Хвороби нирок - Патологія - Медична навчальна література

1. Патологія нирок і сечовивідних шляхів
2. Загальні механізми виникнення і розвитку патології нирок
3. ПРОЯВИ ПАТОЛОГІЇ НИРОК
4. ХВОРОБИ НИРОК
5. Гострий постінфекційний гломерулонефрит.
6. Екстракапіллярний проліферативний гломерулонефрит.
7. Мезангіокапілярний гломерулонефрит.
8. Гострий пієлонефрит.
9. Ускладнення.

До числа найважливіших ниркових функцій відносяться:

• мочеобразование і сечовиділення;
• підтримку життєво важливих параметрів - кислотно-лужного стану, осмоляльности крові, рівня артеріального тиску та ін .;
• регуляція гемопоезу за допомогою синтезу еритропоетинів.

Патологія нирок і сечовивідних шляхів

Патологію нирок викликають первинні і вторинні причини.

Первинні, або спадкові, форми патології обумовлені змінами генетичної інформації, що призводить до порушення синтезу ферментів (ферментопатії), клітинних мембран (мембранопатіі), структури нирок. Проявом вродженої патології є, наприклад, полікістоз нирок, сімейна дисплазія нирок, нирковий нецукровий діабет, аминоацидурия, фосфатурия і ін.

Вторинні, або придбані, причини: інфекції (бактерії, віруси, рикетсії), хімічні (сулема, ртуть), фізичні (переохолодження, травма), іммунопатологичеськіє чинники.

Етіологічні чинники реалізуються на преренальную, ренальной і постренальной рівнях:

Преренальную фактори:

• нервово-психічні розлади, стану, що поєднуються з сильним болем (рефлекторна больова анурія);
• ендокринопатії, наприклад, поєднуються з надлишком або недоліком АДГ, альдостерону, тиреоїдних гормонів, інсуліну, катехоламінів і т. п .;
• розлади кровообігу у вигляді гіпотензивних (колапс, артеріальна гіпотензія та ін.) і гіпертензивних станів.

Ренальні фактори:

• пряме пошкодження тканини нирок інфекційними збудниками (наприклад, при пієлонефриті);
• порушення кровообігу безпосередньо в нирках, особливо ішемія - при атеросклерозі, тромбозі або тромбоемболії.

Постренальной фактори, що порушують відтік сечі по сечовивідних шляхах, що супроводжується підвищенням внутрипочечного тиску (здавлення або обтурація сечовивідних шляхів каменями, пухлинами, перегини сечоводу і т. П.).

Загальні механізми виникнення і розвитку патології нирок

Порушення сечоутворення нирками є результатом розладів процесів фільтрації, реабсорбції і екскреції.

Розлади фільтрації плазми крові в клубочках можуть бути обумовлені зниженням або збільшенням обсягу фільтрації плазми крові.

Зниження обсягу фільтрації плазми крові відбувається в результаті:

• зниження фільтраційного тиску в клубочках при колапсі, гіпотензії, ішемії нирок, затримці сечі в сечоводах або сечовому міхурі;
• зменшення площі клубочкового фільтра при некрозі частини нирки або склерозі клубочків при хронічних гломерулонефритах:
• зниження проникності мембран клубочків внаслідок їх склерозу, наприклад при цукровому діабеті або амілоїдозі.

Збільшення обсягу фільтрації плазми крові обумовлено:

• підвищенням фільтраційного тиску в клубочках, наприклад під впливом надлишку катехоламінів при феохромоцитомі або ангіотензину при ішемії нирок;
• збільшенням проникності клубочкового фільтра, наприклад при запаленні в клубочках або в стромі.

Зниження канальцевої реабсорбції може бути наслідком:

• генетичних дефектів ряду ферментів епітелію канальців;
• гиалиново-крапельної дистрофії епітелію канальців.

Порушення процесів екскреції епітелієм канальців іонів калію, водню, ряду метаболітів, екзогенних речовин може спостерігатися при гломерулонефритах, пієлонефриті, ішемії нирок.

