Ядерна жовтяниця новонароджених

1. Загальні відомості
2. Причини ядерної жовтяниці новонароджених
3. Симптоми ядерної жовтяниці новонароджених
4. Діагностика ядерної жовтяниці новонароджених
5. Лікування ядерної жовтяниці новонароджених
6. Прогноз і профілактика ядерної жовтяниці новонароджених

Ядерна жовтяниця новонароджених - ураження головного мозку новонародженого внаслідок прямого цитотоксичної дії високої концентрації білірубіну. Виявляється вираженим м'язовим гіпертонусом: закидання голови назад, закочуванням очей. Характерні часті напади апное, може приєднуватися судомний синдром. Ядерна жовтяниця новонароджених призводить до розвитку стійких неврологічних порушень. Діагностується клінічно і на підставі лабораторного підтвердження гипербилирубинемии. Лікування спрямоване на нормалізацію рівня білірубіну в крові і усунення неврологічної симптоматики.

Загальні відомості

Ядерна жовтяниця новонароджених отримала свою назву внаслідок фарбування ядер мозку, виявленого патоморфологічні. Захворювання також називається білірубінової енцефалопатією, що відображає і причину розвитку стану, і його клінічні ознаки. В той же час, енцефалопатія виникає ще до того, як білірубін забарвлює структури мозку, тому можна стверджувати, що ядерна жовтяниця новонароджених є важкою формою білірубінової енцефалопатії. Точна частота захворювання невідома. актуальність в педіатрії неймовірно висока в зв'язку з високим рівнем летальності, особливо серед недоношених і дітей з гемолітичною хворобою новонароджених . У 80% випадків відзначаються стійкі неврологічні наслідки, що призводять до зниження адаптації і інвалідності.

Ядерна жовтяниця новонароджених

Причини ядерної жовтяниці новонароджених

Захворювання розвивається в зв'язку з нездатністю організму новонародженого впоратися з високою концентрацією білірубіну в крові. У нормі реакції розпаду переважають в перші дні життя дитини. Саме з цим пов'язана фізіологічна жовтяниця новонароджених , Але в нормі малюк справляється, і симптоми зникають протягом декількох днів або тижнів. Ядерна жовтяниця новонароджених характеризується надмірною гіпербілірубінемією, внаслідок чого жовчний пігмент починає проходити через гематоенцефалічний бар'єр, фарбуючи базальні ядра, ядра мозочка і черепно-мозкових нервів.

Для розвитку ядерної жовтяниці новонароджених необхідно безліч умов. Зокрема, гематоенцефалічний бар'єр пропускає тільки вільний білірубін, тобто той, який не пов'язаний з альбумінами. Значить, одним з факторів, що сприяють розвитку даного стану, є гіпопротеїнемія. З цієї причини симптоми частіше спостерігаються у дітей з набряками, великої кефалогематомою і т. д. Гипоксическое, інфекційне або травматичне пошкодження мозку, що мало місце внутрішньоутробно або під час пологів, значно підвищує проникність гематоенцефалічного бар'єру. Те ж стосується недоношеності , Коли мозкові структури до моменту народження залишаються незрілими.

Гемолітична хвороба новонароджених завжди є фактором підвищеного ризику ядерної жовтяниці новонароджених, оскільки в цьому випадку концентрація незв'язаного білірубіну швидше за все досягає гранично допустимих значень і починає перевищувати їх, сприяючи проникненню білірубіну в речовина мозку. У таких випадках стан розвивається стрімко, часто з летальним результатом або глибокої інвалідизації. Незалежно від факторів, що сприяють розвитку патології, важливо розуміти, що не існує конкретного значення білірубіну, при якому з'являються симптоми ядерної енцефалопатії. Цифра завжди індивідуальна і залежить від стану компенсаторних систем дитини: печінки, нирок, головного мозку з гематоенцефалічний бар'єр і ін.

Симптоми ядерної жовтяниці новонароджених

Гипербилирубинемия в перші дні і тижні життя помітна по жовтому забарвленню шкірних покривів і склер. В даному випадку ця ознака виражений в значній мірі. Шкіра малюка має яскраво-жовтий відтінок вже в перший день життя, на відміну від фізіологічної жовтяниці, яка розвивається через 5-7 днів після народження. Стан частіше виникає гостро протягом першого тижня життя. Виділяють дві стадії: асфиксического і спастическую. Перша стадія ядерної жовтяниці новонароджених характеризується появою нападів апное різної тривалості. М'язовий тонус знижений, відзначаються окремі посмикування. Дитина млявий, погано смокче. Подібні симптоми спостерігаються при багатьох захворюваннях, включаючи сепсис , родові травми новонароджених з крововиливами і т. д., що ускладнює раннє розпізнавання патології.

