лікування тромбоцитопенії

1. Причини виникнення тромбоцитопенії
2. Як лікувати тромбоцитопенія?
3. З якими захворюваннями може бути пов'язано
4. Лікування тромбоцитопенії в домашніх умовах
5. Якими препаратами лікувати тромбоцитопенія?
6. Лікування тромбоцитопенії народними методами
7. Лікування тромбоцитопенії під час вагітності
8. До яких лікарів звертатися, якщо у Вас тромбоцитопенія
9. Лікування інших захворювань на букву - т

Причини виникнення тромбоцитопенії

тромбоцитопенії є найбільш частими формами геморагічного діатезу. Цим терміном визначаються стану, при яких кількість тромбоцитів нижче 150 * 109 / л. З практичної точки зору виділяють:

• первинну тромбоцитопенічна пурпура (ідіопатичну тромбоцитопенічна пурпура),
• вторинну тромбоцитопенію,
• симптоматичну тромбоцитопенію.

Виділяють також спадкові та набуті форми тромбоцитопенії.

Залежно від патогенезу тромбоцитопенії поділяють на:

• зумовлені порушенням продукції тромбоцитів;
• зумовлені посиленням руйнування тромбоцитів (найчастіше - імунні);
• пов'язані з порушенням розподілу тромбоцитів;
• змішані.

Деякі медикаменти, такі як хінін, сульфаніламідні препарати, саліцилати, барбітурати, стрептоміцин, препарати миш'яку, золота, можуть викликати виникнення імунної тромбоцитопенії. Більшість лікарських засобів здатне викликати Тромбоцитопатія і тромбоцитопенія. Це, зокрема бета-адреноблокатори, новокаїн, антигістамінні засоби, аміназин, антибіотики, еуфілін, цитостатики, гепарин, етанол і ін.

Основними клінічними симптомами, які притаманні тромбоцитопенії, є виникнення петехій без будь-якої причини, невеликих синців і кровотеч з слизових оболонок, мелкоточечная характер петехий. Колір геморагії змінюється (в залежності від її давності) від пурпурно-червоного до зеленого і жовтого. Переважно екхімози локалізуються на передній поверхні тулуба, верхніх і нижніх кінцівках, особливо в місцях можливого тертя і стиснення одягом (на шиї у ворота, в місцях стиснення гумкою). Характерно освіту крововиливів в місцях ін'єкцій.

При різкій тромбоцитопенії можуть виникати ниркові кровотечі, крововиливи в склеру або в сітківку ока, в мозок або мозкові оболони. Зазвичай кровотечі спостерігаються після екстракції зубів.

Основні форми тромбоцитопенії:

• внаслідок зниження продукції клітин в кістковому мозку
  • спадкові:
    • синдром Фанконі,
    • синдром Віскотта-Олдріча,
    • аномалія Май-Геггліна,
    • синдром Бернара-Сульє.
  • придбані:
    • при пригніченні мегакаріоцітопоеза в кістковому мозку,
    • при апластичної і мегалобластноїанемії,
    • після вірусної інфекції,
    • внаслідок інтоксикації:
      • екзогенної: іонізаційними випромінюваннями, хімічними речовинами (бензолом, антибіотиками левоміцетином або стрептоміцином, інсектицидами, алкоголем),
      • ендогенної: при уремії, печінковій недостатності, сепсисі, міліарний туберкульоз, токсоплазмоз та ін.,
    • при пухлинних захворюваннях: гемобластозі, мієлодиспластичний синдром, метастазах раку в кістковий мозок і / або при утилізації тромбоцитів
• імунні
  • аутоімунні
    • первинні (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура),
    • вторинні (при системний червоний вовчак, хронічному гепатиті, хронічних лімфопроліферативних захворюваннях),
  • ізоімунні - у новонароджених
  • гетероіммунние
    • медикаментозні,
    • вірусні,
    • посттрансфузійні,
  • трансіммунние (неонатальні)
• внаслідок перерозподілу крові і гемодилюции:
  • при спленомегалії і гиперспленизме (хронічні захворювання печінки, портальна гіпертензія)
• змішані.

