Анемія - клініко-гематологічний симптомокомплекс, при якому спостерігається зниження вмісту загальної кількості гемоглобіну, найчастіше виявляється зменшенням його концентрації в одиниці об'єму крові. У більшості випадків, за винятком залізодефіцитних станів і таласемії, при анемії падає і рівень еритроцитів в одиниці об'єму крові. Анемії майже завжди вторинні, вони є ознакою якогось загального захворювання організму. При оцінці рівня гемоглобіну в крові нижньої його кордоном, відповідно до рекомендацій ВООЗ, слід вважати у новонароджених в перший день - 180 г / л, в 1 місяць - 115 г / л, у дітей до 6-ти років - 110 г / л, старше 6-ти - 120 г / л. Однак, слід враховувати, що фахівці ВООЗ визначали нормативні параметри гемоглобіну в венозної крові, а в повсякденній практиці, в основному, рівень гемоглобіну визначають в капілярної крові, де вміст гемоглобіну на 10-20% вище, ніж у венозній. З огляду на це, Ю.Є. Малаховський (1981) вважає, що оптимальним рівнем гемоглобіну для дітей до 6-ти років є зміст його вище 120 г / л, а для дітей старше 6-ти років - вище 130 г / л. Таким чином, відсутність єдиних критеріїв в оцінці нижнього рівня нормальних значень гемоглобіну може призводити до помилкових висновків в діагностиці анемії. 
Поширеність залізодефіцитних станів
Анемії широко поширені в дитячій популяції. Серед всіх анемій у дитячому віці найбільш часто зустрічається залізодефіцитна її форма. У самій назві - залізодефіцитна анемія - визначено основну патогенетична причина захворювання - нестача в організмі заліза. За даними ВООЗ (1998) дефіцит заліза, в тій чи іншій мірі вираженості, є у 30% населення планети. Особливо ця проблема актуальна для країн, що розвиваються, де у половини дітей раннього віку спостерігається залізодефіцитна анемія (ЗДА). У нашій країні поширеність дефіциту заліза (латентні і маніфестних клінічні форми) становить від 17,5% у школярів до 76% у дітей раннього віку. Однак справжня частота дефіциту заліза в дитячій популяції залишається невідомою. Так, наприклад, в Нью-Йорку було проведено аналіз показників венозної крові (визначали рівні гемоглобіну, феритину, вільного еритроцитарного порфірину і свинцю) 504 дітей у віці від 1 до 3 років, в анамнезі яких не було хронічних захворювань, недоношеності, змін в аналізах крові, були відсутні гострі захворювання в момент огляду. В результаті більш ніж у третини дітей (35%) був доведений дефіцит заліза, 7% мали дефіцит заліза без анемії (латентний дефіцит заліза - ЛДЖ) і 10% - ЗДА. Таким чином, поширеність сідеропеніческого станів (ЛДЖ + ЗДА) досить висока, що само по собі дивно, адже залізо широко і повсюдно представлено в природі. Існуючий парадокс намагаються пояснити тим, що, потрапляючи в організм у відносно великих кількостях і, володіючи окислювальному токсичністю, залізо дуже погано всмоктується. Відбувається це завдяки еволюційно вироблених механізмів захисту і при активній участі залізозв'язуючих білків, які ізолюють іони заліза від внутрішнього середовища організму і забезпечують оптимальні умови його цілеспрямованого використання. Разом з тим ці ж механізми сприяють розвитку дефіциту заліза.
Причини дефіциту заліза у дітей раннього віку
Залізодефіцитна анемія може розвиватися при різних патологічних і фізіологічних процесах.
Розглянемо найбільш значущі причини дефіциту заліза у дітей раннього віку:
1. Підвищена потреба організму в залозі;
2. Недостатнє надходження заліза з їжею;
3. Втрати заліза, що перевищують фізіологічні;
4. Захворювання шлунково-кишкового тракту (синдром порушеного кишкового всмоктування);
5. Дефіцит запасів заліза при народженні;
6. Анатомічні вроджені аномалії (дивертикул Меккеля, поліпоз кишечника);
7. Вживання продуктів, що гальмують абсорбцію заліза.
На першому місці стоїть підвищена потреба організму в залізі у зв'язку з швидкими темпами зростання.
