Геморагічний діатез у дітей: симптоми і лікування

1. Загальні відомості про геморагічний діатез
2. Класифікація та різновиди геморагічного діатезу
3. Код за МКХ 10
4. Причини появи геморагічного діатезу у дітей
5. Серед найбільш частих причин появи синдрому є:
6. симптоми діатезу
7. Так, діатези, викликані тромбоцитарной недостатністю або їх неякісного, проявляють себе:
8. діагностика
9. Проводяться наступні аналізи:
10. Лікування геморагічного діатезу
11. Можливі ускладнення і наслідки
12. профілактика виникнення

Дитині поставлений дивний діагноз - геморагічний діатез? Що це таке, чи небезпечно, як від цього захворювання позбутися, і чи є у нього наслідки - десятки питань мучать батьків, які дізналися про діагноз.

Загальні відомості про геморагічний діатез

З дитячими діатезами стикалися чи не всі батьки: червоні шелушащиеся щічки, висип по тілу від декількох цукерок або апельсина. Такий діатез відомий педіатр Комаровський хворобою не вважає:

Однак коли заходить мова про діатезі геморрагическом, все не так просто. Під терміном «геморагічний діатез» (геморагічна гемостазіопатія) ховається група патологій кровоносної системи (гемостазу), що виявляються спонтанними рецидивуючими і погано контрольованими кровотечами. При цьому кровотечі можуть бути як внутрішніми, так і зовнішніми.

Геморагічні діатези можна вважати самостійним захворюванням - це, скоріше, симптоми ряду захворювань кровоносної системи організму. Як правило, вони мають відмінність за механізмом виникнення і прояви - пов'язані з порушенням згортання крові або викликані порушенням вироблення тромбоцитів, або мати судинний генезис. Гематологи виділяють дві основні форми цього синдрому - вроджені (або первинні) геморагічні діатези і набуті (вторинні) геморагічні діатези.

Класифікація та різновиди геморагічного діатезу

Виділяють п'ять основних різновидів гемостазіопатій:

1.Визванние неправильним гемостазу тромбоцитів: тромбоцитопатія і тромбоцитопенія (наприклад, тромбастенія Гланцманна або синдром Бернара-Сойлера).

2.Діатези, спровоковані низькою згортанням крові. Найнебезпечніші серед них - це:

• Гемофілія, яка вражає хлопчиків (самий, мабуть, відомий хворий на гемофілію - царевич Олексій, син Миколи II), а дівчатка є її «носіями» і можуть народити синів з подібним діагнозом. Існуюча думка, що людина з гемофілією стікає кров'ю від найменшої подряпини - занадто перебільшено! Гемофілія вельми небезпечна тим, що будь-які хірургічні втручання (навіть видалення зуба), великі поранення і спонтанні внутрішні кровотечі в суглоби і м'язи можуть коштувати пацієнту життя.
• Хвороба Віллебранда, що характеризується епізодичними кровотечами, викликаними недостатньою активністю гена VWF, внаслідок якої до ушкоджених ділянок судин погано приклеюються тромбоцити. Особливо небезпечна ця хвороба для дівчаток - в майбутньому під час пологів дуже важко зупиняється кровотеча.

Цей тип діатезу може бути як вродженим, так і набутим (наприклад , внаслідок лікування антикоагулянтами).

3.Еще одну групу складають діатези, що розвиваються внаслідок стоншування стінок кровоносних судин: інфекційні та імунні васкуліти, геморагічна телеангіектазії, авітаміноз.

4.Смешанние типи.

Крім цього виділяють ще психогенні і істеричні геморагічні діатези. Вони викликаються психічним перенапруженням.

Так діти прагнуть привернути до себе увагу дорослого, при цьому ніяких змін в системі кровотворення у дітей не спостерігається.

Код за МКХ 10

У Росії існує єдиний нормативний документ, впроваджений в медичну практику на всій території країни. Він дозволяє враховувати захворювання, вести статистику звернення населення за медичною допомогою. Він позначається як МКБ - 10. Всі захворювання в цьому документі мають свій власний код. Код геморагічного діатезу в ньому: D65 - D69 (порушення кровесвертиваемості, пурпура та інші геморагічні стани).

Причини появи геморагічного діатезу у дітей

Чому з'являються геморагічні діатези у дітей? У разі первинних діатезу причиною є мутація генів. При цьому тут не завжди спрацьовує фактор спадковості. Дослідження показали, що великий відсоток хворих дітей не мали ні по лінії батька, ні по лінії матері випадків носіння цього синдрому. А це означає, що «поломка» гена сталася в момент запліднення.

Набутий діатез дитина отримує вже після свого народження.

