Лікування синдрому Шегрена

1. Причини виникнення синдрому Шегрена
2. Як лікувати синдром Шегрена?
3. З Якими захворюваннямі может буті пов'язано
4. Лікування синдрому Шегрена в домашніх умовах
5. Якими препаратами лікувати синдром Шегрена?
6. Лікування синдрому Шегрена народними методами
7. Лікування синдрому Шегрена під час вагітності
8. До яких лікарів звертатися, якщо у Вас синдром Шегрена
9. Лікування інших захворювань на букву - з

Причини виникнення синдрому Шегрена

хвороба Шегрена - системне аутоімунне захворювання, що характеризується хронічним запальним процесом в епітеліальних залозах з ураженням слізних і слинних залоз, поступовим розвитком їх секреторною недостатності (так званий "сухий синдром"), а також різними системними проявами.

Синдром Шегрена - поразка слізних і слинних залоз з розвитком ксерофтальмии і ксеростомии , Яке супроводжується ревматоїдним артритом, системний червоний вовчак (ВКВ), системну склеродермію (ССД), хронічним аутоімунним гепатитом, первинний біліарний цироз і іншими аутоімунними захворюваннями. Прийнято розрізняти первинний і вторинний синдром Шегрена.

Хвороба зустрічається переважно у жінок середнього віку, співвідношення хворих жінок і чоловіків перевищує 9: 1. Поширеність хвороби Шегрена в загальній популяції коливається в межах 0,1-0,8%, а серед осіб старше 50 років - близько 3%. Частота розвитку синдрому Шегрена при ревматоїдному артриті - 15-30%, ССД - до 20%, ВКВ - 10%, первинному біліарному цирозі печінки і хронічному аутоімунному гепатиті - 30-80%. У хворих з "сухим синдромом" частіше виявляють комбінацію синдрому Шегрена з ревматоїдним артритом (близько 50%), в інших випадках - поєднання синдрому Шегрена з іншими системними захворюваннями сполучної тканини, поліміозитом, хронічними аутоімунними захворюваннями печінки, щитовидної залози.

Етіологія хвороби невідома. Ймовірним етіологічним фактором вважається хронічна вірусна інфекція, що може вказувати на виявлення вірусоподібних частинок, HBs-антигену, вірусу Епштейна-Барр в епітелії слинних залоз і підвищеного вмісту в крові хворих антитіл до ретровірусів і вірусам герпертічной групи.

Про генетичної схильності до хвороби Шегрена свідчить часте носійство певних антигенів HLA (В8, DR3, Dw3, DRw52) і підвищена частота захворюваності серед кровних родичів хворих.

Основним патогенетичним ланкою є розвиток аутоімунних реакцій з утворенням як органних аутоантитіл до клітин проток слізних, слинних та інших екзокринних залоз (підшлункової, паріетальних клітин шлунка та ін.), Так і органонеспецифічні аутоантитіл - РФ, АНФ, антитіл до антигенів Ro (SS-A ) і La (SS-B). Цей процес індукується факторами зовнішнього середовища, скоріше - вірусами, які викликають експресію HLA-DR-антигену і транслокації аутоантигенов на мембранах епітеліальних клітин, внаслідок чого останні набувають власні антигенні властивості.

Гіперпродукція аутоантитіл призводить до утворення великої кількості ЦВК, які відіграють важливу роль у розвитку системних проявів хвороби. У 30% хворих лимфоидная інфільтрація поширюється на інші тканини і органи, внаслідок чого порушується діяльність легенів, нирок, судин, м'язів, травного тракту. Поразка екзокринних залоз і системні прояви пов'язані з полі-, і олігоклональних активізацією В-клітин. При моноклональній В-клітинної активізації високий ризик розвитку злоякісних лімфом.

