- Загальні відомості
- Причини саркоїдозу легенів
- патогенез
- Класифікація
- Симптоми саркоїдозу легенів
- ускладнення
- діагностика
- Лікування саркоїдозу легенів
- Прогноз і профілактика
Саркоїдоз легенів - захворювання, що відноситься до групи доброякісних системних Гранулематоз, що протікає з ураженням мезенхимальной і лімфатичної тканин різних органів, але переважно респіраторної системи. Хворих саркоїдоз турбує підвищена слабкість і стомлюваність, лихоманка, болі в грудній клітці, кашель, артралгії, ураження шкіри. В діагностиці саркоїдозу інформативні рентгенографія і КТ грудної клітини, бронхоскопія, біопсія, Медіастіноскопії або діагностична торакоскопія. При саркоїдозі показано проведення тривалих лікувальних курсів глюкокортикоїдами або імунодепресантами.
Загальні відомості
Саркоїдоз легенів (синоніми саркоїдоз Бека, хвороба Бенье - Бека - Шауманна) - полисистемное захворювання, яке характеризується утворенням епітеліоїдних гранульом в легенях і інших уражених органах. Саркоїдоз є захворюванням переважно осіб молодого і середнього віку (20-40 років), частіше жіночої статі. Етнічна поширеність саркоидоза вище серед афроамериканців, азіатів, німців, ірландців, скандинавів і пуерто-ріканцев.
У 90% випадків виявляється саркоїдоз дихальної системи з ураженням легень, бронхопульмональних, трахеобронхіальних, внутрішньогрудних лімфовузлів. Також досить часто зустрічається саркоідние ураження шкіри (48% - підшкірні вузлики, вузлувата еритема ), Очей (27% - кератокон'юнктивіт, іридоцикліт ), Печінці (12%) і селезінки (10%), нервової системи (4-9%), привушних слинних залоз (4-6%), суглобів і кісток (3% - артрит , Множинні кісти пальцевих фаланг стоп і кистей), серця (3%), нирок (1% - нефролітіаз, нефрокальциноз) і інших органів.
саркоїдоз легенів
Причини саркоїдозу легенів
Саркоїдоз Бека є захворюванням з неясною етіологією. Жодна з висунутих теорій не дає достовірного знання про природу походження саркоїдозу. Послідовники інфекційної теорії припускають, що збудниками саркоїдозу можуть служити мікобактерії, гриби , спірохети , Гістоплазма, найпростіші та інші мікроорганізми. Існують дані досліджень, засновані на спостереженнях сімейних випадків захворювання і свідчать на користь генетичної природи саркоїдозу. Деякі сучасні дослідники розвиток саркоїдозу пов'язують з порушенням імунної відповіді організму на вплив екзогенних (бактерій, вірусів, пилу, хімічних речовин) або ендогенних факторів (аутоімунні реакції).
Таким чином, на сьогоднішній день є підстави вважати саркоїдоз захворюванням поліетіологічного генезу, пов'язаного з імунними, морфологічними, біохімічними порушеннями і генетичними аспектами. Саркоїдоз не відноситься до контагіозним (т. Е. Заразним) захворювань і не передається від його носіїв до здорових людей. Простежується певна тенденція захворюваності саркоидозом у представників деяких професій: працівників сільського господарства, хімічних виробництв, охорони здоров'я, моряків, поштових службовців, малюнків, механіків, пожежних у зв'язку з підвищеними токсичними або інфекційними впливами, а також у осіб, що палять.
патогенез
Як правило, саркоїдоз характеризується поліорганним плином. Легеневий саркоїдоз починається з поразки альвеолярної тканини і супроводжується розвитком інтерстиціального пневмоніту або альвеолита з подальшим утворенням саркоідних гранульом в субплевральной і перибронхиальной тканинах, а також в междолевих борознах. Надалі гранульома або розсмоктується, або зазнає фіброзні зміни, перетворюючись в безклітинну гіалінову (склоподібний) масу.
При прогресуванні саркоїдозу легенів розвиваються виражені порушення вентиляційної функції, як правило, по рестриктивному типу. При здавленні лімфатичними вузлами стінок бронхів можливі обструктивні порушення , А іноді і розвиток зон гіповентиляції і ателектазов .
Морфологічним субстратом саркоїдозу служить утворення множинних гранульом з епітоліоідних і гігантських клітин. При зовнішній схожості з туберкульозними гранульомами, для саркоідних вузликів нехарактерно розвиток казеозного некрозу і наявність в них мікобактерій туберкульозу. У міру зростання саркоідние гранульоми зливаються в множинні великі і малі осередки. Вогнища гранулематозних скупчень в будь-якому органі порушують його функцію і призводить до появи симптоматики саркоїдозу. Результатом саркоидоза служить розсмоктування гранульом або фіброзні зміни ураженого органу.
