НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ
Ниркова недостатність характеризується порушенням гомеостатичних констант (рН, осмолярність та ін.) Внаслідок значного порушення функцій нирок і є результатом або ускладненням захворювань, умовно розділених на ренальную (гломерулонефрит, пієлонефрит та ін.), преренальную (гіповолемія, дегідратація та ін.) і постренальной (обструктивні уропатії і ін.).
Гостра ниркова недостатність (ОПН). Виявляється раптовим порушенням гомеостазу (гиперазотемия, ацидоз, електролітні розлади) в результаті гострого порушення основних функцій нирок (Азото-видільна, регуляція КОС, водно-електоролітно-го балансу). У дитячому віці ОПН може розвинутися при захворюваннях, що супроводжуються гіпотензією і гіповолемією (опіки, шок та ін.) З подальшим зменшенням ниркового кровотоку; ДВС-синдрому при септичному шоці, ГУС та іншої патології; при ГН і ПН; при корковом некрозі нирок (у новонароджених), а також при утрудненні відтоку сечі з нирок. Морфологічні зміни нирок залежать від причини і періоду ОПН, в якому проведена біопсія нирки (початкова, олигоанурия, поліурія і одужання). Найбільш виражені зміни канальців: їх просвіт розширений, епітелій дістрофірован і атрофовані, ба-зальних мембрана з вогнищами розривів. Інтерстіціаль-ва тканина набрякла, з клітинної інфільтрацією, в клубочках можуть бути мінімальні зміни при ка-нальцевого некрозі (дія нефротоксини), а також характерні ознаки гломеруло- або пієлонефриту (ПН), ускладненого ОПН. Залежно від причини ОПН в поліуріческой стадії відбуваються регенерація канальцевого епітелію, поступове зменшення інших морфологічних змін.
Клінічна картина. Розрізняють 4 періоди ОПН:
- 1. Початковий період характеризується симптомами основного захворювання (отруєння, шок та ін.).
- 2. олігоануріческой період проявляється швидким (протягом декількох годин) зменшенням діурезу до 100-300 мл / сут з низькою відносною щільністю сечі (не більше 1012), триває 8-10 днів, супроводжується поступовим наростанням слабкості, анорексія, нудотою, блювотою , сверблячкою шкіри. При необмеженій введенні рідини і солі виникають ги-перволемія, гіпертензія; можуть розвинутися набряк легенів і периферичні набряки. Швидке наростання гіперазотемії (до 5-15 ммоль / сут сечовини і креатиніну більше 2 ммоль / л), виражений ацидоз (рН до 7,2), гіперкаліємія (до 9 ммоль / л), гіпонатріємія (нижче 115 ммоль / л) обумовлюють уремічну кому. З'являються крововиливи, шлунково-кишкові кровотечі, гемоглобін нижче 30 од, лейкоцитів до 2,0 • 109 / л. Сеча червоного кольору за рахунок макрогематурии, протеїнурія зазвичай невелика - досягає 9% о і більше у хворих на ГН, ускладненому ОПН. У деяких хворих відзначається уремічний перикардит; дихання Куссмауля може зберігатися протягом перших сеансів діалізу. Описані випадки нео-лігуріческой ОПН, що розвинулася внаслідок різко вираженого некронефроза.
- 3. Поліуріческій період спостерігається при успішному результаті гострої ниркової недостатності, триває до 2-3 тижнів, характеризується відновленням діурезу (протягом 3 5 днів) і його наростанням до 3-4 л / сут, збільшенням клубочкової фільтрації (з 20 до 60-70 мл / хв), ліквідацією гіперазотемію і ознак уремії; зменшенням сечового синдрому, поліпшенням концентраційної функції нирок.
- 4. Період одужання може тривати до 12 міс, характеризується поступовим відновленням ренальних функцій. При використанні перитонеального діалізу та гемодіалізу в комплексній терапії гострої ниркової недостатності летальні випадки знизилися до 20-30%, рідко відзначається результат в хронічну ниркову недостатність, а також розвиток гострої ниркової недостатності на тлі хронічної ниркової недостатності.
Гостра ниркова недостатність. Диференціальний діагноз необхідно проводити з олігоануріей без порушення гомеостатичних констант, що спостерігається при обтурації сечових органів, ОГН, що супроводжуються олігурією і нормальної відносної щільністю сечі, відсутністю гіперазотемію; з хронічною нирковою недостатністю, яка на відміну від гострої ниркової недостатності розвивається поступово, з поліуріческой стадії і закінчується олігоануріческой незворотних періодом.
