слухова нейропатія

1. Що таке слухова нейропатія
2. Рівні ураження структур органу слуху при ССН
3. Прояв синдрому слуховий нейропатії
4. Причини виникнення синдрому слуховий нейропатії
5. Поширеність синдрому слуховий нейропатії
6. Слуховий скринінг (виявлення) синдрому слуховий нейропатії
7. Комплексна діагностика синдрому слуховий нейропатії
8. Сурдологічне (аудіологічна) діагностика
9. Виявлення анатомічних особливостей структур равлики, слухового нерва, стволомозгових структур слухового...
10. Виявлення супутніх захворювань
11. Клінічні прояви ССН
12. Реабілітація дітей з синдромом слуховий нейропатії
14. Опис клінічних випадків
15. Дитина Л.А.
16. Батьки звернулися в Медичний центр АВРОРА ™, коли дитині було 18 місяців.
17. У яких випадках слід звертатися в Медичному центр АВРОРА ™ для діагностики синдрому слуховий нейропатії
18. Посилання на літературу:

© Олена Соколова, PhD (Отоларингологія)

Що таке слухова нейропатія

Синдром слуховий нейропатії (ССН) - це невральної порушення органу слуху, найчастіше вроджене.

Об'єктивно-аудіометричного ССН характеризується присутністю отоакустической емісії (ОАЕ) і / або мікрофонного потенціалу (МП) равлики внутрішнього вуха і відсутністю або великим порушенням коротколатентних слухових викликаних потенціалів (КСВП).

Про що говорить наявність ОАЕ і / або МП і відсутність КСВП? Згадаймо, що зовнішні волоскові клітини (НВК) (Малюнок 1) підсилюють коливання базилярної мембрани равлики внутрішнього вуха і в процесі посилення генерують отоакустичної емісію (ОАЕ), яка проводиться від равлики через овальне вікно, слухові кісточки, і базилярную мембрану в зовнішній слуховий прохід. Внутрішні волоскові клітини (ВВК) під впливом коливань базилярної мембрани виробляють електричні потенціали, які викликають виділення особливого хімічної речовини (медіатор) в синапси (контакти) між ВВК і короткими відростками (дендритами) нервових клітин (нейронів) слухового нерва. Медіатор викликає електричне збудження в дендрит і тілі нейрона слухового нерва, розташованому в спіральному ганглії. Далі електричне збудження поширюється по довгому відростку (аксону) слухового нерва до кохлеарної ядру і від нього - через нервові структури органу слуху стовбура головного мозку і підкіркових структур - в слухову зону кори головного мозку.

Малюнок 1. Схема органу Корті равлики внутрішнього вуха. Адаптовано Є.В. Соколової.

Звідси випливає, що об'єктивні аудіометричні дані про ОАЕ, МП і КСВП свідчать про такі характеристики слуховий нейропатії:

• Присутність ОАЕ і МП равлики свідчать про нормальну роботу середнього вуха і зовнішніх волоскових клітин (НВК) равлики внутрішнього вуха.
• Відсутність або велике порушення КСВП свідчить про порушення: (а) генерації нервових імпульсів внутрішніми волосовими клітинами (ВВК) равлики внутрішнього вуха, (б) передачі нервових імпульсів через синапси (контакти) між ВВК і волокнами слухового нерва, і (в) проведення нервових імпульсів волокнами слухового нерва.

Рівні ураження структур органу слуху при ССН

Виникнення ССН може бути обумовлено ураженням різних структур слухового аналізатора, зокрема:

• внутрішні волоскові клітини (ВВК);
• синапси між ВВК і короткими відростками (дендритами) нейронів слухового нерва;
• дендрити і аксони слухового нерва, клітини спірального ганглія;
• стволомозговие відділи органу слуху;
• комбінація вищевказаних локалізацій.

Прояв синдрому слуховий нейропатії

Клінічні прояви ССН різноманітні і можуть відрізнятися у різних пацієнтів. Вони включають:

• Порушення слуху від незначної до глибокої приглухуватості і глухоти.
• Нестабільність порогів чутності - тимчасові поліпшення і погіршення слуху.
• Невідповідність порушення сприйняття мови і тональних порогів чутності.
• Порушення сприйняття мови в шумі в порівнянні зі сприйняттям мови при сенсоневральної приглухуватості з таким же зниженням слуху.
• Порушення сприйняття мови при нормальних порогах чутності тонів.
• Затримка мовного розвитку.

Виразність проявів різна - від повної відсутності реакції на звук до незначних порушень слуху і сприйняття мови.