На ранніх стадіях захворювання слинні, слізні і інші екзокринні залози можуть збільшуватися в розмірах за рахунок запального процесу з вираженою інфільтрацією лімфоцитами і плазматичними клітинами, що концентруються переважно навколо проток. Надалі інфільтрація поширюється на паренхіму залози з розвитком деструктивних змін ацинусів, їх атрофією з заміщенням жировою і фіброзною тканиною, поступовим формуванням секреторною недостатності. При цьому строма і часткова структура залоз порушені незначно.

У розвитку атрофії секретирующих клітин мають значення не тільки запальні зміни, а й підвищення тиску внаслідок звуження і облітерації просвіту проток. Спочатку це відбувається за рахунок інфільтративного набряку стінок, а пізніше - як наслідок проліферації епітеліальних клітин проток і фіброзу.

Характерним для хвороби Шегрена є утворення міоепітеліальних острівців - вогнищ проліферації і метаплазія епітелію проток, оточених лімфоцитами. На пізніх стадіях патологічного процесу заліза зменшується в розмірах, порушується її нормальна архітектоніка. У гістологічної картині домінують фіброзні зміни з лімфоїдними фолікулами і міоепітеліальние острівцями. Патоморфологічні зміни виявляють не тільки в великих (прівздошние, підщелепні), але і в дрібних слинних залозах, слизовій оболонці ясен і неба, залозах бронхів, шлунка, геніталій, потових залозах. У деяких хворих лімфоцітний інфільтрати в екзокринних залозах, внутрішніх органах і лімфатичних вузлах втрачають класичний доброякісний характер: клітини стають поліморфними, виявляються ознаки інвазивного поширення, порушується нормальна структура лімфатичних вузлів і залозистої тканини. Таку гістологічну картину позначають терміном "псевдолімфома". Під впливом лікування глюкокортикоїдами подібні зміни вступають в зворотний розвиток. Однак слід пам'ятати, що хворі з хворобою Шегрена мають підвищений ризик розвитку злоякісних лімфом.

Класифікація хвороби Шегрена проводиться за кількома критеріями і представлена ​​наступним чином:

• за течією:
  • підгостра,
  • хронічна;
• по стадії розвитку:
  • початкова,
  • виражена,
  • пізня;
• за ступенем активності:
  • мінімальна,
  • помірна,
  • висока.

Клінічні прояви хвороби Шегрена складаються з ознак ураження екзокринних залоз і системних змін. Головні клінічні симптоми пов'язані з ураженням слізних і слинних залоз. Найчастіше першою ознакою хвороби є сухість очей - ксерофтальмія, пов'язана з недостатнім утворенням сліз. Її виявляють у всіх хворих.

Типові скарги на свербіж, відчуття сухості, "піску в очах", печіння і болю в очних яблуках при напрузі зору. Ці неприємні відчуття посилюються до кінця дня за рахунок випаровування вологи з поверхні очей за час, поки вони були відкритими. Зменшення сльозовиділення аж до повної відсутності сліз особливо помітно в разі негативних емоцій (хворі не можуть плакати) і при впливі дратівливих речовин.

При огляді виявляються ознаки роздратування, кон'юнктивальні і перикорнеальная судини розширені, краї повік витончені і гіперемійовані. У куточках очей можливе накопичення невеликої кількості густого в'язкого секрету білого або жовтуватого кольору, який має слизисто-нитчатую структуру за рахунок десквамованих епітеліальних клітин рогівки і ниток муцину. У важких випадках виникає світлобоязнь і зниження гостроти зору.

Внаслідок послаблення бактерицидної дії лізоциму, що міститься в сльозах, підвищується схильність до вторинної інфекції. У разі інфікування може спричинити серйозне ускладнення - зрощення повік з очним яблуком, виразковий кератит, перфорація рогівки з загрозою виникнення увеїту, вторинної глаукоми і втрати зору.