Початкові запаси заліза у дитини створюються завдяки антенатальному його вступу через плаценту від матері. При неускладненому перебігу вагітності жінка передає плоду близько 300 мг заліза. Цей процес відбувається протягом всієї вагітності, але найбільш активно - починаючи з 28-32 тижня гестації. Залізо матері з потоком крові доставляється до плаценти в складі транспортного білка трансферину (ТФ), що переносить тривалентне залізо (Fe3 +). Плацента є бар'єром для ТФ вагітної, тому останній в кровотік плоду не проникає. Безпосередні механізми перенесення заліза через плаценту залишаються не до кінця вивченими. Однак відомо, що транспорт заліза через плаценту - активний процес, який здійснюється проти градієнта концентрації і можливий тільки в одному напрямку - від вагітної до плоду. Передбачається наявність в плаценті високоактивної ферментативної системи, завдяки якій залізо "забирається" з материнського трансферину і потім частину його депонується в складі плацентарного феритину, а інша частина зв'язується з фетальний трансферрином і безпосередньо надходить в кровотік плоду. Трансферрин плода доставляє залізо в кістковий мозок, де відбувається синтез еритроцитів, і в тканини, де залізо входить до складу різних ферментних систем, необхідних для внутрішньоклітинного метаболізму. Надлишок заліза депонується в печінці і м'язах у вигляді феритину. У разі розвитку у вагітної напруженого залізодефіцитного стану включаються компенсаторно-пристосувальні реакції, спрямовані на адекватне постачання плода залізом. Механізми цих реакцій повністю не з'ясовані, але встановлено, що при цьому відбувається звільнення заліза з резервних запасів плаценти (плацентарного феритину) і надходження його в фетальний кровотік. Передача заліза від вагітної плоду відбувається проти градієнта концентрації. Це призводить до того, що вже після 37 тижня гестації рівень сироваткового заліза у плода вище, ніж у матері. Позитивний баланс заліза у плода обумовлений цілою низкою пристосувальних механізмів, спрямованих на створення необхідного запасу заліза в організмі. До цих механізмів відносяться:
- Активний захоплення заліза з кровотоку матері;
- Утилізація заліза з гемоглобіну материнських еритроцитів;
- Активний перенос заліза (односпрямований) - з кровотоку матері в кровоток плода;
- Висока активність фетального трансферину;
- Створення резервного фонду заліза за рахунок плацентарного феритину;
- Фетальний ферритин володіє більш повільної біотрансформацією, що сприяє максимальному збереженню фетальних запасів заліза.
Завдяки цим механізмам кількість заліза, що отримується дитиною антенатально, не залежить від вмісту заліза в організмі вагітної. Є численні і переконливі дані, що плід отримує достатню кількість заліза навіть в тих випадках, коли у матері в період вагітності відзначається ЗДА. Однак, на думку деяких авторів, в ряді випадків, ЗДА і навіть ЛДЖ у вагітної можуть стати причиною сидеропении плода і бути одним з факторів розвитку ЗДА в постнатальному періоді. Вирішальну роль в процесах антенатального надходження заліза в організм плоду грають стан маточно-плацентарного кровотоку і функціональний статус плаценти. При фізіологічному перебігу вагітності та пологів доношена новонароджена антенатально отримує до 250-300 мг заліза і народжується з вмістом заліза в організмі рівному 70-75 мг / кг маси тіла. Примітно, що хоча у недоношених новонароджених є абсолютний дефіцит заліза, значення відносної концентрації заліза в організмі аналогічні таким у доношених дітей (70-75 мг / кг)
Для дітей з необтяжених перинатальним анамнезом у віці перших 3-4 місяців життя материнське молоко є єдиним фізіологічним продуктом харчування, який забезпечує рівновагу обміну заліза в організмі. Слід зазначити, що вміст заліза в жіночому молоці невелике (0,2 - 1,5 мг / л), але завдяки спеціальним механізмам його засвоєння (біодоступність) становить до 60%. Цьому сприяє особлива форма, в якій воно представлено - в вигляді залізовмісного білка лактоферину. У молекулі лактоферину визначені 2 активних центру зв'язування іонів Fe3 +. Лактоферин в грудному молоці міститься у вигляді ненасиченої і насиченою форм. Співвідношення форм лактоферину змінюється в залежності від періоду лактації. Протягом перших 1-3 місяців життя превалює насичена железотранспортная форма лактоферину. Наявність специфічних рецепторів до лактоферину на епітеліальних клітинах слизових кишечника сприяє адгезії з ними лактоферину і більш повної його утилізації. Крім того, лактоферин, пов'язуючи зайве, що не всмокталася в кишечнику залізо, позбавляє умовно-патогенну мікрофлору необхідного для її життєдіяльності мікроелемента і запускає неспецифічні бактерицидні механізми. Встановлено, що бактерицидна функція IgA реалізується тільки в присутності лактоферину.