При проведенні комплексного аудіометричного обстеження дітей з ССН виявляється одна ознака загальний для всіх дітей, які страждають на цю патологію - результати аудіометричних тестів свідчать про нормальної функції зовнішніх волоскових клітин і грубому порушенні проведення нервових імпульсів слуховим нервом.

Характерними ознаками ССН є наявність нормальної викликаної отоакустической емісії (ОАЕ) і мікрофонного потенціалу (МП) равлики, що свідчать про збереженій функції зовнішніх волоскових клітин. Наявність викликаної ОАЕ є непостійним діагностичною ознакою, оскільки приблизно у 30% дітей з ССН ОАЕ з часом перестає реєструватися по поки що невстановлені причини. При цьому мікрофонний потенціал (МП) равлики внутрішнього вуха зберігається і є стійким діагностичною ознакою ССН.

Малюнок 2.Мікрофонний потенціал (МП), зареєстрований у дитини зі слуховий нейропатией при реєстрації КСВП. Реєструється мікрофонний потенціал (МП) равлики внутрішнього вуха, а хвилі КСВП не реєструються. Адаптовано Є.В. Соколової з Guidelines for Cochlear Microphonic Testing. Ver. 2.0. 20 Sept. 2011. NHSP Clinical Group.

Іншою важливою діагностичною особливістю ССН є грубе порушення проведення нервового імпульсу по слухового нерву і підкірковим структурам слухового аналізатора, що проявляється у відсутності або значно змінених КСВП . У більшості випадків результати КСВП демонструють повну відсутність характерних піків. У деяких випадках при високих рівнях стимуляції (вище 70 дБ НПС) вдається зареєструвати п'яту хвилю КСВП (хвилю V) з низькою амплітудою і сильно подовженою латентностью - з великою затримкою в порівнянні з латентністю при сенсоневральної приглухуватості з таким же зниженням слуху.

Акустичний рефлекс внутрішньовушних м'язів найчастіше не реєструється. Це пояснюється тим, що при синдромі слуховий нейропатії блокується або де-синхронізується проведення нервового імпульсу по афферентной дузі акустичного рефлексу. У деяких випадках акустичний рефлекс реєструється при високих рівнях стимуляції (Berlin C і співавтори, 2010).

Результати суб'єктивної аудіометрії характеризується різноманітністю зниження слуху - від нормальних порогів чутності до глухоти. Чіткість голосу порушена в різному ступені - від незначної до повного нерозуміння мови. Характерна мовно-тональна дисоціація - за даними G. Rance (2007), більш ніж в половині випадків ССН розбірливість мови гірше, ніж очікувалося за результатами порогової тональної аудіометрії. Чіткість голосу в шумі порушена - відзначається істотне утруднення розуміння мови на тлі навіть незначного шуму.

Причини виникнення синдрому слуховий нейропатії

ССН є полі-етіологічним захворюванням, тобто має різні причини. Встановлено, що факторами ризику ССН у дітей є:

• спадковість, генетичні зміни;
• недоношеність;
• аноксия;
• низька вага при народженні;
• внутрішньоутробна інфекція;
• гіпербілірубінемія (жовтяниця новонароджених);
• вроджена відсутність / аплазія слухового нерва;
• затримка анатомо-фізіологічного дозрівання органу слуху.

Генетично обумовлене порушення слуху при ССН може бути ізольованим і синдромних. До ізольованим генетичним ССН відносяться порушення, обумовлені мутаціями генів отоферліна і пежвакіна. З синдромних генетичних порушень, одним з ознак яких є ССН, можуть бути атаксія Фрідріха, хвороба Charcot-Marie-Tooth, хвороба Refsum.

Одним з провідних патогенетичних чинників розвитку ССН є гіпербілірубінемія (жовтяниця) новонароджених. Гіпербелірубінемія новорожденнних призводить до виникнення патологічних змін на рівні стволомозгових ядер при непошкодженій (интактной) равлику внутрішнього вуха.

ССН діагностується при недорозвиненні або відсутності слухового нерва при наявності нормально розвиненою і нормально функціонуючої равлику внутрішнього вуха. При дослідженні методом комп'ютерної томографії, нелоразвітіе або відсутність слухового нерва було виявлено у 9 з 51 дитини з аудіологічних ознаками ССН (Buchman C., et al 2006).

У деяких новонароджених слухова нейропатія може бути тимчасовою і бути ознакою незрілості або неповної мієлінізації (покритті мієліном) нейронів слухової системи. У таких випадках, ССН проходить сам собою і слух стає нормальним до 12 - 24 місяців життя.