ПРОЯВИ ПАТОЛОГІЇ НИРОК

Зміни показників діурезу:

• поліурія - виділення за добу понад 2000-2500 мл сечі:
• олігурія - виділення протягом доби менше 500-300 мл сечі;
• анурія - припинення надходження сечі в сечовий міхур.

Зміни щільності сечі:

• гиперстенурия - збільшення щільності сечі вище норми - більш 1029-1030;
• гипостенурия - зниження щільності сечі нижче норми - менше 1009;
• изостенурия - мало змінюється протягом доби відносна щільність сечі, що свідчить про зменшення ефективності процесу реабсорбції в канальцях і зниженні концентраційної здатності нирок.

Зміни складу сечі:

• збільшення або зменшення в порівнянні з нормою вмісту нормальних компонентів сечі - глюкози, іонів, води, азотистих сполук;
• поява в сечі відсутніх в нормі компонентів - еритроцитів (ія), лейкоцитів (піурія), білка (протеїнурія), амінокислот (аминоацидурия), осаду солей, циліндрів (зліпків канальців з білка, клітин крові, епітелію канальців. клітинного детриту).

Загальні неврогенні синдроми:

• гиперволемия, наприклад при олігурії;
• гіповолемія, наприклад в результаті хронічної полиурии;
• азотемія, або уремія, - підвищення рівня небілкового азоту в крові;
• гипопротеинемия - зниження рівня білка в крові;
• диспротеїнемія - порушення нормального співвідношення окремих фракцій білка в крові;
• гіперліпопротеїнемія;
• ниркова артеріальна гіпертензія;
• ниркові набряки.

Характер відхилень визначається конкретним захворюванням нирок і порушенням процесів фільтрації, реабсорбції, екскреції і секреції в них.

Ниркова недостатність - синдром, що розвивається в результаті значного зниження або припинення видільної функції нирок.

Характеризується прогресуючим збільшенням вмісту в крові продуктів азотистого обміну (азотемией) і наростаючим розладом життєдіяльності організму.

Виділяють гостру і хронічну ниркову недостатність в залежності від швидкості її виникнення та подальшого розвитку.

Гостра ниркова недостатність (ОПН) розвивається протягом декількох годин або днів і швидко прогресує. Цей стан потенційно можна зупинити, однак нерідко ОПН призводить до смерті хворих.

Причини ОПН умовно поділяють на 3 групи - преренальную, ренальную і постренальной:

• преренальную обумовлені значним зниженням кровотоку в нирках, наприклад масивною крововтратою, колапсом, шоком, тромбозом ниркових артерій;
• ренальную пов'язані з пошкодженням самих нирок, наприклад некротичний нефроз, гострі гломерулонефрити, васкуліти, пієлонефрити;
• постренальной обумовлені припиненням відтоку сечі по сечовивідних шляхах за рахунок обтурації їх камінням або здавлення пухлиною, перегином сечоводів.

Патогенез ОПН:

• значне і швидко наростаюче зниження обсягу клубочкової фільтрації;
• звуження або обтурація більшості канальців нирок при закритті їх циліндрами, що складаються з клітинного детриту (в зв'язку з пошкодженням і загибеллю канальцевого епітелію), денатурованого білка при підвищенні проникності клубочкового фільтра;
• пригнічення функції епітелію канальців під дією нефротоксичних факторів - препаратів фосфору, солей важких металів, фенолів, сполук миш'яку і ін.

Хронічна ниркова недостатність (ХНН) - стан, що розвивається в результаті наростаючої загибелі нефронів і характеризується прогресуючим зниженням функцій нирок.

Клінічна симптоматика з'являється при зниженні числа нефронів до 30% від нормального рівня. Зменшення їх кількості до 10-15% супроводжується розвитком уремії.

Уремія (мочекровіе) - синдром, що полягає в аутоинтоксикации організму продуктами метаболізму, що підлягають видаленню з сечею, але затримуються в крові і в тканинах внаслідок ниркової недостатності.

