Але в даному випадку кінцева мета - навчитися дихати приладом 2 години ночі і всю ніч (!!!).

Приладом потрібно користуватися в положенні лежачи, коли діафрагми важче працювати через тиск на неї органів черевної порожнини. Поступово Вам слід збільшувати час лікування апаратом. Так протягом першого тижня Ви кожен день повинні дихати їм на ніч по 15-20 хвилин. За другий тиждень Ви повинні поступово дійти до часу 30 хвилин-1 годину. За третій тиждень - 1,5-2 години на ніч.

Найважче людині, який поставив перед собою завдання навчитися підтягуватися 30 разів, даються останні підтягування. Також і хворому БАС, який вчиться дихати за допомогою НПВЛ, особливо важко даються останні 5-10 хвилин сеансу. Важливо витерпіти ці 5-10 хвилин. Саме протягом цього часу НПВЛ покращує еластичні властивості альвоел і навколишнього тканини, перешкоджаючи контрактурам дихальних м'язів.

Потім поступово, використовуючи режим автоматичного відключення апарату за допомогою регульованого таймера, Ви вчитеся дихати ним протягом нічного часу, засипати з ним, в той час як прилад буде відключатися після заданого Вами часу 1, 2, 3, 4, 5, 6 і більше годин (тривалість Вашого нічного сну). У хворого з дихальною недостатністю при БАС може мати місце руховий дефіцит (наприклад, відсутність рухів в руках - верхня млява параплегія), який може ускладнювати засинання поряд з труднощами, які пов'язані з пристосуванням до роботи приладу НПВЛ вночі. В даному випадку потрібно застосовувати снодійні.

Якщо Ви навчилися дихати за допомогою НПВЛ 2 години ночі і всю ніч, то можете вважати, що продовжили собі життя в середньому на 1 рік, але можливо і на більш довгий термін.

на малюнках представлені варіанти динаміки пристосування хворого БАС до неінвазивної вентиляції (див. додаток Презентація1)

Протягом 2007 року Благодійний фонд допомоги хворим БАС зумів надати можливість 11 сім'ям хворих БАС безкоштовно лікуватися приладами НПВЛ. У порівнянні з контрольними особами (хворими БАС, не отримували НПВЛ) тривалість життя хворих, які отримували лікування, була збільшена в середньому на 4,5 місяці. В даний час продовжити цей проект поки що неможливо.

Основним дистриб'ютором апаратів НПВЛ в Росії є компанія «С-Инструментс Медікал» ( www.si-medical.ru, www.breas.ru ). На жаль, апарати НПВЛ є дорогим посібником і не надаються в Росії безкоштовно структурами державної охорони здоров'я, але, можливо, В наших з Вами силах змінити цю ситуацію в майбутньому при Вашій активній участі (Див. Які види допомоги може отримати хворий БАС в Росії? Обмеження) . Зовнішній вигляд хворої, яка отримує НПВЛ представлений на рисунку 28.

Малюнок 28. Зовнішній вигляд хворої одержує НПВЛ.

Штучна вентиляція легенів при БАС

В окремих країнах (наприклад, в США, Японії) хворим БАС, яким НПВЛ проводиться більше 20 годин на добу, в подальшому проводиться штучна вентиляція легенів (ШВЛ). Це проводиться лише в тому випадку, якщо хворий заздалегідь (коли він міг розмовляти і / або писати) висловив бажання на переклад на ШВЛ в своєму заповіті, а головне, має матеріальну можливість отримувати ШВЛ на дому (вартість цього становить приблизно 200 000 доларів США в рік). ШВЛ хворим БАС проводилася і в СРСР в НДІ неврології під керівництвом професора Л.М. Попової. У жодній країні світу ШВЛ при БАС не проводиться безкоштовно.

У Росії на сьогоднішній день не існує офіційних рекомендацій по переводу хворих БАС на ШВЛ, що є потуранням і проявом неуваги до хворих БАС з боку офіційного охорони здоров'я.

У зв'язку з цим в Росії іноді виникають конфліктні ситуації в лікарнях, куди надходять хворі БАС з термінальною дихальною недостатністю, як правило, у зв'язку з неправильною поведінкою родичів цих хворих або лікарів, які не знають, як слід чинити в даній ситуації відповідно до міжнародного стандартом.

Справа в тому, що більшість хворих БАС не бажають перекладу на ШВЛ, а хочуть померти природною смертю.

У той же час, якщо хворий БАС виявляє бажання бути переведеним на ШВЛ після природного завершення захворювання (настання термінальної або субтермінально дихальної недостатності), йому необхідно залишити заповіт в письмовому вигляді, де він позначає умови откключенія його від апарату ШВЛ, і, при наявності у сім'ї матеріальної можливості придбати такий апарат, може придбати його, завчасно звернувшись до фахівця з реанімації для короткочасної госпіталізації з метою встановлення трахеостоми, подключени до апарату і з'ясування обставин догляду за хворими БАС, що знаходяться на ШВЛ в домашніх умовах. Консультацію про це можна отримати в Благодійному фонді допомоги хворим БАС, звернувшись туди за встановленою формі . Також дивіться корисну посилання

Наполегливе бажання родичів, які не мають адекватної інформації про лікування БАС, «допомогти» своїм хворим, коли їм вже нічим допомогти не можна, призводить до того, що лікарі під тиском можуть проводити хворим БАС ШВЛ в лікарнях Росії, і це тягнеться багато років. Більшість з хворих БАС не хотіло б жити на ШВЛ, але їх думки при перекладі на ШВЛ ніхто не запитав, так до як вони не могли його висловити в письмовій або усній формі, а просто перевели на ШВЛ нібито «за життєвими показаннями». У хворих БАС на ШВЛ розвиваються постреанімаційні ускладнення (пролежні, уроінфекція і т.д.). Відключення хворого БАС від ШВЛ, в той же час, в даній ситуації є юридичною казусом.

Якщо хворий БАС не залишив заповіту з приводу перекладу на ШВЛ, проводити ШВЛ не слід, так як ніяких екстрених «життєвих показань» для цього не існує, бо хвороба є невиліковною і смертельною. Це також безглуздо, як проводити ШВЛ хворому, у якого величезна кількість метастазів в легенях. У випадках термінальної дихальної недостатності показано ведення БАС в термінальній стадії.