- діагностика АФС
- Які аналізи і як здавати (маркери антифосфоліпідного синдрому)
- Лікування антифосфоліпідного синдрому
- Антифосфоліпідний синдром: діагностика, лікування (рекомендації лікарів) - відео
Сайт надає довідкову інформацію виключно для ознайомлення. Діагностику та лікування захворювань потрібно проходити під наглядом фахівця. У всіх препаратів є протипоказання. Консультація фахівця обов'язкова!
діагностика АФС
Критерії антифосфоліпідного синдрому
В даний час діагноз антифосфоліпідного синдрому виставляється тільки на підставі спеціально розроблених і затверджених критеріїв. Діагностичні критерії були узгоджені і прийняті на XII Міжнародному симпозіумі по діагностиці АФС в Саппоро в 2006 році.
Саппоровскіе діагностичні критерії включають в себе клінічні та лабораторні критерії, всі з яких необхідно оцінити в обов'язковому порядку для виставлення діагнозу АФС. І клінічні, і лабораторні критерії антифосфоліпідного синдрому представлені в таблиці:
Клінічні критерії АФС Лабораторні критерії АФС Судинний тромбоз - один або більше епізод тромбозу дрібних судин будь-якого органу або тканини. При цьому наявність тромбів має бути підтверджено допплерометрией , Методами візуалізації або гістологічним дослідженням біопсії ураженої ділянки органу / тканини. Антитіла до кардіоліпіну (АКА, аКЛ) типів IgM і IgG, які були виявлені в підвищених титрах мінімум двічі протягом 12 тижнів. Повторні дослідження рівня антитіл проводяться з інтервалом мінімум в 6 тижнів. Тобто для правильної діагностики АФС між двома послідовними аналізами на антитіла до кардіоліпіну повинно пройти не менше 6 тижнів, але і не більше 12 тижнів. Патологія вагітності (нижченаведені пункти потрібно читати через союз "або"):
Вовчаковий антикоагулянт (ВА), який був виявлений в підвищених титрах мінімум двічі протягом 12 тижнів. Повторні дослідження рівня антикоагулянту червоного вовчака проводяться з інтервалом мінімум в 6 тижнів. Тобто для правильної діагностики АФС між двома послідовними аналізами на вовчаковий антикоагулянт повинно пройти не менше 6 тижнів, але і не більше 12 тижнів.
Визначення концентрації антикоагулянту червоного вовчака має проводитися по тесту Рассела з отрутою гадюки (dRVVT), оскільки саме цей метод є міжнародно стандартизованим. Антитіла до бета-2-глікопротеїну-1 типів IgM і IgG, які були виявлені в підвищених титрах мінімум двічі протягом 12 тижнів. Повторні дослідження рівня антитіл проводяться з інтервалом мінімум в 6 тижнів. Тобто для правильної діагностики АФС між двома послідовними аналізами на антитіла до бета-2-глікопротеїну-1 має пройти не менше 6 тижнів, але і не більше 12 тижнів.
Діагноз антифосфоліпідного синдрому виставляється в тих випадках, коли у людини є як мінімум один клінічний і один лабораторний критерій. Іншими словами, якщо є тільки клінічні критерії, але відсутній хоча б один лабораторний, то діагноз АФС не виставляти. Точно також не ставиться діагноз АФС тільки при наявності лабораторних критеріїв і відсутності клінічних. Діагноз АФС виключається, якщо у людини менше 12 тижнів або більше 5 років поспіль в крові виявляються антифосфоліпідні антитіла , Але відсутні клінічні критерії або, навпаки, протягом менше 12 тижнів або більше 5 років є клінічні симптоми , Але в крові немає антитіл до фосфоліпідів. Оскільки для визначення лабораторних критеріїв АФС необхідно мінімум двічі досліджувати концентрацію антифосфоліпідних антитіл в крові, то виставити діагноз при одноразовому обстеженні неможливо. Тільки коли будуть двічі здані тести на антифосфоліпідні антитіла в крові, можна оцінювати лабораторні критерії. Позитивним лабораторний критерій вважається тільки в тому випадку, якщо рівень антитіл до фосфоліпідів виявився підвищеним обидва рази. Якщо один раз антифосфоліпідні антитіла виявилися в підвищеної концентрації, а другий раз - в нормі, то це вважається негативним лабораторним критерієм і не є ознакою АФС. Адже тимчасове підвищення рівня антифосфоліпідних антитіл в крові зустрічається дуже часто, і може фіксуватися після будь-якого інфекційного захворювання, навіть банального ГРВІ . Таке тимчасове підвищення рівня антитіл до фосфоліпідів не вимагає терапії і проходить самостійно, протягом декількох тижнів.