Гостра ниркова недостатність. Лікування. Зводиться до ліквідації причини ОПН, корекції виниклих гомеостатических порушень, попередження різних ускладнень. При наявності гіповолемії вводять ізотонічний розчин хлориду натрію (0,7%) і глюкози (5%), розчин Рін-гера в обсязі, що забезпечує відновлення ОЦК під контролем гематокриту, іноді вводять до 1,5 л / сут рідини. У олігоануріческой стадії широкий механізм дії кожного з терапевтичних заходів пояснюється тісним взаємозв'язком ознак гострої ниркової недостатності (наприклад, ацидоз підтримує гіперкаліе-мию). Тому обмеження в дієті білків (до 0,8-1,0 г / кг на добу) і висока калорійність харчування сприяють зменшенню не тільки гіперазотемію, а й ацидозу, знижуючи гіперкатаболізм тканин. Гіперка-лием (небезпечна через зупинку серця) вище 6 ммоль / л коригується різким обмеженням калію в їжі, внутрішньовенним введенням 10% розчину глю-Конате кальцію по 10-20 мл, 20-40% розчину глюкози по 100-200 мл ( крапельно). Кількість вводиться бікарбонату натрію розраховують по дефіциту стандартних бікарбонатів крові (в 3-4% розчині по 100-150 мл). Гемотрансфузії проводять за показаннями. Кортикостероїдні препарати застосовують при ОПН, що розвинулася на тлі інфекційно-аллергіч-ських захворювань. При набряку легенів, серцево-судинної недостатності, еклампсії проводять загальноприйняті заходи. Залежно від осмолярності плазми в перші 2-3 дні від початку олигоанурии можна вводити осмотичні діуретики (15-20% розчин манітолу або поліглюкіну по 200-400 мл протягом 40-120 хв), а також салуретики (лазикс до 1 г на добу та ін.) При необхідності антибактеріальної терапії вводять препарати, що володіють мінімальної нефро-токсичністю, в дозі, що відповідає половині вікової. У поліуріческой стадії ОПН призначають дієту відповідно до віку, вводять рідину відповідно до диурезом, достатня кількість калію, натрію і кальцію для попередження дегідратації і електролітних розладів. При відсутності ефекту від консервативних засобів використовують перітонеаль-ний діаліз або гемодіаліз, який призначають при важкому стані хворих, нестримної блювоти, ознаках починається набряку легенів і т. Д .; при ги-перкаліеміі понад 7 ммоль / л, вираженому ацидозі і гіперазотемію. При ОПН невиправдане застосування декапсуляціі нирок і околопочечной новокаїнової блокади.
Хронічна ниркова недостатність (ХНН). Діагностується у дітей з хворобами сечових органів при збереженні у них протягом 3-6 міс зниження клубочкової фільтрації менше 20 мл / хв, збільшення рівня сироваткового креатиніну, сечовини. Понад 50 хвороб, що проявляються ураженням нирок, можуть закінчитися ХНН, для якої на відміну від гострої ниркової недостатності характерні прогресування і незворотність.
Хронічна ниркова недостатність. Етіологія. Причиною розвитку є придбані і спадкові хвороби сечових органів, фактори, що зумовлюють розвиток ОПН і її результат в ХНН. При прогресуючих хворобах нирок відбувається поступове зменшення їх розмірів за рахунок склерозування. Характерна мозаїчність морфологічних змін: наявність склерозованих клубочків і канальців поряд з гіпертрофованими клубочками і розширеними канальцями, з ділянками фіброзу інтерстиціальної тканини. Процес формування ХНН залежить від її етіології та віку хворих. У дітей грудного віку ХНН прогресує на тлі структурної і функціональної незрілості нирок, при сечокам'яної хвороби - в результаті деструкції нирок, гідронефрозу і пієлонефриту. Існує ряд загальних положень щодо зв'язку між клінічними проявами ХНН і біохімічними та іншими її проявами: 1) при склерозуванні 75-80% нефронів інші втрачають здатність до подальшої гіпертрофії, що обумовлює мінімальні резервні можливості, клінічно проявляються зниженням толерантності до прийому натрію, калію, швидкої декомпенсацією хронічної ниркової недостатності в стресових ситуаціях; 2) клінічні прояви ХНН пов'язані з безпосереднім погіршенням видільної та інших ренальних функцій, з впливом так званих вторинних факторів, спрямованих на компенсацію первинних порушень (наприклад, видалення кальцію з кісток з метою компенсації ацидозу), а також з ураженнями інших органів (перикардит і ін .), зумовленими порушенням їх життєдіяльності в умовах зміни гомеостатичних констант (ацидоз, гиперазотемия і ін.).