Другим важливим, хоча і менш специфічним, симптомом є ксеростомія. Зниження вироблення слини - це наслідок хронічного паренхіматозного сіаладеніта. Сухість у роті тривалий час може бути незначною, хворі до неї звикають. Навіть при наявності гістологічних ознак сіаладеніта кількість слини досить довго може залишатися достатнім для того, щоб не викликати явного дискомфорту. Іноді хворі звертають увагу на те, що після стимуляції (жування лимона, споживання кислих продуктів) виділяється велика кількість густий (застійної) слини. У типових випадках ознаки ксеростомии виникають спочатку епізодично - при хвилюванні, під час тривалої розмови, а згодом стають постійними. Хворий змушений пити рідину під час розмови, нічного сну, споживання сухої їжі. Гарячі і гострі страви викликають печіння і біль слизової оболонки рота. Дискомфорт і сухість у роті виявляються настільки вираженими, що ускладнюють жування, формування харчової грудки і ковтання. Можуть змінюватися смакові відчуття.

Характерно ранній розвиток і швидке прогресування множинного пришеечного карієсу. При огляді слизова оболонка ротової порожнини яскраво-рожева, набрякла, легко травмується, вільної слини мало, вона піниста або в'язка. Мова сухий, гладкий, яскраво-червоного кольору, червона облямівка губ суха, покрита корочками, виявляють тріщини і запалення в куточках рота (ангулярний стоматит). Часто приєднується вторинна інфекція і розвивається грибковий, рідше - бактеріальний або вірусний стоматит.

На пізній стадії хвороби слина практично не виділяється, хворий втрачає здатність розмовляти і харчуватися без зволоження порожнини рота. Виникають кератоз слизової оболонки, атрофія сосочків мови, випадають зуби.

Важливою ознакою хронічного сіаладеніта є збільшення привушних слинних залоз. Його виявляють у 60% хворих. Це збільшення може бути двостороннім, одностороннім або асиметричним. У разі повільного збільшення пальпація залоз безболісна або малоболезненная. У половини хворих паротит він має рецидивуючий перебіг, поза загостренням збільшення залоз може бути непомітним. Рецидиви паротиту супроводжуються припухлістю і болючістю залоз, ускладненим відкриванням рота, тригемінальної сенсорної нейропатией.

Гострий біль в залозах, місцева гіперемія і гіпертермія, висока лихоманка, виділення гною з проток залоз свідчать про приєднання вторинної інфекції. Зазвичай це є наслідком порушення відтоку слини через звивистості, нерівномірного розширення, набряку стінок слинних проток усередині залози. Не менш ніж у 10% хворих з сіаладеніта, діагностованим із застосуванням інструментальних методів, збільшення залоз не виявляють. Підщелепні і під'язикові слинні залози збільшуються рідше. Для синдрому Шегрена збільшення слинних залоз і явні клінічні ознаки рецидивів паротиту не характерні.

Характерно розвиток сухого (атрофічного) трахеобронхита, при якому густий слиз викликає сильний сухий кашель, іноді з бронхоспазмом. Часто ознаками хвороби Шегрена є сухість та лущення шкіри, гіперкератоз, зниження потовиділення. Поразка апокрінних залоз жіночих зовнішніх статевих органів у 30% хворих супроводжується сухістю і атрофією слизової оболонки піхви. У жінок в період менопаузи на явища атрофічного кольпіту нашаровуються інволютивних зміни внаслідок естрогенної недостатності. Можливий розвиток хронічного гастриту із секреторною недостатністю, аж до ахілії, зниження функції підшлункової залози. Однак у значної кількості хворих гіпофункція цих залоз не супроводжується клінічними симптомами.

Системні прояви хвороби Шегрена мають другорядне значення для діагностики, хоча зустрічаються досить часто і іноді визначають прогноз. Суглобовий синдром спостерігається у двох третин хворих. Він має доброякісний перебіг. Найчастіше виникають епізодичні артралгії з незначною ранкової скутістю, які зникають самостійно або після прийому нестероїдних протизапальних засобів.

