порушення слуху

1. Вроджені порушення слуху Вроджені порушення слуху - це такі дисфункції слухової системи, які пов'язані...
2. Порушення слуху у людей похилого віку
3. Особливості дітей з порушенням слуху
4. Класифікація порушень слуху
5. Класифікація Преображенського порушень слуху
6. Кондуктивні і сенсоневральна порушення слуху
7. Порушення фонематичного слуху
8. Кондуктівні Порушення слуху

Вроджені порушення слуху

Вроджені порушення слуху - це такі дисфункції слухової системи, які пов'язані з зниженням слуху або його втратою, виявлені при народженні дитини або незабаром після його появи на світло.

До причин вроджених порушень слуху відносяться:

1. Спадкові генетичні фактори.
2. Неспадкові генетичні особливості.
3. Ускладнення під час вагітності, які викликані перенесеними матір'ю сифілісом, краснуху, епідемічний паротит та іншими.
4. Низькою масою новонародженого - менш, ніж півтора кілограма.
5. Отриманою асфіксією в процесі народження, тобто сильним недоліком кисню.
6. Вживання матір'ю перорально під час вагітності ототоксичних препаратів, а саме, аміноглікозидів, діуретиків, протималярійних медикаментів, цитотоксичних лікарських засобів.
7. Перенесена немовлям в неонатальний період сильна жовтяниця, що може викликати ураження слухового нерва у дитини.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Генетичне порушення слуху

Генетичне порушення слуху може ставитися до двох категорій:

• несіндромальной (ізольованою),
• синдромальной.

До несіндромальним порушень належить туговухість, яка не має ніяких інших супутніх симптомів, які передаються у спадок. Такі порушення слуху зустрічаються в сімдесяти відсотках випадків глухоти, зумовленої спадковістю.

Синдромальні порушення слуху викликані зниженням слуху в сукупності з іншими факторами, наприклад, захворюваннями інших органів і систем. Синдромальні порушення зустрічаються тридцяти випадках глухоти, зумовленої спадковістю. У медичній практиці зафіксовано більш чотирьохстах різних синдромів, одним з проявів яких буває глухота . До таких синдромів відносяться:

• синдром Ушера - одночасне порушення слухової та зорової систем,
• синдром Пендреда - при якому туговухість поєднується з гіперплазією щитовидної залози,
• синдром Жервелла - Ланге-Нільсона - обумовлює комбінацію глухоти і аритмію серця з появою більшої інтервалу QT,
• синдром Ваарденбурга - описує порушення слухової системи в поєднанні з появою пігментації.

Якщо взяти до уваги тип спадкування дисфункцій слуху, то їх можна розділити на наступні види:

1. Аутосомно-рецесивні, до яких відносяться сімдесят вісім відсотків випадків.
2. Аутосомно-домінантні, до яких відносяться двадцять відсотків випадків.
3. Х-зчеплені, до яких відноситься один відсоток випадків.
4. Мітохондріальні, до яких відноситься один відсоток випадків.

У сучасній медицині виявлено понад ста генів, які при мутації відповідають за порушення слуху. Кожна популяція людей має свої конкретні, відмінні від інших популяцій мутації. Але можна з упевненістю зазначити, що приблизно в третині випадків генетичних порушень слуху причиною подібних негативних трансформацій виступає мутація гена коннексін 26 (GJB2). Європеоїдна раса найбільше схильна до мутації гена 35delG.

Порушення слуху у людей похилого віку

Велика частина людей з набутими вадами слуху відносяться до літнього або старечого віку. Порушення слуху у людей похилого віку пов'язано з віковими змінами, в результаті яких відбуваються дегенеративні трансформації в органах слуху. Зміни органів слуху через вік стосуються всіх відділів слухової системи, починаючи від вушної раковини і закінчуючи зоною слухового аналізатора в корі головного мозку.

Туговухість у людей похилого віку є складним і комплексний процес, який уважно вивчають фахівці. Старечу приглухуватість називають терміном «пресбіакузіс» і поділяють на два види:

• кондуктивний,
• сенсоневральна.

Кондуктивний вид старечої приглухуватості викликаний змінами дегенеративного характеру, що відбуваються в середньому вусі, а також зниженням еластичності тканин черепа.