При цьому відпрацьовані продукти метаболізму, які мають токсичними властивостями, починають виводитися усіма органами, які мають залози, що призводить до їх запалення - гастриту, ентероколіту, дерматиту, пневмонії, енцефалопатії та важкої наростаючою інтоксикації, часто закінчується смертю хворих.

ХВОРОБИ НИРОК

Гломерулопатії - група захворювань, при яких страждають переважно клубочки нирок.

Класифікація гломерулопатії

За механізмом розвитку:

• первинні гломерулопатії - самостійні захворювання;
• вторинні гломерулопатії - прояви інших захворювань.

За етіології гломерулопатії можуть бути:

• запального характеру - гломерулонефрити;
• незапальні гломерулопатії спадкового, метаболічного, гемодинамічного походження - нефрози, нефросклероз, нефропатії.

За течією:

• гострі;
• хронічні.

Гострий постінфекційний гломерулонефрит.

Причиною хвороби є різні інфекційні збудники, але найбільш часто - По-гемолітичний стрептокок групи А.

Мал. 71. Гострий гломерулонефрит. «Велика строката нирка».

Клінічно характеризується раптовим початком з розвитком нефритичного синдрому, який складається з гематурії, зменшення швидкості клубочкової фільтрації і олігурії, протеїнурії, підвищення рівня сечовини і креатиніну в крові, артеріальної гіпертензії і набряків.

Морфологія.

Нирки збільшені в розмірах, з дрібним червоним крапом на поверхні ( «велика строката нирка»), клубочки набряклі і збільшені, виражена проліферація ендотелію аж до закриття просвіту клубочкової капілярів, набряк і лімфоїдна інфільтрація строми нирок (рис. 71).

Вихід сприятливий, що виникли зміни піддаються зворотному розвитку приблизно через 8 тижнів.

Екстракапіллярний проліферативний гломерулонефрит.

Етіологія в більшості випадків залишається невідомою, проте часто цей гломерулонефрит розвивається при системних захворюваннях, таких як системний червоний вовчак, системна склеродермія та ін. При цьому в базальних мембранах клубочків відкладаються імунні депозити, що складаються з різних імунних білків і компонентів комплементу.

Клінічно хвороба характеризується швидким прогресуванням склерозу клубочків нирок, злоякісної артеріальною гіпертензією, протеїнурією, наростаючими набряками і олігурією, що переходить в анурию і уремию.

Морфологія вельми характерна і полягає в утворенні полулуний з клітин в порожнинах капсул клубочків (рис. 72). Вони виникають в результаті розриву стінок капілярів клубочків і виходу в порожнину капсули моноцитів, які перетворюються в макрофаги, фібрину, імунних комплексів.

Мал. 72. екстракапіллярний продуктивний гломерулонефрит. «Напівмісячний» з проліферуючих клітин нефротелия капсули клубочка нирки.

До них додаються епітеліальні клітини капсул клубочків. У гострому періоді нирки збільшені в розмірах, в'ялі, кора широка, червона, зливається з пірамідами - «велика червона нирка». Утворилися полулуния здавлюють капіляри клубочків, в результаті чого спочатку зменшується, а потім припиняється утворення первинної сечі. У міру прогресування захворювання клубочки склерозируются, в стромі наростають набряк, лімфоїдної-макрофагальна інфільтрація і склероз - розвивається нефроцироз.

Результат несприятливий, досить швидко розвивається вторинно зморщена нирка і хронічна ниркова недостатність.

Мезангіокапілярний гломерулонефрит.

Причина цього аутоімунного захворювання в більшості випадків невідома. Можливо, що аутоиммунизация пов'язана з інфікованістю вірусами гепатиту В і С. У крові хворих виявляються аутоантитіла, а також циркулюючі імунні комплекси (ЦВК).

Клінічно хвороба починається гостро, але тече хронічно, характеризується зниженням швидкості клубочкової фільтрації і розвитком нефротичного синдрому - важкої протеїнурії, в зв'язку з чим наростає гипопротеинемия і диспротеїнемія, так як нирки виділяють в основному альбуміни. Через гипопротеинемии падає онкотичноготиск в плазмі крові і розвиваються набряки.

