Первинний біліарний цироз печінки: причини, лікування, препарати, відео

1. патогенез ПБЦ
2. Клінічні ознаки ПБЦ
3. Як же вилікувати біліарний цироз печінки?
4. Хірургічне лікування: пересадка печінки
5. діагностика АЦП
6. лікування АЦП

Цироз печінки можна розділити по причин, які викликали захворювання. Серед них можна виділити алкогольний цироз печінки, первинний і вторинний біліарний цироз. Первинний біліарний цироз печінки (ПБЦ) - це захворювання аутоімунного генезу, яке характеризується появою запалення в протоках печінки, застоєм жовчі і розвитком цирозу печінки.

А вторинний біліарний цироз печінки виникає через захворювання сусідніх органів (насамперед пухлин сусідніх органів - підшлункової залози та інших), каменів жовчовивідної системи, спайки і запалення жовчного протока, вродженої атрезії жовчовивідної системи і інших.

Первинний біліарний цироз печінки зустрічається у людей всіх рас. Первинний біліарний цироз печінки у чоловіків зустрічається рідше ніж у жінок, з усіх захворілих 95% жінки. Чи не описані випадки хвороби ПБЦ у підлітків і дітей. У частці всіх цирозів первинний біліарний цироз печінки становить 2%. Поширеність у всьому світі складає приблизно 130 випадків на 1 мільйон осіб.

Профілактика ПБЦ не розроблена. Раннє виявлення хворих ПБЦ грунтується на визначення в крові біохімічним аналізом ферментів холестазу: 5-нуклеотидази, лужноїфосфатази і глутамілтранспептидази.

Причини розвитку цирозу не вивчені. Запускають факторами захворювання є генетична схильність, віруси, бактерії, канцерогенні продукти харчування, шкідливі токсичні речовини навколишнього світу. Роль провокуючих чинників дуже велика, так як описані випадки, що один з близнюків хворів, а у другого захворювання не виникало. Відомо, що у тих, чиї близькі кровні родичі хворіють ПБЦ ризик захворіти в 1000 разів більше, ніж у людей без обтяженої спадковості по даному захворюванню.

патогенез ПБЦ

Ймовірно, є два шляхи у виникненні первинного біліарного цирозу печінки:

1. Відбувається мутація на генному рівні в імунітеті, і він починає продукувати клітини, які бачать у власних тканинах організму «ворогів», атакують їх. В даному випадку піддається атаці клітини на стінці жовчних проток, там відбувається запалення, розростання фіброзної тканини в місцях «атаки» - запального процесу.
2. Застій жовчі, що містить білірубін, кислоти жовчні, мідь і інші речовини, викликають загибель печінкових клітин - гепатоцитів, вони також замінюються на фіброзну тканину. Незабаром жовчні кислоти починають потрапляти в кров, тим самим розвиваються симптоми первинного біліарного цирозу печінки.

Таким чином, виникає запалення аутоімунного характеру в тканини печінки, застій жовчі, заміна нормальної тканини органу на сполучну тканину, це веде до розвитку цирозу.

Клінічні ознаки ПБЦ

1. У 50% хворих на початковій стадії симптоми відсутні. Одним з найперших ознак найчастіше є слабкість, його відзначають 78% з числа хворих.
2. В розгорнутій стадії ПБЦ специфічний симптом - свербіж шкіри, що посилюється вночі. Нерідко на шкірі пацієнта можна помітити розчухи. Через роки до загальної симптоматиці приєднується жовтяниця при цирозі печінки .
3. Так як жовч затримується і застоюється в печінці, жовчні кислоти не потрапляють в просвіт кишечника, травлення погіршується, страждає всмоктування жирів. Жири починають виділятися з калом, стілець ставати рясний, пінистий, нерідко виникає нічна діарея.
4. Погіршується всмоктування вітамінів (А, К, Е, Д), кальцію. За рахунок цього на пізніх стадіях можуть відбутися спонтанні переломи кісток.
5. Також в пізніх стадіях спостерігається швидке зниження маси тіла, асцит, набряки, судинні зірочки.