Тромбоцитопенії, обумовлені зниженням продукції клітин в кістковому мозку. До спадкових порушень тромбоцітопоеза належить анемія Фанконі, при якій геморагічний синдром манифестируется між 5-м і 8-м роком життя, поєднується з панцитопенией, вродженими вадами розвитку, особливо скелета і нирок.

Цю форму слід диференціювати з аномалією Май-Геггліна, яка характеризується тріадою симптомів: тромбоцитопенія, гігантські форми тромбоцитів і базофільними веретеноподібними включеннями в лейкоцитах.

Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Геморагічний діатез при цьому слабо виражений, є схильність до виникнення гематом, а у жінок - менорагії.

Синдром Віскотта-Олдріча - спадкове, імунодефіцитний захворювання, що успадковується за рецесивним, пов'язаним з Х-хромосомою, типом. Хворіють тільки хлопчики. Клінічні симптоми виявляють у перші місяці життя дитини. Для синдрому характерна тріада: тромбоцитопенічна синдром, екзематозні висипання на шкірі і схильність до повторних інфекцій. Тип кровоточивості - мікроциркуляторні.

До набутих тромбоцитопеній зі зниженою продукцією тромбоцитів належать тромбоцитопенії, обумовлені гіпо- та аплазією мегакариоцитарного апарату при апластичної анемії, дією деяких медикаментів і іонізаційного випромінювання, впливом хімічних речовин і медикаментів, які гальмують утворення тромбоцитів (тіазидні діуретики, хронічний алкоголізм), а також тромбоцитопенії, обумовлені вірусними інфекціями і витісненням кісткового мозку при гемобластозах.

Помірна тромбоцитопенія спостерігається при В12-дефіцитної і фолієводефіцитної анеміях, хронічної ниркової недостатності.

Серед тромбоцитопеній, зумовлених підвищеним руйнуванням тромбоцитів, переважають імунні форми. За характером імунологічного конфлікту імунні тромбоцитопенії поділяються на чотири групи.

• Ізоімунні (алоімунние) - неопатальная тромбоцитопенія. Розвивається при індивідуальній несумісності плода і матері по тромбоцитарними антигенами. Клінічно проявляється геморагічним синдромом мікроциркуляторного типу через кілька годин після народження дитини (спостерігається у 0,08% новонароджених).
• Трансіммунная (неонатальна) тромбоцитопенія розвивається у 50-70% новонароджених, які народилися від матерів, які страждають аутоімунної тромбоцитопенією, і обумовлена ​​проникненням материнських аутоантитіл через плаценту. Симптоми кровоточивості бувають легкими і зникають самостійно.
• Гетероіммунние тромбоцитопенії виникають при змінах антигенної структури тромбоцитів під впливом вірусів або медикаментів на іммуннокомплексних руйнування клітин.
• Аутоімунні тромбоцитопенії - результат передчасного руйнування клітин, на поверхні яких зафіксовані аутоантитіла IgG, шляхом їх фагоцитозу макрофагами в селезінці і / або печінки. Аутоімунні тромбоцитопенії поділяються на ідіопатичні, коли причину аутоагресії не вдається встановити, і вторинні, які є наслідком аутоімунних захворювань: системний червоний вовчак, аутоімунного гепатиту.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Під цією загальною назвою об'єднуються аутоімунні форми тромбоцитопенії, при яких причину аутоагресії встановити не вдається, проявляється у вигляді геморагічного діатезу з ізольованим дефіцитом тромбоцитів і мікроциркуляторних типом кровоточивості. У деяких випадках виникнення захворювання пов'язують з вірусами вітряної віспи, Епштейна-Барр, профілактичними щепленнями, імунотерапії БЦЖ. Руйнування тромбоцитів пояснюють імунологічними відповіддю організму, а не безпосереднім впливом вірусу.