Поразка судин може проявлятися синдромом Рейно (до 40% хворих) або пурпурой (5-10% хворих). У виникненні синдрому Рейно важливу роль відіграє підвищена в'язкість крові, а внесок васкуліту є незначним. Тому напади периферійного вазоспазму часто є некласичними (1-2-фазними), а важкий перебіг з утворенням виразок, некрозу відзначають вкрай рідко. Рецидивна геморагічний висип також пов'язана з гіпер-бета-глобулінеміей і має риси ортостатичної: виникають дрібні точкові геморагії, петехії, піднімаються від стоп до колін, на стегна і живіт. При тривалій пурпурі залишається гіперпігментація шкіри гемосідерінового типу. Дуже рідко розвивається кріоглобулінеміческая пурпура з виразково-некротичним васкулітом шкіри, що супроводжується ураженням мозкових судин, поліміелорадікулоневрітом, гепатитом і може визначати життєвий прогноз. Іноді першим проявом хвороби Шегрена може бути уртикарний васкуліт.

Серед захворювань травного тракту найбільш поширена (близько 30% хворих) дисфагія - дискомфорт при споживанні твердої їжі. Вона пов'язана як з утрудненням ковтання через ксеростомии і сухості слизової оболонки стравоходу, так і з гіпотонією стравоходу. Шлункова диспепсія і симптоми коліту трапляються досить часто, однак рідко бувають вираженими.

При криоглобулинемии закономірно розвивається гепатит. Незначне збільшення печінки в поєднанні з помірними лабораторними ознаками порушення її функції частіше обумовлено гепатотоксическим дією лікарських препаратів, що застосовуються в лікуванні хвороби Шегрена. У 20% хворих виявляють лімфаденопатія - реґіонарну (збільшення підщелепних, шийних, надключичних вузлів) або генералізовану. При цілеспрямованому рентгенологічному і функціональному обстеженні майже у половини хворих можуть бути знайдені симптоми інтерстиціальної пневмонії, однак клінічно ця патологія протікає досить легко, кашель і задишка зазвичай виникають епізодично. Рецидиви сухих або випітним плевритів з невеликою кількістю ексудату, як правило, швидко проходять і не потребують лікування. Інтерстиціальний легеневий фіброз (фіброзівній альвеоліт) розвивається дуже рідко.

Ураження нирок спостерігається у 10-30% хворих. Переважно це тубулярная патологія - канальцевий ацидоз, амінацідурія, фосфатурия, що розвиваються за рахунок лімфоплазмоцітарной інфільтрації епітелію ниркових канальців. У деяких хворих розвиваються нефрогенний нецукровий діабет, хронічна ниркова недостатність. Дуже рідко виникає дифузний мембранозний гломерулонефрит. Важкі форми гломерулонефриту спостерігають у хворих з кріоглобулінеміей.

Специфічною для хвороби Шегрена патології серця немає. Дуже рідко діагностують асимптоматический перикардит і діастолічну дисфункцію лівого шлуночка.

Для хворих з хворобою Шегрена типове розвиток алергічних реакцій на багато лікарських засобів і харчові продукти. При синдромі Шегрена характер ураження органів і систем визначається основним захворюванням.

Як лікувати синдром Шегрена?

У початковій стадії хвороби Шегрена при відсутності системних проявів призначають 5-10 мг преднізолону в поєднанні з амінохінолінові засобами (плаквенил або делагіл).

У хворих з системними ураженнями застосовують комбінацію глюкокортикоїдів з високими дозами хлорбутина або циклофосфану. Доза преднізолону в залежності від ступеня активності хвороби становить 10-40-60 мг на добу. Після досягнення ремісії підтримуюча доза преднізолону не перевищує 5 мг на добу.