Діагностика первинного біліарного цирозу печінки базується на:

• лабораторних методах:

1. В біохімічному аналізі:

• збільшується активність глутамілтранспептидази і лужної фосфатази, що є ознаками холестазу;
• активність аланінамінторансферази і аспартатамінотрансферази збільшується незначно;
• концентрація альбуміну знижується в міру погіршення стану хворого;
• збільшується кількість білірубіну в міру розвитку цирозу;

1. У 95% пацієнтів виявляються антимітохондріальні антитіла;
2. Збільшений вміст міді в сечі і печінки при нормальній кількості церулоплазміну;
3. Збільшена концентрація холестерину;

• інструментальних методах:

1. Ультразвукове дослідження жовчовивідних шляхів, печінки: використовують для виключення вторинного біліарного цирозу (для необхідності упевнитися, що цироз печінки викликаний не захворюваннями жовчовивідних шляхів і печінки).
2. Комп'ютерна томографія: при неможливості ультразвукового дослідження;
3. Біопсія печінки: відбирається шматочок тканини печінки для детального мікроскопічного дослідження. Цей метод дозволяє підтвердити діагноз ПБЦ, визначити прогноз життя, ефективність лікування та стадію хвороби. Прийнято вважати, що чим більше змін в досліджуваній тканині, тим тривалість хвороби довше.

Вторинний біліарний цироз печінки - це хронічне захворювання, першопричиною якого є патології жовчовивідних шляхів і сусідніх органів.

До найбільш поширених патологій, що призводить до цирозу, відносяться:

1. Закупорка і непрохідність жовчної протоки виникає при наявності каменя в ньому, пухлини в жовчовивідної системі та підшлункової залози;
2. Запалення в жовчовивідної системі;
3. Первинний склерозуючий холангіт;
4. Холангіопатіі у дітей.

При всіх цих захворюваннях відбувається закриття просвіту протоки, виникає застій жовчі, внутрішньопечінковий протоки збільшуються в розмірі, кислоти жовчні і інші речовини, що знаходяться в жовчі починають згубно діяти на клітини печінки. Гепатоцити (клітини печінки) гинуть, заміщуються на сполучну тканину.

Вторинний біліарний цироз печінки на початкових стадіях характеризується такими провідними клінічними проявами, як жовтяниця, свербіж шкіри і слабкість. А також можливі: підвищення температури, болі в животі.

Чоловічий організм у віці приблизно 25 років частіше схильний до первинного склерозуючого холангіту. Причина виникнення захворювання неясна, механізм розвитку характеризується запаленням і закупоркою протоки жовчі. Проявами хвороби є: свербіж шкіри, жовтяниця, втрата маси тіла, стомлюваність і слабкість.

Вторинний біліарний цироз печінки діагностується на підставі результатів опитування, огляду, лабораторного та інструментального обстеження.

Під час опитування виявляють скарги для з'ясування причини вторинного цирозу печінки. Огляд пацієнта дозволяє визначити чи є які-небудь ознаки інших супутніх захворювань і ускладнень цирозу.

Лабораторно можна визначити відхилення в аналізах: обов'язково збільшення кількості білірубіну, підвищена активність аланінамінотрансферази та аспартатамінотрансферази не більше в п'ять разів, лужної фосфатази.

За допомогою обстеження: ультразвукове дослідження, магнітно - резонансна томографія, комп'ютерна томографія, ендоскопічна холангіографія можна виявити збільшення просвіту внутрішньопечінкових проток і загального протоки жовчі, а також побачити причину обструкції жовчі, наприклад, камінь.

Як же вилікувати біліарний цироз печінки?

Для того щоб почати лікування цирозу печінки, необхідно встановити точний діагноз і причину виникнення захворювання: це первинний або вторинний біліарний цироз печінки, а потім потрібно шукати шляхи зупинки патологічного процесу, усунути причину хвороби і симптоми захворювання (свербіж шкіри, порушення всмоктування, спонтанні переломи кісток , ускладнення цирозу).

Лікування біліарного цирозу печінки ділитися на немедикаментозне, лікарський і хірургічні методи.