Слід пам'ятати, що при визначенні рівнів антитіл до фосфоліпідів необхідно виявляти концентрації і IgG, і IgM. Тобто слід визначати рівень антитіл IgG до кардіоліпіну і IgM до кардіоліпіну, а також концентрацію антитіл IgG до бета-2-глікопротеїну-1 і IgM до бета-2-глікопротеїну-1.
Після того, як діагноз антифосфоліпідного синдрому буде підтверджений або спростований, не потрібно контролювати рівень антитіл до фосфоліпідів в крові, оскільки їх рівень може коливатися в залежності від найрізноманітніших причин, таких, як, наприклад, недавно перенесений стрес або ГРВІ.
Антифосфоліпідний синдром слід розрізняти з наступними захворюваннями, що мають схожі клінічні симптоми:
Які аналізи і як здавати (маркери антифосфоліпідного синдрому)
Для діагностики антифосфоліпідного синдрому слід здавати кров з вени, в ранкові години, натщесерце і на тлі повного здоров'я . Тобто якщо людина прохолов або погано себе почуває з яких-небудь причин, то здавати аналізи на АФС не варто. Потрібно дочекатися нормалізації стану, і тоді здати необхідні проби. Перед здачею аналізів не потрібно дотримання будь-якої спеціальної дієти , Але слід обмежити алкоголь, куріння і вживання шкідливої їжі. Аналізи можна здавати в будь-який день менструального циклу .
Для діагностики антифосфоліпідного синдрому необхідно скласти наступні аналізи: - антитіла до фосфоліпідів типів IgG, IgM;
- антитіла до кардіоліпіну типів IgG, IgM;
- антитіла бета-2-глікопротеїну 1 типів IgG, IgM;
- вовчаковий антикоагулянт (оптимально, щоб даний параметр в лабораторії визначався по тесту Рассела з отрутою гадюки);
- антитромбін III;
- загальний аналіз крові з кількістю тромбоцитів ;
- коагулограма (АЧТЧ, мікст-АЧТЧ, ТВ, МНО, каолінове час, фібриноген);
- реакція Вассермана (результат буде позитивним при АФС).
Зазначених аналізів цілком достатньо для постановки або спростування діагнозу "антифосфоліпідний синдром". Додатково за рекомендацією лікаря можна здавати і інші показники, що характеризують стан системи згортання крові (наприклад, Д-димер, РФМК, тромбоеластограмми і ін.). Однак такі додаткові тести не допоможуть уточнити діагноз антифосфоліпідного синдрому, але на їх підставі можна оцінити систему згортання і ризик тромбозів найбільш повно і точно.
Лікування антифосфоліпідного синдрому
В даний час лікування антифосфоліпідного синдрому є складним завданням, оскільки відсутні достовірні і точні дані про механізми і причини розвитку патології. Саме тому терапія заснована, в прямому сенсі, на емпіричних принципах. Іншими словами, лікарі намагаються призначати будь-які препарати, і якщо вони виявляються ефективними, то їх рекомендують для терапії АФС. Терапія АФС в даний час спрямована на усунення і профілактику тромбозів, по суті будучи симптоматичної, і не дозволяє досягти повного лікування захворювання. Це означає, що така терапія АФС проводиться довічно, оскільки вона дозволяє мінімізувати ризик тромбозів, але, в той же час, не усуває самого захворювання. Тобто, станом на поточний день хворий повинен довічно усувати симптоматику АФС.
