- Етіологія, патогенез
- Клініка, діагностика
- Класифікація
- Джерело: Керівництво по торакальної хірургії у дітей. Автори: Ю.Ф. Ісаков, Е.А. Степанов, В.І. ...
Етіологія, патогенез
Тривалий час вважалося, що воронкообразная деформація є наслідком рахіту. Однак роботами М. Makene (1959) було переконливо доведено, що в етіології лійкоподібної деформації рахіт не має значення. Пo думку автора, в основі захворювання лежить порушення процесу з'єднання обох половин грудини в період ембріонального розвитку (між 6-й і 9-м тижнями). Деякі автори пов'язували деформацію з надмірним зростанням грудини в довжину, нерівномірним зростанням ребер, укороченням грудино-діафрагмальної зв'язки.
Набула поширення теорія, згідно з якою лійкоподібну деформацію пояснюють недорозвиненням сполучної тканини (Н. Gunter, 1951). Останнім часом велике значення надається спадкового фактору. Так, Н. Nowak (1936) в сім'ях, де є діти з воронкоподібною деформацією грудної клітини, виявив подібну деформацію у 38% родичів. За даними Z. Корега, W. Krol (1957), спадковий характер захворювання виявлено у 17% хворих.
Як показали дослідження Н. І. Кондрашина (1968), в основі формування лійкоподібної грудної клітини лежить вроджена неповноцінність ребрових хрящів диспластического характеру. При гістохімічних дослідженнях виявлені значні зміни в ребрових хрящах і проміжній речовині, клітинний і ядерний поліморфізм, наявність первинно-ембріональних хрящових структур. Поряд з цим відзначені ознаки дистрофії хряща.
Клініка, діагностика
Зовнішні ознаки лійкоподібної грудної клітини характеризуються западением грудини і прилеглої частини ребер (рис. 49). Дном воронки є тіло грудини і мечоподібний відросток, деформація ребер може бути виражена в різному ступені і досягати рівня соскових ліній. Реберні дуги, як правило, деформовані, розгорнуті вперед, епігастральній ділянці вибухає. Епігастральній кут гострий, мечоподібний відросток недорозвинений і часто повернуть наперед, у більшості дітей відзначається сколіоз.
Як правило, деформація визначається відразу після народження, при цьому характерний симптом парадоксу вдиху (западання грудини і ребер при вдиху), особливо помітний при крику і плачу. Приблизно у половини хворих у міру зростання деформація прогресує, стає більш помітним вдавлення грудини. У цих випадках діти відстають у фізичному розвитку, схильні до повторних запальних захворювань дихальних шляхів (катари, бронхіти, пневмонії); рідше відзначаються стридорозное дихання і дисфагические явища. У дошкільному та шкільному віці деформація стає вираженою, глибина і широту її в зв'язку з ростом можуть змінитися, намічається грудної кіфоз і бічні викривлення хребта. Діти зазвичай мають астенічну конституцію, у них відзначається підвищена стомлюваність, задишка і тахікардія при фізичному навантаженні. Функціональні розлади особливо виражені в тих випадках, коли воронкообразная деформація поєднується з хворобою Марфана - системним захворюванням, в основі якого лежить ураження сполучної тканини. У цих дітей відзначаються особливо глибокі деформації грудної клітки, внаслідок неповноцінності мезенхімальних тканини є підвивих і вивих кришталиків зі зниженням зору, арахнодактилія, слабкий розвиток м'язової системи, розпущеність в суглобах. Нерідко спостерігаються аневризма аорти, вроджені вади серця.
У значної частини дітей при лійкоподібної деформації грудної клітки скарг і функціональних розладів не відзначається, превалює косметичний дефект. Чим старша дитина, тим сильніше розвивається свідомість фізичної неповноцінності і діти намагаються приховати свій дефект.
