Біліарний цироз печінки - захворювання, що вражає печінку, що виявляється як малосимптомном негнійний холангіт (запалення жовчних канальців печінки) хронічного деструктивного характеру, після холестатической стадії (недостатнє надходження жовчі в канал дванадцятипалої кишки) якого настає ціррзірованіе печінкової тканини.
Розрізняють первинний і вторинний тип біліарного цирозу. Первинний біліарний цироз має неясну етіологію, яка запускає аутоімунні процеси. Достовірно встановлено, що це захворювання не носить інфекційний характер. На думку деяких фахівців, первинний тип біліарного цирозу має, як і гематохроматоз або захворювання Вільсона Коновалова спадковий характер, запускаючи в певному віці якусь генну мутацію. Найбільш схильні до хвороби жінки віком від 35 до сорока років. Первинного біліарного цирозу властива недостатність імунносупресівной системи, що вказує на генетичну схильність.
До симптомів біліарного цирозу печінки зараховують свербіж шкіри, максимально яка після водних процедур або у вечірній час і вночі. Постійно зростаючий свербіж шкіри, сигналізує нема про хворобах шкірного покриву, а про патологічних процесах протікають у внутрішніх органах. Відомі випадки, коли свербіж тривав протягом від півроку до десяти років, до моменту прояву жовтяничного синдрому холестатического харакер. До початковим симптомів відносяться так само хворобливі відчуття в правому верхньому ділянці черевної порожнини, іноді супроводжуються пропасними явищами, виникнення ксантелазм (невеликі об'ємні плями (як «нарости») округлої або овальної форми жовтуватого кольору) на століттях, долонях ліктях і сідницях, поява суглобових і м'язових болів. Повільно наростаючий холестатичних жовтяничний синдром може бути началним симптомом в більш ніж половині випадків захворювання. Пігментація шкіри темно-коричневими плямами, спленомегалія (значне збільшення розмірів селезінки), при цьому печінка ставати твердою але безболісною. У більш пізніх стадіях розвитку первинного біліарного цирозу печінки спостерігається збільшення ксантелазм, наростання, до болісних стадій, свербежу, значне потемніння сечі, наростаюча симптоматика портальної гіпертензії і гострої дискінезії жовчовивідних шляхів . Біліарного цирозу властиво системна закономірність екзо і ендокринних залоз: підшлункової залози, нирок, що приводить до гломерулонефриту і (або) тубулоінтерстіціальний нефриту, слинних і слізних залоз, судин (васкуліти).
Зміни кісткової тканини при біліарному цирозі визначається резорбцией, системним остеопарозом, легеневі патології дають про себе знати шляхом проявляється фиброзирующего альвеолита і пневмосклеротіческіх змін, екзокринні відхилення виявляються ослабленням функції гіпоталамуса супресією кори надниркових залоз і дисменореей.
Серед супутніх захворювань часто фігурують печінкова недостатність і жирова дистрофія печінки, ревматоїдний артрит і міастенія, а при тривалій імунносупрессівной терапії збільшується ризик появи пухлинних процесів внепеченочной локалізації в тому числі онкологічного характеру.
Діагностика первинного біліарного цирозу печінки використовує різнопланові діагностичні методи для виявлення вірного діагнозу. Загальна і біохімічне дослідження крові встановлює зміна в клітинному складі, уведіченіе показників білірубіну, активності трансамілаз. Імунологічні тести виявляють рівень імуноглобулінів і антитіл до мітохондрій, ультрасонографія допомагає визначити будову печінки та наявність цирротических поразок. Холангірофія - внутрішньовенний ренгеноконтрастний аналіз під час якого вводитися особливу речовину в вену і робляться скани гепатобіліарної системи. Ендоскопічна ретроградна панкеатохолангіографія дозволяє вводити контрастну речовину в проходи жовчі під час лапароскопії.
Вторинний біліарний цироз печінки розвивається на тлі тривалого труднощі проходу жовчі по канальцям, а так де по великим внутрішньопечінковим протоках. Причинами біліарного цирозу в цьому випадку можуть бути вроджені дефекти жовчовивідних шляхів, пухлинні процеси, як доброякісні, так і онкологічного характеру, збільшення лімфовузлів здавлюють жовчні протоки, кістозна жовчних шляхів, гнійний холангіт або склерозуючий. Патогенез (механізм, що відбувається) вторинного біліарного цирозу проявляється ініціальним холестазом, перілобулярним фіброзом а так же попаданням жовчі в перідуктальний простір через виснаження жовчних канальців. Симптоматична картина вторинного біліарного цирозу аналогічна первинному. Однак часто має більш виражений характер, більш яскраві больові синдроми і підвищену температуру. Діагностичні заходи при підозрі на вторинний біліарний цироз так само аналогічні первинному, однак рекомендується зробити пункційну біопсію печінки.
Прогноз при первинній біліарному цирозі печінки досить складно ставити, оскільки його підступне і тривало безсимптомний перебіг призводить пацієнтів до лікаря вже в дуже запущених стадіях, коли ураження зазнали б багато органів і системи, і потрібне термінове і комплексне рішення проблем.
Лікування біліарного цирозу призначається залежно від типу захворювань і наявності супутніх патологій. Терапія вторинного циліарного цирозу зводиться до підтримуючої і замісної медикаментозної терапії з використанням препаратів знімають свербіж шкіри, гепатопротекторів і т.д. При необхідності фахівці ізраїльських клінік проводять пересадку печінки, що значно підвищує виживаність пацієнтів. Лікування первинного біліарного цирозу печінки включає терапію іммуносупресівнимі препаратами, глюкортікостероіди і здатна ефективно усувати запальні і деструктивні процеси. У комбінації з такою терапією призначаються превентивні заходи для нівелювання можливих побічних ефектів. Наприклад в ізраїльських клініках широко використовують препарати містять урсодезоксихолеву кислоту, має холеретическим, гепатопротекторними і імуннопротекторнимі властивостями.
Дієта при біліарному цирозі печінки виключає продукти харчування і напої володіють підвищеною токсичністю для печінки: смажені продукти, смажені сорти м'яса риби і жирне тісто, гаряче тісто, газовані напої, алкоголь і тютюн, а так само бобові, нестиглі фрукти та овочі, шоколад і каву .