Класифікація
На підставі отриманих рентгенологічних даних протягом саркоїдозу легенів виділяють три стадії і відповідні їм форми.
Стадія I (відповідає початковій внутригрудной лімфозалозистої формі саркоїдозу) - двостороннє, частіше асиметричне збільшення бронхопульмональних, рідше трахеобронхіальних, біфуркаційних і паратрахеальних лімфовузлів.
Стадія II (відповідає медіастинально-легеневої формі саркоїдозу) - двостороння дисемінація (міліарний, вогнищева), інфільтрація легеневої тканини і ураження внутрішньогрудних лімфовузлів.
Стадія III (відповідає легеневій формі саркоїдозу) - виражений пневмосклероз (Фіброз) легеневої тканини, збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів відсутній. У міру прогресування процесу відбувається утворення зливних конгломератів на тлі наростаючих пневмосклерозу і емфіземи .
За зустрічається клініко-рентгенологічним формам і локалізації розрізняють саркоїдоз:
- Внутрішньогрудних лімфовузлів (внутрішньогрудних лімфатичних вузлів)
- Легких і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів
- лімфатичних вузлів
- легких
- Дихальної системи, що поєднується з ураженням інших органів
- Генералізований з множинними ураженнями органів
Протягом саркоїдозу легенів виділяють активну фазу (або фазу загострення), фазу стабілізації і фазу зворотного розвитку (регресії, затихання процесу). Зворотний розвиток може характеризуватися розсмоктуванням, ущільненням і рідше - кальцинацією саркоідних гранульом в легеневої тканини і лімфовузлах.
За швидкістю наростання змін може спостерігатися абортивний, уповільнений, прогресуючий або хронічний характер розвитку саркоїдозу. Наслідки результату саркоїдозу легенів після стабілізації процесу або лікування можуть включати: пневмосклероз, дифузну або буллезную емфізему , адгезивний плеврит , Прикореневій фіброз з звапнінням або відсутністю звапніння внутрішньогрудних лімфовузлів.
Симптоми саркоїдозу легенів
Розвиток саркоїдозу легенів може супроводжуватися неспецифічними симптомами: нездужанням, занепокоєнням, слабкістю, стомлюваністю , Втратою апетиту і ваги, лихоманкою, нічною пітливістю, порушеннями сну . При внутригрудной лімфозалозистої формі у половини пацієнтів протягом саркоїдозу легенів безсимптомний, в іншої половини спостерігаються клінічні прояви у вигляді слабкості, болю в грудній клітці і суглобах, кашлю , Підвищення температури тіла, вузлуватої еритеми. При перкусії визначається двостороннє збільшення коренів легень.
Перебіг медіастинально-легеневої форми саркоїдозу супроводжується кашлем, задишкою , Болями в грудній клітці. При аускультації вислуховуються крепітація, розсіяні вологі і сухі хрипи. Приєднуються позалегеневі прояви саркоїдозу: ураження шкіри, очей, периферичних лімфовузлів, привушних слинних залоз (синдром Херфорд), кісток (симптом Морозова-Юнглінга). Для легеневої форми саркоїдозу характерна наявність задишки, кашлю з мокротинням, болю в грудній клітці, артралгий . Протягом III стадії саркоїдозу обтяжують клінічні прояви серцево-легеневої недостатності , Пневмосклерозу і емфіземи.
ускладнення
Найбільш частими ускладненнями саркоїдозу легенів служать емфізема, бронхообтураціонний синдром, дихальна недостатність , легеневе серце . На тлі саркоїдозу легенів іноді відзначається приєднання туберкульозу , аспергиллеза і неспецифічних інфекцій. Фіброзірованіе саркоідних гранульом у 5-10% пацієнтів призводить до дифузного інтерстиціального пневмосклерозу, аж до формування "стільникової легені". Серйозними наслідками загрожує поява саркоідних гранульом паращитовидних залоз, що викликають порушення кальцієвого обміну і типову клініку гиперпаратиреоза аж до летального результату. Саркоідние ураження очей при пізній діагностиці може привести до повної сліпоти .
діагностика
Гостре протягом саркоїдозу супроводжується змінами лабораторних показників крові, що свідчать про запальний процес: помірним або значним збільшенням ШОЕ, лейкоцитозом, еозинофілією, лімфо і моноцитозом. Первісне підвищення титрів α- і β-глобулінів в міру розвитку саркоїдозу змінюється збільшенням вмісту γ-глобулінів.