Інтенсивні обмінні процеси у грудних дітей призводять до того, що до 5-6 місяця життя антенатальні запаси заліза виснажуються навіть у дітей з благополучним перинатальним анамнезом і вигодовуються грудним молоком.
Таким чином, наступним важливим причиною, яка призводить до дефіциту заліза в організмі дітей раннього віку, є недостатнє надходження заліза з їжею (аліментарний дефіцит). Відомо, що щоденна фізіологічна потреба дитячого організму в залізі становить 0,5-1,2 мг / сут. Для порівняння: добова потреба дорослого чоловіка в залозі - 1-1,1 мг / сут. При виборі продуктів для поповнення запасів заліза необхідно враховувати не тільки сумарна кількість заліза в продуктах, але і якісну форму його з'єднань. Відомо, що залізо в продуктах може знаходиться або в вигляді гема (комплекс Fe2 + з протопорфірину), або бути представлено негемового заліза. У вигляді гема залізо міститься в м'ясних продуктах, гемовое залізо засвоюється легше і найбільш повно. Це пояснюється наявністю на слизовій тонкого кишечника специфічних рецепторів до гему і здатності його всмоктуватися в незміненому вигляді. Процеси абсорбції гема в кишечнику не залежить від кислотності середовища і харчових чинників пригнічення всмоктування заліза. Негемове залізо володіє набагато нижчою абсорбційної здатністю, яка залежить від кислотності (в кислому середовищі Fe3 + відновлюється до Fe2 +, яке може проходити з просвіту кишечника в ентероціт), від наявності інших харчових продуктів, які впливають на активність всмоктування заліза. Підсилюють всмоктування заліза аскорбінова, бурштинова, піровиноградна кислоти, фруктоза, сорбіт, алкоголь. Також збільшується всмоктування заліза з овочів і фруктів при одночасному їх вживанні з м'ясом, печінкою, рибою. Знижують всмоктування заліза кальцій, оксалати, фосфати, фітати, танін. Швидкість утилізації заліза з шлунково-кишкового тракту залежить і від білкового складу їжі. На рівень кишкової абсорбції заліза впливають як загальна кількість харчового білка, так і його якісний склад. Всмоктування харчового заліза значно посилюється при підвищенні вмісту білка в раціоні. Відзначено, що казеїн в 2-4 рази інтенсивніше впливає на швидкість утилізації заліза.
Кругообіг заліза в організмі.
Надійшло в організм залізо всмоктується в тонкій кишці. Частина заліза може затримуватися в епітеліальних клітинах слизової тонкого кишечника в поєднанні з ферритином (надалі воно разом зі епітелієм видаляється з організму). При цьому велика частина заліза надходить в кровотік і з'єднується там з білком трансферином (ТФ), який здійснює транспорт заліза організмом. ТФ є одиночну ланцюг кислих глікопротеїнів. Молекула має 2 ділянки для зв'язування Fe3 +: один на С-кінці, інший на N-кінці. Є 4 типи ТФ, що співіснують в плазмі: апотрансферрін (апоТФ, не має заліза), ТФ з одним атомом заліза або на С-, або на N-кінці, ТФ з 2 атомами заліза. Приблизно 10% ТФ містить 2 атома заліза. Зазвичай ТФ (мається на увазі весь циркулює пул ТФ) насичений залізом лише на 1/3. ТФ переносить залізо з шлунково-кишкового тракту до ерітрокаріоцітов кісткового мозку, в клітинні залізовмісні ферментативні системи і в тканинні депо. Також ТФ здійснює зворотний транспорт заліза в кістковий мозок з тканинних депо і з макрофагів, де відбувається реутилізацію заліза з природно руйнуються еритроцитів. Причому швидкість реутилізацію і кількість "звільненого" заліза з феритину і гемосидерину паренхіматозних клітин значно нижче, ніж з макрофагів. Залізо, доставлене ТФ в кістковий мозок, надходить в мітохондрії нормобластов. Там відбувається взаємодія заліза з протопорфірину з утворенням гема. З'єднання гема з поліпептидними ланцюгами глобіну призводить до синтезу в нормобластов гемоглобіну. Крім безпосередньої транспортної функції ТФ, пов'язуючи залізо, оберігає клітини від токсичної дії дериватів О2 (Н2О2, супероксидні і гідроксильні радикали) і від інфекції, позбавляючи деякі мікроорганізми можливості використовувати залізо для метаболічних цілей. ТФ синтезується в гепатоцитах відповідно до наявності заліза в організмі. У відповідь на недолік рівня заліза підвищується утворення ТФ, навпаки, при зникненні нестачі заліза синтез ТФ знижується.