Препаратом вибору для базисної терапії хвороби Шегрена є хлорбутин, який застосовують протягом декількох років: протягом першого року - по 2-4 мг на добу, на другий рік - в такій же дозі через день, на третій - через 2 дня, в подальшому - двічі на тиждень. Ефективність інших цитостатичних імуносупресанти при хворобі Шегрена (метотрексату, азатиоприна, циклоспорину А) не доведена.

Особам з кризовим перебігом хвороби Шегрена і розвитком генералізованої васкуліту або масивної лімфоплазмоцітарной інфільтрації органів і тканин призначають комбіновану пульс-терапію: метилпреднізолон у фізіологічному розчині натрію хлориду або розчині глюкози протягом 3 днів поспіль, на 2-й день в крапельницю з метилпреднізолоном додають циклофосфан. Основними показаннями до пульс-терапії є виразково-некротичний васкуліт, ураження периферичної та центральної нервової системи, імунокомплексний кріоглобулінемічний нефрит, тривалий масивне збільшення слинних залоз з підтвердженими біопсією вираженою лімфоїдною інфільтрацією і синтезом моноклональних імуноглобулінів, псевдолімфома і деякі різновиди доброякісних лімфом, лімфоїдна інфільтрація легенів і альвеолярний легеневий фіброз. При аутоімунної гемолітичної анемії і тромбоцитопенії проводять класичну пульс-терапію без додавання циклофосфану. В особливо важких випадках пульс-терапію можна комбінувати з методами еферентної терапії - плазмаферезу, кріоферезом, подвійною фільтрацією плазми.

Показання до застосування еферентної терапії включають виразково-некротичний васкуліт, поліневрит і ураження центральної нервової системи, кріоглобулінемічний нефрит, кріоглобулінемія з моноклональній гіпер-у-глобулінеміей. Підтверджень ефективності антіцітокіновую препаратів при хворобі Шегрена поки немає.

При наявності ксерофтальмии Постійно проводять замісну терапію: закопування в очі так званні штучних сліз (например, метілцелюлозі), других гідрофільніх полімерів (например, полівінілпіролідону) від 3 до 8 разів на добу. Накопичення в'язки слизу перешкоджають закапування 5-10% розчин ацетілцістеїну, розчінів трипсину або хемотрипсин. Певне значення має надання зображенням гідрофільних контактних лінз, герметичних очок для зменшення випаровування вологи з поверхні очей. Секреторну активність слізних залоз можна стимулювати вживанням бромгексина в добовій дозі 24-48 мг.

При хоча б частково збереженому сльозовиділення виконують малі оперативні втручання, спрямовані на блокування сльозовиділення через носослезовие канали. У разі приєднання вторинної інфекції призначають антимікробні та протигрибкові препарати.

У хворих з ксеростомією потрібно призначити регулярне полоскання ротової порожнини. Для стимуляції виділення слини можна використовувати м'ятні і цитрусові льодяники, що не містять цукру, пілокарпін в таблетках. Доведено ефективність цевімеліна - похідного ацетилхоліну з високим схожістю з мускариновими рецепторами епітелію слинних і слізних залоз.

Для запобігання стоматологічних ускладнень слід ретельно дотримуватися гігієни порожнини рота, часто застосовувати фторированную зубну пасту, додавати в розчини для полоскання натрію фторид. Для лікування вторинного кандидозу призначають флуконазол, ністатин. У місцевому лікуванні сіаладеніта застосовують аплікації димексиду з гідрокортизоном, гепарином. Виконують 10-15 процедур по 20-30 хвилин.

При сухості трахеї і бронхів призначають бромгексин, ацетилцистеїн, при сухості шкіри, піхви - пом'якшувальні креми, гелі. Необхідною умовою ефективного лікування синдрому Шегрена є терапія основного захворювання.