КТ органів грудної клітини. Збільшення лімфовузлів середостіння у пацієнта з саркоїдоз
Характерні зміни при саркоїдозі виявляються при рентгенографії легких , в ході КТ або МРТ легень - визначається пухлиноподібне збільшення лімфовузлів, переважно в корені, симптом «лаштунків» (накладення тіней лімфовузлів один на одного); вогнищева дисемінація; фіброз, емфізема, цироз легеневої тканини. Більш як половина пацієнтів з саркаідозом визначається позитивна реакція Квейма - поява багряно-червоного вузлика після внутрішньошкірного введення 0,1-0,2 мл специфічного саркоідние антигену (субстрату саркоідной тканини хворого).
КТ органів грудної клітини. Множинні типові саркоїдозні осередки субміліметрового діапазону з дифузним поширенням
При проведенні бронхоскопії з біопсією можуть виявлятися непрямі і прямі ознаки саркоїдозу: розширення судин в гирлах пайових бронхів, ознаки збільшення лімфовузлів в зоні біфуркації, деформуючий або атрофічний бронхіт , Саркоідние ураження слизової оболонки бронхів у вигляді бляшок, горбків і бородавчатих розростань. Найбільш інформативним методом діагностики саркоїдозу служить гістологічне дослідження біоптату, отриманого при бронхоскопії, медіастіноскопії , прескаленних біопсії , Трансторакальной пункції, відкритої біопсії легенів . Морфологічно в біоптаті визначаються елементи епітеліоподібно гранульоми без некрозу і ознак перифокального запалення.
Лікування саркоїдозу легенів
З огляду на те факт, що значна частина випадків знову виявленого саркоидоза супроводжується спонтанною ремісією, за пацієнтами встановлюється динамічне спостереження протягом 6-8 місяців для визначення прогнозу і необхідності призначення специфічного лікування. Показаннями до лікувального втручання служить важке, активне, прогресуючий перебіг саркоїдозу, комбіновані і генералізовані форми, ураження внутрішньогрудних лімфовузлів, виражена дисемінація в легеневої тканини.
Лікування саркоїдозу проводиться призначенням тривалих курсів (до 6-8 місяців) стероїдних (преднізолон), протизапальних (індометацин, ацетилсаліцилова к-та) препаратів, імунодепресантів (хлорохін, азатіоприн та ін.), Антиоксидантів (ретинол, токоферолу ацетат і ін.). Терапію преднізолоном починають з ударної дози, потім поступово знижують дозування. При поганій переносимості преднізолону, наявності небажаних побічних ефектів, загостренні супутньої патології терапію саркоидоза проводять по переривчастою схемою прийому глюкокортикоїдів через 1-2 дня. Під час гормонального лікування рекомендується білкова дієта з обмеженням кухонної солі, прийом препаратів калію та анаболічних стероїдів.
При призначенні комбінованої схеми терапії саркоїдозу 4-6-місячний курс преднізолону, триамцинолон або дексаметазону чергують з нестероидной протизапальною терапією индометацином або диклофенаком. Лікування та диспансерний нагляд за пацієнтами з саркоїдоз здійснюється фтизіатрами . Хворі з саркоїдоз поділяються на 2 диспансерні групи:
- I - пацієнти з активним саркоидозом:
- IА - діагноз встановлений вперше;
- IБ - пацієнти з рецидивами і загостреннями після курсу основного лікування.
- II - пацієнти з неактивним саркоидозом (залишкові зміни після клініко-рентгенологічного лікування або стабілізації саркоідние процесу).
Диспансерний облік за сприятливого розвитку саркоїдозу становить 2 роки, в більш важких випадках - від 3 до 5 років. Після лікування пацієнти знімаються з диспансерного обліку.
Прогноз і профілактика
Саркоїдоз легенів характеризується відносно доброякісним перебігом. У значного числа осіб саркоїдоз може не давати клінічних проявів; у 30% - переходити в спонтанну ремісію. Хронічна форма саркоїдозу з результатом в фіброз зустрічається у 10-30% пацієнтів, іноді викликаючи виражену дихальну недостатність. Саркоідние ураження очей може привести до сліпоти. У рідкісних випадках генералізованого нелеченного саркоидоза можливий летальний результат. Специфічні заходи профілактики саркоїдозу не вироблені зважаючи на неясні причин захворювання. Неспецифічна профілактика полягає в скороченні впливу на організм професійних шкідливостей у осіб груп ризику, підвищенні імунної реактивності організму.