Поряд з даними огляду в діагностиці мають значення дані рентгенологічних методів дослідження. Вимірюється глибина воронки, шляхом її заповнення визначають обсяг поглиблення. При рентгенологічному дослідженні в прямій проекції судять про ступінь зміщення серця і органів середостіння, зміни в легенях. У бічній проекції визначають вираженість деформації, орієнтуючись на відстань між грудиною і хребтом (рис. 50). Серце зазвичай зміщений вліво і ротировано за годинниковою стрілкою. Можливо зміщення трахеї, рідше - стравоходу.
При наявності в анамнезі повторних бронхітів і пневмоній доцільно провести бронхографічні дослідження. Бронхоектазії виявляються у 6% хворих (Н. І. Кондрапгін, 1969).
Функціональні дослідження зовнішнього дихання і гемодинаміки дозволили виявити значні зміни у дітей з вираженою лійкоподібної деформацією. Відзначено підвищення венозного тиску, тахікардія. При електрокардіографічної дослідженні виявляються зміна морфології зубців QRS і Р в правих грудних відведеннях і інверсія зубця Т-III. У частини хворих відзначається зниження його вольтажа.
Порушення зовнішнього дихання залежать від вираженості деформації і полягають у зниженні ЖЄЛ, максимальної вентиляції легенів (MBЛ), збільшення МОД і показника споживання кисню в хвилину, коефіцієнт використання кисню (КВО2) зазвичай знижений. Виявляються зміни кислотно-лужного стану (КЛС).
Класифікація
Однією з перших є класифікація Хрісхабера, який виділяв 5 груп лійкоподібної грудної клітини в залежності від вираженості та тяжкості деформації, а також ступеня зміщення серця. У класифікації W. Evans виділяються 3 ступеня деформації, що відрізняються глибиною воронки, вимірюваної в нереднезаднем напрямку. W. Schmitt розрізняє два типи деформації: симетричну і асиметричну, F. Rehbein виділяє симетричну, асиметричну і широку плоску лійкоподібну грудну клітку.
Заслуговує на увагу класифікація Z. Кореrа і W. Krol (1957), побудована з урахуванням грудино-хребетного індексу. В основу покладено співвідношення верхнього та нижнього грудино-хребетного відстані: верхнє вимірюється на рівні рукоятки грудини, нижнє - па рівні найбільшого западання. У нормі індекс дорівнює 1, при лійкоподібної грудній клітці він завжди більше. При I ступеня деформації він дорівнює 1; при II - 1,1-1,3; при III - 1,3-1,6.
Ступінь деформації, за даними J. Gizycka (1962), визначають па рентгенограмах ставленням найменшого розміру ретростернальпого простору (від грудини до передньої поверхні хребта) до найбільшій ширині грудної клітини. Отримане при розподілі приватне більш 0,8 характеризує деформацію I степепі, від 0,7 до 0,5-II ступеня, менш 0,5-III ступеня.
H. І. Кондрашин пропонує класифікацію, яка передбачає клінічний перебіг захворювання, форму деформації і ступінь її вираженості.
1. За клінічним перебігом розрізняють компенсовану, субком- компенсувати і декомпенсіровапную стадії. У компенсованій стадії є лише косметичний дефект, скарги і функціональні порушення відсутні. Субкомпенсована стадія характеризується різко вираженими функціональними порушеннями з боку серця і легенів. При декомпенсованій стадії є різко виражена воронкообразная деформація, що поєднується зі значними функціональними порушеннями.
2. За зовнішнім виглядом розрізняють три форми: симетричну, асиметричну і плоско-вороночную.
3. В залежності від глибини воронки і ступеня зміщення серця виділяють три ступені: I - глибина воронки в межах 2 см, зміщення серця не спостерігається, II ступінь - глибина деформації не більше 4 см, зміщення серця в межах 2-3 см, III ступінь - глибина деформації більше 4 см, серце зміщене більш ніж на 3 см. до особливої групи відносять дітей з синдромом Марфана, у яких, як правило, є глибока воронкообразная грудна клітка, що поєднується зі значними функціональними порушеннями.
Джерело: Керівництво по торакальної хірургії у дітей. Автори: Ю.Ф. Ісаков, Е.А. Степанов, В.І. Гераськин. Москва, 1978 рік. Видавництво "Медицина"
Назад в розділ
