гіповітаміноз А

1. Загальні відомості
2. причини
3. патогенез
4. Класифікація
5. Симптоми гіповітамінозу А
6. ускладнення
7. діагностика
8. Лікування гіповітамінозу А
9. Прогноз і профілактика

Гіповітаміноз А - це патологічний стан, викликане недостатнім надходженням або порушеним засвоєнням ретинолу. Виявляється гемералопія, гіперкератозом, витончення нігтів, випаданням волосся, схильністю до гнійничкових уражень шкіри, частим респіраторним інфекціям. Діагностується за допомогою визначення концентрації ретинолу в плазмі крові, офтальмологічного обстеження, рентгенографії, ендоскопії органів шлунково-кишкового тракту. Схема лікування включає дієтотерапію, прийом монопрепаратов вітаміну А, вітамінно-мінеральних комплексів, етіопатогенетичну терапію захворювання, що викликало ретинолової недостатність.

Загальні відомості

У розвинених країнах гіповітаміноз А є порівняно рідкісним захворюванням, що пов'язано з повноцінністю харчування більшості жителів. Будучи жиророзчинних вітаміном, ретинол при його достатньому надходженні в організм накопичується печінкою. Створеного запасу навіть при повному виключенні з раціону продуктів з вітаміном А вистачає на забезпечення потреб організму протягом 2-3 років. У країнах, що розвиваються з низьким рівнем доходів громадян ретинолової недостатність, викликана аліментарних чинників, - поширена важка патологія, яка розвивається переважно у дітей і стає однією з ключових причин придбаної сліпоти .

гіповітаміноз А

причини

Виникнення захворювання може бути пов'язане з порушенням будь-якого етапу метаболізму вітаміну А: надходження в організм з продуктами харчування, біологічної трансформації, транспортування, засвоєння в чутливих тканинах. У більшості пацієнтів ретинолової недостатність носить придбаний характер. за спостереженнями лікарів-гастроентерологів , Основними причинами гіповітамінозу А є:

• Незбалансоване харчування. В організмі людини не відбувається біосинтез ретинолу і його попередників. Тому найчастіше гіповітаміноз виникає у пацієнтів, в раціоні яких мало продуктів, що містять вітамін А і його вітамери (каротин, ретиноевую кислоту та ін.). Для всмоктування з'єднання також необхідна достатня кількість жирів в химусе.
• ентеропатії . У хворих, які страждають кишковими ензимопатіях, хронічним панкреатитом , синдромом приводить петлі , Виникає дефіцит ферментів, необхідних для розщеплення ретинолової ефірів, каротиноїдів. Транспорт вітаміну в епітеліоцити порушується при синдромі подразненого кишечника , кишкової лімфангіектазіі , Інших захворюваннях тонкої кишки.
• Гепатобіліарна патологія. До розвитку гіповітамінозу призводять хвороби, що викликають біліарний стаз і механічну жовтяницю , При яких зменшується надходження жовчі, необхідної для всмоктування вітаміну. при гепатитах , Фіброзі, цирозі печінки страждає депонує органу і знижується вироблення білків, необхідних для транспорту ретинолу.
• Посилений витрата вітаміну А. Підвищена потреба в ретиноїди спостерігається при значних фізичних навантаженнях, тривалому впливі дуже низькою або високої температури навколишнього середовища, хронічному стресі. У збільшенні щоденної дози ретинолу потребують вагітні, пацієнти, які страждають на онкологічні та інші тяжкі захворювання.

Спадкові форми гіповітамінозу пов'язані з недостатньою реакцією тканин хворого на вітамін, присутній в організмі в нормальній кількості. Через зменшення кількості, зміни структури рецепторів зазвичай порушується надходження сполуки всередину клітин. Також можлива неспроможність ферментних систем, необхідних для використання вітаміну.

патогенез

Механізм розвитку гіповітамінозу А пов'язаний з порушенням фізіологічних процесів, в яких бере участь дане з'єднання. Через недостатню кількість ретиналя порушується процес трансформації зорового пігменту, що викликає деструкцію паличок, погіршення сутінкового і нічного зору. У разі подальшого зростання вітамінної недостатності виникає функціональна неспроможність колб, що відповідають за сприйняття кольорів.

