- Класифікація хронічної надниркової недостатності
- Причини і механізми розвитку хронічної надниркової недостатності
- Ознаки хронічної надниркової недостатності
- Діагностичні критерії хронічної надниркової недостатності
- Лікування хронічної надниркової недостатності
- ДО УВАГИ ПАЦІЄНТІВ!
Надниркових залоз є одним з найбільш важких полісімптомние захворювань ендокринної системи, яке характеризується зниженням вироблення гормонів корою наднирників (глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів) через деструктивних процесів в надниркових залозах різної природи. Інакше патологічний процес називають синдромом гипокортицизма, хворобою Аддісона.
Розрізняють гостру і хронічну надпочечниковую недостатність. Хронічна недостатність надниркових залоз в свою чергу може бути первинною, виникає в результаті ураження коркового шару надниркових залоз, а також вторинної і третинної, що розвивається внаслідок патологічного процесу в гіпофізі або гіпоталамусі, що супроводжується зниженням вироблення адренокортикотропного гормону.
Класифікація хронічної надниркової недостатності
Класифікація захворювання заснована на етіологічних факторах, які призводять до його розвитку.
1. Первинний гіпокортицизм, або аддисонова хвороба, може бути вродженим і набутим. До вроджених форм відносять гіпоальдостеронізм, адренолейкодистрофія, синдром Аллгрова, вроджену гіпоплазію кори надниркових залоз і сімейний ізольований дефіцит глюкокортикоїдів. Придбаними формами первинного гипокортицизма вважають аутоімунний та інфекційний адреналіт, амілоїдоз і пухлинні метастази.
2. Вторинний гіпокортицизм пов'язаний з поразкою гіпофіза і порушенням вироблення адренокортикотропного гормону (АКТГ). Вторинний гіпокортицизм також може бути вродженим (гіпопітуїтаризм, ізольована недостатність кортикотропного гормону) і набутим, розвинувся в результаті деструктивних уражень гіпофіза пухлинами, інфекціями, крововиливом).
3. Третинна недостатність кори надниркових залоз, пов'язана з ураженням гіпоталамуса, ділиться на вроджену форму, до якої відносять недостатність вироблення кортиколиберина і множинну недостатність гіпоталамуса, і придбану форму, яка виникає внаслідок деструкції тканин гіпоталамуса.
Крім того, існує різновид хронічної надниркової недостатності, що виникла через порушення рецепції стероїдних гормонів. У цю групу відносять помилковий гіпоальдостеронізм і ятрогенних недостатність кори надниркових залоз, викликану прийомом лікарських засобів.
Причини і механізми розвитку хронічної надниркової недостатності
Основною причиною первинного гипокортицизма вважають аутоімунне ураження кори надниркових залоз, так як воно зустрічається у половини хворих, і може поєднуватися з низкою інших аутоімунних ендокринних патологій типу цукрового діабету, гипопаратиреоза, аутоімунного тиреоїдиту, вітіліго і ін., Приводячи до розвитку поліендокринний синдрому (аутоімунного полігландулярного синдрому - одночасного ураження декількох ендокринних залоз зі зниженням їх функції).
Іншою причиною поразки кори надниркових залоз вважається зараження туберкульозом, причому у дорослих ця причина більш поширена, ніж у дітей, і процес зазвичай поєднується з туберкульозом легень. Крім того, причинами, що викликають хронічну надпочечниковую недостатність, є метастази в наднирники пухлин, розташованих в інших органах, інфекційні ураження наднирників вірусами, бактеріями, грибками, хірургічне втручання або повне видалення надниркових залоз, крововилив в тканини наднирників через застосування антикоагулянтів.
Вторинний і третинний гіпокортицизм розвиваються на тлі деструктивних, травматичних або пухлинних процесів в гіпофізі і гіпоталамусі, результатом яких стає порушення кортикотропного функції (вироблення АКТГ - адренокортикотропного гормону). Захворювання судин і гранулематозні процеси даної області, викликані інфекційними агентами, також сприяють розвитку хронічної надниркової недостатності.
При первинному Гіпокортицизм через зниження продукції гормонів кори надниркових залоз - кортизолу і альдостерону, порушується водно-сольовий метаболізм і інші обмінні процеси в організмі. Прогресуюче зневоднення, що виникає через зниження секреції альдостерону, несприятливо позначається на діяльності травної та серцево-судинної систем (знижується артеріальний тиск). Крім цього, дефіцит кортизолу призводить до розвитку гіпоглікемії, що викликає м'язову слабкість, а також до стимуляції вироблення адренокортикотропного і меланоцітостімулірующего гормону гіпофізом, в результаті чого у хворих розвивається гіперпігментація шкірних покривів і слизових оболонок. Специфічний колір шкіри хворих пояснює одна з назв первинного гипокортицизма - бронзова хвороба. Недостатній рівень андрогенів, секретується залозами, призводить до затримки росту і статевого дозрівання.