Патогенетичні механізми обумовлені прискореним руйнуванням тромбоцитів аутоантителами проти власних тромбоцитів. Вільні антитромбоцитарні антитіла, що містяться в сироватці крові, визначаються тільки у 20-30% хворих ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Вони відносяться переважно до класу IgG, іноді до IgМ. Антитіла класу IgG проникають через плаценту і можуть викликати тромбоцитопенію у деяких новонароджених, матері яких хворіють аутоімунної тромбоцитопенією.

Навантажені антитілами тромбоцити фагоцитируются макрофагами, які містять рецептори до Рс-фрагмента імуноглобулінів. Основним місцем руйнування тромбоцитів є селезінка, рідше - печінку, іноді тільки печінку (при дуже високому рівні антитіл).

Для з'ясування механізму елімінації тромбоцитів при такій патології запропоновані три гіпотези:

• тромбоцити містять рецептори до Рс-фрагмента імуноглобулінів, до якого можуть приєднуватися імунні комплекси, що утворилися при захворюванні;
• специфічні антивірусні або антибактеріальні антитіла можуть перехресно реагувати з поверхневими структурами тромбоцитів;
• адсорбція антигену інфекційного збудника на поверхні тромбоцитів з подальшим утворенням специфічних до оболонки тромбоцитів антитіл.

Виділяють гостру і хронічну форми ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура.

Гострою аутоімунної тромбоцитопенічна пурпура хворіють переважно діти 2-9 років. Захворювання характеризується раптовим початком і швидким одужанням (до 6 місяців). Виникненню клінічних проявів часто передує вірусна інфекція верхніх дихальних шляхів або травного тракту. Клінічна картина характеризується появою на шкірі ознак кровоточивості мікроциркуляторного типу у вигляді мелкоточечних петехий, невеликих синців, геморагічних висипань на слизовій оболонці ротової порожнини. Характерна кровоточивість слизових оболонок носа, ясен.

Екхімози зазвичай локалізуються на передній поверхні тулуба, верхніх і нижніх кінцівок. Характерно освіту крововиливів великих розмірів в місцях ін'єкцій, виникнення геморагії в місцях стиснення шкіри комірцем сорочки, гумкою тощо.

Лімфатичні вузли, печінка і селезінка при ідіопатичною тромбонітопеніческой пурпурі не збільшені. Клінічні прояви розвиваються поступово, характерно хронічно-рецидивуючий або затяжного перебігу захворювання. У жінок ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура проявляється рясними і тривалими менструаціями. Іноді спостерігаються крововиливи в склеру або сітківку, кровотечі з шлунково-кишкового тракту, у жінок - крововиливи в яєчники, клінічно симулюється позаматкова вагітність. При важких формах захворювання можуть виникати ниркові кровотечі.

Як лікувати тромбоцитопенія?

Лікування тромбоцитопенії зазвичай полягає в трансфузии концентрату тромбоцитів в разі значних кровотеч.

Лікування синдрому Віскота-Олдріча симптоматичне. Прогноз несприятливий. Більшість дітей помирають у віці до 5 років від рецидивуючих гнійних інфекцій або крововиливів в життєво важливі органи. Для деяких хворих ефективна трансплантація кісткового мозку.

При вираженому геморагічному синдромі для лікування хворих ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура використовують глюкокортикоїди і гормони (середня початкова доза - 60 мг на добу). Ефективність глюкокортикоїдів в дозі 1,5-2 мг / кг на добу протягом 4 тижнів становить від 10 до 30% при хронічній формі захворювання. У хворих з гострою формою ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура кількість тромбоцитів неухильно зростає з досягненням повної ремісії.

Якщо глюкокортикоїди недостатньо ефективні, призначають делагіл, використовують також імуномодулятори (тималін, Т-активін, спленин). Якщо консервативна терапія неефективна в терміни від 4 до 6 місяців від початку лікування, рекомендують спленектомія (у 80% хворих відзначається висока ефективність, а у 60% спостерігається тривала ремісія).