Поширеність синдрому слуховий нейропатії

Дослідженнями в багатьох країнах світу синдром слуховий нейропатії виявлено у:

• 3% новонароджених, які не пройшли слуховий скринінг (позитивний результат скринінгу),
• 19% новонароджених з виявленими в результаті скринінгу незворотними порушень слуху,
• 40% новонароджених у відділенні інтенсивної терапії новонароджених,
• 14.5% дітей з порушенням слуху,
• 8% дітей з важкою приглухуватістю.

Слуховий скринінг (виявлення) синдрому слуховий нейропатії

В кінці 1990-х - початку 2000-х років найбільш широко застосовувався методом слухового скринінгу новонароджених в США і деяких інших країнах була отоакустичної емісія (ОАЕ). Але вже до середини 2000-х років стала прояснюватися велика поширеність у новонароджених синдрому слуховий нейропатії, при якій присутній ОАЕ. Тому вже в Затвердження позиції Об'єднаного комітету по слуху немовлят США 2007 року (2007 Joint Committee on Infant Hearing Position Statement) було наказано проводити слуховий скринінг в палатах інтенсивної терапії новонароджених і при факторах ризику слуховий нейропатії обов'язково із застосуванням коротколатентних слухових викликаних потенціалів (КСВП). Щоб уникнути ризику пропустити втрату слуху при скринінгу, багато програм слухового скринінгу новонароджених в США, Канаді, Великобританії, країнах Євросоюзу, Туреччини та інших країн до кінця 2000-х років стали застосовувати метод слухового скринінгу по КСВП у всіх новонароджених.

Так сталося і в Медичному центрі АВРОРА ™: почавши застосовувати в середині 2000-х років для слухового скринінгу новонароджених ОАЕ, в міру накопичення медичних даних про ССН до кінця 2000-х років, АВРОРА ™ повністю перейшла на слуховий скринінг дітей з КСВП.

Комплексна діагностика синдрому слуховий нейропатії

Як зазначалося вище, головною ознакою ССН є поєднання збереженій функції зовнішніх волоскових клітин (НВК) та порушеною або відсутньою функцією слухового нерва. Для діагностики стану цих структур необхідно провести відповідні обстеження.

Обсяг методик для діагностики ССН широко обговорювалося фахівцями багатьох країн світу і в цілому був прийнятий на спеціальному Симпозіумі по синдрому слуховий нейропатії в рамках Міжнародної конференції по слуху у новонароджених 2008 року в місті Комо (Італія) і продовжує розвиватися в міру накопичення даних доказової медицини.

В даний час комплекс обстеження для діагностики ССН включає наступні методи.

Сурдологічне (аудіологічна) діагностика

Дослідження функції зовнішніх волоскових клітин (НВК) шляхом реєстрації мікрофонного потенціалу (МП) равлики внутрішнього вуха методом реєстрації КСВП і / або електрокохлеографіі (ЕКоГ) і викликаної отоакустической емісії (ВОАЕ). Зареєстровані МП і ВОАЕ свідчать про збереженій функції НВК.

Дослідження функції слухового нерва і підкіркових структур слухового аналізатора шляхом регістріціі КСВП. Для ССН характерна відсутність КСВП або реєстрація аномальних КСВП (може реєструватися єдина низкоамплитудная хвиля V при високих рівнях стимуляції - вище 80 дБ НПС).

Дослідження провідних шляхів методом реєстрації акустичного рефлексу (АР) внутрішньовушних м'язів. Характерним діагностичним ознакою ССН є відсутність ипси- і контралатерального АР.

Визначення ступеня порушення тонального слуху. Якщо можливо, проводиться суб'єктивна аудіометрія відповідно до віку дитини. Пороги чутності можуть не відрізнятися від норми або свідчити про різного ступеня зниження слуху - від легкого ступеня до глухоти. Пороги чутності можуть бути нестабільними при повторних обстеженнях. Тому при діагностиці ССН доцільно неодноразове проведення аудіометрії.

Виявлення анатомічних особливостей структур равлики, слухового нерва, стволомозгових структур слухового аналізатора

Структурні особливості равлики внутрішнього вуха, слухового нерва і стволомозгових структур органу слуху визначають за допомогою методів візуалізації - досліджень за допомогою комп'ютерної томографії (КТ) і методом магнітно-ядерного резонансу (мяр). Ці дослідження дозволяють, зокрема, виявити вроджена відсутність / аплазию слухового нерва.

