Вроджена діафрагмальна грижа у малюка - це серйозна патологія, при якій органи, в нормі розташовані в черевній порожнині, через щілину в діафрагмі пересуваються вгору. Найчастіше переміщаються кишечник і шлунок, але можливі й інші варіанти. Неправильне положення органів призводить до здавлення легень і серця і порушення їх роботи.
Зустрічається така патологія порівняно часто - у одного новонародженого з 2-4 тис. Ізольована грижа частіше діагностується хлопчиків, ніж у дівчаток, співвідношення приблизно 1,5: 1. Приблизно в половині випадків грижа поєднується з іншими вадами розвитку органів.
причини
Цей порок формується на самому початку розвитку ембріона, приблизно з 4-го тижня. На цьому етапі закладається перетинка між очеревиною і перикардом. Якщо раптом розвиток м'язових структур буде призупинено або порушено, може розвинутися грижа з грижовим мішком, сформованим з серозних оболонок черевного і плеврального листків.
Так формується справжня грижа, а помилкова виходить, коли через наскрізне диафрагмальное отвір органи, не покриті мішком, проникають в грудну клітку. Це призводить до синдрому внутригрудного напруги. Найпоширенішою з них є грижа Богдалека.
Нерідко справжні діафрагмальні грижі є одним із проявів хромосомних патологій, в тому числі і трисомії - синдромів Дауна , Едвардса і Патау.
Спровокувати порушення формування діафрагми і розвиток грижі здатні:
- Вплив етанолу та наркотичних речовин;
- Куріння при вагітності;
- Негативний вплив шкідливих речовин з навколишнього середовища на роботі або внаслідок проживання в екологічно неблагополучних регіонах;
- Прийом ліків з тератогенним ефектом;
- Вплив на ембріон іонізуючої радіації.
симптоми
Клінічні прояви патології залежать від її виду та ступеня здавлювання органів. За розташуванням отвори, все діафрагмальні грижі ділять на:
- Діафрагмально-плевральні. Вони знаходяться переважно зліва, можуть бути як істинними, так і хибними. Такі грижі бувають дуже великого розміру, і можуть пропустити весь кишечник, що призводить до гострої дихальної недостатності.
- Парастернальних. Бувають тільки істинними і розташовуються позаду грудини.
- Грижі стравохідного отвору. Також бувають тільки істинними.
У дитини з диафрагмально-плевральної грижею відразу після народження або через деякий час з'являється задишка і ціаноз. Кричать такі малюки тихо, так як легкі повністю не відкриваються. У більшості випадків спостерігається різке погіршення стану малюка. При огляді можна помітити асиметрію грудної клітини. На стороні поразки спостерігається випинання, при цьому животик виглядає запалим.
Якщо грижа невелика симптоми будуть виражені менше - проблеми з диханням з'являться тільки під час годування дитини і при зміні положення тіла. Іноді маленькі грижі залишаються непоміченими і проявляються в дошкільному або навіть шкільному віці. Іноді першою ознакою стає біль в животі, нудота і блювання, спричинені обмеженням стінки шлунка в отворі грижі.
Не сильно виражаються симптоми при парастеральной грижі, і проявляються вони не постійно. Іноді у дітей буває нудота і блювота, помітна біль в животі. Дихання в більшості випадків залишається нормальним.
При грижах стравохідного отвору у малюків спостерігається шлунково-стравохідний рефлюкс. Вони часто відригують і насилу ковтають, тому погано набирають вагу. За кілька тижнів малюк може не тільки не набрати ні грам ваги, але і схуднути. Крім того, у них спостерігається:
- відсутність апетиту;
- анемія;
- пневмонія;
- крововиливи в кишечник.
діагностика
Якщо грижа досить велика, її можна виявити на УЗД на пізніх термінах вагітності. У такій ситуації на екрані монітора лікар побачить здавлення легені кишечником. Також нерідко у жінок, які виношують малят з грижею, спостерігається многоводие . Через перегину стравоходу дитина в утробі не може ковтати амніотичну рідину, тому її виявляється занадто багато.
Якщо розміри отвору невеликі, симптоми можуть бути виявлені після народження або навіть набагато пізніше. Поставити точний діагноз допоможе рентгенографія органів черевної порожнини, зазвичай на знімках добре видно зміщені петлі кишечника.
Іноді кишечник можна виявити в проекції серцевих камер. Також симптомом грижі вважають відсутність газового міхура шлунка в порожнині живота і виявлення жовчного міхура в плевральній порожнині. Через утруднений венозного відтоку у плода нерідко діагностується водянка.
Дуже важливо провести диференціальну діагностику з такими патологіями як:
- Пухлини середостіння;
- Бронхогенние кісти;
- Аденоматозний кістозна трансформація легенів.
Якщо підозра на наявність грижі буде встановлено в перинатальному періоді, може знадобитися амніоцентез для забору навколоплідних вод. Кількість особливих легеневих поверхнево-активних речовин в складі амніотичної рідини дозволить визначити рівень їхньої продукції та стан органу.
Якщо грижа діафрагми буде діагностована до народження дитини, обов'язково скликають консиліум, які визначає, наскільки життєздатний плід і яке лікування йому потрібно. В особливо складних ситуаціях лікарі можуть рекомендувати штучне переривання вагітності.
лікування
Єдиним способом лікування діафрагмальної грижі є хірургічне втручання. При необхідності операцію можуть провести навіть в період вагітності на 26-28 тижні. Суть процедури в тому, що через невеликий отвір в трахею плода вводять спеціальний балон, який стимулює розвиток легенів ембріона. Пізніше його витягають, причому друга операція може бути проведена як до пологів, та й після них.
Внутрішньоутробні операції проводять тільки в тих випадках, коли без них малюк приречений. Але і якісно проведена корекція дає тільки 50% -ий шанс на одужання.
Якщо відразу після народження у малюка буде діагностовано асфіксичний обмеження або розрив діафрагми, операцію проводять екстрено. В інших випадках втручання можна трохи відкласти. На жаль, після операції приблизно в 50% випадків розвиваються ускладнення.
прогноз
Прогнози при даній патології залежать від розміру дефекту і наявності супутніх вад. Також важливі якість і своєчасність наданої допомоги. Більш-менш точні прогнози можуть дати тільки лікарі після ретельного обстеження.