Немедикаментозні методи:

1. Режим. Обмеження фізичної активності практикують тільки при декомпенсації хвороби. При компенсованому стані пацієнта фізичне навантаження можна не обмежувати.
2. Дієта. Енергетична цінність продуктів повинна бути 38 ккал \ кг. Розподіл джерела енергії: 80% з вуглеводів, 20% з білка. При розвитку асциту обмежується кухонна сіль до двох грамів на день і рідина, при виникненні ускладнення - печінкова енцефалопатія обмежується білок до 28 г на добу. При нормалізації стану збільшують кількість споживаного білка кожні три дні на 10 грам, але не більше 1 г \ кг в день.
3. Для лікування свербежу шкіри застосовують метод опромінення ультрафіолетовими променями до 12 хвилин щодня; для профілактики остеопорозу застосовують спеціальну гімнастику, плавання.

Медикаментозні методи лікування:

Необхідно усунути причину виникнення захворювання: якщо це камінь в жовчному протоці - видалити його, якщо причиною виникнення цирозу є рак підшлункової залози, то вирішується питання про оперативне лікування даної патології.

Лікування первинного біліарного цирозу печінки ґрунтується на полегшенні симптомів захворювання, так як причину хвороби збій в імунітеті усунути дуже нелегко, а часом неможливо.

Для полегшення свербежу використовують:

1. Холестирамін. Усуває свербіж у більшості пацієнтів через 2 - 3 дні після початку лікування. Протипоказаннями до застосування цих ліків є: алергічні реакції на цей препарат, повна закупорка жовчних шляхів, фенілкетонурія. До побічних дій відносять: запор, нудота, збільшене газоутворення, збільшення лібідо, біль у животі, панкреатит, шкірні висипання, шлунково - кишкові кровотечі.
2. Антигістамінні препарати мають протисвербіжну дію на початкових стадіях цирозу;
3. Солі амонію - призначають, якщо холестирамин з - за смакових якостей не може приймати пацієнт. Побічні дії: запори або діарея, метеоризм, гикавка, шкірні висипання, нудота, гіповітаміноз. Протипоказання: алергічні реакції на цей препарат, дитячий вік до 6 років, стеаторея.

Порушення всмоктування:

• при гіповітамінозі призначають прийом вітамінів А, К, Д, Е всередину. Їх призначають окремо від прийому холестираміну, так як останній може погіршувати всмоктування вітамінів;
• додатковий прийом препаратів кальцію;
• дієта із зменшеною кількістю жиру і збільшеною кількістю тригліцеридів;
• замісна терапія ферментами для кращого перетравлення їжі.

Зменшення процесів запалення і застою жовчі в печінці:

• урсодезоксихолевая кислота добре переноситься, не має токсичного ефекту, уповільнює перебіг хвороби, при прийомі цього препарату тривалість життя пацієнтів з ПБЦ збільшується, є профілактикою розширення вен стравоходу і шлунка. Призначається в добовій дозі 14 мг \ кг. А також вірогідно зменшує ознаки асциту і жовтяниці, в крові знижує вміст білірубіну при цирозі .

Побічними діями є: діарея або запор, обизествленіе каменів, біль в животі, алергічні реакції. В інструкції зазначено, що у деяких хворих при лікуванні первинного біліарного цирозу можлива декомпенсація (обваження) стану, яка проходить після відміни прийому цих ліків.

Протипоказаннями до призначення є: алергічні реакції, повна закупорка жовчних шляхів, кальциновані жовчні камені, запалення жовчовивідних шляхів в гострій фазі, декомпенсований цироз, ниркова недостатність, важкі захворювання підшлункової залози.

• Колхицин / метотрексат. Застосовують при неможливості прийому урсодезоксихолевої кислоти. Ці ліки є дуже важкими і призначаються строго за приписом лікаря. Дослідженнями доведено, що комбінований прийом урсодезоксихолевої кислоти і колхіцину \ метотрексату не має переваг перед прийомом тільки урсодезоксихолевої кислоти.

Колхицин покращує показники крові, перш за все печінкові проби, збільшує виживаність пацієнтів, але не усуває патологічні ознаки захворювання і не впливає на гістологічну картину крові.