Тривалий дефіцит вітаміну призводить до тяжких органічних змін з боку органу зору, в тому числі незворотного пошкодження сітківки і зорових нервів. При низькому рівні ретиноєвої кислоти порушується експресія генів, які регулюють диференціювання епітеліоцитів і запобігають метаплазию залізистих клітин в плоский зроговілий епітелій. На тлі ретінолового гіповітамінозу відбувається кератинізація епітеліальних оболонок різних органів, що супроводжується висиханням слизових, погіршенням їх бар'єрних та інших функцій.

У хворих з дефіцитом вітаміну сповільнюється проліферація лімфоцитів, особливо Т-кілерів, відзначено зниження фагоцитоз, що потенціює зниження імунітету . При недостатньому біосинтезі хондроітінсульфатов порушується остеогенез. Зниження антиоксидантного ефекту вітаміну А супроводжується посиленням перекисного посилення ліпідів, підвищеним тромбоутворення.

Класифікація

Систематизація клінічних форм захворювання проводиться з урахуванням його причин і ступеня ретинолової недостатності. Залежно від походження дефіцит частіше буває набутим і рідше - спадковим. З урахуванням провідного етіологічного чинника розрізняють первинну недостатність ретинолу, викликану неповноцінністю харчування, і вторинну, що виникла на тлі іншої патології. За вираженості симптоматики фахівці в сфері сучасної гастроентерології і дієтології виділяють 3 стадії вітамінного дефіциту:

• I стадія (прегіповітаміноз А). Зниження рівня ретинолу визначається тільки лабораторно. Клінічні симптоми відсутні. Для корекції стану досить збагатити харчування продуктами, що містять вітамін.
• II стадія (гіповітаміноз А). Відрізняється неускладненим перебігом переважно з офтальмологічної і дерматологічній симптоматикою, легким імунодефіцитом. Рекомендований пероральний прийом ретинолу.
• III стадія (авітаміноз А). На тлі значного ретінолового дефіциту виникають поліорганні порушення. Характерно ускладнений перебіг. Для поповнення недостатності вітамін А вводиться парентерально.

Симптоми гіповітамінозу А

Першою ознакою патології стає погіршення зору при недостатній освітленості (в сутінках), подовження періоду адаптації очей до темряви до 8 секунд і більше, миготіння «мушок» перед очима. При прогресуванні захворювання виникає відчуття сухості і «піску» в очах. Шкірні прояви дефіциту ретинолу представлені мелкопластінчатим лущенням шкіри, шорсткістю колін, ліктів, зниженням секреції потових і сальних залоз.

Клінічна картина ускладнюється змінами з боку придатків шкіри - підвищеної ламкістю нігтьових пластин , Витончення і випаданням волосся , появою лупи . Пересихання слизової носа призводить до погіршення нюху. У дитячому віці при нестачі вітаміну А може виникати затримка фізичного і психічного розвитку, зниження апетиту, дистрофія м'язів.

ускладнення

Ускладнений перебіг зазвичай спостерігається при III стадії гіповітамінозу. Зниження факторів місцевої резистентності і патологічні зміни шкірних покривів стають причинами активації опортуністичної інфекції з розвитком пустульозних висипань на шкірі і слизових оболонках. При дисфункції слизових верхніх дихальних шляхів спостерігаються риніти, синусити . Недостатня вентиляція легенів через обструкції бронхіального дерева може провокувати затяжні бронхіти і пневмонії . Надлишкова кератинізація слизових сечовидільної системи потенціює порушення сечовипускання, уретрити, цистити , Утворення піску в нирках, сечокам'яну хворобу .

Для авітамінозу А характерно зниження лібідо , Порушення менструального циклу у жінок ( гіпоменорея , Ановуляторні кровотечі, аменорея ), Сперматогенезу у чоловіків. При кератозі ендометрія порушується імплантація яйцеклітини, формується жіноче безпліддя . Небезпечним ускладненням гіповітамінозу А є прогресуюча дистрофія і помутніння рогівки ока, спричинені ксерофтальмія . При відсутності лікування у таких пацієнтів вияв ерозії і виразки аж до перфорації рогівки, кератомаляції, панофтальмита . При тривалому дефіциті вітаміну настає сліпота. На тлі зниження імунітету зростає ризик онкогенезу.

