Дефект міжпередсердної перегородки. Опис типів пороку, діагностика та лікування. Клінічний випадок / Atrial septal defects. Description of disease types, diagnostics and treatment. Clinical case

УДК 616.125.6: 616.12-089

Ключові слова: ДМПП, дефект вторинної перегородки, дефект первинної перегородки, дефект впадання порожнистих вен, дефект розвитку стінки коронарного синуса, ехокардіографія, тест з мікробульбашками

Key words: atrial septal defect (ASD), ostium secundum type, ostium primum type, sinus venosus type, coronary sinus type, echocardiography, bubble-study

анотація

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) - частий вроджений порок серця у людини. У ветеринарній медицині раніше вважався рідко що зустрічаються. Однак у зв'язку з доступністю проведення ехокардіографічних досліджень, що дозволяють проводити якісну морфологічну оцінку серця і міжпередсердної перегородки в тому числі, цей діагноз став виявлятися частіше.

summary

ASD is a common congenital heart disease in humans, but in veterinary medicine, it seemed to be present relatively rare. Nevertheless, because of a fact that echocardiography exam is simple to perform in a majority of veterinary centers; we find this disease more and more often.

ДМПП є незарощення отвори в міжпередсердної перегородці, за рахунок чого сполучення між передсердями зберігається.

Дефект може зачіпати будь-яку ділянку перегородки, але найбільш часто уражається середня частина в області овальної ямки - такий порок носить назву ДМПП типу ostium secundum (дефект вторинної перегородки) (Рис. 1). Причиною порушення є надлишкова резорбція або неадекватне розвиток первинної перегородки або дефект освіти вторинної, або поєднання обох причин.

Рідше дефект розвивається в нижній області міжпередсердної перегородки, що примикає до атріовентрикулярним клапанів. Такий дефект носить назву ostium primum, або дефект розвитку первинної перегородки, і пов'язаний з незрощенням первинної перегородки з ендокардит альних валиками; зазвичай такий дефект призводить до супутніх аномалій розвитку мітрального і трикуспідального клапанів (Рис. 2).

Ще один варіант ДМПП - тип sinus venosus - розташований у верхній частині міжпередсердної перегородки, поблизу місця впадання краніальної порожнистої вени. Такий тип асоційований з неповнотою входження венозного синуса в праве передсердя і часто супроводжується патологічним сполученням легеневих вен правої легені з правим передсердям (через краниальную або каудальную порожнисті вени) [4] (Рис. 3).

Дефект типу незарощення овального отвору (patent foramen ovale, PFO), який зустрічається майже у 20% людей, не є істинним ДМПП. Після народження овальний отвір закривається клапаном (функціональним, в зв'язку зі зміненим рівнем тиску в лівому передсерді в зв'язку з диханням). Потім (у людини в період 6 місяців) перегородка зростається. Але дане зрощення може не відбутися і тоді, в разі підвищення тиску в правому передсерді (наприклад, при розвитку легеневої гіпертензії), скидання крові через клапан відновиться (але він буде відбуватися справа-наліво).

І найрідкісніший тип пороку - ДМПП за типом дефекту коронарного синуса (Рис. 4). При такій аномалії дефект виявляється в тій частині міжпередсердної перегородки, куди відкривається отвір коронарного синуса. Таким чином, ліве передсердя виявляється пов'язаним з правим через венозний коронарний синус. Такий тип пороку може бути асоційований з персистуючою лівої каудальной порожнистої веною. Діагностувати складно (потрібне проведення контрастних КТ або МРТ), підозра може виникнути при десатурации артеріальної крові (SO2 нижче 92%) [6].

зустрічальність

Група кардіологів з Франції ( «Союз кардіологів Алфорта», Cardiology Unit of Alfort) провела ретроспективне дослідження. Були проаналізовані дані ехокардіографічних досліджень 414 собак і кішок з вродженими захворюваннями серця, які були отримані в період з 2001-2005 рр. Згідно з цим дослідженням ДМПП було діагностовано у 156 пацієнтів (що склало 37,7% від загальної групи). Таким чином, дефект міжпередсердної перегородки став другим по частоті пороком після дисплазії мітрального клапана у обох видів.

Боксер і домашня короткошерста кішка виявилися найбільш схильними породами серед собак і кішок відповідно.

У більшості випадків виявлявся ДМПП за типом ostium secundum (98,7%), і в 73,7% випадків захворювання протікає безсимптомно [5].