При вторинної хронічної ниркової недостатності спостерігається недолік кортизолу, а секреція альдостерону зберігається в нормі. У зв'язку з цим вторинна хронічна недостатність надниркових залоз протікає легше первинної.
Ознаки хронічної надниркової недостатності
Клінічний прояв хронічної надниркової недостатності настає лише тоді, коли деструкції піддається велика частина залізистої тканини наднирників. Основними ознаками захворювання є загальна слабкість і м'язова слабкість. На початку патологічного процесу ці ознаки з'являються зазвичай лише під час фізіологічних стресів (фізичних і емоційних перевантажень, травм). З плином часу слабкість стає більш вираженою до кінця дня, але після повноцінного нічного відпочинку проходить. При прогресуванні захворювання відчуття слабкості стає постійним і набуває характеру адинамии. З боку нервово-психічної сфери спостерігається астенізація, супроводжувана дратівливістю, млявістю, зниженням лібідо.
У хворих відзначається зниження ваги, що пояснюється зниженням апетиту, нудотою, блювотою, зниженням всмоктувальної активності кишечника і порушеним стільцем. Ряд пацієнтів скаржиться на постійну потребу в солоній їжі.
Через порушення водно-сольового балансу вже на ранніх стадіях захворювання виявляється один з основних ознак хронічної надниркової недостатності - зниження артеріального тиску, яке може приводити до запаморочень і непритомності.
Для первинної надниркової недостатності характерною ознакою є посилення пігментації шкіри і слизових оболонок, яке на початку патологічного процесу сприймається хворими як довга збереження засмаги після інсоляції. Колір шкіри при цьому може варіювати від димчастого, бронзового до дуже темного, а колір слизових оболонок - до синьо-чорного забарвлення. Спочатку темніший колір купують ділянки шкіри, не захищені від сонця (обличчя, шия, руки), і мають більш виражену пігментацію в нормі (пахвові западини, мошонка, ареоли сосків, промежину). Пізніше пігментація набуває більш поширений характер і вражає ділянки шкіри, що стикаються з одягом. У хворих з аутоімунною первинної хронічною нирковою недостатністю можна виявити дрібні і великі безпігментні світлі плями неправильної форми на тлі ділянок з надмірною пігментацією - вітіліго.
Вторинний гіпокортицизм характеризується неспецифічними симптомами - загальною слабкістю і гіпоглікемічними нападами, які розвиваються через пару годин після прийому їжі. Гіперпігментації, порушень з боку травного тракту і серцево-судинної системи не відзначається.
Діагностичні критерії хронічної надниркової недостатності
Так як клінічні прояви на початку захворювання завжди змазані і неспецифічні, при зборі анамнезу важливо акцентувати увагу на час виникнення стомлюваності, м'язової слабкості, втрати апетиту, зниження ваги, гіперпігментації та інших ознак, а також на швидкості їх розвитку та поєднанні їх з іншими ознаками надниркової недостатності.
При огляді у хворих виявляються ділянки коричневих або бронзових потемніння, особливо виражені в місцях тертя одягу, на рубцях і шрамах, на лініях долонь, на слизових оболонках порожнини рота, в області сосків і зовнішніх статевих органів. У деяких пацієнтів можна виявити ділянки депігментації, що буде свідченням аутоімунного процесу. На обличчі хворих часто виявляються темні веснянки.
При вимірюванні маси тіла хворого відзначається її зниження. Артеріальний тиск коливається в межах 90/60 - 100/70 мм рт. ст., а у хворих з супутньою артеріальною гіпертензією наближене до норми - 120/80 мм рт. ст. або помірно підвищений.
Стан слабкості, що супроводжується почуттям голоду і підвищену пітливість, характерне для гіпоглікемії, спостерігається у хворих і натщесерце, і через пару годин після їжі. Крім того, виявляється порушення функції центральної нервової системи у вигляді зниження пам'яті, уваги, пригніченого стану і дратівливості.
Через зниженого рівня андрогенів у хворих жіночої статі відзначається повна відсутність або наявність мізерного оволосіння в пахвовій області і на лобку.