Залізо ТФ дуже міцно пов'язане і не входить в клітку пасивно. Для придбання нових молекул заліза клітини використовують рецептор трансферину (ТФ-Р) - гомодімерний трансмембранний білок, що складається з двох ідентичних доменів, на кожному з яких можливо зв'язування 2 молекул ТФ. Навантажений залізом ТФ зв'язується з ТФ-Р на поверхні еритроїдних попередників або неерітроідних клітин (найбільшою активністю при взаємодії з рецептором володіє двовалентний ТФ, моновалентний - проміжної, а апоТФ - дуже низькою). Ці комплекси локалізуються в ґратчастих западинах мембрани, які інвагініруют, утворюючи ендосоми. Протонового насос зменшує рН всередині ендосом, що сприяє звільненню Fe3 + від ТФ і його відновленню в Fe2 +. Транспортер двовалентного металу DMT-1 переносить Fe2 + через ендосомальную мембрану в цитоплазму клітини. Тим часом, ТФ (апоТФ) і ТФ-Р повертаються на клітинну поверхню. ТФ-Р залишається включеним в клітинну мембрану, а апоТФ звільняється в навколишнє середовище. Число мембранних ТФ-рецепторів знаходиться в прямій пропорції з рецепторами, виявленими в циркулюючої плазмі. При зменшенні постачання залізом кісткового мозку спостерігається підвищений синтез ТФ-Р еритроїдна клітинами і відповідно підвищення сироваткових ТФ-Р (СТФ-Р), тому СТФ-Р може розглядатися як маркер адекватності постачання залізом кісткового мозку.
Гуморальна регуляція еритропоезу здійснюється еритропоетином (ЕПО). ЕПО в нормальних умовах синтезується, в основному, в нирках. Однак при анемії 10-15% ЕПО синтезується додатково в печінці. ЕПО підтримує пул еритроїдних попередників, сприяє їх диференціювання, прискорює звільнення ретикулоцитів з кісткового мозку. Обговорюється питання про стимулюючий вплив ЕПО на процеси синтезу гемоглобіну.
Депонування заліза здійснюється ферритином (особливо інтенсивно відкладається в печінці і м'язах) і гемосидерином (макрофаги кісткового мозку і паренхіматозні органи - селезінка, печінка). Гемосидерин на відміну від феритину не розчинний у воді, швидкість утилізації заліза з гемосидерину значно нижче.
У природних умовах залізо виділяється з калом, сечею, потім, а також втрачається з волоссям і нігтями. Фізіологічні втрати заліза у дітей складають 0,1 - 0,3 мг / сут.
Залізовмісні субстрати організму
Такий докладний розгляд кругообігу заліза в організмі пов'язано з його виключно важливою роллю в процесах життєдіяльності. Залізо бере участь в підтримці високого рівня імунної резистентності організму. Адекватне вміст заліза в організмі сприяє повноцінному функціонуванню чинників неспецифічного захисту, клітинного та місцевого імунітету. Нормальний вміст заліза в організмі необхідно для повноцінного фагоцитозу, високої активності природних кілерів і бактерицидної здатності сироватки, а також достатнього синтезу пропердина, комплементу, лізоциму, інтерферону, IgA. У таблиці 1 представлені основні залізовмісні ферменти організму і їх основні функції.
