Облітеруючий бронхіоліт - відноситься до захворювань малих дихальних шляхів (МДП), під час якого, завдається шкода бронхіолах. Бронхіоли - це органи дихальних шляхів, діаметр яких приблизно 2-3 міліметри, і у яких немає основи з хрящів, а також слизових залоз.
Бронхіоли бувають термінальні і респіраторні.
Термінальні або мембранозний - це частина дихальних шляхів, функція яких - проводити повітря. Серед клітин їх стінок є клітини гладеньких м'язів. Медики розмежовують термінальні бронхіоли І, ІІ, ІІІ порядку.
Респіраторні бронхіоли ІІІ порядку поділяються, утворюючи альвеолярні ходи, в свою чергу, розгалужуються 1-4 рази і закінчуються альвеолярними мішками. З трьох поколінь респіраторних бронхіол, альвеолярних ходів і альвеолярних мішків створюється відділ респіраторний. Саме в ньому здійснюється газообмін повітря і крові.
Серед клітин стінок респіраторних бронхіол містяться епітеліальні війчасті клітини, а також альвеолоціти. По ходу розгалуження цього виду бронхіол, число реснитчатих клітин зменшується, а кубічних нереснітчатих клітин - зростає.
Респіраторні бронхіоли - частина перехідних дихальних шляхів, беруть участь в транспортуванні кисню і газообміні.
Площа перетину МДП дорівнює 53-186 см3. Цей показник набагато вище, ніж у трахеї - всього 3-4 см3 або у великих бронхів - 4-10 см3. На них припадає лише 20% дихального опору. З цієї причини, на початкових етапах хвороби патологія бронхіол може не мати яскраво виражених симптомів. Показова картина клінічних проявів характерна при наступних стадіях ураженні дихальних органів.
Причини і патогенез
До найголовніших причин хвороби лікарі відносять такі:
- Комплексна пересадка серця і легенів або кісткового мозку.
- Різного роду вірусні інфекції.
- Інфекція, спричинена микоплазмами .
- Вдихання отруйних речовин.
- Колагенози сполучної тканини.
- Вплив певних лікарських препаратовсредств.
- Запальні і патогенні явища в кишечнику.
- Перенесене опромінення, в тому числі і променеве лікування.
- IgA-нефропатія.
- Синдром Стівена-Джонсона - багатоформна еритема, для якої характерно дуже важке протікання.
Найкраще в сучасній медицині описані форми хвороби, які розвиваються, як ускладнення трансплантації легені. Якщо поставлений діагноз облітеруючий бронхіоліт, то причина, в більшості випадків, відома. В іншому випадку, мова йде про ідіопатичному характер хвороби. При зазначеному захворюванні всередині бронхіол виникає запалення, а пізніше це може привести до виникнення фіброзу .
До найважливіших патогенетичним факторами відносять:
- Надмірне виробництво цитокінів, найважливіші з яких - гамма-інтерферон, а також інтерлейкін 1-0. Принагідно облітерірующго бронхіоліту генное вираз зазначених міжклітинних медіаторів збільшується. Інтерлейкін 1-бета відповідає за нормалізацію зростання, диференціювання лімфоцитів і властивість їх викликати патологічні зміни в клітинах. Гамма-інтерферон наводить експресію антигенів HLA-системи II класу на клітини епітелію бронхіол, а також управляє виробленням імуноглобулінів.
- Збільшення вираженості антигенів HLA-системи II класу на клітинах епітелію бронхіол. Це важливо здебільшого при таких формах хвороби як аутоімунна або лікарська посттрансплантаційного.
- Посилення Т-лімфоцитів, що викликають патологію клітин.
- Підвищена активність PDGF, що підсилює розростання фібробластів.
- Посилене виробництво і виділення клітинами епітелію бронхіол фибронектина - хемоапрактанта для фібробластів.
- Посилена активність трансмембранних гетеродімерних клітинних рецепторів, що виконують зчеплення фібробластів, клітин ендотелію з фібронектином і фібриногеном. Склеювання клітин з фібронектином неможливо без наявності альфа-5-бета-1-інтегринів, а з фибриногеном - без сприяння альфа-5-бета-3-інтегринів. Названі явища підсилюють утворення фібром в бронхіолах.
Найважливіші симптоми патологічних змін
- Різна щільність флогістіческіх бронхіолярного і перібронхіолярних ділянок тканини з не властивими їм клітинними елементами.
- Посилення розширення бронхіол зі стазом секрету, збільшеним числом макрофагів, слизовими пробками.
- Фрагментарна або тотальна закупорка бронхіол зростаючою кількістю сполучної тканини.