З Якими захворюваннямі может буті пов'язано

Органні ураження внаслідок хвороби Шегрена зачіпають безліч органів і систем і проявляються такими захворюваннями:

• слинні залози - паренхіматозний сіаладеніт, збільшення слинних залоз, гіпофункція слинних залоз;
• зорова система і слізні залози - сухий кон'юнктивіт, блефарокон'юнктивіт, сухий кератокон'юнктивіт, глибокий ксероз рогівки, гіполакрімія;
• слизові оболонки порожнини рота, носоглотки, трахеї, бронхів, піхви - стоматит, сухий рінофарінголарінгіт, сухий трахеобронхіт, сухий кольпіт;
• ретикулоендотеліальна система - регіонарна або генералізована лімфаденопатія, гепатомегалія, псевдолімфома, лімфома;
• суглоби і м'язи - артралгії, рецидивний неерозівний артрит, міозит, міалгії;
• серцево-судинна система - синдром Рейно, васкуліт, пурпура;
• легкі - інтерстиціальна пневмонія, альвеолярний легеневий фіброз, рецидивна пневмонія;
• нирки - канальцевий ацидоз, иммунокомплексная гломерулонефрит, дифузний гломерулонефрит;
• травний тракт - гіпотонія стравоходу, атрофічний гастрит, панкреатит;
• нервова система - неврит трійчастого і лицьового нервів, полінейропатія, поліневрит, цереброваскуліт.

Внаслідок розвитку атрофічного трахеобронхита часто ускладненнями є рецидивні бактеріальні пневмонії і бронхіти. У хворих з хворобою Шегрена ризик розвитку бета-клітинних лімфом підвищений в 44 рази в порівнянні із загальною популяцією. Найбільш схильними до розвитку злоякісних лімфом є ​​хворі з лімфаденопатією, значним і тривалим збільшенням привушних залоз, їх опроміненням, шкірним виразково-некротичним васкулітом, периферійної нейропатией, стійкої невисокою лихоманкою, анемією, лимфопенией і гіпокомплементемією. Розвиток лімфоми слід підозрювати в разі появи або збереження лихоманки і лімфаденопатії на тлі зниження імунологічної активності хвороби Шегрена (зменшення вмісту бета-глобулінів, титру ревматоїдного фактора і т.д.).

Лікування синдрому Шегрена в домашніх умовах

Лікування синдрому Шегрена допустимо в домашніх умовах, проте хворий повинен перебувати на диспансерному обліку, періодично відвідувати лікувальний установі для обстежень і лікарських консультацій. Ймовірний перегляд стратегії лікування за їх результатами.

Прогноз для життя при хворобі Шегрена цілому сприятливий. Він значно погіршується при розвитку лімфом. Рання адекватна терапія із застосуванням глюкокортикоїдів і цитостатиків в кілька разів зменшує ризик розвитку лімфом, покращує перебіг хвороби і трудовий прогноз. Своєчасно розпочате лікування дозволяє запобігти тяжким офтальмологічні, стоматологічні та системні ускладнення.

Профілактика спрямована на запобігання загострення, прогресування хвороби Шегрена і розвитку ускладнень (інфекцій, лімфом). Це досягається ранньою діагностикою та адекватним лікуванням, зміст якого варіює залежно від активності, перебігу і стадії хвороби. Важливе значення має цілеспрямований пошук ознак синдрому Шегрена при ревматоїдному артриті, системних захворюваннях сполучної тканини, хворобах печінки.

Доцільно обмежити зорові і голосові навантаження, застосування теплових процедур, виключити вплив алергенних і стресових факторів. Протипоказані вакцинації, рентгенооблученія голови і шиї.

Якими препаратами лікувати синдром Шегрена?

У початковій стадії назанчают амінохінолінові кошти:

При системних ураженнях:

Особам з кризовим перебігом хвороби Шегрена з розвитком генералізованої васкуліту або при масивної лімфоплазмоцітарной інфільтрації органів і тканин:

• метилпреднизолон - 1000 мг на 1м2 поверхні тіла внутрішньовенно в 200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду або 5% розчині глюкози протягом 40-60 хвилин протягом 3 днів поспіль;
• циклофосфан - 1000 мг на 1м2 поверхні тіла поєднується з метилпреднізолоном на 2-й день.