Морфологія.

Нирки щільні, бліді, при тривалому перебігу захворювання поступово зменшуються в розмірах. На початку захворювання клубочки збільшені, в базальних мембранах капілярів клубочків відкладаються імунні депозити, що призводить до пошкодження і прогресуючого склерозу цих мембран. Відбувається гіперплазія ендотелію з різким звуженням або повним закриттям просвітів капілярів, збільшується кількість мезангіальних клітин, наростають макрофагальна інфільтрація і поступовий склероз клубочків.

Результат несприятливий, процес неухильно прогресує і закінчується нефроцироз, розвивається вторинно зморщена нирка і хворі гинуть від хронічної ниркової недостатності (рис. 73).

Гломерулопатії невоспалительного генезу, такі як амілоїдна нефропатія, гломерулопатия при гіпертонічній хворобі і артеріальній гіпертензії, при інфаркті нирки і т. П. Описані у відповідних розділах підручника.

Тубулоінтерстиціальні поразки - група захворювань, які характеризуються переважним ураженням канальців і інтерстиціальної тканини нирок.

За перебігом виділяють:

• гострий канальцевий некроз;
• гострий тубулоінтерстіціальний нефрит;
• хронічний тубулоінтерстіціальний нефрит.

Мал. 73. Хронічний гломерулонефрит з результатом в зморщування нирок (вторинно-зморщені нирки). а - вид нирки з поверхні, б - на розрізі, в, г - мікроскопічна картина.

Гострий канальцевий некроз - захворювання, найбільш часто приводить до розвитку гострої ниркової недостатності.

Етіологія захворювання пов'язана з ішемією або з токсичним ураженням нирок. Ішемія може бути обумовлена ​​різким падінням артеріального тиску в зв'язку з шоком, масивною крововтратою різного походження, а також з зневодненням організму і великою втратою електролітів. Токсичні ураження нирок можуть бути викликані важкими металами (ртуть, свинець, уран і ін.), Лікарськими засобами, органічними розчинниками типу етиленгліколю, діоксану, укусами отруйних змій і комах, важкими інфекціями (холера, черевний тиф. Сепсис і ін.). масивним гемолізом, наприклад при переливанні іногруппной крові, миолиза при синдромі тривалого здавлення, ендогенними інтоксикаціями (перитоніт, кишкова непрохідність, токсикози вагітних і т. п.).

Клінічно швидко розвиваються симптоми порушення функцій нирок - олігурія, потім анурія, гиперазотемия, протеїнурія, гематурія і симптоми уремії - адинамія, нудота, блювота, загальмованість, задишка внаслідок наростаючого набряку легенів, уремічна кома.

Морфологічно нирки збільшені, набряклі, капсула знімається легко. Широка блідо-сіра кора різко відмежована від повнокровних темно-червоних пірамід, в слизовій оболонці мисок є множинні крововиливи. Мікроскопічні зміни залежать від стадії процесу (рис. 74):

• шокова стадія - венозне повнокров'я пірамід і ішемія кори, капіляри клубочків спали: в епітелії канальців відзначається виражена білкова і жирова дистрофія, в отворах - циліндри, в інтерстиції - набряк і лімфостаз;
• оліго- ануріческой стадія характеризується некрозом епітелію канальців, розривом їх базальних мембран (тубулорексис), лейкоцитарної інфільтрацією, крововиливами, набряком інтерстицію. Якщо зазначені зміни наростають, функції нирок припиняються, наступають анурія, гостра ниркова недостатність і уремія;
• стадія відновлення діурезу розвивається за сприятливого перебігу захворювання. Клубочки стають повнокровними, запальна інфільтрація і набряк інтерстицію зменшуються, епітелій канальців регенерує.

Результати залежать від причини, що викликала гострий канальцевий некроз. Смерть 60% хворих настає від уремічний коми. За позитивного результату у 90% хворих, які вижили функція нирок повністю відновлюється протягом 6 міс. Однак іноді через багато років розвивається нефросклероз з результатом в хронічну ниркову недостатність.