За даними, наведеними в «ехокардіографія» J Bune, до схильним породам серед собак відносяться Староанглійський вівчарки, самоїди і боксери. Найбільш поширена аномалія у боксерів (56% від загального числа вроджених вад серця) [2].

Найбільш частими клінічними ознаками є зниження переносимості навантажень (7%), непритомність (5,3%), задишка (2,6%) і кашель (2,6%). При аускультації вислуховується систолічний шум зліва в області основи серця (20,2%) [5].

У патологічний шлях шунтування крові залучені: праве передсердя, правий шлуночок, легенева артерія і ліве передсердя, всі ці камери будуть об'ємно перевантажені. Ступінь об'ємної перевантаження залежить від розміру дефекту і різниці тисків між лівим і правим передсердями. Великі дефекти значно перевантажують об'ємом камери і легеневу артерію і можуть призводити до вторинної трикуспидальной і мітральноїнедостатності.

Таким чином, шлях шунтування наступний (Рис. 5): Ліве передсердя - Праве передсердя - Правий шлуночок - Легенева артерія - Судини легенів - Ліве передсердя [2].

ехокардіографія

Великі об'ємні перевантаження правих камер можуть привести до підвищення тиску в правому шлуночку в діастолу і парадоксального руху міжшлуночкової перегородки (в просвіт лівого шлуночка, під час діастоли). Таке парадоксальне рух міжшлуночкової перегородки - найбільш поширене ехокардіографічне зміна, що виявляється у людей зі значним дефекті міжпередсердної перегородки.

Оцінку скидання проводять за допомогою кольорового і імпульсного Доплера.

діагностика

При ДМПП потік майже завжди позитивний (до датчика, з лівого передсердя - в праве). Більш значущий потік під час діастоли передсердь (систоли шлуночків), збігається з початком ORS. Цей перший значимий пік може бути двофазним. Позитивна хвиля повинна повернутися до базової лінії і наступний, більш низкоскоростной пік повинен визуализироваться під час систоли передсердь.

Потік з порожнистої вени часто записується з правої парастернальной чотирикамерній проекції і цей потік необхідно відрізняти від потоку через дефект. Обидва потоки позитивні і мають 2 фази. Проте, потік з порожнистої вени варіює на вдиху і має більш контрастний перший пік з швидким збільшенням і спадением швидкості (в порівнянні з потоком через ДМПП). І потік з порожнистої вени має менший другим піком, що збігається з хвилею Р (систолой передсердь).

Середній градієнт тиску (Не піковий) розраховують після запису профілю потоку через дефект, це допомагає диференціювати гемодинамічно значущі дефекти від малих рестриктивних.

Також оцінюють профілі потоків через мітральний і трикуспідального клапани (при ДМПП через трикуспідального клапан проходить більший обсяг крові). Потік крові через клапан легеневої артерії також буде збільшений (порівняно з потоком через аортальний). Крім того, зросте швидкість потоку крові на легеневої артерії.

Також проводять порівняння інтегралів швидкості за часом. Визначивши ІСВ, можна розрахувати обсяг кровотоку через клапан. І порівнявши обсяги легеневого кровотоку (Op) і системного (Os), визначити значимість шунтування. Співвідношення 2: 1 - гемодинамічно значущий, 2,5: 1 і більше - досить значущий для призначення хірургічної корекції.

Великі за обсягом скидання крові можуть привести до розвитку легеневої гіпертензії. Коли це відбувається - тиск у правому передсерді починає перевищувати тиск в лівому і шунтування крові змінюється (з'являється скидання справа наліво).

Такий зворотний потік можна також виявити при незарощення овального вікна (відкрите овальне вікно, PFO) і супутньому уроджений порок з підвищеним тиском в правих камерах, наприклад, при стенозі легеневої артерії і дисплазії трикуспідального клапана [2].

ЕКГ

Типовими змінами на ЕКГ є:

• Подовження інтервалу PR (перша ступінь АВ-блокади) - пов'язане з розширенням передсердь і уповільненням проведення імпульсу від СА вузла до АВ-з'єднанню;

• Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса (Рис. 6).

лікування

Терапевтичне лікування призначається в разі розвитку симптомів застійної серцевої недостатності (інгібітори АПФ, діуретики, пімобендан). При супутньої підтвердженої ехокардіографія (або прямим вимірюванням тиску в легеневій артерії) легеневої гіпертензії можливе призначення силденафілу. Якщо розвиваються порушення ритму, може знадобитися призначення антиаритмічних засобів.