Сенсоневральна вид старечої приглухуватості має чотири підвиди, викликаний різними причинами:

• сенсорний - викликаний атрофією волоскових клітин органа Корті,
• невральної - пов'язаний зі зниженням кількості нервових клітин, наявних в спіральному ганглії,
• метаболічний - обумовлений атрофічними змінами судинної смужки, які ослаблюють метаболічні процеси в равлику,
• механічний - пов'язаний з атрофічними трансформаціями головною мембрани равлики.

Деякі фахівці дотримуються іншої класифікації старечої приглухуватості. При цьому описуються три види порушень слуху вікової природи:

• пресбіакузіс - це туговухість, викликана внутрішніми факторами генетичного і фізіологічного характеру,
• соціокузія - туговухість, яка обумовлена ​​факторами зовнішнього характеру, які сприяють сильному зношування органів слуховий системи,
• професійна шумова приглухуватість - порушення слуху, яке виникає під впливом сильних промислових шумів на місці роботи індивіда.

Особливості дітей з порушенням слуху

У дітей зі зниженим слухом є істотні відмінності психофізіологічного і комунікативного розвитку. Дані особливості дітей з порушенням слуху заважають їм розвиватися з такою ж швидкістю, як і одноліткам, а також стають причиною проблем в оволодінні знаннями, життєво-необхідними навичками та вміннями.

Порушення слуху у дітей суттєво знижує якість формування мови і вербального мислення. При цьому пізнавальні процеси і пізнавальна діяльність також відчувають дефіцит в удосконаленні та розвитку.

У дітей з порушенням слуху можуть зустрічатися і інші порушення, а саме:

1. Проблеми з функціонуванням вестибулярного апарату.
2. Різні дефекти зору.
3. Дисфункція мозку мінімальному ступені, яка призводить до гальмування загального розвитку психіки.
4. Великі ураження головного мозку, які викликають олігофренію.
5. Дефекти в мозкових системах, які призводять до появи дитячого церебрального паралічу та інших порушень руху.
6. Порушення функціонування слухових і мовних зон в головному мозку.
7. Хвороби центральної нервової системи і організму в цілому, які викликають важкі психічні захворювання - шизофренію, маніакально-депресивний психоз і так далі.
8. Захворювання внутрішніх органів тяжкого ступеня (серця, нирок, легенів, травного тракту і так далі), які в цілому послаблюють організм дитини.
9. Серйозна соціально-педагогічна занедбаність.

Існують два види порушень слуху і дітей, які залежать від ступеня втрати можливості сприймати і обробляти звуки:

• туговухість, якої страждають слабочуючі діти,
• глухота.

При приглухуватості сприйняття мови, але тільки сказаної голосно, розбірливо і близько до вуха, збережено. Хоча, звичайно, можливості даного дитини до повноцінного мовного спілкування з оточуючими обмежені. Глухота відрізняється тим, що при ній відбувається сприйняття певних тонів мови без можливості сприймати і розрізняти саму промову.

Різні слухові порушення в дитячому віці призводять до гальмування і спотворення розвитку функцій мовлення. Але, при цьому, дослідники відзначали наступний факт, що якщо важка приглухуватість з'являється в той момент, коли дитина вже опанував навичками читання і письма в хорошій ступеня, то захворювання не призводить до дефектів розвитку мови. Хоча в даному випадку відзначаються різноманітні порушення, пов'язані з вимовою.

Найважливіші чинники, які впливають на розвиток мови дітей з порушеннями слуху, є:

• Ступінь зниження слуху - діти зі слуховими порушеннями говорять гірше настільки, наскільки погано чують.
• Віковий період виникнення патологічного порушення слуху - чим раніше виникли дефекти слуху, тим важче порушення мови, аж до появи глухоти.
• Умови розвитку дитини і наявність правильних психокорекційних заходів - чим раніше застосовуються спеціальні заходи для розвитку і збереження правильної мови, тим вище результативність.
• Фізичний розвиток у широкому розумінні і психічний розвиток дитини - більш повноцінна мова відзначається у дітей з хорошим фізичним розвитком, міцним здоров'ям і нормальним психічним розвитком. У дітей з ослабленим здоров'ям (пасивних, млявих дітей) і порушеннями в психіці будуть спостерігатися істотні дефекти мови.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Класифікація порушень слуху