Облітеруючих бронхіоліт, в ряді випадків, призводить до патології термінальних бронхіол. При цьому запалення не поширюється на респіраторні бронхіоли, альвеолярні ходи, альвеолярні мішечки, самі альвеоли. Крім МДП під час хвороби запалюються великі бронхи, де нерідко знаходять циліндричні бронхіолоектази, пробки слизу, ексудат гнійного характеру, хронічний запальний інфільтрат.
Якщо діагностується посттрансплантаційного облітеруючий бронхіоліт, то для нього характерна патологія судин легенів.
прояви захворювання
До найважливіших показників клініки облітеруючого бронхіоліту відносять такі:
1. Посилюється задишка - головний симптом захворювання. Спочатку вона створює незручність, здебільшого, після фізичної активності. Але далі дуже швидко посилюється і не припиняється.
2. Кашель, при якому не відходить мокротиння.
3. Під час вислуховування легень на початку хвороби можна почути сухі свистячі хрипи, в деяких випадках з'являється характерний писк на вдиху, частіше внизу легких. Але в процесі розвитку бронхіоліту везикулярнедихання слабшає, а сухі хрипи припиняються.
4. Патологічні зміни з'являються у великих бронхах. Там можлива поява колоній бактеріальної флори (найчастіше Pseudomonas aeruginosa), мікозной флори (Aspergillus fumigatus). В цьому випадку, характерне значне підвищення температури тіла, кашель з відходить мокротою, формуються бронхоектази.
5. При пізній фазі захворювання прогресує дифузна тепла синюшність, «сопіння» при диханні.
Початкова стадія облітеруючого бронхіоліту може виникнути гостро (якщо вдихнути отруйні речовини або в результаті вірусних інфекцій), бути відстроченою і розвиватися поступово, майже непомітно - в разі системного иммуновоспалительного ураження сполучної тканини або як ускладнення пересадки легенів.
постановка діагнозу
Протезування на легких
Таке дослідження може виявити підвищення прозорості легкого (гіпервоздушность). Більш рідко з'являється слабо виражене поширення збудника по очагово-сітчастому типу. Але слід зауважити, що такі зміни виявляються лише у половини пацієнтів.
Комп'ютерна томографія
Якщо в бронхіолах немає змін, їх неможливо розглянути на комп'ютерній томограмі, оскільки набагато тонше, ніж роздільна здатність цього дослідження. Але так як в разі облитерирующего бронхіоліту виникає запалення або фіброз, бронхіольние стінки товщають, і їх видно при дослідженні на томографі.
Характерні симптоми, які проявляються на КТ, такі:
- Невеликі розгалужені затемнення і центролобулярние вузлики, які є наслідком перібронхіальних потовщень.
- бронхоектази , Які у 70% пацієнтів визначаються при видиху.
- Негомогенная вентиляція, як наслідок недостатньої вентиляції - повітря не повністю виходить з бронхів. Заростання бронхіол призводить до вторинного звуження на тлі місцевого кисневого голодування. Ознаками мозаїчної олигемии є щільна на видиху область паренхіми легких, яка співвідноситься з бронхіолами, що не зазнали змін. Патологічно змінені ділянки показані на КТ занадто прозорими.
функціональні дослідження
Вивчення функцій зовнішнього дихання показує зміни по обструктивному типу:
- Зниження максимального ексгаустірованія легких.
- Зменшення форсованої життєвої ємності легень і обсягу форсованого видиху за першу секунду. Крім того, показники індексу Тиффно (відношення ОФВ1 / ЖЁЛ, виражене в%).
Показово також підвищення кількості окису азоту на видиху.
Вивчення газового складу крові
У більшості випадків виявляються знижений вміст кисню в крові і недостатність СО2 в крові, рідше визначають гиперкапнию.
Бронхоскопія і біопсія легень
Бронхоскопія дає мало інформації, оскільки патологія локалізована на віддалі від бронхів, в самих бронхиолах, тому практично неможливий огляд. Трансбронхіальная біопсія легенів допомагає виявити показові запальні, а також фібропластіческіе патології бронхіол.
клінічна класифікація
Міжнародне товариство трансплантації серця і легенів для визначення ступеня облитерирующего бронхіоліту рекомендує вважати вихідний рівень ОФВ1 усередненим показником від двох найбільших з ранніх вимірювань. Потім провести порівняння нинішнього показника ОФВ1 і вихідного.
- 0 ступінь: ОФВ1 більше 80%.
- I ступінь: ОФВ1 дорівнює 66-79%.
- II ступінь: ОФВ1 дорівнює 51-65%.
- III ступінь: ОФВ1 менше 50%.
Крім цього, важливо вивчити гістологічні показники для визначення ознак захворювання.
Тип А - не встановлені ознаки облітеруючого бронхіоліту. Або ж не була проведена біопсія.
Тип В - виявлені морфологічні ознаки шуканого захворювання.