Спленектомія протипоказана при першому епізоді ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура (можливий клінічний ефект від глюкокортикоїдів), у дітей (для гострої форми захворювання характерна спонтанна ремісія), у вагітних (ризик розвитку сепсису та інших ускладнень). Показники смертності після спленектомії складають менше 1%.

Ще один напрямок терапії при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - високі дози (400 мг / кг) імуноглобулінів для внутрішньовенного введення протягом 5 діб. Лікувальна дія цих препаратів полягає в тому, що вони інактивують антитіла, зв'язують і виводять бактеріальні, вірусні та інші антигени.

Рефрактерним хворим до лікування показана імуносупресивної терапії (циклоспорином А, азатіоприном, винкристином). При неефективності всіх інших методів рекомендують введення рекомбінантного активованого фактора VII (VIIIа) - препарату Новосевен з болюсом кожні 2 години до зупинки кровотечі.

Видалення циркулюючих імунних комплексів, аутоантитіл сприяють також аферентні методи лікування - плазмаферез. На особливу увагу заслуговують деякі аспекти трансфузійної терапії.

З якими захворюваннями може бути пов'язано

Медики називають можливої ​​зв'язок між виникненням тромбоцитопенії з перенесеними інфекційними захворюваннями, вживанням медикаментів, профілактичними щепленнями, наявністю у хворого туберкульозу , Дифузних захворювань сполучної тканини, лейкемії , Захворювань печінки.

Тромбоцитопенії здатні розвиватися на тлі В 12-дефіцитної і фолиеводефицитной анеміях , апластичної і мегалобластноїанемії , анемія Фанконі , При пухлинних захворюваннях, гемобластозі , мієлодиспластичний синдром , Метастазах раку в кістковий мозок і / або при утилізації тромбоцитів, при системний червоний вовчак , хронічному гепатиті , хронічної ниркової недостатності , Хронічних лімфопроліферативних захворюваннях. У деяких випадках виникнення ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура пов'язують з вірусами вітряної віспи та Епштейна-Барра.

Тромбоцитопенія характеризується виникненням екхімозів , Кровоточивістю з слизових оболонок, ясен, носовими кровотечами, у жінок - рясними і тривалими менструаціями.

Небезпечним ускладненням тромбоцитопенії є крововилив у мозок і субарахноїдальний простір, кровотечі після тонзилектомії.

Лікування тромбоцитопенії в домашніх умовах

Розвиток тромбоцитопенії вимагає кваліфікованої і своєчасної допомоги, а тому доцільна госпіталізація в спеціалізований медичний заклад, де хворому буде надана і термінова допомога, і проведена нормалізація стану, якщо до тромбоцитопенії призвело інше захворювання.

Якими препаратами лікувати тромбоцитопенія?

• делагіл - 1 таблетка на добу протягом 2 місяців під контролем кількості лейкоцитів і офтальмологічної картини,
• циклоспорин А - в дозі 2,5-5 мг / кг маси на добу,
• азатіоприн - 1-4 мк / кг маси на добу,
• вінкристин - 1-2 мг внутрішньовенно 1 раз в тиждень,
• новосевен - в дозі 90 мг / кг маси тіла.

Лікування тромбоцитопенії народними методами

Застосування народних засобів не відрізняється ефективністю, не здатна істотно вплинути на показники крові, а тому не має застосовуватися на етапі лікування тромбоцитопенії.

Лікування тромбоцитопенії під час вагітності

Розвиток будь-якої форми тромбоцитопенії у вагітної жінки має бути приводом для звернення до профільного фахівця. Стратегія лікування визначається виключно в індивідуальному порядку.

При вагітності частота загострень знижується, пологи рекомендується вести під захистом стероїдних гормонів, особливо якщо жінка раніше ними лікувалася.

До яких лікарів звертатися, якщо у Вас тромбоцитопенія

У встановленні діагнозу допомагає правильно зібраний анамнез.