діагностика

Постановка діагнозу може бути утруднена, що обумовлено різноманіттям і неспецифічністю симптоматики, яка схожа з проявами дерматологічних, офтальмологічних захворювань. Про можливий розвиток гіповітамінозу А свідчать анамнестичні дані про недостатнє, незбалансоване харчування, хворобах шлунково-кишкового тракту. Найбільш інформативні в діагностичному плані:

• Визначення рівня ретинолу в крові. Гіповітаміноз діагностується при зниженні показника менше 0,3 мкмоль / л. Для верифікації діагнозу рекомендовано повторне проведення аналізу після пробного лікування вітаміном А. Додатково вимірюють концентрацію преальбуміну і ретинол-зв'язуючого білка сироватки крові.
• офтальмологічне обстеження . При гіповітамінозі подовжується час темнової адаптації в тесті з листом білого паперу. Для виключення іншої офтальмологічної патології всім пацієнтам за допомогою електроретінографіі вимірюють функціональну активність сітківки і в ході скотометріі виявляють дефекти полів зору.
• Контрастне рентгенівське дослідження шлунково-кишкового тракту. Для виявлення можливих структурних змін травного тракту проводять рентгенографію пасажу барію по тонкому кишечнику, ретроградну холангіопанкреатографія . При необхідності обстеження доповнюють езофагогастродуоденоскопія , МСКТ черевної порожнини .

Зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів в загальному аналізі крові частіше спостерігається при гіповітамінозі у дітей, лейкоцитоз і підвищення ШОЕ виявляються в разі приєднання вторинної інфекції. В біохімічному аналізі крові може відзначатися гипопротеинемия. Для оцінки стану органів дихання рекомендовані рентгенографія грудної клітини і бронхоскопія , Що дозволяє виявити ділянки метаплазії епітелію дихальних шляхів.

Ретинолової дефіцит диференціюють з шкірними захворюваннями ( вродженим іхтіозом , Себорейний дерматит, екземою ), Очними хворобами ( пігментним ретинітом , Катарактою, діабетичну ретинопатію ), Іншими формами вітамінно-мінеральної недостатності (дефіцитом цинку, гіповітамінозом Е), бронхолегеневої патологією (хронічними обструктивними захворюваннями легень, муковісцидоз ). Крім огляду гастроентеролога, пацієнту може бути показаний огляд дерматолога, офтальмолога та інших фахівців.

Лікування гіповітамінозу А

Вибір терапевтичної тактики залежить від етіології та ступеня вираженості вітамінної недостатності. Пацієнтам з аліментарним ретинолової дефіцитом 1 стадії досить корекції раціону з введенням продуктів з високим вмістом вітаміну. Рекомендовано збільшити кількість споживаного молока, яєць, вершкового масла. Свиняча, яловича, куряча, рибна печінку є природними депо ретинолу і містять його в легко засвоюваній формі. З рослинних продуктів корисні овочі помаранчевого і червоного кольору - морква, помідори, червоний перець, гарбуз. Також багаті вітаміном чорна смородина, аґрус, петрушка, шпинат, листя салату.

Використання ліків показано при помірно вираженому алиментарном гіповітаміноз. В якості монотерапії можна використовувати прості препарати вітаміну А. Однак більш ефективними є вітамінно-мінеральні комплекси, до складу яких також входять токоферол, що запобігає окисленню ретинолу в кишечнику, і цинк, який бере участь в активації і транспорті речовини. При 3 стадії гіповітамінозу вітамінні препарати вводяться парентерально. При вторинних формах вітамінної недостатності лікування доповнюють етіопатогенетичної терапією основного захворювання відповідно до рекомендованих протоколами.

Прогноз і профілактика

Імовірність повного регресу патологічної симптоматики залежить від ступеня і форми гіповітамінозу А, своєчасності діагностики захворювання. Прогноз відносно сприятливий при первинній формі хвороби, яка добре коригується спеціальною дієтою. У запущених випадках можлива інвалідизація внаслідок незворотних змін очного яблука. Для попередження гіповітамінозу рекомендовано різноманітне харчування з включенням в раціон відповідних продуктів, застосування збалансованих сумішей для штучного вигодовування дітей, рання діагностика і адекватне лікування хвороб травної системи, профілактичне призначення ретинолу дітям в країнах, що розвиваються.