Дослідження методом візуалізації є обов'язковими для дітей з підозрою на ССН і проводяться в профільних закладах охорони здоров'я за направленням лікарів Медичного центру АВРОРА ™.

Виявлення супутніх захворювань

Консультація суміжних спеціалістів. Дітям з виявленою ССН необхідно пройти обстеження у невролога (невропатолога) для оцінки функції периферичних і черепно-мозкових (краніальних) нервів. При необхідності проводиться також консультація окуліста, ендокринолога, кардіолога.

На ці обстеження дітей з ССН направляють до профільних установ охорони здоров'я лікарі Медичного центру АВРОРА ™.

Клінічні прояви ССН

Затримка дозрівання слухового аналізатора. ССН, виявлений у грудних і новонароджених дітей, може бути ознакою затримки дозрівання органу слуху. У цьому випадку після ретельної діагностики та виключення важкої патології слухового нерва рекомендується слухопротезування і спостереження за станом слуху дитини, зокрема, періодичне обстеження КСВП і поведінкова аудіометрія кожні три місяці - до віку 24 місяців, що визначається індивідуальним планом реабілітації дитини в Медичному центрі АВРОРА ™ .

У разі індивідуальної затримки дозрівання слухового аналізатора слух може нормалізуватися або покращитися до 18-24-месяному віку дитини. У цей період доцільно стимулювати слухову систему за допомогою слухових апаратів з обов'язковим контролем стану слухової системи об'єктивними методами (ОАЕ, КСВП, АР) і слухоречевого розвитку сурдопедагогом кожні три місяці.

Компенсована форма ССН. У дітей з такою формою СН розвивається здатність адекватно сприймати мовлення і реагувати на немовні сигнали в тиші. Але можуть виникати істотні труднощі розуміння мови на тлі навіть незначного шуму. Такі діти можуть бути кандидатами на використання FM-систем, які підвищують співвідношення мова / шум і істотно полегшують сприйняття мови таким дітям.

Різна ступінь порушення розбірливості мови в поєднанні з порушенням порогів чутності. При легкому та середньому порушенні розбірливості мови слухопротезування може бути ефективним. Але при тяжкому порушенні розбірливості мови рекомендується кохлеарна імплантація - при відсутності протипоказань.

Реакція на звук відсутній і не відновлюється. Як правило, це обумовлено відсутністю або важким ураженням слухового нерва. В цьому випадку слухопротезування і кохлеарна імплантація не ефективні. Такі діти повинні бути інтегровані в середу глухих і навчатися жестової мови.

Реабілітація дітей з синдромом слуховий нейропатії

Слухоречевого реабілітація дітей з ССН ускладнюється наступними факторами:

1. Пороги чутності не можуть бути визначені за результатами КСВП, так як КСВП відсутні.
2. Пороги чутності не є показником розбірливості мови; відзначаються часті випадки мовно-тональної дисоціації (невідповідності між тональними порогами і сприйняттям мови).
3. Рівень ураження слухової системи не завжди можна визначити в процесі клінічної сурдологічної (аудіологічної) діагностики.
4. Успіх слухомовної реабілітації не може бути передбачений за результатами порогової аудіометрії.

Встановленими доказовою медициною методами слухомовної реабілітації дітей з ССН є слухопротезування і кохлеарна імплантація. Зокрема, результати великого дослідження Rance G. (2007) показали, що слухопротезування дітей ССН дозволяє поліпшити розбірливість мови у 50% протезувати дітей. У Медичному центрі АВРОРА ™ також накопичений позитивний досвід слухопротезування дітей з ССН.

Вибір методу реабілітації дітей з ССН залежить від результатів суб'єктивної (поведінкової) аудиометрии. Дітям з підвищеними порогами чутності слід рекомендувати пробне слухопротезування . Оскільки слух у дітей раннього віку з ССН може змінюватися, необхідно регулярно здійснювати моніторинг стану слуху для переналаштування електроакустичних параметрів слухових апаратів. Також регулярно слід проводити оцінку слухоречевого розвитку дитини сурдопедагогом за допомогою анкетування батьків і спостереження за дитиною.

