вторинний гіпогонадизм

1. Природжений вторинний гіпогонадизм
2. Набутий вторинний гіпогонадизм
3. Адипозо-генітальна дистрофія

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Природжений вторинний гіпогонадизм

Синдром Каллмена характеризується недостатністю гонадотропінів (лютеїнізуючого гормону і ФСГ), Гіпосмія або аносмія (зниження або відсутність нюху). У цих хворих є вроджений дефект розвитку гіпоталамуса, що виявляється в дефіциті гонадотропін-рилізинг-гормону, що призводить до зниження вироблення гонадотропінів гіпофізом і розвитку вторинного гіпогонадотропного гипогонадизма. Супутній дефект формування нюхових нервів викликає аносмію або гіпосмію.

Клінічно у цих хворих виявляється синдром, який іноді супроводжується крипторхізм. Крім того, у них зустрічаються такі дефекти, як розщеплення верхньої губи ( «заяча губа») і неба ( «вовча паща»), глухота, синдактилія (шестипалість) і ін. Захворювання сімейне, тому з анамнезу можна з'ясувати, що у деяких членів сім'ї є або були описані пороки розвитку. Каріотип у хворих 46.XY. У плазмі низький вміст лютеїнізуючого гормону, ФСГ і тестостерону.

Лікування синдрому Каллмена полягає в тривалому введенні лХГ або його аналогів (профази, прегнил, хориогонин і ін.) По 1500-2000 ОД 2-3 рази на тиждень внутрішньом'язово - місячні курси з місячними перервами. При різкій гіпоплазії яєчок поряд з хоріонічним гонадотропіном вводять і андрогени: ін'єкції сустанона-250 (або омнадрен-250) по 1 мл один раз на місяць або тестенат 10% по 1 мл через кожні 10 днів протягом року. При достатньому рівні тестостерону в крові хворого в результаті проведеного лікування тільки гонадотропином, можливо лікування тільки хорионическим гонадотропином (або його аналогами).

Воно призводить до розвитку вторинних статевих ознак, збільшення статевого члена, нормалізації копулятивній функції. Для відновлення репродуктивної функції можливе застосування гонадотропінів, що володіють більшою фоллікулостімулірующим активністю: хумегон, пергонал, неопергонал внутрішньом'язово по 75 ME (у комбінації з прегнілом або іншим аналогом по 1500 ОД) 2-3 рази на тиждень протягом 3 міс. Подальше застосування цих препаратів залежить від ефективності проведеного лікування. Іноді відновлюється фертильність.

Ізольований дефіцит лютеїнізуючого гормону проявляється симптоматикою, характерною для андрогенної недостатності. Провідна роль у розвитку цієї патології відводиться вродженої недостатності продукції лютеїнізуючого гормону і зниження секреції тестостерону. Спостережуване у цих хворих зменшення концентрації фруктози в еякуляті, а також падіння рухливості сперматозоїдів є проявом андрогенної недостатності.

Рівень ФСГ в плазмі в більшості випадків залишається в межах норми, чим пояснюється збереження всіх стадій сперматогенезу. Олігозооспермія, яка спостерігається при цьому стані, мабуть, пов'язана з недостатністю андрогенів. Вперше про таких хворих повідомив в 1950 р Паскуаліні. У них відзначалися чітко виражена клінічна картина євнухоїдизму і, разом з тим, задовільний сперматогенез. Такі випадки «плодючості» у хворих гіпогонадизмом отримали назву «синдром Паскуаліні», або «синдром фертильного євнуха». Останнє є невдалим, так як фертильність в більшості випадків порушена.

Симптоми залежать від вираженості дефіциту гормону. Для цього синдрому характерні недорозвинення статевого члена, убоге оволосіння лобка, пахвових западин і особи, евнухоідний пропорції тіла, порушення статевих функцій. У хворих рідко буває гінекомастія , Немає крипторхізму. Іноді вони звертаються до лікаря з приводу безпліддя. Результати дослідження еякуляту, як правило, однотипні: невеликий його обсяг, олигозооспермия, мала рухливість сперматозоїдів, різке зменшення вмісту фруктози в спермі. Каріотип 46.XY.

Лікування ізольованого дефіциту лютеїнізуючого гормону доцільно лікувати хорионическим гонадотропином або його аналогами (прегнил, профазі та ін.) По 1500-2000 ОД внутрішньом'язово 2 рази на тиждень - місячні курси з місячними перервами протягом всього репродуктивного періоду життя. В результаті проведеного лікування відновлюється і копулятивна, і репродуктивна функції.

Синдром Меддок - рідкісне захворювання, що виникає в результаті одночасної недостатності гонадотропной і адренокортикотропної функцій гіпофіза. Виявляється після пубертату. У крові низькі рівні лютеїнізуючого гормону, ФСГ, АКТГ і кортизолу. Невеликий вміст в сечі 17-ОКС. При введенні лХГ збільшується рівень в плазмі тестостерону. Тиреотропного функція збережена. Етіологія цього захворювання невідома.

Симптоми. У хворих розвивається клініка євнухоїдизму в поєднанні з ознаками хронічної надниркової недостатності центрального генезу, тому відсутня гіперпігментація шкірних покривів і слизових оболонок, що характерно для вторинного гипокортицизма. У літературі є опис одиничних випадків цієї патології.

Лікування таких хворих проводиться поряд з гонадотропінами за звичайною схемою: препаратами, що стимулюють функцію кори надниркових залоз (кортико-Тропін), або за допомогою замісної терапії глюкокортикоїдами.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Набутий вторинний гіпогонадизм

Ці форми захворювання можуть розвиватися після перенесених інфекційно-запальних процесів гіпоталамо-гіпофізарної області. Так, у хворих, які перенесли туберкульозний менінгіт, в деяких випадках розвиваються ознаки гіпогонадизму, що супроводжуються випаданням і інших функцій гіпофіза (тиреотропний, соматотропной), іноді - полидипсией. При рентгенологічному дослідженні черепа у деяких хворих можна виявити над турецьким сідлом вкраплення петрификатов - непряма ознака туберкульозного процесу в гіпоталамічної області. Форми вторинного гіпогонадизму підлягають замісної терапії за описаною вище схемою. Крім того, таким хворим показана замісна терапія тими гормонами, дефіцит яких є в організмі.

[ 31 ]

Адипозо-генітальна дистрофія

Самостійним захворюванням вона може вважатися тільки в тому випадку, якщо її ознаки з'явилися в дитячому віці і причину хвороби встановити не вдалося. Симптоми цієї патології можуть розвинутися при органічних ураженнях гіпоталамуса або гіпофіза (пухлина, нейроинфекция). При встановленні характеру процесу, що ушкоджує гіпоталамус (запалення, пухлина, травма), ожиріння і гіпогонадизм повинні розглядатися як симптоми основного захворювання.

Порушення функцій гіпоталамуса призводить до зниження функції гіпофіза, що в свою чергу веде до розвитку вторинного гіпогонадизму. Адипозо-генітальна дистрофія виявляється найчастіше в препубертатном віці (в 10-12 років). Синдром характеризується загальним ожирінням з відкладенням підшкірно-жирової клітковини по «жіночим типом»: в області живота, таза, тулуба, обличчя. У деяких хворих є помилкова гінекомастія. Пропорції тіла евнухоідний (широкий таз, відносно довгі кінцівки), шкірні покриви бліді, оволосіння на обличчі, в пахвових западинах і на лобку відсутнє (або дуже убоге). Статевий член і яєчка зменшені в розмірах, у деяких хворих є крипторхізм. Іноді виявляється нецукровий діабет.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]