Порушення слуху можна розділити на кілька типів:

• Кондуктивні - виникають через блокування будь-якої якості, яка з'являється в зовнішньому або середньому вусі. При цьому звук не може нормально проникати у внутрішнє вухо.
• Невральні - виникають внаслідок повної втрати мозком здатності сприймати і обробляти електричні імпульси. У деяких випадках мозок не може правильно розшифрувати отримані сигнали. До даних порушень належить і «слухова діссінхронізація» або «нейропатія».
• Сенсорні - з'являються, якщо є порушення функціонування волоскових клітин внутрішнього вуха. Внаслідок чого равлик не може в нормально вловлювати звуки.
• Сенсоневральна - комбіновані порушення, при яких є дисфункції волосяних клітин, а також великі неточності при сприйнятті і обробці мозком сигналів звукової природи. До подібних типів порушень відносяться стійкі, тому що практично неможливо встановити, як равлик і мозок беруть участь в зниженні слуху. Найбільша складність у правильному діагнозі відзначається при обстеженні маленьких дітей.
• Змішані - до них відносяться синтез сенсоневральних і кондуктивних порушень. При такій втраті слуху звукові сигнали не можуть нормально передаватися від зовнішнього і середнього вуха до внутрішнього, а також є порушення функціонування внутрішнього вуха, зон мозку і невральних частин системи слуху.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Класифікація Преображенського порушень слуху

У сучасній практиці є кілька класифікацій слухових порушень. Одна з найбільш популярних - класифікація порушень слуху професора Б. С. Преображенського. В її основу покладено рівень сприйняття усної гучного мовлення і мовлення, сказаної пошепки. Дослідження сприйняття гучного мовлення необхідно в силу того, що в ній є елементи шепітної мови, а саме, глухі приголосні і ненаголошені частини слова.

Згідно з цією класифікацією є чотири ступені порушення слуху: легка, помірна, значна і важка. Легкий ступінь характеризується сприйняттям розмовної мови на відстані від шести до восьми метрів, а шепотной - від трьох до шести метрів. Помірна ступінь порушення слуху діагностується, коли розмовна мова сприймається на відстані від чотирьох до шести метрів, шепотная - від одного до трьох метрів. Значна ступінь слухових порушень визначається при розумінні розмовної мови на дистанції від двох до чотирьох метрів, а шепітної мови - від вушної раковини до одного метра. Важка ступінь слухових порушень виділяється в разі розуміння розмовної мови на дистанції від вушної раковини до двох метрів, а шепотной - від повного нерозуміння до розрізнення на відстані в півметра.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Кондуктивні і сенсоневральна порушення слуху

Кондуктивні порушення слуху характеризуються наявністю погіршення провідності звуків завдяки дефектів в зовнішньому або середньому вусі. Нормальну провідність звукових сигналів забезпечують тільки правильно функціонують слуховий прохід, барабанна перетинка і вушні кісточки. При будь-яких порушеннях перерахованих вище органів спостерігається часткове зниження слуху, назване приглухуватістю. При частковому порушенні слуху відбувається деяке погіршення можливості сприймати звукові сигнали. Кондуктивна приглухуватість дозволяє розпізнавати мову, якщо індивід має можливість її почути.

Кондуктивні порушення слуху виникають внаслідок:

• непрохідності слухового проходу,
• аномалій у будові і функціонуванні середнього вуха, а саме барабанної перетинки і / або вушних кісточок.

Сенсоневральна порушення слуху обумовлені дефектами функціонування внутрішнього вуха (равлики), або порушенням правильної роботи слухового нерва, або відсутністю можливості певних мозкових зон сприймати і обробляти звуки. У першому випадку спостерігається патологічна деформація волоскових клітин, які розташовані в Кортиєва органі равлики. У другому і третьому випадках сенсоневральної порушення слуху виникають через патологію VIII черепного-мозкового нерва або відділів мозку, які відповідають за слухову систему. При цьому досить рідкісним явищем вважається порушення функціонування виключно слухових зон мозку, що називається центральним порушенням слуху. У цьому випадку хворий може чути нормально, але при настільки низьку якість звуку, що він не може взагалі зрозуміти слова інших людей.