Спостереження особливо важливо, оскільки слухопротезування дітей з ССН не завжди призводить до значного прогресу слухоречевого розвитку дитини. Слухопротезувати діти, у яких не відзначається прогресу в слухоречевого розвитку, є кандидатами на кохлеарную імплантацію. ДУЖЕ ВАЖЛИВО: питання про доцільність кохлеарної імплантації, яка є незворотнім втручанням, повинен вирішуватися тільки після пробного слухопротезування і занять з розвитку слуху та мовлення. Причому кохлеарна імплантація дітей з ССН не дає 100% гарантії успішної слухомовної реабілітації дітей, особливо у випадках гіпоплазії слухового нерва і поразки стволомозгових структур органу слуху.

Досвід Медичного центру АВРОРА ™ в діагностіці та РЕАБІЛІТАЦІЇ дітей з синдромом слуховий нейропатії

У медична центрі слухової РЕАБІЛІТАЦІЇ АВРОРА ™ накопічено досвід діагностики та слухомовної РЕАБІЛІТАЦІЇ 45 дітей з ССН . Вік цих дітей на момент діагностики становив від 6 місяців до 10 років. Зниження слуху, визначене за результатами суб'єктивної (поведінкової) аудиометрии, варіював від приглухуватості першого ступеня до глухоти за прийнятою в Україні класифікацією. ССН була діагностована з застосуванням описаних вище методів. Спостереження проводилося кожні три місяці.

У трьох з цих 45 дітей (7%) відбулася нормалізація слуху до соціально адекватного рівня і подальша слухова реабілітація їм не була потрібна.

Слухопротезування було проведено 24 з 45 дітей з ССН (53%) сучасними цифровими слуховими апаратами з розширеним частотним діапазоном фірми Oticon (Данія). Моніторинг слухоречевого розвитку дітей проводився сурдопедагогом. Оцінювали реакцію дітей на мовні та немовні звуки, розуміння мови, комфортність посилення слухового апарату, мовленнєвий розвиток.

Результати слухопротезування. У 19 дітей (42% всієї групи ССН і 79% слухопротезувати дітей цієї групи) постійно користуються слуховими апаратами. З них, у 17 дітей (38% всієї групи ССН і 71% слухопротезувати дітей цієї групи) відзначається задовільний рівень слухоречевого розвитку.

22 дитини з 24 слухопротезувати дітей групи з ССН досягли відповідного віку і здобувають освіту таким чином:

• семеро дітей (16% групи з ССН) відвідують масові дитячий сад,
• чотири дитини (9%) навчаються в загальноосвітній школі,
• шестеро дітей (13%) виховуються вдома,
• одна дитина (2%) відвідує садок для дітей з вадами.
• одна дитина (2%) навчається в школі глухих,
• двоє дітей (4%) займаються за індивідуальним планом у зв'язку з наявністю супутніх захворювань.

Таким чином, наш досвід свідчить про те, що при слухопротезування дітей з ССН може привести до поліпшення розбірливості мови (в нашому випадку у 71% слухопротезувати дітей) і сприяти їх успішної соціальної адаптації.

Досвід діагностики та реабілітації дітей з ССН в Медичному центрі АВРОРА ™ був повідомлений Головним лікарем Медичного центру, лікарем-отоларингологом-сурдолог Оленою Михайлівною Хоменко на Другій конференції Української асоціації отіатрів, отонейрохірургів і отоневрологів, що відбулася в Києві 13-14 вересня 2012 року.

Опис клінічних випадків

Дані отримані Головним лікарем Медичного центру АВРОРА ™, лікарем-отоларингологом-сурдолог Оленою Михайлівною Хоменко.

Для дотримання конфіденційності пацієнтів ініціали дітей змінені, а дати народження не наводяться.

У яких випадках слід звертатися в Медичному центр АВРОРА ™ для діагностики синдрому слуховий нейропатії

УВАГА, БАТЬКИ! Сурдологічне (Аудіологічне) обстеження дітей з метою виявлення ССН рекомендовано в таких випадках:

Діти із затримкою мовного розвитку.

Діти будь-якого віку з факторами ризику по ССН:

• перинатальна асфіксія дитини (порушення дихання) при пологах;
• гіпоксія дитини (низький рівень кисню в крові) при пологах;
• тривала штучна вентиляція легенів дитини;
• недоношеність дитини;
• малу вагу дитини при народженні - менше ніж 1500 грамів;
• перебування в палаті інтенсивної терапії дитини п'ять і більше днів;
• гіпербілірубінемія (жовтяниця) новонароджених;
• хвороби демиелинизации нервових волокон;
• спадковість, генетичні порушення слуху або підозра на їх наявність, зокрема, периферичні нейропатії:

- атаксія Фрідріха,
- хвороба Charcot-Marie-Tooth,
- хвороба Refsum,

• черепно-мозкова травма дитини.