Лікування синдрому Шегрена народними методами

Лікування синдрому Шегрена передбачає використання народних коштів, оскільки вони не мають механізмом впливу на зміни в екзогенних залозах і сполучної тканини, які мають місце при захворюванні.

Лікування синдрому Шегрена під час вагітності

Хвороба Шегрена не є протипоказанням до настання вагітності, проте лише в разі відсутності функціональних порушень внутрішніх органів. Зазвичай тактика ведення вагітності та пологів визначається активністю захворювання і ризиком його поєднання зі склеродермією, системний червоний вовчак, артрит. Вагітність зазвичай не відбивається на перебігу хвороби, якщо до цього вона була взята під контроль.

Жінці з синдромом Шегрена показана госпіталізація на ранніх термінах для уточнення діагнозу, виявлення особливостей перебігу хвороби та вирішення питання про можливість продовження вагітності і виробленні тактики лікування.

До яких лікарів звертатися, якщо у Вас синдром Шегрена

Типовими змінами при хворобі Шегрена є збільшення ШОЕ, рівня СРП, гіпер- та диспротеїнемія, поліклональна гіпер-бета-глобулинемия, у частини хворих - помірна анемія і лейкопенія. У понад 80% випадків виявляють РФ і АНФ крапчастого типу світіння в високих титрах. При цьому антитіла до ДНК знаходять дуже рідко.

Найважливішими імунологічними маркерами хвороби Шегрена (специфічність досягає 90%) є антитіла до розчинним ядерних антигенів Ro (SS-A) і La (SS-B), їх виявляють у 70% хворих. При синдромі Шегрена позитивний тест на ці антитіла трапляється в 2-4 рази рідше, причому на тлі РА і ССД значно частіше знаходять антитіла до Ro (SS-A), ніж в La (SS-B). Важливо, що високі титри антитіл одночасно до обох антигенів виявляють тільки при хворобі Шегрена і ВКВ з супутнім синдромом Шегрена, а позитивний тест на антитіла до La (SS-B) при відсутності антитіл до Ro (SS-A) - тільки при хворобі Шегрена.

Характерними для хвороби Шегрена є підвищення вмісту декількох або всіх класів імуноглобулінів, високий рівень ЦВК. У третини хворих виявляють в крові кріоглобуліни, у деяких - з супутньою гіпокомплементемією.

Для об'єктивізації ксерофтальмии використовують пробу Ширмера: забарвлення рогівки і кон'юнктиви бенгальським рожевим. Тест Ширмера виконується наступним чином: загнутий кінець смужки лабораторного фільтрувального паперу шириною 5-6 мм заводять за нижню повіку, просять пацієнта закрити очі і через 5 хвилин оцінюють довжину зволоженою смужки, починаючи відлік з місця згину. Тест вважають позитивним, якщо довжина зволоженого відрізка становить менше 15 мм. Бенгальська рожевий (1% розчин) наносять на кон'юнктиву і рогівку і оцінюють наявність фарбника і локалізацію його фіксації. Зафарбовуються ділянки, на яких епітелію немає або він змінений. Це свідчить про вираженої сухості очей, яка призвела до пошкодження тканини рогівки. При ксерофтальмии зона максимальної фіксації барвника розташовується паралельно очної щілини, де контакт з повітрям і випаровування вологи тривалі.

Поразка малих слинних залоз може бути доведено шляхом дослідження біоптату слизової оболонки нижньої губи. Потреби в біопсії великих залоз немає, оскільки процеси інфільтрації в малих і великих слинних залозах протікають паралельно. Гістологічні ознаки ураження слинних залоз при хворобі Шегрена і синдромі Шегрена однакові.