Основним діагностичним критерієм хронічної надниркової недостатності є визначення рівня кортизолу та альдостерону в крові. При первинної хронічної надниркової недостатності поряд зі зниженням концентрації цих гормонів відзначається також підвищення рівня адренокортикотропного гормону і реніну в плазмі крові.
При проведенні аналізу на цукор крові виявляється його знижений рівень. Концентрація солей калію в крові підвищена, а з'єднань натрію - знижена.
Для постановки діагнозу при стертою клінічній картині вдаються до стимуляційних тесту з адренокортикотропним гормоном. Якщо після додаткового введення ззовні кортикотропина або сінкорпіна рівень адренокортикотропного гормону не перевищуватиме базальний рівень у кілька разів, можна судити про зниження можливостей кори надниркових залоз.
Утруднення для ранньої постановки діагнозу хронічної надниркової недостатності виникає через те, що ознаки захворювання досить часто зустрічаються і при інших патологіях. Тому захворювання слід диференціювати від нейроциркуляторна дистонія, для якої характерні загальна і м'язова слабкість, проте вони нівелюються під впливом психоемоційних факторів, а також від виразкової хвороби шлунка, пухлинних процесів, нервової анорексії, для яких характерне поєднання зниження маси тіла з артеріальною гіпотензією. Темні плями на шкірі крім хронічної надниркової недостатності спостерігаються також при пелагрі, цирозі печінки, меланомі, отруєннях солями важких металів.
Лікування хронічної надниркової недостатності
Основними завданнями при розробці схеми леченіяхроніческой надниркової недостатності виступає максимально раннє і швидке усунення причинного фактора, що викликав ураження кори надниркових залоз, а також заповнення дефіциту гормонів, що виробляються корою наднирників.
Після постановки діагнозу "хронічна надниркова недостатність" хворим призначається замісна терапія препаратами глюкокортикоїдів - гідрокортизон, кортизону ацетат, преднізолон. Дексаметазон в даному випадку не рекомендований, тому що не заповнює мінералокортикоїдної активності, і сприяє розвитку симптомів передозування через тривалого періоду виведення з організму.
Дозування препарату розраховується, виходячи з добової секреції глюкокортикоїдів, і вводиться з розрахунку двох третин від дози вранці, і однієї третини - ввечері. Щоденна добова доза гідрокортизону не повинна перевищувати 30 мг. Ознаками передозування препарату служить швидкий набір ваги, збільшення артеріального тиску вище нормальних показників, головні болі і набряки. При розвитку даних симптомів дозування препарату слід знизити вдвічі.
Для корекції рівня мінералокортикоїдів використовують флудрокортизон. Приймають препарат всередину один раз на добу натщесерце. Дозування препарату підбирається з урахуванням тяжкості процесу, ступеня компенсації і загального стану хворого.
І чоловікам, і жінкам з хронічною надниркової недостатністю призначають анаболічні стероїди. Якщо хворий піддається емоційним або фізичним навантаженням, отримує травму або хірургічне втручання, в ці періоди дозування гормонів слід збільшувати в кілька разів в порівнянні з підтримуючою.
Всім хворим з хронічною надниркової недостатністю рекомендована дієта, калорійність якої повинна бути на чверть більше звичайної для даного віку та професії. Раціон повинен бути збалансований за всіма основними складовими, вітамінів і мікроелементів. Білки бажано заповнювати м'ясом і рибою, приготованими у вигляді різноманітних страв. З жирів перевагу віддають вершковому маслу. Вуглеводи в раціоні повинні бути легкозасвоюваними, у великій кількості, для профілактики розвитку гіпоглікемічних станів. Крім того, дієта збагачується кухонною сіллю, але обмежуються продукти, що містять калійні солі - мандарини, абрикоси, інжир, родзинки, чорнослив. Їжа хворих повинна включати в себе сирі овочі, фрукти і соки.
Лікування хворих з компенсованій хронічної надниркової недостатністю здійснюється амбулаторно і в домашніх умовах. При стабільному стані на тлі замісної гормональної терапії пацієнти повинні проходити обстеження один раз на рік, яке включає в себе вимір ваги, пульсу, артеріального тиску, електролітного складу крові, глюкози крові натще і рівня гормонів надпоченіков і адренокортикотропного гормону. Показаннями для госпіталізації хворих служить стан декомпенсації, що характеризується зневодненням, блювотою, падінням артеріального тиску.
При правильно скоригованої замісної гормональної терапії прогноз захворювання сприятливий.