У терапії АФС виділяють два основних напрямки - це купірування (усунення) вже розвинувся гострого тромбозу і профілактика повторних епізодів тромбозів.
Лікування гострих тромбозів. Терапія вже розвиненого тромбозу проводиться сумісним прийомом прямих ( гепарин , Фраксипарин і ін.) І непрямих антикоагулянтів ( варфарин ). Спочатку вводять Гепарин або низькомолекулярні гепарини (фраксипарин, Фрагмін), щоб швидко досягти різкого зменшення згортання крові і розчинення тромбів. Далі, коли на тлі застосування Гепарину МНО (міжнародне нормалізоване відношення, показник згортання крові) виявиться в межах від 2 до 3, пацієнта переводять на прийом Варфарина. Дозування Варфарина також підбирають таким чином, щоб значення МНО коливалося в межах 2 - 3. При катастрофічному антифосфоліпідним синдромі проводиться термінове лікування в умовах реанімації, для якого використовуються всі доступні методи інтенсивної і протизапальної терапії, такі, як:
- Антибактеріальна терапія, що усуває вогнище інфекції ;
- Застосування гепарину або НМГ (фраксипарин, Фрагмін, Клексан) для зменшення утворення тромбів;
- застосування глюкокортикоїдів (Преднізолон, дексаметазон і ін.) для купірування системного запального процесу;
- Застосування одночасно глюкокортикоїдів і циклофосфамід для купірування важкого системного запального процесу;
- Внутрішньовенне введення імуноглобуліну при тромбоцитопенії (низькій кількості тромбоцитів в крові);
- При відсутності ефекту від глюкокортикоїдів, гепарину і імуноглобуліну вводять експериментальні генно-інженерні препарати, такі, як Ритуксимаб, Екулізумаб;
- плазмаферез (Проводять тільки при дуже високому титрі антифосфоліпідних антитіл в крові).
У ряді досліджень показана ефективність Фібринолізину, урокіназа, альтеплаза і Антістреплази для купірування катастрофічного АФС, проте дані препарати не призначають рутинно, оскільки їх застосування пов'язане з високим ризиком кровотечі .
Для профілактики тромбозів хворі АФС повинні довічно застосовувати лікарські препарати, що зменшують згортання крові. Вибір препаратів визначається особливостями клінічного перебігу антифосфоліпідного синдрому. В даний час рекомендується дотримуватися наступної тактики профілактики тромбозів у хворих антифосфоліпідним синдромом:
- При АФС з наявністю антитіл до фосфоліпідів в крові, але відсутністю клінічних епізодів тромбозів обмежуються призначенням ацетилсаліцилової кислоти (Аспірину) в низьких дозах - по 75 - 100 мг на добу. Аспірин приймають постійно, довічно або аж до зміни тактики терапії АФС. Якщо АФС з високим титром антитіл і відсутністю епізодів тромбозів є вторинним (наприклад, на тлі системної червоного вовчака ), То рекомендується застосовувати одночасно Аспірин і Гидроксихлорохин (100 - 200 мг на добу).
- При АФС з епізодами венозного тромбозу в минулому рекомендується застосовувати Варфарин в дозуваннях, що забезпечують значення МНО від 2 до 3. Додатково до варфарином може призначатися Гидроксихлорохин (100 - 200 мг на добу).
- При АФС з епізодами артеріального тромбозу в минулому рекомендується застосовувати Варфарин в дозуваннях, що забезпечують значення МНО від 3 до 3,5, в поєднанні з Гідроксихлорохін (100 - 200 мг на добу). Додатково до варфарином та Гідроксихлорохін при високому ризику тромбозів призначається Аспірин в низьких дозах.
- При АФС з декількома епізодами тромбозів рекомендується застосовувати Варфарин в дозуваннях, що забезпечують значення МНО від 3 до 3,5, в поєднанні з Гідроксихлорохін (100 - 200 мг на добу) і Аспірином в низьких дозах.