Серед найбільш частих причин появи синдрому є:

• печінкова і ниркова недостатність;
• тривале лікування деякими препаратами, що впливають на картину крові;
• алергії (частіше - передозування антикоагулянтів непрямої дії - варфарином, кумарини і т.д.);
• інфекційні захворювання;
• недолік вітаміну С;
• ендокринні зміни.

Крім того, причини виникнення симптомів діатезу можуть бути пов'язані з психологічним шоком, стресом, кардинальною зміною в харчуванні і навіть зі зміною клімату.

симптоми діатезу

Існує загальний для всіх типів діатезу симптом - це раптові та непередбачувані кровотечі. Однак в залежності від типу діатезу можуть бути присутніми і інші специфічні симптоми.

Так, діатези, викликані тромбоцитарной недостатністю або їх неякісного, проявляють себе:

• гематомами при невеликому силовому впливі на шкіру, наприклад, при пальпації або при стисненні передпліччя манжетою тонометра, сильними синцями після ін'єкцій і так далі;
• частими кровотечами з слизових носа і рота;
• дуже небезпечними, хоча й вельми рідкісними крововиливами в мозок, при цьому «провісниками» служать гематоми на шиї і обличчі.

При порушеннях кровесвертиваемості у дітей також є свої симптоми:

• глибокі і болючі кровотечі в суглоби і в м'які тканини, в тому числі - і під накостніцу;
• розвиток раннього деструктивного артрозу і кісткового полікістозу;
• атрофія кінцівок;
• важкі післяопераційні кровотечі, що виникають через кілька годин після операції.

Крім того, іноді присутні такі симптоми, як блювання з домішками крові, висип по тілу, а в період статевої зрілості у дівчаток - надмірно рясні менструації. Легкі незначні скупчення синців у дітей - зовсім не перший симптом діатезу. Це може бути наслідком ударів і щипків, особливо у гіперактивних дітей. Ці гематоми швидко розсмоктуються. Точно підтвердити наявність геморагічного діатезу може тільки медична діагностика.

діагностика

Як проводять діагностику геморагічного діатезу у дітей?

Дослідження крові та сечі в лабораторних умови - це основна діагностика діатезу.

Проводяться наступні аналізи:

• біохімічний склад сечі і крові;
• мікроелементи крові;
• оцінку часу кровесвертиваемості.

Крім цього можуть проводитися імунологічні тести і тести на генерацію тромбопластина, корекційні проби, рентген або УЗД органів черевної порожнини, ЕКГ.

Лікування геморагічного діатезу

Лікування залежить безпосередньо від того, який тип діатезу діагностований.

В основному, проводять лікування в гематологічних центрах - спеціалізованих установах. При гемофілії основне лікування полягає у введенні препаратів для згортання крові - концентрати згортання або плазму. При хворобі Віллебранда ефективні такі методи, як замісна плазмотерапія і застосування амінокапронової кислоти. При діатезі, обумовлених появою в крові антитіл до факторів згортання, призначається видалення до 2 літрів плазми з організму хворої дитини з заміщенням свіжої плазмою, лікування високими дозами глюкокортикоїдів (препаратами із стероїдними гормонами). Кортикостероїди призначаються при васкуліті і тромбоцитопенічна пурпура.

Для припинення кровотеч призначаються такі препарати як Пахикарпин і Тромбин.

У комплексі до основного лікування можуть бути призначені препарати, що покращують функцію шлунково - кишкового тракту на тлі синдрому геморагічного діатезу: Гепарин, Дицинон, Хлорид кальцію.

Стосовно і фізіолікування: бруду, ванни, лікувальна фізкультура і так далі.

Можливі ускладнення і наслідки

Геморагічні діатези можуть проходити самостійно або при наданні медичної допомоги. Однак синдром загрожує досить серйозними ускладненнями:

• залізодефіциту в хронічній формі;
• імунними захворюваннями;
• алергічними синдромами.

Відзначається особлива схильність таких пацієнтів до гепатитів та ВІЛ.

профілактика виникнення

Щоб попередити народження малюка з синдромом геморагічного діатезу в разі, коли батьки є його носіями, важлива консультація у гематолога ще на етапі планування вагітності. При цьому обоє батьків повинні відмовитися від шкідливих звичок і дотримуватися здорового способу життя. Для матері в період виношування дитини потрібне повноцінне збалансоване харчування, виключення нестачі заліза, вітаміну С.

Але якщо дитина вже народилася з синдромом, або придбав його пізніше? Тут необхідні:

• постійне спостереження у гематолога;
• своєчасна диспансеризація;
• забезпечення здорового способу життя, помірні фізичні навантаження, загартовування;
• повноцінне харчування.

Чи можна вважати геморагічний діатез вироком? Звичайно, ні! Маленькі пацієнти звикають до своїх особливостей і можуть повноцінно жити з ними. Навчіть малюка не лякатися кровотеч, і не бійтеся їх самі - паніка не сприяє усуненню симптомів діатезу.