Спастическая стадія ядерної жовтяниці новонароджених представлена ​​вираженим гіпертонусом м'язів розгиначів аж до опистотонуса. Голова дитини мимоволі різко закидається назад, очі закочуються вгору (симптом «призахідного сонця»). Дихання порушене, відзначаються часті напади апное. Можуть спостерігатися тонічні судоми і пронизливий крик, пов'язаний з напругою м'язів і частково з больовим синдромом, супроводжуючим гіпертонус. У важких випадках ядерної жовтяниці новонароджених м'язова напруга поширюється на кінцівки з їх різким випрямленням і пронацією стислих кулачків.

Протягом декількох тижнів стан дитини поліпшується. Симптоми слабшають, судоми і гіпертонус відзначаються рідше. Однак до кінця першого року життя в 80% випадків розвивається м'язова ригідність, судоми знову частішають. Прогресують симптоми ураження черепно-мозкових нервів, що клінічно проявляється зниженням зору і слуху. часто розвивається косоокість і туговухість . Масивне ураження нейронів неминуче відбивається на розумовому розвитку. У дітей, які перенесли ядерну жовтяницю новонароджених, згодом нерідко діагностується синдром дефіциту уваги з гіперактивністю ( СДУГ ), а також розумова відсталість .

Діагностика ядерної жовтяниці новонароджених

Типова клінічна картина у вигляді гіпертонусу з закидання голови і закочуванням очей дозволяє педіатра запідозрити ядерну жовтяницю новонароджених. З іншого боку, підвищення м'язового тонусу може бути наслідком ураження мозку будь-якої іншої природи. Тому важливо оцінити рівень білірубіну в крові і відслідковувати його в динаміці. Норма концентрації жовчного пігменту в крові і для дорослого, і для дитини становить приблизно 20 мкмоль / л, однак при фізіологічній жовтяниці новонароджених це значення може досягати 200 мкмоль / л і є допустимим у дітей перших тижнів життя.

Обов'язково проведення розгорнутого аналізу крові, прямий і непрямий проби Кумбса. Вважається, що білірубін починає проникати через гематоенцефалічний бар'єр при досягненні концентрації 400 мкмоль / л, але ця цифра є умовною і може істотно знижуватися під впливом безлічі факторів, перерахованих вище. Тому важливо орієнтуватися не тільки на рівень гіпербілірубінемії, але і на стан дитини. В ідеалі лікування ядерної жовтяниці новонароджених повинно починатися до розвитку симптомів. Як правило, терапевтичні заходи проводяться при досягненні 50-70% від гранично допустимого рівня білірубіну.

Лікування ядерної жовтяниці новонароджених

Терапія направлена ​​на усунення причини гіпербілірубінемії і нормалізацію рівня білірубіну в крові. Одним з етапів лікування ядерної жовтяниці новонароджених є фототерапія. Доведено, що випромінювання видимого спектру, особливо блакитного кольору, сприяє трансформації токсичного непрямого білірубіну в його ізомер, який може виділятись печінкою і нирками без зв'язування з альбумінами крові. Якщо на тлі фототерапії рівень білірубіну не знижується, показано переливання плазми крові. Перелиті разом з плазмою білки сприяють зв'язуванню надлишкового білірубіну з подальшим виведенням його з організму.

При неефективності перерахованих методів лікування або швидкому прогресуванні симптоматики проводиться пряме переливання крові. Також можливе застосування препаратів, що перешкоджають утворенню білірубіну. Це особливо актуально, якщо батьки дитини з яких-небудь причин відмовляються від переливання крові. Таке зустрічається в практиці, оскільки переливання цільної крові пов'язане з розвитком небезпечних для життя ускладнень, наприклад, реакції несумісності. Ядерна жовтяниця новонароджених - прояв прямого токсичної дії жовчного пігменту на нейрони головного мозку, тому в лікуванні завжди використовуються нейропротектори. За свідченнями проводиться протисудомна терапія.

Прогноз і профілактика ядерної жовтяниці новонароджених

Прогноз захворювання несприятливий. Цитотоксичні дію білірубіну на мозкові клітини є незворотнім. У більшості випадків у дітей, які перенесли ядерну жовтяницю новонароджених, розвивається двосторонній хореоатетоз, відзначається зниження зору і слуху, іноді значне. спостерігається затримка психічного розвитку аж до розумової відсталості різного ступеня. Профілактика стану можлива в перші дні життя. Профілактична фототерапія проводиться всім новонародженим з рівнем білірубіну в крові вище 200 мкмоль / л, а також всім недоношеним новонародженим, дітям, які перенесли внутрішньоутробні інфекції , гіпоксію плода , Родові травми і ін.