Консультації пацієнтів із захворюваннями надниркових залоз проводять:
Слєпцов Ілля Валерійович,
хірург-ендокринолог, доктор медичних наук, професор кафедри хірургії з курсом хірургічної ендокринології, член Європейської асоціації ендокринних хірургів
Реброва Діна Володимирівна,
Лікар-ендокринолог, кандидат медичних наук.
Асистент кафедри ендокринології імені академіка В.Г.Баранова Північно-Західного державного медичного університету імені І. І. Мечникова.
Член Європейського товариства ендокринологів, Міжнародного ендокринологічного співтовариства, Санкт-Петербурзької асоціації ендокринологів.
Федоров Єлисей Олександрович,
Хірург-ендокринолог вищої кваліфікаційної категорії, кандидат медичних наук, фахівець Північно-Західного центру ендокринології. Один з найбільш досвідчених хірургів Росії, які проводять операції на наднирниках. Операції проводяться мінімально травматичним ретроперітонеоскопіческім доступом через поперекові проколи, без розрізів.
Консультації проводяться в амбулаторних філіях центру:
- Петроградський філія (Санкт-Петербург, Кронверкський ін., Д. 31, 200 метрів від станції метро «Горьковская», телефон для запису (812) 498-10-30, з 7.30 до 20.00, щодня);
- Приморський філія (Санкт-Петербург, вул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метрів направо від станції метро «Бігова», телефон для запису (812) 344-0-344 з 7.00 до 21.00 в будні і з 7.00 до 19.00 у вихідні).
Для консультації просимо привозити всі наявні у Вас результати обстежень.
ДО УВАГИ ПАЦІЄНТІВ!
В даний час в Північно-Західному центрі ендокринології проводиться безкоштовне обстеження пацієнтів з новоутвореннями наднирників в стаціонарних умовах. Обстеження проводиться в рамках програми ОМС (обов'язкового медичного страхування) або програми СМП (спеціалізована медична допомога). Пацієнт проводить 3-4 доби в стаціонарі, розташованому за адресою: м Санкт-Петербург, набережна річки Фонтанки, д. 154. В рамках обстеження проводиться уточнення діагнозу і приймається рішення про наявність чи відсутність показань до хірургічного лікування з приводу пухлини надниркової залози. Обстеження проводиться під контролем ендокринологів та ендокринних хірургів центру.
Для оформлення безкоштовної госпіталізації іногороднім пацієнтам необхідно відправити копії документів (паспорт: сторінка з фото і основними даними, сторінка з пропискою; поліс обов'язкового медичного страхування, СНІЛС, результати наявних обстежень - детальний перелік наведено нижче) на адресу: [email protected] .
Питання по госпіталізації можна задати відповідальному адміністратору Клешніна Валентині Петрівні по телефону +7 900 6291427 (в будні, з 9 до 17 годин).
Пакет необхідних обстежень повинен в себе включати наступний перелік (в разі відсутності результатів перерахованих досліджень їх потрібно виконати в будь-якому випадку):
- КТ або МРТ черевної порожнини, якщо є тільки висновок УЗД, то необхідно виконання КТ черевної порожнини без контрастування із зазначенням нативной щільності новоутворення наднирника (даний пункт, при необхідності, роздрукувати і показати лікарю КТ перед дослідженням).
Повинні бути визначені наступні лабораторні показники:
- Альдостерон, ренін, калій крові, в разі прийому сечогінних препаратів потрібно їх попередня відміна на три тижні (аналізи здаються вранці з 8 до 9 ранку, перед здачею аналізів сидіти 15 хв.), Після здачі цих аналізів крові поновлення прийому своїх колишніх препаратів;
- Аналіз добової сечі або крові на загальні Метанефрини;
- Виконання проби з 1 мг дексаметазону (ввечері, о 23 годині прийом 2 таб. Дексаметазону, вранці наступного дня - з 8 до 9 ранку визначення рівня кортизолу в крові), аналіз здається окремо від інших, в останню чергу.
Також необхідно вказати відомості про нормальний рівень артеріального тиску у пацієнта (робоче артеріальний тиск), при підвищенні тиску - вказати максимальні цифри артеріального тиску, як давно відбувається підвищення і як часто виникають підйоми артеріального тиску.
Для проведення перерахованих обстежень немає необхідності лягати в стаціонар, їх можна виконати за місцем проживання або в найближчій лабораторії.
Пацієнтам з Санкт-Петербурга бажано до надходження в клініку звернутися для очної консультації (запис по телефону (812) 344-0-344, Приморський філія центру, адреса: вул. Савушкина, д. 124, к.1, запис по телефону (812 ) 498-1030, Петроградський філія центру, адреса: Кронверкський ін., д.31).
