Транзиторні ГІПОТИРЕОЗ НОВОНАРОДЖЕНИХ (ТГ) - це стан тимчасової (скороминущої) гипотироксинемии, що супроводжується підвищенням рівня ТТГ в крові. Цей стан значно збільшує групу ризику новонароджених, яка вимагає в подальшому (на поліклінічному етапі) пильного спостереження, підтвердження або зняття діагнозу.
Етіологія. Транзиторний гіпотиреоз новонароджених зустрічається набагато частіше, ніж його офіційно діагностують. Транзиторне підвищення рівня ТТГ в більшості випадків пов'язано з функціональною незрілістю гіпоталамо-гіпофізарної системи у ряду новонароджених в постнатальному періоді. Існує кілька груп ризику новонароджених, у яких з найбільшою частотою зустрічається цей стан (таблиця 5) .
Перш за все, це недоношені діти, з гестаційним віком менше 36 тижнів. По-друге, це новонароджені від матерів із захворюваннями щитовидної залози, які під час вагітності отримували тиреостатические препарати. В останні роки все активніше обговорюється питання про можливість трансплацентарний передачі антитіл, які блокують рецептор до ТТГ від матерів з такими захворюваннями, як дифузний токсичний зоб, хронічний аутоімунний тиреоїдит і розвиток внаслідок цього у дитини транзиторного гіпотиреозу.
Не слід забувати про можливість розвитку транзиторного гіпотиреозу у дітей з внутрішньоутробної (і постнатальної) гипотрофией, у дітей з внутрішньоутробними вірусно-бактеріальними інфекціями.
Діагностика. На етапі первинного скринінгу практично неможливо віддиференціювати вроджений і Транзиторний гіпотиреоз, хоча необхідно мати на увазі, що транзиторний гіпотиреоз супроводжується відносно менш високими рівнями ТТГ (20 ~ 50,0 мкЕД / мл), ніж вроджений (рівень ТТГ в більшості випадків більше 50,0 мкЕД / мл).
на малюнку 5 представлена стратегія поведінки при виявленні високих рівнів ТТГ (низьких рівнів вільного Т4) при скринінгу новонароджених на вроджений гіпотиреоз.
Розмежування цих станів необхідно проводити на II етапі скринінгу, тобто в поліклінічних умовах, при повторному визначенні рівня ТТГ і св.Т4 в сироватці крові дитини.
Лікування. Транзиторна гипотироксинемия в більшості випадків проходить самостійно, при зникненні причини її викликала. В окремих випадках показано призначення тиреоїдних препаратів коротким курсом (зазвичай 3-4 тижні) у вікових дозуваннях (для недоношених L-Тироксин 8-10 мкг / кг / добу).
ЛІКУВАННЯ вроджений гіпотиреоз
Відразу ж після встановлення діагнозу, а також в сумнівних випадках повинна бути почата замісна терапія тиреоїдними препаратами. Лікування в більшості країн починають не пізніше першого місяця життя, в середньому на другому тижні (наприклад, в Німеччині на 8-9 день, в Великобританії на 11-15 день). Найбільш часто призначаються препаратом для лікування вродженого гіпотиреозу є L-Тироксин.
Препарат L-Тироксин фірми Берлін Хемі, випускається в різних дозуваннях - 25 мкг, 50 мкг і 100 мкг в одній таблетці. Таким чином, для проведення індивідуального лікування в арсеналі лікаря є таблетки з різним вмістом левотироксина натрію. На наявність різних дозувань препаратів обов'язково слід звертати увагу батьків і вказувати призначену дозу левотироксину в мкг, а не тільки в частинах таблетки.
Діючою речовиною L-Тироксину є левотироксин натрію. Льовотіроксин абсолютно ідентичний природному гормону людини тироксину, що є головною його перевагою перед іншими синтетичними препаратами. Крім того, після прийому Лтіроксіна в крові створюється «депо" цього препарату, яке витрачається в міру необхідності шляхом дейодування тироксину і перетворення його в трийодтиронін. Таким чином, вдається уникнути високих, пікових рівнів трийодтироніну в крові.
Всю добову дозу необхідно давати вранці за 30 хвилин до сніданку, бажано в неразжеванном вигляді з невеликою кількістю рідини.
Початкова дозування L-Тироксину становить 12,5 25- 50 мкг / добу або 8-10-12 мкг / кг / сут. Можна розраховувати дозування тіроідних гормонів виходячи з площі поверхні тіла. Новонародженим рекомендується призначати L-Тироксин в дозі 150-200 мкг / м2 поверхні тіла, а дітям старше року 100-150 мкг / м2.