Для діагностики паренхіматозного паротиту застосовують також сіалографію (рентгенологічне дослідження привушних залоз після введення рентгеноконтрастної речовини в привушний протоку), сіалометрії (оцінювання нестімуліруемого і стимульованого струму слини), сцинтиграфію (оцінку швидкості виділення слини).

Клініко-лабораторні прояви залежать від варіанту перебігу та ступеня активності хвороби.

Хронічний перебіг відзначають у 40% хворих, частіше похилого віку. Захворювання починається поступово, непомітно для хворого. Переважають ознаки ураження екзокринних залоз, перш слинних і слізних, системні прояви майже відсутні. Першими проявами є поступове збільшення привушних слинних залоз, сухість, свербіж і печіння в очах, сухість у роті, прогресивний пришийковий карієс, артралгії. Лабораторні показники змінені мало, при загостреннях спостерігають помірне збільшення ШОЕ, незначну гіпер-бета-глобулінемія (до 26%), виявляють ревматоїдний фактор в низьких титрах.

Підгострий перебіг характерно для більшості хворих, коли хвороба дебютує у молодому віці. Початок хвороби досить яскраве: розвивається паротит з місцевими ознаками запалення, лихоманкою, поліартритом або інтенсивними артралгиями, нерідко в поєднанні з кон'юнктивітом, геморагічної висипом. В аналізах виявляють анемію, значне збільшення ШОЕ, вмісту бета-глобулінів, ЦВК, високі титри РФ і АНФ. Висока лабораторна активність зберігається протягом усього захворювання.

Діагностичні критерії хвороби Шегрена і синдрому Шегрена:

• офтальмологічні симптоми (позитивну відповідь хоча б на одне питання):
  • наявність постійної сухості очей протягом 3 місяців і більше,
  • наявність постійного відчуття піску в очах,
  • необхідність застосовувати очні зволожуючі краплі частіше трьох разів на день;
• симптоми з боку порожнини рота (позитивну відповідь хоча б на одне питання):
  • щоденне відчуття сухості в роті протягом 3 місяців і більше,
  • наявність рецидивуючого або постійного набряку слинних залоз,
  • необхідність пити рідину, щоб проковтнути сухий корм;
• очні ознаки;
• гістопатологічні ознаки - виявлення в біоптаті малої слинної залози не менше одного скупчення лімфоцитів (більше 50 клітин);
• залучення слинних залоз:
  • сцинтиграфія слинних залоз,
  • сіалографія привушних залоз,
  • нестимульований сіалометрії (слинних потік);
• наявність в сироватці крові хоча б одного з 3 типів антитіл:
  • антитіла до Ro (SS-A) або La (SS-B), або в обох антигенів,
  • АНФ,
  • РФ.

При наявності не менше 4 з 6 наведених критеріїв або 3 з 4 об'єктивних критеріїв (III-VI) можна встановлювати діагноз хвороби Шегрена.

До критеріїв виключення відносяться лімфома в анамнезі, СНІД, інфікованість вірусом гепатиту С, саркоїдоз, реакції відторгнення трансплантата, опромінення голови і шиї з лікувальною метою в минулому, поточне використання антихолінергічних препаратів. Отже, для встановлення діагнозу хвороби Шегрена потрібно довести на підставі суб'єктивних і об'єктивних даних наявність або характерного сіаладеніта з ксеростомією та імунологічними змінами, або ксерофтальмии з тими чи іншими ознаками ураження слинних залоз, не обов'язково в супроводі імунологічних показників. За таким же принципом встановлюють і діагноз синдрому Шегрена, для якого наявність антитіл взагалі може не братися до уваги.

Лікування інших захворювань на букву - з

Інформація призначила Виключно для освітніх цілей. Чи не займаюсь самолікуванням; з усіх вопросам, Які стосують визначення захворювання и способів его лікування, Звертайтеся до лікаря. EUROLAB не Несе відповідальності за Наслідки, спрічінені Використання розміщеної на порталі информации.