- Гормони кори надниркових залоз - гіпокортицизм
- Гормони кори надниркових залоз - гиперкортицизм
- Гормони кори надниркових залоз - дисфункція кори надниркових залоз
Наднирники є парними залозами, які розташовані над верхніми полюсами нирок і мають вигляд вертикально стоять пірамід. Наднирники грають величезну роль в захисно-пристосувальних реакціях організму, впливають на менструальну функцію, контролюють ряд обмінних процесів. Функцію надниркових залоз контролює гіпофіз.
У кірковому шарі надниркових залоз виробляються кортикостероїди, до яких відносяться мінералокортикоїди, глюкокортикоїди, кетостероїди, андрогени. У мозковому шарі синтезуються катехоламіни (адреналін і норадреналін).
Причинами порушення функції кори надниркових залоз є неповноцінність ферментативних процесів, адреногенітальний синдром в результаті генетичного дефекту однієї або декількох ферментних систем, пухлини. Існує три види гормональних порушень при порушенні функції кори надниркових залоз:
- Гіпокортицизм (зниження функції кори надниркових залоз);
- Гвперкортицизм (підвищення функції кори надниркових залоз);
- Дисфункція кори надниркових залоз.
Гормони кори надниркових залоз - гіпокортицизм
Хронічна недостатність надниркових залоз є результатом деструктивних уражень, найчастіше бактеріального походження. Виникає також у хворих, які тривалий час отримували стероїдні гормони з приводу різних захворювань, таких як ревматизм, бронхіальна астма і т.д. Клінічна картина даного патологічного стану характеризується наступними симптомами: прогресуюча слабкість, хронічну втому, безсоння, втома, гіпотонія, психічна астенія, відсутність апетиту, нудота, блювота, запори, що змінюються проносами, болі в животі, зниження маси тіла.
Вагітність зазвичай настає після хірургічного лікування або терапії преднізолоном. Незважаючи на лікування у цих хворих залишається хронічна недостатність надниркових залоз.
Умовами позитивного прогнозу перебігу вагітності при Гіпокортицизм є:
- Після видалення надниркових залоз вагітність рекомендується через рік у разі компенсації надниркової недостатності і при постійному прийомі невеликих доз препаратів кори надниркових залоз;
- Пролонгування вагітності дозволяється за відсутності загострення і наявності ефективності відповідного лікування;
- Вагітні, які перенесли раннє видалення надниркових залоз, підлягають диспансерному спостереженню у ендокринолога і акушер-гінеколога.
Ускладнення вагітності та пологів при Гіпокортицизм включають:
- Можливий розвиток гострого кризу надниркової недостатності. Характерно також розвиток гестозу;
- Втрата апетиту;
- зневоднення;
- З 28-30 тижнів вагітності зазвичай настає клінічне поліпшення стану вагітної. Однак подібна динаміка не дає права припиняти гормональне лікування;
- Переношування вагітності внаслідок низької продукції естрогенів;
- Підвищення ризику передчасного відшарування плаценти.
У післяпологовому періоді лікування кортикостероїдами продовжують.
Здорові новонароджені народжуються з частотою 1: 500 при даній патології. Часто має місце затримка розвитку плода, можливі врож¬денние аномалії до 2%. Мертвонароджуваність становить 3 спостереження на 100 пологів.
Гормони кори надниркових залоз - гиперкортицизм
Гормони кори надниркових залоз
Надлишкова функція кори надниркових залоз може бути первинного і вторинного генезу.
При первинному гиперкортицизме прояви захворювання обумовлені пухлиною кори надниркових залоз - кортикостерома, яка стречаются у 25-30% хворих з ознаками гіперкортицизму або ектопірованной пухлиною різних органів (бронхів, тимуса, підшлункової залози, печінки). При цих пухлинах відбувається надлишкове виділення глюкокортикоїдів, почасти андрогенів або естрогенів і мінералокортикоїдів. При кортикостерома у хворих відбувається порушення всіх видів обміну.
Вагітність і пологи у хворих кортикостерома зустрічаються відносно рідко (у 4-8% хворих жінок). Кортикостерома у вагітних в 18-30% випадків мають злоякісний характер.
При первинному гиперкортицизме або синдромі Іценко-Кушинга є порушення мен¬струальной і репродуктивної функцій, найчастіше у вигляді відсутності менструацій і безпліддя. Розвиваються виражені гіпофізарно-надниркової-яєчникові порушення з вираженим проявом гірсутизму і ендокринно-обмінними порушеннями. У цих хворих відзначаються: загальна слабкість, депресія, суха шкіра зі схильністю до гіперкератоз, пігментні плями, надмірне оволосіння, смуги розтягнення на животі, сідницях, рідше - на плечах і стегнах, надлишкова пігментація, місяцеподібне обличчя, відкладення жиру на животі і тулуб, атрофія молочних залоз і т.д.
У зв'язку з цим вагітність настає тільки на початкових ста¬діях захворювання або після гормональної терапії основного захворювання.
Ускладнення вагітності при первинному гиперкортицизме включають:
- Погіршення перебігу основного захворювання;
- Вагітність часто осложня¬ется самовільним абортом, мертвонародження;
- Має місце ранній розвиток важких форм гестозу.
- Внутрішньоутробна асфіксія плода, дистрофія плода.
- Явища надниркової недостатності у новонародженого.
При вторинному гиперкортицизме або хвороби Іценко-Кушинга симптоми обумовлені наявністю пухлини гіпофіза (аденома гіпофіза), формуванням вторинної гіперплазії кори надниркових залоз і розвитком гіперкортицизму. При цьому захворюванні відбувається порушенням функції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи з надлишковою секрецією всіх стероїдних гормонів в корі надниркових залоз.
Клінічні прояви хвороби Іценко-Кушинга протікають ідентично синдрому Іценко-Кушинга різного генезу з вираженими порушеннями обмінних процесів, змінами в гіпоталамо-гіпофіз-яєчники системі та ін. Всі ці клінічні прояви являють собою істотний фактор ризику можливості порушень розвитку плода та новонародженого.
Ускладнення вагітності при вторинному гиперкортицизме включають:
- Загроза переривання вагітності на ранніх термінах;
- Передчасні роди;
- Ранній початок гестозу;
- Артеріальна гіпертензія.
При наявності активної фази захворювання у пацієнтки, діти народжуються кушингоїдного типу через внутрішньоутробної недостатності синтезу стероїдних гормонів. У дитини можливий розвиток цукрового діабету. Часто має місце глибока недоношеність і мала маса тіла.
Гормони кори надниркових залоз - дисфункція кори надниркових залоз
При дисфункція кори надниркових залоз проявляється розвитком адреногенитального синдрому (АГС), який характеризується неповноцінністю синтезу ряду стероїдних гормонів в корі надниркових залоз. Це обумовлює формування гіперплазії кори надниркових залоз і активацію синтезу андрогенів, з пос¬ледующім порушенням статевого розвитку та репродуктивної функції.
Адреногенітальний синдром (АГС) за клінічними проявле¬ніям поділяють на три форми: вроджену, препубертатний і Постпубертатная. При останній формі порушення синтезу гормонів тривалий час може не проявлятися і компенсуватися за рахунок гіперплазії надниркових залоз. Клінічні ознаки захворювання не виявляються до тих пір, поки будь-якої ушкоджує фактор не спровокує активацію прихованої форми порушення функції кори надниркових залоз.
Настання вагітності при стертих формах АГС у жінок не є рідкістю. Однак часто при цьому вагітність переривається на ранніх термінах до освіти плаценти через неповноцінності жовтого тіла.