Побічними діями колхіцину є: нудота, блювота, діарея, депресія кісткового мозку, шкірні висипання, облисіння, депресія, неврити периферичні.

Протипоказання до застосування колхіцину: алергічні реакції, патологія шлунково-кишкового тракту, зменшення кількості лейкоцитів, важкі захворювання нирок, печінки і серця, вагітність, похилий вік, алкоголізм, гнійні інфекції.

Побічні дії метотрексату: придушення кістково - мозкового кровотворення, енцефалопатія, запаморочення, головний біль, фарингіт, виразковий стоматит, шлунково - кишкові кровотечі, синдром Стівена - Джонсона, алергічні реакції, порушення функції нирок, розвиток інтерстиціальної пневмонії.

Протипоказання до застосування препарату: алергічні реакції, імунодефіцит, анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія, лейкоз, важка патологія печінки і нирок.

Хірургічне лікування: пересадка печінки

Показаннями до цієї операції є: кровотеча з варикозних вен шлунка і стравоходу, не піддається лікуванню асцит, енцефалопатія печінкова, спонтанні переломи - остеопороз, виснаження, який не піддається терапії болісний свербіж шкіри.

Після трансплантації печінки 80% виліковуються, у 20% пацієнтів протягом 3х років настає рецидив хвороби. У 10% хворих необхідна повторна операція. Після операції протягом року виживають 96%, протягом 5 років - 76% пацієнтів.

Тривалість життя у хворих ПБЦ при відсутності симптомів захворювання становить приблизно 13 років, при наявності ознак захворювання - 7,5 - 10 років.

У пізній стадії цирозу печінки тривалість життя зазвичай не більше 7 років.

Дуже добре прогнозують тривалість життя за рівнем білірубіну. Якщо кількість білірубіну не перевищує величину 2 норм, то тривалість життя становить приблизно 8 - 13 років; якщо білірубін від двох до шести норм, то час 2 - 7 років; якщо концентрація понад 6 норм, то тривалість менше 2х років.

До несприятливих ознаками на термінальній стадії цирозу печінки відносять низький рівень альбуміну, висока концентрація білірубіну, похилий вік, набряки і кровотеча з варикозних вен ШКТ.

Алкогольний цироз печінки (АЦП) - це захворювання, яке викликається вживанням алкоголю і токсичним впливом спирту на клітини печінки. Поширеність істинного споживання алкоголю невідома, але багато вчених вважають, що вона порівнянна з поширеністю вірусних гепатитів С, В, D.

Алкогольний цироз печінки є термінальною стадією алкогольної хвороби печінки, якій передують жирової стеатоз і алкогольний гепатит.

Відомо, що вживання 80 г чистого етанолу щодня протягом більше 10 років веде до розвитку цирозу печінки алкогольного генезу.

Але не у всіх, хто зловживає спиртним в небезпечних дозах, розвивається цироз. Якщо є обтяжливі чинники, то цироз від алкоголю розвивається швидко. До них відносяться: жіноча стать, генетична схильність до звикання вживання алкоголю, погане харчування, інфікованість вірусними гепатитами.

Ознаки цирозу печінки у алкоголіків дуже варіюють: від безсимптомного перебігу хвороби до важких форм з високою смертністю. До перших симптомів цирозу печінки у алкоголіків відносяться:

• нудота і блювота;
• порушення всмоктування їжі;
• погіршення апетиту;
• безсоння;
• слабкість;
• кровоточивість;
• іноді свербіж шкіри.

Алкогольний цироз печінки характеризується на пізніх стадіях посиленням названої вище клінічної картини і приєднанням асциту. Асцит при алкоголізмі розвивається швидше ніж при вірусних гепатитах. Інші ознаки алкогольного цирозу печінки:

• збільшення селезінки і печінки;
• судинні зірочки;
• часто зустрічається жовтяниця;
• збільшення грудних залоз у чоловіків;
• можуть з'явитися ознаки портальної гіпертензії;
• енцефалопатія печінкова;
• кровотечі з варикозних вен ШКТ;
• бактеріальний спонтанний перитоніт.

У ряді випадків симптоми алкогольного цирозу печінки відсутні, цироз печінки виявляється тільки на термінальних (останніх) стадіях хвороби, при декомпенсації стану.

