У статтях на сайті будуть розглянуті три захворювання жовчних проток: вторинний біліарний цироз печінки, первинний біліарний цироз печінки і первинний склерозуючий холангіт . Вторинний біліарний цироз печінки зазвичай ускладнює тривало існуючу обструкцію жовчних проток.
Первинний біліарний цироз печінки - це захворювання, що супроводжується руйнуванням жовчних проток. При первинному склерозуючому холангите уражаються як позапечінкові, так і внутрішньопечінкові жовчні протоки. Необхідно відзначити, що поразка жовчних проток часто супроводжує деякі захворювання (наприклад, лікарсько-індукованої хвороба печінки, вірусний гепатит), трансплантацію печінки і хвороба «трансплантат проти господаря» після пересадки кісткового мозку.
Тривала обструкція позапечінкових жовчних проток призводить до серйозних змін печінки. Найчастішими причинами такої обструкції у дорослих є позапечінкові холелітіаз, пухлини жовчних проток або головки підшлункової залози і стриктури, що з'являються в результаті попередніх хірургічних втручань. Обструктивні захворювання жовчних проток у дітей включають атрезію жовчних проток, кістозний фіброз, кісти загальної жовчної протоки (кістозна аномалія позапечінкових жовчних проток; див. Далі) і синдроми, при яких знижена кількість жовчних проток.
Початкові морфологічні ознаки холестазу, які були описані раніше, повністю оборотні при вирішенні обструкції. Однак вторинне запалення, що виникає в результаті обструкції жовчних проток, запускає розвиток перипортального фіброзу, який в кінцевому підсумку призводить до утворення рубців і помилкових часточок (вторинного біліарного цирозу печінки). Субтотальная обструкція може сприяти розвитку вторинної бактеріальної інфекції жовчних шляхів (висхідний холангіт), яка посилює запальне пошкодження. При цьому найчастішими збудниками є кишкова паличка і ентерококи.
Морфологія. В термінальній стадії захворювання на тлі обструкції жовчних проток печінка стає жовто-зеленої, також спостерігається виражена іктерічность тканин і рідин тіла. На зрізі визначається мелкоузловатая структура паренхіми. Гістологічна картина характеризується наявністю грубих фіброзних перегородок, що розділяють тканину печінки на мозаїчні структури.
У перегородках розташовані розтягнуті дрібні і великі жовчні протоки, в просвіті яких часто міститься щільний пігмент. Визначається виражена проліферація дрібних жовчних проток, особливо розташованих між перегородками на місці колишніх портальних трактів і паренхіми. Ознаки холестазу в паренхімі можуть бути виражені і часто супроводжуються поширеною хвилястою дегенерацією гепатоцитів і формуванням «озер жовчі».
Однак після початку формування регенеративних вузликів жовчні стази можуть ставати менш вираженими. Висхідна бактеріальна інфекція сприяє вираженій нейтрофильной інфільтрації жовчних проток. Можуть розвиватися важкий пилефлебит і холангіогенном абсцеси.
Вторинний біліарний цироз печінки (термінальна стадія).На сагиттальном зрізі печінки визначаються мелкоузловатая структура паренхіми і фарбування її жовчю.
- Пропонуємо Вам ознайомитися з наступною статтею " Механізм розвитку (патогенез) первинного біліарного цирозу печінки "
Зміст теми "Патогенез хвороб печінки":
- Механізм розвитку (патогенез) холестазу новонароджених
- Механізм розвитку (патогенез) вторинного біліарного цирозу печінки
- Механізм розвитку (патогенез) первинного біліарного цирозу печінки
- Механізм розвитку (патогенез) первинного склерозирующего холангіту
- Механізм розвитку (патогенез) аномалій жовчних проток і кіст печінки
- Механізм розвитку (патогенез) тромбозу ворітної вени
- Механізм розвитку (патогенез) порушення внутрішньопечінкового кровотоку
- Механізм розвитку (патогенез) синдрому Бадда-Кіарі - тромбозу печінкових вен
- Механізм розвитку (патогенез) синдрому обструкції синусоїдів печінки
- Механізм розвитку (патогенез) ускладнень трансплантації печінки