При показаннях до хірургічного втручання можливе закриття дефекту за допомогою спеціального пристрою, що доставляється через катетер (малоінвазивних). Такі пристрої виробляє компанія Infiniti Medical®, воно носить назву Canine ASD Device і випускається різних розмірів. Воно підходить для закриття ДМПП типу ostium secundum (дефекту вторинної перегородки).

У центрах, де є проведення хірургічних втручань на відкритому серці з використанням апарату штучного кровообігу, дефект може бути закритий за допомогою спеціального полімерного матеріалу (політетрафлуороетілен, PTFE) хірургічно. Подібні операції проводяться в ветеринарному кардіоваскулярних центрі «Жасмин» ( «Jasmine») в Японії командою висококваліфікованих фахівців.

Розвиток важкої легеневої гіпертензії і зміна шунтування крові (на право-ліве) - синдром Ейзенменгера - є протипоказанням до закриття дефекту.

клінічний випадок

Собака породи французький бульдог (4 роки) надійшла в ветеринарний центр зі скаргами на задишку і періодичну блювоту. На прийомі - яскраво виражене стридорозное дихання, цианотичность. Було прийнято рішення про корекції брахіцефаліческого синдрому і призначення симптоматичної терапії. В післяопераційному періоді у собаки стався напад непритомності і короткою судомної активності, і пацієнт був направлений до кардіолога.

При проведенні ехокардіографії був поставлений діагноз дефект міжпередсердної перегородки з частковим право-лівим скидом (підтверджений баббл-тестом) і прийнято рішення про проведення холтерівського моніторингу для виключення аритмогенних причин непритомності.

За час проведення холтерівського моніторингу епізодів непритомності не повторилося. Ритм протягом доби синусовий, зустрічалися епізоди надшлуночкової тахікардії до 230 ударів в хвилину. Виявлено ознаки неповної блокади правої ніжки пучка Гіса.

Через 2 тижні після виписки зі стаціонару собака надійшла з набряком легенів, який купировался в відділенні ОРИТ (діуретики, добутамін, кисневий бокс). Після виписки була призначена терапія - беназеприл і фуросемід 2 мг \ кг х 1. Протягом кількох місяців фуросемід поступово скасований, власниками постійно контролюється частота дихальних рухів.

Чим конкретно був спровокований набряк легенів - не до кінця зрозуміло. З одного боку, ми знаємо, що при великих дефектах судини легких перевантажені значно і ризик набряку легенів присутній. Але чому він трапився одного разу і після компенсації гемодинаміка залишається стабільною? Можливо, роль зіграли порушення внутрішньошлуночкової провідності, і саме епізод правошлуночковоюнедостатності (як підсумок внутрішньосерцевої блокади) привів до раптово зрослої об'ємної перевантаження судин легенів, до якої вони не були готові.

Власникам було запропоновано розглянути хірургічну корекцію з попередніми вимірюванням тиску в легеневій артерії (для виключення легеневої гіпертензії). У зв'язку з тим, що загальний стан собаки гарне, власники відмовилися від хірургічної корекції вад.

висновок

З розвитком діагностичних можливостей, які надані в наші дні кардіолога, з'являється шанс зустріти рідкісний, раніше не діагностований порок серця. Щоб поставити діагноз правильно, потрібно все більше знань не тільки в нормальній, але і в патологічної анатомії. Кількість вад і їх комбінацій неймовірно велике.

Навіть такий поширений і, здавалося б, відомий порок, як дефект міжпередсердної перегородки, може бути виявлений в (як мінімум!) Чотирьох різних типах. А можливі ще комбінації цих типів і поєднання ДМПП з іншими аномаліями.

Мета даної статті - провести огляд анатомічних типів дефекту, щоб познайомитися з ними ближче і ще раз усвідомити, наскільки складна і цікава кардіологія, коли справа стосується вроджених аномалій.

література

1. Райдінг Е. Ехокардіографія. Практичний посібник. МЕДпресс-інформ, 2010 року.

2. June A.Boon. Veterinary echocardiography. Second edition, 2011 року.

3. Wendy A.Ware. Cardiovascular disease in small animal medicine. Manson Publishing, 2011 року.

4. Патофізіологія серцево-судинної системи / за редакцією Л. Ліллі. М.: Біном, 2010 року.

5. Chetbul et al. Retrospective study of 156 atrial septal defects in dogs and cats (2001-2005), Pubmed.

6. Ali Karaosmanoglu et al. Unroofed coronary sinus - a rare type of ASD, A joint publication of the department of the Radiology and Heart Center , issue 51, December 2012.