Сенсоневральна порушення органів слуховий системи можуть призводити до глухоти різних ступенів - від низької до високої, а також до втрати слуху в повному обсязі. Фахівці вважають, що сенсоневральна туговухість найчастіше викликана патологічними змінами функціонування волоскових клітин равлика. Такі дегенеративні зміни можуть носити як вроджений характер, так і набутий. При придбаних трансформаціях їх причиною можуть стати інфекційні захворювання вух, або шумові травми, або генетична схильність до появи аномалій в слуховий системі.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Порушення фонематичного слуху

Фонематичного слуху - це здатність розрізняти фонеми мови, а саме аналізувати і синтезувати їх, що виражається в розумінні змісту промови, сказаної на певному мовою. Фонеми є найменші одиниці, з яких складається будь-яку мову; з них складаються структурні складові мови - морфеми, слова, речення.

При сприйнятті мовних і немовних сигналів є відмінності при роботі системи слуху. Неречевой слух являє собою можливість людини сприймати і обробляти немовні звуки, а саме музичні тони і різні шуми. Мовний слух є здатністю людини сприймати і обробляти звуки людської мови рідного чи іншого мов. У мовному слуху виділяється фонематичний слух, за допомогою якого розрізняються фонеми і звуки, що відповідають за смислове навантаження мови, що людині аналізувати окремі звуки мови, склади і слова.

Порушення фонематичного слуху зустрічаються у дітей і дорослих. Причини порушення фонематичного слуху у дітей нижченаведені:

1. Відсутність сформованості акустичних образів окремих звуків, при якій фонеми не можуть різнитися за звучанням, що викликає при говорінні заміну одних звуків іншими. Артикуляція виявляється недостатньо повноцінної, оскільки не всі звуки дитина може вимовити.
2. У деяких випадках у дитина може артикулювати все звуки, але при цьому, не вміє розрізнити, які звуки йому потрібно вимовити. При цьому один і той же слово може вимовлятися дитиною по-різному, оскільки фонеми змішуються, що носить назву змішання фонем або взаємозаміни звуків.

При порушеннях мовного слуху у дитини з'являється сенсорна дислалія, що означає неможливість правильно вимовляти звуки. Виділяють три форми дислалии:

• акустико-фонематичний,
• артікуляторно-фонематичну,
• артікуляторно-фонетичну.

Акустико-фонематическая дислалия відрізняється наявністю дефектів оформлення мови за допомогою звуків, що викликано неможливістю повноцінно обробити фонеми мови через аномалій в сенсорному ланці системи сприйняття мови. При цьому, необхідно зазначити, що у дитини немає порушень слухової системи, тобто відсутня приглухуватість або глухота.

Порушення фонематичного слуху у дорослих обумовлено локальними ураженнями головного мозку, а саме:

• сенсорної скроневої афазією,
• сенсорної афазією ядерної зони звукового аналізатора.

Легкі випадки сенсорної скроневої афазії характеризуються розумінням окремих слів або коротких фраз, особливо тих, які вживаються щодня і відносяться до постійного розпорядку дня хворого. При цьому спостерігається розлад фонематичного слуху.

Важкі випадки сенсорної афазії характеризуються повним нерозумінням мови хворою людиною, слова перестають для нього мати смислове навантаження і перетворюються в поєднання незрозумілих шумів.

Сенсорна афазія, виражена в ураженні ядерної зони звукового аналізатора не тільки призводить до порушення фонематичного слуху, але і до важкого розладу мови. В результаті чого з'являється неможливість відмінності звуків усного мовлення, тобто розуміти мову на слух, як і інших мовних форм. У таких хворих відсутня активна спонтанна мова, утруднене повторення почутих слів, порушено лист під диктовку і читання. Можна зробити висновок, що внаслідок порушення фонематичного слуху патологічно трансформується вся система мови. При цьому у даних хворих музичний слух збережений, як і артикуляція.

Кондуктівні Порушення слуху

Кондуктивні порушення слуху викликані неможливістю його провідності в нормальному вигляді через слуховий прохід внаслідок порушень в зовнішньому і середньому вусі. Особливості кондуктивної приглухуватості були описані в попередніх розділах.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]