діагностика АЦП

Для того щоб діагностувати алкогольний цироз печінки, потрібно вдатися до опитування пацієнта, лабораторних та інструментальних методів.

Опитування в даному випадку є одним з основних методів діагностики причин цирозу алкогольного генезу, так як він дозволяє встановити причину розвитку хвороби. Так як пацієнти нерідко приховують факт зловживання спиртним, необхідно опитати родичів хворого і використовувати спеціальні тести.

Лабораторні методи:

1. Загалом розгорнутому аналізі крові: зниження кількості еритроцитів, зниження концентрації гемоглобіну, збільшення кількості лейкоцитів, зменшення кількості тромбоцитів.
2. В біохімічному аналізі: підвищення активності аланінамінотрансферази, аспартатамінотрансферази, гамма глутаміл трансферази - є основним лабораторним ознакою при цирозі печінки алкогольного генезу; збільшення концентрації білірубіну; зменшення вмісту альбуміну, підвищення гамма - глобулінів, імуноглобуліну класу А, зниження протромбінового індексу.

Інструментальні методи:

1. Ультразвукове дослідження жовчовивідних шляхів, печінки дозволяє підтвердити або спростувати діагноз «алкогольний цироз печінки», провести диференційований діагноз з гепатоцелюлярної карциномою, визначити ступінь портальної гіпертензії, виявити безсимптомний перебіг асциту, побачити наявність тромбу в судинах печінки.
2. Фиброгастродуоденоскопия використовується для виявлення ускладнення цирозу - кровотечі з варикозних вен верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. І, якщо необхідно, провести лігування (ушивання) кровоточивих судин.
3. Біопсія печінки: проводиться тільки при відсутності протипоказань. Основним протипоказанням до даної процедури відноситься геморагічний синдром.

лікування АЦП

Лікування алкогольного цирозу печінки ґрунтується на усуненні причини хвороби і відсунення часу виникнення ускладнень цирозу.

Лікування ділиться на немедикаментозні і медикаментозні заходи.

немедикаментозні:

• повна відмова від алкоголю та інших токсичних чинників, виняток в харчовому раціоні тваринних жирів;
• напівпостільний режим;
• при асциті - обмеження кухонної солі і рідини, при печінкової енцефалопатії - зменшити споживання білка до 28 г на добу. Калорійність їжі повинна становити 40 ккал \ кг на добу.

Медикаментозне лікування:

Лікування печінкової енцефалопатії:

• орнітин аспартат. При тяжкому перебігу печінкової енцефалопатії призначають внутрішньовенно, при середній тяжкості - дають, попередньо розчинивши в рідини, через рот. Він має властивість захищати печінку, а також може зупинити процес печінкової енцефалопатії. Побічними діями ліків є: алергічні реакції, блювота і нудота. Протипоказання: алергія на цей препарат, важкі захворювання нирок.
• обов'язкове застосування лактулози для очищення кишечника від шкідливих речовин і лікування запору. Стілець повинен бути м'який, не менше двох разів на день. Побічні дії: біль в животі, метеоризм. Протипоказання: алергія на дані ліки, кишкова непрохідність, кровотечі ректальні (виняток - геморой), підозри на апендицит та інші запальні захворювання шлунково-кишкового тракту.

Лікування набряків і асциту:

• сечогінні препарати. Ліки і дозу до нього повинен підбирати лікар з урахуванням тяжкості стану, вираженості набряків і стану нирок. Кількість сечі повинно бути більше кількості випитої рідини на 300 мл.

Вилікувати цироз печінки лікарськими препаратами неможливо, це необоротний процес, можна продовжити життя і полегшити стан пацієнта.

Хірургічне лікування:

1. При декомпенсованому цирозі - трансплантація печінки. Щоб включити пацієнта в лист очікування необхідно утримання від прийому алкоголю протягом півроку.
2. При розвитку ускладнення - кровотечі з варикозних вен верхніх відділів шлунково-кишкового тракту - ушивання кровоточивих судин ендоскопічно.

Прогноз: при АЦП тривалість житті не довше 2 років у 85% хворих.