- Класифікація імунодефіцитів
- Симптоми і причини первинного імунодефіциту
- Симптоми і причини вторинного імунодефіцит
- Важкий комбінований імунодефіцит
- діагностика імунодефіциту
- лікування імунодефіцитів
- ускладнення імунодефіциту
- профілактика імунодефіцитів
Імунодефіцит - це збій в нормальній роботі імунної системи людини. Часто виникають і важко піддаються лікуванню інфекційних захворювань у дитини, підлітка або дорослого, можуть виникати внаслідок імунодефіциту. З цієї ж причини можуть розвиватися і злоякісні новоутворення, які несуть реальну загрозу життю і здоров'ю пацієнта.
Класифікація імунодефіцитів
Імунодефіцити бувають:
- Первинними (з народження);
- Вторинними (виникають протягом життя);
- Комбінованими.
Симптоми і причини первинного імунодефіциту
Первинні імунодефіцити (ПІД) - це підгрупа захворювань, які характеризуються вродженим зниженням захисних сил людського організму, внаслідок генетичного дефекту компонентів захисної системи організму.
При первинних імунодефіцитах найчастіше порушуються окремі компоненти імунітету, а ураження того чи іншого компонента, в свою чергу, призводить до виникнення різних захворювань. Так, наприклад, для імунодефіцитного стану, причиною якого є порушення клітинної ланки, відносяться:
- Б-нь Брутона;
- З-м Ді-Джорджіо;
- З-м Віскотта-Олдріча.
А порушення функцій мікро- і макрофагів спостерігають при синдромі Чедіака-Хагіс. На сьогоднішній день відомо більше сотні рідкісних захворювань, загальним симптомом для яких є наявність рецидивуючих інфекцій, які можуть вражати практично всі органи і тканини на тлі імунодефіциту.
Первинні імунодефіцити мають характерні клінічні прояви, що дають можливість поставити попередній діагноз у новонароджених дітей навіть без проведення діагностичних імунологічних тестів. Наприклад, екзема і тромбоцитопенія у дитини може вказувати на синдром Віскотта-Олдріча, а атаксія і телеангіоектазія, в свою чергу, синдром Луї-Бара. Ці захворювання зустрічаються дуже рідко, близько 3-4 випадків на 500 тисяч чоловік. Імунодефіцит у дітей є присутнім протягом всього життя і найчастіше призводить до смерті від різних інфекцій та ускладнень. ПІД виявляють в більшості випадків до 20 років дитини. Варто зазначити, що інфекції, що виникли на тлі ПІД, мають характерні особливості:
- одночасне множинне ураження багатьох органів і тканин;
- хронічні хвороби, які схильні до частого рецидивування і прогресування;
- сприйнятливість до кількох збудників одночасно;
- відсутність 100% ефекту від лікування.
Симптоми і причини вторинного імунодефіцит
Вторинні імунодефіцити (ВИД) є ускладненнями різноманітних станів і хвороб. Зустрічається ВИД набагато частіше, ніж первинний імунодефіцит, і виникає у дорослих, а також в пізній неонатальний період.
До причин, що викликає вторинний імунодефіцит, відносяться:
- загальне виснаження організму;
- відсутність раціонального харчування;
- отруєння ксенобіотиками (гострий та хронічний);
- важкі травми;
- оперативне втручання;
- народження з низькою масою тіла;
- аутоімунні захворювання;
- зниження імунітету у жінок під час вагітності;
- у літніх людей;
- захворювання ендокринних залоз;
- хронічні стреси;
- великі крововтрати;
- злоякісні новоутворення.
Найбільш характерними симптомами вторинного імунодефіциту є:
- важкі рецидивуючі інфекції;
- захворювання шкірних покривів і слизових оболонок;
- рецидивні захворювання дихальних шляхів;
- розлади шлунково-кишкового тракту;
- ураження нервової системи ( енцефаліт , Епілептичні припадки);
- ураження системи кровотворення (тромбоцитопенії, лейкопенії).