Деякі вчені вважають, що Варфарин в вищенаведених схемах може бути замінений на низькомолекулярні гепарини (фраксипарин, Фрагмін, Клексан). Однак тривале застосування і Варфарина, і гепаринов призводить до небажаних наслідків, оскільки дані препарати, хоч і забезпечують профілактику тромбозів, але мають широкий спектр образливих побічних ефектів і протипоказань. Тому в даний час деякі вчені вважають за можливе замінити і Варфарин, і гепарини на нові оральні антикоагулянти, такі, як Ксімелагатран, дабігатран етексилат, Ривароксабан, апіксабан і Ендоксабан. Нові оральні антикоагулянти приймаються у фіксованій дозі, їх ефект настає швидко і триває довго, а також вони не вимагають постійного контролю значення МНО і дотримання дієти.
Застосування глюкокортикостероїдів (дексаметазон, Метипред, преднізолон і ін.) і цитостатиків для профілактики тромбозів при АФС не рекомендується в зв'язку з низькою клінічною ефективністю і ризиком ускладнень, що викликаються побічними ефектами препаратів. Додатково до будь-якої вищевказаної схемою лікування можуть призначатися різні препарати з метою корекції наявних порушень. Так, при помірній тромбоцитопенії (кількість тромбоцитів в крові більше 100 Г / л) застосовують низькі дози глюкокортикоїдів (Метипреду, дексаметазону, Преднізолону). При клінічно значущої тромбоцитопенії застосовують глюкокортикоїди, Ритуксимаб або імуноглобулін (вводиться внутрішньовенно). Якщо проведена терапія не дозволяє підвищити кількість тромбоцитів в крові, то проводять хірургічне видалення селезінки (спленектомії). при патології нирок на тлі АФС застосовують препарати з групи інгібіторів ангіотензин-перетворюючого ферменту ( каптоприл , Лізиноприл і ін.).
Крім того, останнім часом розробляються нові препарати, профилактирующим тромбози, до яких відносять гепариноїди (гепароід Лечіва, Емерал, Вессел Дуе Еф) і інгібітори тромбоцитарних рецепторів (Тиклопидин, Тагро, Клопідогрель, Плавикс). Попередні дані свідчать про те, що ці препарати також ефективні при АФС, а тому в недалекому майбутньому можливо їх введення в стандарти терапії, рекомендовані міжнародним співтовариством. В даний час ці препарати використовуються для лікування АФС, але кожен лікар призначає їх відповідно до власної схемою.
При необхідності операційних втручань при АФС слід якомога довше продовжувати прийом антикоагулянтів (Варфарин, Гепарин), скасовуючи їх за мінімально можливий час до операції. Відновлювати прийом гепаринов і Варфарина слід якомога швидше після операції. Крім того, людям, що страждають антифосфоліпідним синдромом, після операції слід вставати з ліжка і рухатися якомога раніше, і носити панчохи з компресійного трикотажу, щоб додатково займатися профілактикою ризик тромбозів. Замість компресійного білизни можна просто обгорнути ноги еластичними бинтами.
Антифосфоліпідний синдром: діагностика, лікування (рекомендації лікарів) - відео
Прогноз при антифосфоліпідним синдромі
При розвитку антифосфоліпідного синдрому при системний червоний вовчак, на жаль, прогноз несприятливий, оскільки АФС істотно ускладнює перебіг вовчака. При ізольованому антифосфоліпідним синдромі прогноз для життя і здоров'я цілком сприятливий, якщо хворий отримує необхідну терапію. При відсутності терапії прогноз при АФС несприятливий.
До якого лікаря звертатися при антифосфоліпідним синдромі?
Діагностикою та лікуванням антифосфоліпідного синдрому займаються ревматологи і гематологи (Гемостазіології). Також надати допомогу при антифосфоліпідним синдромі можуть лікарі- імунологи . Жінки, які страждають антифосфоліпідним синдромом і які планують вагітність , Повинні звертатися одночасно до двох лікарів - до акушера - гінеколога і ревматолога або гематолога, щоб доктора обох спеціальностей в тандемі вели вагітність , Даючи необхідні призначення кожен по своїй сфері відповідальності.
Автор: Наседкина А.К. Спеціаліст з проведення досліджень медико-біологічних проблем.