Таблиця 1. Основні залізовмісні субстрати організму і їх функції
Залізовмісні субстрати (Основна фізіологічна функція)
гемовие:
ГемоглобінТранспорт кисню
МіоглобінТранспорт і депонування кисню в м'язах
КаталазаРазложеніе Н2О2
ЦітохромТканевое дихання
ПероксідазаОкісленіе речовин за допомогою Н2О2
негемового:
ТрансферрінТранспорт заліза
ФеррітінТканевое депонування заліза
ГемосідерінТканевое депонування заліза
КсантіноксідазаОбразованіе сечовий до-ти
ДегідрогеназиКаталіз окислювально-відновних реакцій
Клінічні прояви нестачі заліза і критерії лабораторної діагностики
При нестачі заліза (ЛДЖ і ЗДА) розвивається сідеропеніческого синдром, для якого характерні:
- епітеліальні зміни (трофічні порушення шкіри, нігтів, волосся, слизових оболонок) - у дітей раннього віку зустрічаються значно рідше;
- спотворення смаку (pica chlorotica) і нюху - спостерігається у 1/3 дітей раннього віку;
- астено-вегетативні порушення;
- порушення процесів кишкового всмоктування;
- дисфагія і диспепсичні зміни;
- підвищення захворюваності на гострі кишкові та респіраторні інфекції.
У дітей раннього віку, незважаючи на значні зміни транспортного фонду заліза, клінічні ознаки сидеропенії виражені мінімально.
При прогресуючому дефіциті заліза розвивається ЗДА, для якої характерні (як і для інших анемій) общеанеміческіе симптоми (блідість шкіри і слизових, тахікардія, анемічний систолічний шум, астено-невротичні порушення).
Основними критеріями лабораторної діагностики дефіциту заліза є показники:
- Гемограми - зниження рівня гемоглобіну, гіпохромія (MCH), микроцитоз (MCV), Анізія і пойкилоцитоз;
- Сироваткового заліза (СЖ) <10,0 МКМ / Л;
- Загальна железосвязивающая здатність сироватки (ОЖСС)> 60 мкм / л;
- Латентна железосвязивающая здатність сироватки (ЛЖСС)> 50 мкм / л;
- Сироватковий феритин (СФ) <15 МКГ / Л.
- Диференціальна діагностика гіпохромних анемій
Незважаючи на відносну легкість діагностики і високу поширеність у дітей, труднощі в постановці діагнозу ЗДА все-таки існують. Слід уважно ставиться до диференціальної діагностики ЗДА з іншими видами анемій, так як неадекватне лікування може призвести до тяжких ускладнень.
1. Визначення так званого патогенетичного варіанту гипохромной анемії, тобто основного механізму, що обумовлює зниження рівня гемоглобіну в кожному конкретному випадку. На даному етапі фактично мова йде про синдромной діагностиці, так як кожен з патогенетичних варіантів є лише окремий анемічний синдром (синдром ЗДА, синдром гемолітичної анемії);
2. Діагностика захворювання або патологічного процесу, що лежить в основі даного анемічного синдрому, тобто виявлення причини анемії у конкретного хворого.
сидероахрестична анемії
Наявність гипохромного характеру анемії змушує в першу чергу підозрювати у хворого ЗДА (всі ЗДА є гіпохромна!). Однак не всі гіпохромні анемії є залізодефіцитними! Існує група гіпохромних анемій, при яких вміст заліза в організмі і його запаси в депо знаходяться в межах норми або навіть підвищені, проте в зв'язку з порушенням включення його в молекулу гемоглобіну (в силу різних причин) залізо не використовується для синтезу гема. Такі анемії позначаються як сидероахрестична (ахрезія - невикористання). Питома вага їх у структурі гіпохромних анемій не великий. Проте, верифікація сидероахрестической (железонасищенной) анемії і її диференціальна діагностика із ЗДА мають важливе практичне значення. Помилкова діагностика ЗДА у хворих з сидероахрестична анемії зазвичай тягне за собою невиправдане призначення препаратів заліза, які в даній ситуації не тільки не надають ефекту, але ще більше "перевантажують" запаси заліза в депо.
Критеріями сидероахрестических анемій є: низький ЦП, гіпохромія еритроцитів і ін. (Див. Таблицю 2).