Основним лабораторним показником тромбоцитопенії є значне зниження кількості тромбоцитів (нижче 100 * 109 / л). Кровоточивість проявляється, як правило, при зменшенні кількості тромбоцитів нижче 30 * 109 / л.

Характерні морфологічні зміни тромбоцитів:

• кількості,
• переважання кров'яних пластинок дрібних або великих розмірів.

Тривалість кровотечі подовжується (по Дьюке) - до 15 хвилин і більше, спостерігається позитивний симптом джгута, тривалість згортання крові в нормі, збільшується гепариновой час. Тест генерації тромбопластину Біггс-Дугласа порушений.

Для диференціальної діагностики різних форм тромбоцитопенії важливе значення має дослідження кісткового мозку.

При обумовлених зниженням продукції клітин тромбоцитопеніях кількість тромбоцитів зазвичай знижено і коливається в межах 40-80 * 109 / л. Тривалість кровотечі може бути нормальною або незначно подовженою. Агрегаціятромбоцитів з усіма агоністами в межах норми.

В рамках обстеження при синдромі Віскота-Олдріча виявляють спленомегалию, можливе незначне збільшення лімфатичних вузлів. При цьому паралельно зі значним зниженням кількості тромбоцитів виявляють морфологічні (мікрофільми), різні функціональні і біохімічні дефекти тромбоцитів. Кількість мегакаріоцитів в кістковому мозку в межах норми, спостерігається істотне зниження сироваткових IgМ, IgG при значному підвищенні рівня IgЕ.

В діагностиці ідіопатичної тромбоцитопенічна пурпура важливу роль відіграє відсутність зв'язку виникнення кровоточивості з будь-яким попереднім або фоновим захворюванням. Основним лабораторним ознакою є зниження кількості тромбоцитів (менше 100 * 109 / л), але кровоточивість розвивається в основному лише при кількості тромбоцитів менше 30 * 109 / л. Вихід в периферичну кров молодих форм тромбоцитів проявляється переважанням в мазку тромбоцитів великих розмірів, малозерністих "блакитних" тромбоцитів, пойкілоцитозом.

Тривалість життя тромбоцитів скорочена, іноді до декількох годин (замість 7-10 діб в нормі), подовжується тривалість кровотечі - більше 15 хвилин по Дьюке (замість 3-5 хвилин в нормі), манжетні проба Кончаловського-Румпеля-Лееде позитивна.

Тривалість згортання крові не порушена, гепариновой час плазми крові продовжено. Порушений тест генерації тромбопластину (Біггс-Дугласа). Після масивної кровотечі розвивається гостра постгеморагічна анемія з нейтрофільним лейкоцитозом, а в разі частих повторних кровотеч - хронічна постгеморагічна анемія з характерними змінами в гемограмі.

При гістологічному дослідженні видаленої селезінки виявляють збільшену кількість лімфатичних вузликів і реактивних центрів у білій пульпі, множинні клітини плазми на периферії дрібних судин в крайовій зоні, що свідчить про активний синтезіімуноглобулінів. У макрофагах виявляють тромбоцити на різних стадіях руйнування. У диференціальної діагностики ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура з тромбоцитопенії при таких захворюваннях, як апластична анемія, гостра і хронічна форми лейкемії, метастази раку в кістковий мозок, найбільш інформативною є стернальная пункція і трепанобиопсия, а також мають значення особливості клініко-гематологічної картини перерахованих захворювань.

Імунні тромбоцитопенії диференціюють з вторинними аутоімунними тромбоцитопенія, розвиненими на тлі системних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія), аутоімунні органні захворювання (аутоімунний тиреоїдит Хашимото, дифузний токсичний зоб).

Лікування інших захворювань на букву - т

Інформація призначила Виключно для освітніх цілей. Чи не займаюсь самолікуванням; з усіх вопросам, Які стосують визначення захворювання и способів его лікування, Звертайтеся до лікаря. EUROLAB не Несе відповідальності за Наслідки, спрічінені Використання розміщеної на порталі информации.