Хронічна ниркова недостатність. Клінічна картина. ХНН відрізняється поступовим розвитком слабкості, блідості шкіри, анорексії. Артеріальний тиск частіше нормальне в початковій, або поліуріческой, стадії; в олігоануріческой, або уремічний, стадії, як правило, спостерігається гіпертензія. У поліуріческой стадії ХНН (діурез досягає 2-3 л / добу), яка може тривати роками, гиперазотемия виражена помірно, клубочкова фільтрація 20-30 мл / хв, відносна щільність сечі дорівнює або нижче відносної щільності плазми крові (1010-1012). Ацидоз може бути відсутнім. Січовий синдром, слабо виражений при вроджених нефропатіях (протеїнурія до 1 г / добу), може проявлятися різним ступенем протеїнурії, гематурії і лейкоцитурії при хронічній нирковій недостатності внаслідок гломеруло- і пієлонефриту. У олігоануріческой стадії, яка триває 1-4 міс, різке погіршення стану обумовлено приєднанням геморагічного синдрому, серцево-судинної недостатності і т. Д. В результаті наростаючих змін обміну речовин. У дітей з хронічною нирковою недостатністю внаслідок вроджених тубулоінтерстиціальних хвороб нирок (нефронофтіз і ін.) Нерідко спостерігаються виражені симптоми ренального рахіту (болі в кістках і м'язах, кісткові деформації, затримка росту), що пов'язано з недостатньою продукцією біологічно активного метаболіту вітаміну D - 1,25 ( ОН) 2Оз склерозірованнимі нирками, а також з впливом ятрогенних факторів (дієта з обмеженням білка і кальцію, лікування преднізолоном та ін.). У цей період наростають анемія, гіперкаліе-мія, порушується функція нирок по осмотическому розведення, що веде до швидкого розвитку гіперволемії при неадекватному введення рідини. Тривалість життя дітей з хронічною нирковою недостатністю в чому залежить від її причини: хворі з тубулоїнтерстиціальною патологією живуть довше (до 12 років і більше), ніж хворі з гломеру-лопата (2-8 років) без діалізу та трансплантації нирок в комплексній терапії.
ХНН необхідно диференціювати від гострої ниркової недостатності, яка відрізняється раптовим початком з олігоануріческой стадії і зворотним розвитком в більшості випадків; від нейрогіпофізарного нецукрового діабету, при якому відсутні гиперазотемия і інші ознаки хронічної ниркової недостатності; від анемічного синдрому при інших захворюваннях (гіпопластична анемія і ін.), при яких відсутні симптоми ХНН.
Хронічна ниркова недостатність. Лікування. Направлено на зменшення гіперазотемію і корекцію водно-електролітних і інших порушень обміну речовин. Основні принципи такі ж, як при лікуванні ОПН (див.). Однак при хронічній нирковій недостатності коригуючі заходи застосовуються тривалий час, дієта Джордано-Джованетті (обмеження білка до 0,7 г / кг на добу і висока калорійність) - при наявності вираженої гіперазотемію. В даний час хронічний перитонеальний діаліз і гемодіаліз призначають при підготовці до трансплантації нирок, а також при наявності протипоказань до трансплантації нирок. У дітей з хронічною нирковою недостатністю, що супроводжується ренальним рахіт, в комплексне лікування включають вітамін D і його метаболіти, в тому числі 1,25 (ОН) 2 D3 по 0,25-1,0 мг / сут, la (OH) D3 по 0, 5-2,0 мг / добу протягом 3-6 міс повторними курсами під контролем сироваткового кальцію (можливий розвиток нефрокальциноза). Програма діаліз-трансплантація нирок залишається найбільш перспективною в лікуванні дітей з хронічною нирковою недостатністю, так як допомагає хворим повернутися до нормального життя в сімейному колі. Показаннями для виконання цієї програми є відсутність ефекту від консервативної терапії, підвищення рівня сироваткового креатину до 0,6 ммоль / л (6 мг%) і калію в крові понад 7 ммоль / л.
АЮРВЕДА І ЛІКУВАННЯ БОЛЕЗНЕЙ⇒