Орієнтовні дози L-Тироксину, рекомендовані призначати дітям для лікування вродженого гіпотиреозу, вказані в таблиці № 6 . У випадках важких форм гіпотиреозу лікування слід починати з мінімальних доз, не більше 25 мкг / сут., Збільшуючи дозу кожні 7-10 днів, доводячи її до оптимальної.
В якості контролю за адекватністю дози орієнтуються на стан дитини (відсутність симптомів гіпо-і гіпертиреозу), рівні свТ4, ТТГ в сироватці крові.
Беручи до уваги клінічні симптоми, найнадійнішим показником адекватності одержуваного дитиною лікування при гіпотиреозі (у дітей старше року) служить нормальний рівень ТТГ в сироватці крові.
Слід враховувати, що рівень Т4 нормалізується зазвичай через 12 тижні, рівень ТТГ через 34 тижні після початку замісної терапії.
При тривалому лікуванні показниками адекватності застосовуваної дози L-Тироксину служать: дані динаміки зростання, загальний розвиток дитини, показники диференціювання скелета.
У комплекс лікувальних заходів, особливо при вродженому гіпотиреозі слід включати симптоматичну терапію (антианемічні, антирахітичним, вітаугінотерапія), ЛФК, масаж, псіхофармокологіческіе препарати для корекції розумової відсталості.
Не викликає сумніву факт, що чим раніше розпочато замісна терапія, тим сприятливіші прогноз. У рідкісних випадках бажаного ефекту досягти не вдається, навіть при досить рано почате лікування. У зв'язку з цим в даний час ведуться розробки з метою пренатальної діагностики ВГ (визначення рівня ТТГ в амніотичної рідини, рівня альфа-фетопротеїну в сироватці крові матері).
на фото 3 представлена фотографія хлопчика 3,5 років з вродженим гіпотиреозом без лікування. Звертає на себе увагу груба затримка розумового і фізичного розвитку (ріст 82 см). Повсюдне впровадження скринінгу на ВГ дозволяє здійснити своєчасну діагностику і лікування захворювання.
ПОМИЛКИ І ОПТИМІЗАЦІЯ СКРИНІНГУ
НА ПРИРОДЖЕНИЙ ГІПОТИРЕОЗ
Скринінг передбачає масове обстеження новонароджених. У зв'язку з великою кількістю досліджуваного матеріалу можливий ряд помилок на різних етапах обстеження ( таблиця 7 ). 
По-перше, дуже важливі терміни забору крові. Кров повинна бути взята на 4-5день після народження (не раніше!), Шляхом чрезкожной пункції (чаші з п'яти, рідше з пальця, мочки вуха). У зв'язку з тим, що в даний час практикується досить рання виписка новонароджених з пологового будинку, можливий варіант більш раннього взяття крові (на 1-2 день життя дитини). Це недопустимо! У випадках взяття крові на 1-2 день життя дитини можливі "помилково позитивні" варіанти відповідей, так як в нормі в перші дні життя рівень ТТГ досить високий (понад 20 мкЕД / мл).
У недоношених дітей забір крові слід проводити не раніше 7 дня з моменту народження (оптимально на 7-14 день життя), так як у цих дітей досить високий відсоток транзиторного гіпотиреозу в перші дні життя. Другою групою помилок, які можуть призвести до неправильному трактуванні результатів, є "людські" помилки. Це в першу чергу технічні помилки - неправильний забір крові, помилки при вимірюванні результатів. Третя група помилок пов'язана з прорахунками в інформуванні, ігноруванні отриманих даних. Можливі помилки на етапі повідомлення з лабораторії в поліклініку, не можна виключити ігнорування результатів в поліклініці, або в подальшому батьками.
У більшості країн для скринінгу на вроджений гіпотиреоз застосовують опредетеніе рівня ТТГ в сухому плямі крові, в деяких країнах визначення рівня Т4. В таблиці 8 відображені можливі ложноотріцатепьние і хибнопозитивні результати при проведенні скринінгу на вроджений гіпотиреоз використовуючи різні скринінг-методи.
На закінчення, слід зауважити, що можливі варіанти гіпотиреозу, з більш пізнім підйомом рівня ТТГ, вже після взяття крові по скринінг-програмою. Крім того, не можна забувати про окремих випадках вродженого гіпотиреозу при яких рівень ТТГ в крові нормальний (вторинний гіпотиреоз, гіпотиреоз пов'язаний з резистентністю тканин до тиреоїдних гормонів).
Облік всіх цих факторів, виняток можливих помилок дозволить максимально оптимізувати програму по виявленню новонароджених з вродженою гіпотиреоз.
Повернення до змісту.