Гострий тубулоінтерстіціальний нефрит - захворювання, для якого характерно гостре імунне запалення.

Етіологія вельми різноманітна - від токсичних факторів (реакція на антибіотики, сульфаніламіди та інші ліки) і інфекційних збудників до генетичних дефектів і спадкового характеру захворювання. Однак в будь-якому випадку основну роль грають іммунопатологичеськіє механізми, і при цьому виявляються антитіла до базальних мембран канальців або відкладення в ніхіммунних комплексів.

Мал. 74. Некротичний нефроз. а - кіркова речовина жовтого кольору, інтермедіарного зона і піраміди різко повнокровні; б - повнокров'я і набряк пірамід; в - некроз епітелію ниркових канальців.

Клінічно захворювання зазвичай проявляється реакцією гіперчутливості з розвитком високої лихоманки, гематурією, помірною протеїнурією, нерідко з висипанням на шкірі.

Морфологія.

Нирки збільшені в розмірах, набряклі, в проміжній тканині виявляються набряк і лімфоплазмоцитарна інфільтрація з невеликою кількістю нейтрофілів. Потім в процес швидко втягуються канальці, епітелій яких некротизируется, слущивается в просвіти з утворенням циліндрів. В базальних мембранах канальців є відкладення імунних комплексів.

Результати залежать від причини захворювання і тривалості її впливу. Наприклад, лікарський тубулоінтерстіціальний нефрит може закінчитися благополучно після відміни препарату, але можливо і розвиток гострої ниркової недостатності.

Хронічний інтерстиціальний нефрит іноді розвивається в результаті гострого, але зазвичай є самостійним первинним захворюванням.

Причиною хвороби можуть бути бактеріальні інфекції, обтурація сечовивідних шляхів, нефропатія, викликана деякими анальгетиками, радіаційні пошкодження і ін.

Морфологія: прогресуючий дифузний інтерстиціальний фіброз з атрофією канальців нирок і клітинної, в основному лімфоцитарною, інфільтрацією.

Результатом є нефросклероз, виражений в різному ступені. При важкому склеротичному ураженні нирок можливий розвиток хронічної ниркової недостатності.

Пієлонефрит - захворювання, що характеризується запаленням в нирковій мисці, чашечках і стромі нирки. Буває одно- ідвустороннім.

За перебігом виділяють гострий і хронічний пієлонефрит.

Гострий пієлонефрит.

Його етіологія пов'язана в першу чергу з різною інфекцією - кишковою паличкою, протеєм, стрептококом та ін. Мають значення також зниження реактивності організму, викликане, наприклад, переохолодженням, і місцеві фактори у вигляді порушення відтоку сечі, наприклад у зв'язку з гіперплазію передміхурової залози у чоловіків або опущеними матки у жінок.

Патогенез пієлонефриту в значній мірі визначається шляхами проникнення інфекції в нирки. Виділяють наступні шляхи:

• висхідний (урогенний), який може бути викликаний наявністю збудників інфекції в сечі, дискінезією сечоводів, утрудненням відтоку сечі та ін .;
• гематогенний - при інфекційних захворюваннях, що супроводжуються бактеріємією або віремією;
• лімфогенний - при запаленні товстої кишки і статевих органів.

Клінічно гострий пієлонефрит характеризується хворобливістю в області попереку, лихоманкою, нездужанням, лейкоцитозом крові і сечі, цилиндрурией.

Морфологія. Нирка збільшена, повнокровна, капсула її знімається легко. Балія і чашечка розширені, заповнені каламутною сечею, слизова оболонка їх тьмяна, з крововиливами. У паренхімі нирки осередки крововиливів чергуються з ділянками нагноений, що надає їй строкатий вигляд, під капсулою можуть бути дрібні абсцеси. У проміжній тканині всіх верств нирки - набряк, множинні крововиливи, лейкоцитарні інфільтрати з утворенням абсцесів, особливо в кірковій речовині. Гній і бактерії проникають в канальці.

Мал. 75. Хронічний пієлонефрит - «щитовидна нирка».

Ускладнення.