Сидероахрестична анемії є гетерогенною групою і виникають в результаті різних причин. Виділяють наступні форми:
- спадкові (аутосомні і рецесивні, чутливі і рефрактерні до застосування піридоксину);
- пов'язані з дефіцитом ферменту гемсінтетази, що забезпечує включення заліза в молекулу гема;
- пов'язані з порушенням синтезу гемоглобіну через патологію його глобіновой частини (таласемія). Це захворювання розглядається зазвичай в групі гемолітичних анемій;
- набуті форми (алкогольна інтоксикація, хронічна свинцева інтоксикація, вплив деяких медикаментів, мієлопроліферативні захворювання, шкірна порфірія, ідіопатичні форми).
Важливе діагностичне значення при сидероахрестических анемія має дослідження порфіринового обміну. Так для свинцевої інтоксикації характерно підвищений вміст в сечі -амінолевуліновой кислоти і копропорфіріна, а в еритроцитах - підвищення вмісту протопорфірину. При спадкових формах кількість -амінолевуліновой кислоти і копропорфіріна в сечі нормальне, в той час як зміст протопорфирина в еритроцитах знижений. Ці дослідження повинні проводиться в спеціалізованих лабораторіях у хворих з неясними гіпохромними анемії при відсутності ефекту від препаратів заліза.
Лікування даного анемічного синдрому визначається основними причинами. При деяких спадкових варіантах м.б. отриманий ефект від призначення піридоксину. Якщо в основі гипохромной анемії лежить хронічна свинцева інтоксикація, то показано застосування препаратів, що виводять свинець (натрієва сіль ЕДТА). При високому вмісті сироваткового заліза і позитивної Десфералова пробі необхідно призначення десферала як препарат, що виводить надлишок заліза з організму. Трансфузии еритроцитів слід проводити за суворими показаннями (виражена анемія з наявністю тяжкої серцевої недостатності, ознаки анемічній гіпоксії головного мозку). Препарати заліза категорично протипоказані! (Ризик розвитку гемосидерозу).
гемолітична анемія
Гіпохромна анемія є характерною ознакою деяких спадкових гемолітичних анемій, пов'язаних з порушенням синтезу ланцюгів глобіну (білкової частини гемоглобіну). Ця група захворювань позначається талассемией. При цьому одна з ланцюгів глобіну синтезується в малій кількості або її синтез повністю відсутня. Оскільки в нормі синтез ланцюгів глобіну збалансований, то порушення синтезу одного з ланцюгів призводить до надмірного синтезу інший, яка випадає в осад і обумовлює велику частину проявів захворювання.
Найбільш часто зустрічається порушення синтезу -ланцюга (-талассемия), рідше - -ланцюга (-талассемия). Внаслідок неповноцінності молекули гемоглобіну при таласемії відбувається порушення використання молекулою гемоглобіну заліза. Тому концентрація заліза в сироватці крові нормальна або підвищена, а загальна железосвязивающая здатність сироватки знижена. На відміну від інших гіпохромних анемій при таласемії спостерігаються клініко-лабораторні ознаки гемолізу - підвищення кількості ретикулоцитів в крові, підвищення рівня непрямого білірубіну, збільшення селезінки. Морфологічної особливістю еритроцитів є наявність великої кількості мішеневідних еритроцитів. Важливе значення може мати вказівку на сімейні випадки захворювання.
Серед -талассемия розрізняють гомозиготну і гетерозиготну форми захворювання. При гомозиготних формах перші ознаки захворювання проявляються вже в перші 2 роки життя. Характерними є відставання у розвитку, виражена гіпохромна анемія з високим вмістом заліза в сироватці, значна спленомегалія. Хворі рідко доживають до дорослого стану. У клініці внутрішніх хвороб найбільше значення має гетерозиготна -талассемия, що протікає частіше безсимптомно або з помірно вираженими анемічного проявами. Показники гемоглобіну знижені незначно, до 90-100 г / л. Нерідко анемія виявляється при випадкових дослідженнях крові.
Критерії гетерозиготной -Таласемії (див. Таблицю 2):
- низький ЦП;
- наявність мішеневідних еритроцитів;
- наявність базофильной пунктаціі еритроцитів;
- підвищений або нормальний вміст сироваткового заліза;
- низька ОЖСС сироватки;
- підвищене виділення заліза з сечею після введення десферала;
- підвищення кількості ретикулоцитів в крові;
- помірне підвищення рівня непрямого білірубіну;
- збільшення селезінки (непостійний ознака);
- відсутність ефекту від препаратів заліза.