Важкий комбінований імунодефіцит
Комбіновані імунодефіцити зустрічаються вкрай рідко, і підлягають лікуванню тільки в разі своєчасного виявлення, в іншому випадку діти гинуть на першому році життя. КИД являють собою групу генетичних захворювань, для яких характерні важкі порушення імунної системи, що полягає в зміні функцій і зменшенні кількості Т- і В-лімфоцитів. Цим вони і відрізняються від інших імунодефіцитів, при яких в патологічний процес втягується тільки один тип клітин.
До найбільш характерних симптомів КИД відносяться:
- затримка фізичного розвитку;
- висока сприйнятливість до інфекційних захворювань;
- хронічні розлади травлення.
діагностика імунодефіциту
Люди з імунодефіцитом мають хворобливий зовнішній вигляд, бліді шкірні покриви. Часто страждають захворюваннями шкіри ( піодермією , Телеангіектазії, екземою ), Так само спостерігаються симптоми захворювання ЛОР-органів, кашель, червоні запалені і сльозяться очі.
Симптоми первинного імунодефіциту виникають безпосередньо після народження або через невеликий проміжок часу. Для точної діагностики застосовується ряд імунологічних і генетичних тестів, для встановлення локалізації порушення імунітету, а також для визначення типу генетичної мутації, внаслідок якої виникла хвороба.
На відміну від ПІД, вторинний імунодефіцит може виникнути в будь-якому віці. Діагноз імунодефіцит в таких випадках ставиться на підставі часто рецидивуючих інфекційних захворювань, або при переході гострої інфекції в хронічну форму або при низькій ефективності консервативного лікування хвороби.
Для точного діагностування використовуються лабораторні тести, а саме аналіз крові. Підраховується кількість лейкоцитів, і визначається лейкоцитарна формула. після, лейкоцити оглядають під мікроскопом, для виявлення можливих аномалій. При виявленні відхилень від норми, проводять додаткові дослідження. Так само проводять визначення фракцій білків крові, і специфічні імунологічні тести.
лікування імунодефіцитів
Для ефективного лікування первинних імунодефіцитів, в першу чергу необхідно точно поставити діагноз, і визначити ланка, в якому виникло порушення імунітету. При дефіциті імуноглобулінів призначають довічну замісну терапію плазмою донорів або сироваткою крові, що містить антитіла. Застосовують так само імуностимулюючі медикаменти типу Тактивин або Рибомунил.
У разі ускладнень хвороби призначають антибактеріальну терапію, в комбінації з противірусними та протигрибковими препаратами.
Вторинні імунодефіцити проявляються меншою мірою, в порівнянні з першими. Лікування ВИД починають з визначення вогнища виникнення інфекції, і усунення причини захворювання. ВИД набагато краще і ефективніше піддається лікуванню, ніж ПІД.
З метою прискорити одужання проводять курс терапії імуностимулюючі препаратами, в тому числі і рослинного походження.
Пацієнтам, у яких недостатній вміст антитіл, доцільно призначати вакцинацію мертвими вакцинами. При появі грибкових або бактеріальних інфекцій, необхідно в терміновому порядку звернутися до лікаря і негайно почати лікування. Також необхідно приймати курси вітамінно-мінеральних комплексів, які сприяючи нормальному функціонуванню всіх органів і систем організму.
ускладнення імунодефіциту
Основні ускладнення при різних типах імунодефіциту ми вже перерахували, а систематизувати отримані знання допоможе вам ось етf таблиця:
профілактика імунодефіцитів
Всім відома істина медицини, що попередити будь-яке захворювання набагато легше, ніж його лікувати на запущеній стадії. Це правило стосується і імунодефіцитних станів. З метою профілактики розвитку цієї патології необхідно:
- раціонально і збалансовано харчуватися;
- помірно займатися посильними видами спорту;
- своєчасно лікувати всі хронічні вогнища інфекції (отит, гайморит , Карієс);
- не допускати розвитку інфекційних захворювань;
- регулярно приймати курси вітамінотерапії ;
- при необхідності використовувати імуномодулюючі препарати ;
- при появі перших тривожних симптомів, в терміновому порядку звертатися до лікаря для консультації.