При злитті дрібних абсцесів може утворитися карбункул нирки, при прориві гною з абсцесів в балію розвивається піонефроз, при поширенні гною на капсулу нирки і паранефральную клітковину виникають перінефріт і паранефрит. У важких випадках можливі некроз верхівок сосочків пірамід - папіллонекроз, і гостра ниркова недостатність. Іноді виникає сепсис, а також метастатичне поширення інфекції і гною в кістки, оболонки головного мозку, ендокардит та ін.

Вихід звичайно сприятливий, але при розвитку ускладнень можливе настання смерті.

Хронічний пієлонефрит зазвичай є наслідком неизлеченного гострого пієлонефриту, іноді гостра фаза захворювання залишається непоміченою. Хвороба частіше розвивається в дитячому віці, особливо у дівчаток.

Клінічна картина захворювання може бути не виражена. Часто основним симптомом загострення хронічного пієлонефриту є незрозуміла лихоманка, при односторонньому процесі - тупа постійний біль у ділянці нирок на стороні ураженої нирки, а також артеріальна гіпертензія. В аналізах крові і сечі - лейкоцитоз. Перебіг тривалий, рецидивуючий.

Морфологія характеризується прогресуючим запаленням і склерозом чашечно-мискової системи. Прогресує склероз тканини нирки на тлі атрофії канальців, множинних вогнищ запальної інфільтрації і мікроабсцесів. Наростають склероз і гіаліноз клубочків. Просвіти збережених канальців різко і нерівномірно розширені і заповнені речовиною, що нагадує колоїд (рис. 75). За будовою нирка стає схожою на щитовидну залозу ( «щитовидна нирка»). Поступово нирки зменшуються в розмірах і деформуються, поверхня їх стає крупнобугрістой, капсула знімається з працею, розвивається нефроцироз.

Ускладнення полягають в можливості розвитку нефрогенної гіпертонії; через втрати нирками кальцію і фосфатів можливий вторинний гиперпаратиреоидизм.

Результати хронічного пієлонефриту залежать від тривалості його перебігу, одностороннього або двостороннього запалення нирок, тяжкості ураження ниркових структур, від особливостей мікрофлори. Повне одужання можливе тільки при ранньому і інтенсивному лікуванні. Значно частіше розвиваються вторічносморщенная нирка і хронічна ниркова недостатність, що закінчується уремією.

Сечокам'яна хвороба, або нефролітіаз. полягає в освіті в сечових шляхах каменів, які формуються із складових частин сечі. Захворювання тече хронічно, може бути як одностороннім, так і двостороннім. Частіше хворіють чоловіки, переважно у віці 20-40 років.

Причини хвороби поділяють на:

• загальні - спадкові та набуті порушення мінерального обміну і кислотно-лужної рівноваги, переважання в їжі вуглеводів і білків, нестача вітаміну А. порушення регуляції обміну речовин (наприклад, при гиперпаратиреозе);
• місцеві - уповільнення ниркового кровотоку і застій сечі, запалення в сечових шляхах, тубулопатии (оксалатурія, фосфатурия і т. п.), підвищення в сечі концентрації солей, зміна її pH і колоїдного рівноваги.

Клінічна картина.

Камені в нирках можуть тривалий час не проявлятися клінічно, проте вони можуть пошкоджувати слизову оболонку балії, викликаючи її запалення. Тоді з'являються гематурія і пиурия. Типові також ниркові кольки, що виникають при просуванні каменів в сечовід, - різкий біль в попереку і порушення сечовиділення. За складом розрізняють камені уратні. оксалатні. фосфатні, холестеринові та ін. Механізми їх утворення описані в главі I.

Морфологія захворювання залежить від локалізації каменів, їх величини, тривалості процесу, наявності інфекції і інших чинників. Якщо камені розташовані в мисці, то вона розширюється, відтік сечі порушується, в паренхімі нирки розвиваються атрофічні і склеротичні зміни, часто супроводжуються її запаленням. Іноді запалення поширюється на паранефральную клітковину - паранефрит. При обтурації каменем просвіту сечоводу порушується відтік сечі, вона розтягує балію ІПРІ тривалому перебігу розвивається гідронефроз - атрофія паренхіми нирки, яка перетворюється у велику порожнину, оточену склерозированной капсулою і заповнену сечею.

