- Загальні відомості
- Причини периферичного гіпотиреозу
- Симптоми периферичного гіпотиреозу
- ускладнення
- діагностика
- Лікування периферичного гіпотиреозу
- Прогноз і профілактика
Периферичний гіпотиреоз - патологічний стан, обумовлений відсутністю чутливості тканин організму до тиреоидина гормонів. При нормальному ендокринній статус клінічна картина захворювання відсутня. Подальший розвиток хвороби і порушення гормонального фону призводять до появи симптомів гіпотиреозу. Генералізована форма проявляється зниженням розумових здібностей, низьким ростом. Діагностика грунтується на визначенні рівня Т3, Т4, ТТГ, АТТ-рТТГ в сироватці крові. Лікування проводиться при розвитку клінічного гіпотиреозу і полягає в спільному призначенні препаратів Т3, Т4.
Загальні відомості
периферичний гіпотиреоз (Тканинної, транспортний) - ендокринне захворювання, при якому порушується транспорт або метаболізм гормонів щитовидної залози в тканинах організму. Термін «гіпотиреоз» і його класифікація були вперше введені в середині ХХ століття на Міжнародному конгресі соціалістичних країн з проблеми ендемічного зобу в Болгарії. У практичній ендокринології виділяють первинний (ураження щитовидної залози), вторинний (порушення в роботі аденогипофиза) і тканинної гіпотиреоз. Останній зустрічається вкрай рідко. Захворювання носить спадковий характер і в 75% випадків успадковується по аутосомно-домінантним типом.
Причини периферичного гіпотиреозу
Етіопатогенез захворювання остаточно не встановлено. Припускають, що відсутність чутливості периферичних тканин до гормонів щитовидної залози обумовлено мутацією рецепторів трийодтироніну (Т3) і тетрайодтиронина (Т4). Дефекти алелей лежать в основі формування генералізованої резистентності, яка тягне за собою серйозні аномалії внутрішніх органів, кістково-суглобової системи. У нормі в системі гіпофіз - щитовидна залоза ендокринна функція працює за принципом «зворотного зв'язку». При підвищенні в крові рівня гормонів, секретується щитовидною залозою, зменшується вироблення тиреотропного гормону (ТТГ) гіпофізом і навпаки. Цей принцип забезпечує підтримання гомеостазу. При резистентності в аналізі крові спостерігається знижений вміст Т4, Т3 і нормальний рівень ТТГ. У пацієнтів, які страждають периферичних гіпотиреоз, не відзначається патології з боку гіпоталамо-гіпофізарної системи і щитовидної залози. Існує гіпотеза, що захворювання формується за рахунок порушення трансформації тироксину в біологічно активну форму - трийодтиронін в периферичних тканинах.
Симптоми периферичного гіпотиреозу
Клінічна картина хвороби залежить від поширеності процесу. У більшості випадків патологія не має чіткої симптоматики, т. К. У хворих довгий час може спостерігатися еутіероз. При генералізованої формі відзначається зниження інтелекту, розумова відсталість , Емоційна тупість, порушення уваги. Для пацієнтів характерні низький зріст, розвиток глухонімоти . Описані випадки розвитку периферичного гіпотиреозу при зниженому рівні тиреоїдних гормонів в сироватці крові і нормальному значенні ТТГ. Відзначається набряклість, збільшення ваги, сухість і зниження тургору шкіри. Хворі мають жовтуватий або персиковий колір обличчя. Відзначаються запори, дискінезія жовчовивідних шляхів , Задишка, періодичні болі за грудиною при фізичному навантаженні. Згодом розвивається розумова відсталість. У жінок порушується менструальний цикл аж до аменореї . У чоловіків знижується лібідо, еректильна функція.
ускладнення
Прогресування захворювання поряд з ожирінням і порушенням ліпідного обміну призводить до розвитку ішемічної хвороби серця , атеросклерозу судин, які викликають інфаркт і інсульт . При периферичному гіпотиреозі відсутність лікування та своєчасної діагностики викликає критичне зниження рівня тиреоїдних гормонів і розвиток коми . Пригнічується свідомість, падає температура тіла, наростає задишка і серцева недостатність . Виникає анурія, наростають набряки. При відсутності лікування в 70% випадків настає смерть. У чоловіків і жінок тканинної гіпотиреоз викликає зниження статевої функції, розвиток безпліддя.
діагностика
Діагностика периферичного гіпотиреозу скрутна. Часто відзначаються нормальні значення ТТГ, Т3, Т4 в крові. При прогресуванні генералізованої форми хвороби в крові можна виявити знижений рівень Т3, Т4 при нормальному або декілька підвищеному ТТГ. Дані інструментальних досліджень ( УЗД щитовидної залози , МРТ гіпофіза ) Малоінформативні, т. К. Патологія щитовидної залози і гіпофіза відсутні. Для тканинної резистентності характерно підвищення рівня антитіл до рецепторів тиреотропіну (АТТ-рТТГ). Підтвердження діагнозу може вимагати складання додаткових генетичних аналізів. Диференціальну діагностику патології проводять з іншими видами гіпотиреозу (первинним, вторинним), використовуючи дані анамнезу, клінічну картину, лабораторні показники Т3, Т4, ТТГ.
Лікування периферичного гіпотиреозу
При нормальному рівні Т3, Т4, тиреотропіну замісна гормональна терапія не проводиться. Пацієнту показано спостереження ендокринолога і контроль гормонів раз на півроку. При формуванні клінічного периферичного гіпотиреозу призначається комбінована гормональна терапія, що включає препарати трийодтиронина і тетрайодтиронина. Ліки слід приймати щоранку строго натщесерце за 30 хв. до їди, запиваючи 200-250 мл негазованої води. На початковому етапі лікування контроль аналізів (Т3, Т4, ТТГ) проводять раз в 1 місяць, при нормалізації показників - 1 раз в 6 місяців. Лікування передбачає обмеження споживання солі, легкозасвоюваних вуглеводів, жирної їжі, продуктів, що знижують рівень тіреодіних гормонів (бобові, солодка картопля, горіхи, часник).
Прогноз і профілактика
Прогноз захворювання при контролі гормонального статусу, спостереженні ендокринолога сприятливий. Гормональна терапія дозволяє уникнути розвитку клінічного гіпотиреозу, підтримує оптимальний рівень тиреоїдних гормонів. Запущена стадія периферичного гіпотиреозу, відсутність грамотного лікування збільшує ймовірність розвитку серцевої, ниркової недостатності, гіпотіреозной коми і смерті. Щоб уникнути ускладнень у осіб з ускладненим сімейним анамнезом рекомендовано щорічне спостереження ендокринолога, контроль тиреотропного і тиреоїдних гормонів.