Гетерозиготну -талассемия слід запідозрити у хворих гіпохромною анемією з нормальним або підвищеним вмістом сироваткового заліза в поєднанні з ознаками гемолізу. Для підтвердження діагнозу і визначення форми таласемії необхідно електрофоретичної дослідження гемоглобіну.
Лікування гетерозиготной -Таласемії в більшості випадків не потрібно, так як хворі зазвичай відчувають себе задовільно. При високому вмісті сироваткового заліза і позитивної Десфералова пробі показано застосування десферала для виведення надлишку заліза і запобігання розвитку гемосидерозу. Препарати заліза протипоказані!
Железоперераспределітельние анемії.
Серед гіпохромних анемій певне місце займають анемії при різних запальних захворюваннях як інфекційного, так і неінфекційного походження. Найбільш частими інфекційно-запальними, захворюваннями провідними до железоперераспределітельним анемія, є активний туберкульоз різної локалізації, інфекційний ендокардит, нагноїтельниє захворювання (абсцеси черевної порожнини, легень, нирок, емпієма та ін.), Інфекції сечовивідних шляхів, холангіт. Серед неінфекційних захворювань подібний варіант анемії може розвинутися при ревматичних захворюваннях, хронічних гепатитах, пухлинах різної локалізації у відсутності хронічних і гострих крововтрат. Одним з основних механізмів розвитку цього виду анемії вважається перерозподіл заліза в клітини макрофагальної системи, активується при різних запальних або пухлинних процесах. Що поступає в організм і вивільняється з руйнуються еритроцитів залізо переходить головним чином в депо, де і накопичується в макрофагальні клітинах у вигляді залізовмісного білка феритину. Включення заліза в еритроїдних клітини кісткового мозку при цьому знижено.
Критерії железоперераспределітельних анемій (див. Таблицю 2):
- помірно гіпохромний характер анемії;
- нормальне або помірно знижений вміст сироваткового заліза;
- нормальна або знижена железосвязивающая здатність сироватки;
- підвищення вмісту феритину в сироватці;
- підвищення кількості сидеробластов в кістковому мозку;
- клініко-лабораторні ознаки активного процесу (запального, пухлинного) - лихоманка, відповідна органна патологія;
- відсутність ефекту від препаратів заліза.
Лікування повинне бути спрямоване на усунення активного запального процесу. Призначення препаратів заліза зазвичай неефективно і лише затягує своєчасне виявлення основної причини анемії і відповідну терапію.
Таблиця 2. Основні диференційно-діагностичні ознаки гіпохромних анемій
Показники ЗДА сидероахрестична анемії Талассемии Железоперераспределітельние анемії сироваткового заліза ↓ ↑ / N (рідко) ↑ / NN / ↓ ОЖСС ↑ ↓ / N ↓ N / ↓ Сироватковий феритин ↓ ↑ / N ↑ ↑ Кількість ретикулоцитів NN / ↑ ↑ N / ↑ мішеневідность еритроцитів може бути може бути часто виражена може бути Базофільна пунктация еритроцитів немає є є немає Зміст протопорфірину в еритроцитах ↑ ↓ / ↑ * ↑ / N ↑ / N Кількість сидеробластов і сідероцітов ↓ ↑ ↑ ↑ Непрямий білірубін NN ↑ N Проба з десфералом "-" "+ "" + "" + "Ознаки гіпосідероза є немає ет немає Ефект від препаратів заліза є немає ** немає ** немає
Примітка:
↑ - вище норми; N - норма; ↓ - нижче норми
* При спадкових формах зміст протопорфирина в еритроцитах знижений, а для свинцевої інтоксикації характерно підвищення вмісту протопорфірину.
** Препарати заліза категорично протипоказані!
Висновок.
Залізодефіцитна анемія у дітей раннього віку, незважаючи на те, що є досить добре вивченою проблемою і при уважною оцінці клінічних та лабораторних даних не представляє труднощів для діагностики, залишається і донині широко поширеною патологією в усьому світі. Даний стан завжди вимагає настороженого ставлення і своєчасного лікування, так як залізо має виключно важливе значення для зростаючого організму дитини. Однак не слід забувати про небезпеку гіпердіагностики ЗДА, так як при ряді інших захворювань зі схожою симптоматикою лікування препаратами заліза не тільки не приносить результату, а, навпаки, протипоказано через можливість важких ускладнень.
Е.В. Крізовская
РГМУ, Москва
оригінал статті