Ускладнення: пролежні і перфорація сечоводу, піонефроз, пієлонефрит, уросепсис.

Результат при своєчасному оперативному втручанні може бути сприятливим, хоча нерідко розвиваються рецидиви хвороби. При двосторонньому ураженні нирок і без хірургічного втручання захворювання може завершитися розвитком хронічної ниркової недостатності і уремією. Смерть може наступити іот ускладнень.

Пухлини нирок, як і інших органів і тканин, поділяють на доброякісні та злоякісні, епітеліальні і мезенхімальні.

Аденома - найбільш часто зустрічається доброякісна пухлина нирки. Розвивається з епітелію канальців, зростає повільно, може досягати розмірів самої нирки, не дає метастазів.

Гіпернефеоідний, або нирково-клітинний рак - злоякісна пухлина з канальцевого епітелію, найпоширеніша злоякісна пухлина нирок у дорослих. Чоловіки хворіють в 2 рази частіше за жінок. Факторами ризику вважають огрядність, тривалий контакт з азбестом, спадкову кістозна хвороба нирок, тривалий гемодіаліз.

Клінічна картина. У більшості випадків при розвитку нирково-клітинного раку у хворих з'являються болі в попереку, гематурія, рідше - артеріальна гіпертензія, піурія, схуднення, гіперкальціємія.

Морфологія.

Пухлина має вигляд часточкової вузла, м'якої консистенції, жовтого кольору, часто з вогнищами некрозів і крововиливів. Зростає инфильтративно, проростаючи капсулу нирки, миски, вростає в ниркову вену і по венах може досягати правого передсердя ( «пухлинні тромби»). Мікроскопічно складається з полігональних пухлинних клітин з численними атиповими митозами. Пухлинні клітини утворюють альвеоли і часточки, залізисті і сосочкові структури з невеликою кількістю строми. Пухлина швидко метастазує в регіонарні лімфатичні вузли, нерідко в протилежну нирку. Рано виникають гематогенні метастази в легені, кістки, печінку, наднирник, головний мозок.

Прогноз.

При відсутності метастазів 5-річна виживаність після лікування становить 45-70%. При інвазії в ниркову вену і метастазах в регіонарні лімфатичні вузли 5-річна виживаність після лікування знижується до 15-20%.

Нефробластома (пухлина Вільмса) - злоякісна пухлина нирки змішаного будови, що складається з мезенхімальних і епітеліальних ембріональних елементів.

В основному пухлина розвивається у дітей 3-4 років і становить близько 30% усіх злоякісних новоутворень дитячого віку, але іноді вона виникає і у дорослих. У розвитку нефробластоми велике значення надають спадкової схильності.

Клінічна картина.

Пухлина може протікати безсимптомно і виявляється випадково при пальпації у вигляді безболісного вузла. У пізніх стадіях захворювання спостерігаються різке збільшення і асиметрія живота через болючою пухлини, що здавлює сусідні органи. У сечі виявляються лейкоцити, відзначаються гематурія і протеїнурія.

Морфологія.

Пухлина має вигляд вузла, оточеного залишками ниркової тканини, на розрізі сірувато-білого кольору, з вогнищами свіжих і старих крововиливів. Мікроскопічно пухлина дуже полиморфна - складається з атипових недиференційованих клітин різної форми, ембріонального характеру. Залежно від переважання різних варіантів атипових ембріональних клітин виділяють високо-, середньо-і нізкозлокачественних форми пухлини Вільмса.

Прогноз після оперативного лікування у дітей молодше 2 років сприятливіші, ніж у хворих більш старшого віку. При проростанні пухлини за межі капсули нирки прогноз несприятливим навіть після видалення нефробластоми.

Если ви нашли помилки, будь ласка, віділіть фрагмент тексту и натісніть Ctrl + Enter.