• Неврологія • Захворювання, пов'язані з нервовою системою • Що таке хорея Гентингтона: появи, прогноз
Хвороба Гентінгтона - це прогресуюча невиліковна генетична аномалія головного мозку і нервів. Відома також як хорея Гентингтона, вона відзначається приблизно з частотою 1:15 000. Хорея, або танець Святого Віта, - це так званий гиперкинез, що виражається в мимовільних судомних посмикуваннях, що нагадують танцювальні рухи. За переказами, у каплиці Святого Віта в Ельзасі зцілювалися хворі з таким розладом.
Прояви хореї Гентингтона
Зазвичай хорея Гентингтона з'являється в 35-45 років. Спочатку спостерігаються дратівливість, незручність рухів, депресія і забудькуватість, потім до цього додаються невиразна мова і неконтрольовані швидкі рухи - гримасничанье, посмикування кінцівок, стискання-розтиснення кистей. Протягом 15-20 років хворі вмирають зазвичай від серцевої недостатності, пневмонії або інших ускладнень.
Прогноз хореї Гентингтона
Описана генетична мутація, пов'язана з хворобою Гентінгтона, і розроблений тест для підтвердження її діагнозу. Однак, оскільки симптоми з'являються досить пізно, а ефективного лікування не існує, тестування створює специфічні проблеми.
Його позитивний результат ставить людину перед обличчям неминучості деградації, тобто втрати кар'єрних перспектив і надій на спокійну старість, а це загрожує втратою інтересу до власного здоров'я і життя в цілому. Тому багато людей з підозрою на хорею Гентингтона просто відмовляються від тестування - благо хвороба не заразна.
Другий делікатне момент - позитивний результат тесту у кого-то з батьків, що означає 50% -й ризик успадкування цієї патології будь-яким їх дитиною. Така новина, очевидно, теж не полегшує життя.
"Що таке хорея Гентингтона: появи, прогноз" і інші статті з розділу Захворювання, пов'язані з нервовою системою
Читайте також:
