рахіт

1. Загальні відомості
2. патогенез рахіту
3. причини рахіту
4. Класифікація рахіту
5. симптоми рахіту
6. діагностика рахіту
7. лікування рахіту
8. Прогноз і профілактика

Рахіт - захворювання швидкозростаючого організму, що характеризується порушенням мінерального обміну і кісткоутворення. Рахіт проявляється множинними змінами з боку опорно-рухового апарату (розм'якшенням плоских кісток черепа, уплощением потилиці, деформацією грудної клітки, викривленням трубчастих кісток і хребта, м'язовою гіпотонією і ін.), Нервової системи, внутрішніх органів. Діагноз встановлюється на підставі виявлення лабораторних і рентгенологічних маркерів рахіту. Специфічна терапія рахіту передбачає призначення вітаміну D в комплексі з лікувальними ваннами, масажем, гімнастикою, УФО.

Загальні відомості

Рахіт - поліетіологічне захворювання обміну речовин, в основі якого лежить дисбаланс між потребою дитячого організму в мінеральних речовинах (фосфорі, кальції і ін.) І їх транспортуванням і метаболізмом. Оскільки рахіт страждають переважно діти у віці від 2-х місяців до 3-х років, в педіатрії його часто називають «хворобою зростаючого організму». У дітей старшого віку і дорослих для позначення подібного стану використовують терміни остеомаляція і остеопороз .

У Росії поширеність рахіту (включаючи його легкі форми) становить 54-66% серед доношених дітей раннього віку та 80% - серед недоношених. У більшості дітей в 3-4-місяці є 2-3 різко виражених ознаки рахіту, у зв'язку з чим деякі педіатри пропонують розглядати даний стан як парафізіологіческое, прикордонне (аналогічно діатезу - аномалій конституції), яке самостійно ліквідується в міру дорослішання організму.

патогенез рахіту

Визначальна роль у розвитку рахіту належить екзо або ендогенного дефіциту вітаміну D: недостатнього утворення холекальциферолу в шкірі, недостатнього надходження вітаміну D з їжею і порушення його метаболізму, що призводить до розладу фосфорно-кальцієвого обміну в печінці, нирках, кишечнику. Крім цього, розвитку рахіту сприяють і інші метаболічні порушення - розлад обміну білка і мікроелементів (магнію, заліза, цинку, міді, кобальту та ін.), Активізація перекисного окислення ліпідів, полівітамінна недостатність (дефіцит вітамінів А, В1, В5, В6, С , Е) і ін.

Основними фізіологічними функціями вітаміну D (точніше - його активних метаболітів 25-гідроксихолекальциферолу і 1,25-дігідроксіхолекальціферол) в організмі служать: посилення всмоктування солей кальцію (Ca) і фосфору (P) в кишечнику; перешкода виведенню Ca і P з сечею за рахунок посилення їх реабсорбції в канальцях нирок; мінералізація кісткової тканини; стимуляція утворення еритроцитів і ін. При гіповітаміноз D і рахіті сповільнюються всі перераховані вище процеси, що призводить до гипофосфатемии і гіпокальціємії (пониженому вмісту P і Ca в крові).

Внаслідок гипокальциемии за принципом зворотного зв'язку розвивається вторинний гиперпаратиреоз . Збільшення продукції ПТГ обумовлює вихід Ca з кісток і підтримання його досить високого рівня в крові.

Зміна кислотно-лужної рівноваги в бік ацидозу перешкоджає відкладенню з'єднань P і Сa в кістках, що супроводжується порушенням звапніння зростаючих кісток, їх розм'якшенням і схильністю до деформації. Натомість повноцінної кісткової тканини в зонах росту утворюється остеоїдна необизвествленная тканину, яка розростається у вигляді потовщень, горбів і т. Д.

Крім мінерального обміну, при рахіті порушуються й інші види обміну (вуглеводний, білковий, жировий), розвиваються розлади функції нервової системи і внутрішніх органів.

причини рахіту

Розвиток рахіту більшою мірою пов'язано не з екзогенних дефіцитом вітаміну D, а з його недостатнім ендогенних синтезом. Відомо, що понад 90% вітаміну D утворюється в шкірі внаслідок інсоляції (УФО) і лише 10% надходить ззовні з їжею. Всього 10-хвилинне локальне опромінення особи або кистей рук здатне забезпечити синтез необхідного організму рівня вітаміну D. Тому рахіт частіше зустрічається у дітей, народжених восени і взимку, коли сонячна активність украй низька. Крім цього, рахіт найбільш поширений серед дітей, які проживають в регіонах з холодним кліматом, недостатнім рівнем природної інсоляції, частими туманами і хмарністю, неблагополучної екологічною обстановкою (смогом).

Тим часом, гіповітаміноз D є провідною, але не єдиною причиною рахіту. Дефіцит солей кальцію, фосфатів та інших остеотропних мікро- і макроелементів, вітамінів у дітей раннього віку може бути викликаний численними рахитогенной факторами. Оскільки найбільш посилене надходження Ca і P до плоду відзначається на останніх місяцях вагітності, то до розвитку рахіту більш схильні недоношені діти .

До виникнення рахіту привертає підвищена фізіологічна потреба в мінеральних речовинах в умовах інтенсивного зростання. Дефіцит вітамінів і мінералів в організмі дитини може бути наслідком неправильного раціону вагітної або годуючої жінки, або самого немовляти. Порушення всмоктування і транспортування Ca і P сприяє незрілість ферментних систем або патологія шлунково-кишкового тракту, печінки, нирок, щитовидної і паращитовидних залоз ( гастрит , дисбактеріоз , синдром мальабсорбції , кишкові інфекції , гепатит , атрезія жовчних шляхів , ХНН та ін.).

До групи ризику по розвитку рахіту відносяться діти з неблагополучних перинатальним анамнезом. Несприятливими факторами з боку матері служать гестози вагітних ; гіподинамія в період вагітності; оперативні, стимульовані або стрімкі пологи ; вік матері молодше 18 і старше 36 років; екстрагенітальна патологія.

З боку дитини певну роль в розвитку рахіту можуть грати величезну масу (понад 4 кг) при народженні, надмірна прибавка в вазі або гіпотрофія ; ранній переклад на штучне або змішане вигодовування; обмеження рухового режиму дитини (занадто туге сповивання, відсутність дитячого масажу і гімнастики, необхідність тривалої іммобілізації при дисплазії тазостегнових суглобів ), Прийом деяких ліків (фенобарбіталу, глюкокортикоїдів, гепарину та ін.). Доведено роль гендерних і спадкових факторів: так, до розвитку рахіту більш схильні хлопчики, діти зі смаглявою шкірою, II (А) групою крові; рідше рахіт зустрічається серед дітей з I (0) групою крові.

Класифікація рахіту

Етіологічна класифікація передбачає виділення наступних форм рахіту і рахітоподібних захворювань:

1. Вітамін-D-дефіцитного рахіту (кальційпеніческого, фосфоропенічний варіанти)
2. Вітамін-D-залежного (псевдодефіцитний) рахіту при генетичному дефекті синтезу в нирках 1,25-дігідроксіхолекальціферол (тип 1) і при генетичної резистентності рецепторів органів-мішеней до 1,25-дігідроксіхолекальціферол (тип 2).
3. Вітамін D-резистентного рахіту (вродженого гіпофосфатемічному рахіту, хвороби Дебре-де-Тоні-Фанконі, гіпофосфатазія, ренального тубулярного ацидозу).
4. Вторинного рахіту при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, нирок, обміну речовин або індукованого лікарськими препаратами.

Клінічний перебіг рахіту може бути гострим, підгострим і рецидивуючим; ступінь тяжкості - легкої (I), середньої тяжкості (II) і важкої (III). У розвитку захворювання виділяють періоди: початковий, розпалу хвороби, реконвалесценції, залишкових явищ.

симптоми рахіту

Початковий період рахіту доводиться на 2-3-й місяць життя, а у недоношених на середину - кінець 1-го місяця життя. Ранніми ознаками рахіту служать зміни з боку нервової системи: плаксивість, лякливість, неспокій, гіперзбудливість , Поверхневий, тривожний сон, часті здригування уві сні. У дитини посилюється пітливість, особливо в області волосистої частини голови і потилиці. Клейкий, з кислуватим запахом піт дратує шкіру, викликаючи появу стійких попрілостей . Тертя головою об подушку призводить до утворення на потилиці вогнищ облисіння. З боку кістково-м'язової системи характерно поява м'язової гіпотонії (замість фізіологічного гіпертонусу м'язів), піддатливості черепних швів і країв джерельця, потовщень на ребрах ( «рахітичних чіткий»). Тривалість перебігу початкового періоду рахіту становить 1-3 місяці.

У період розпалу рахіту, який зазвичай припадає на 5-6-ий місяць життя, відзначається прогресування процесу остеомаляції. Наслідком гострого перебігу рахіту може служити розм'якшення черепних кісток (краниотабес) і одностороннє сплощення потилиці; деформація грудної клітини з вдавлення ( «груди шевця») або вибухне грудини ( килевидная груди ); формування кифоза ( «Рахітіческій горб»), можливо - лордозу , сколіозу ; О-подібне викривлення трубчастих кісток, плоскостопість ; формування плоскорахитического вузького таза . Крім кісткових деформацій, рахіт супроводжується збільшенням печінки і селезінки, вираженої анемією , М'язовою гіпотонією ( «жаб'ячих» животом), разболтанностью суглобів.

При підгострому перебігу рахіту виникає гіпертрофія лобових і тім'яних горбів, потовщення міжфалангових суглобів пальців рук ( «нитки перлів») і зап'ясть ( «браслетки»), реберно-хрящових зчленувань ( «рахітичні чотки»).

Зміни з боку внутрішніх органів при рахіті обумовлені ацидозом, гіпофосфатемією, розладами мікроциркуляції і можуть включати задишку, тахікардію , Зниження апетиту, нестійкі випорожнення (діарею і запори), псевдоасціт.

У період реконвалесценції нормалізується сон, зменшується пітливість, поліпшуються статичні функції, лабораторні та рентгенологічні дані. Період залишкових явищ рахіту (2-3 роки) характеризується залишковою деформацією скелета, м'язової гіпотонією.

У багатьох дітей рахіт протікає в легкій формі і не діагностується в дитячому віці. Діти, які страждають на рахіт, часто хворіють ГРВІ , пневмонією , бронхітом , інфекціями сечовивідних шляхів , атопічний дерматит . Відзначається тісний зв'язок рахіту і спазмофилии (Дитячої тетанії). Надалі у дітей, які перенесли рахіт, часто відзначається порушення термінів і послідовності прорізування зубів , порушення прикусу , гіпоплазія емалі .

діагностика рахіту

Діагноз рахіту встановлюється на підставі клінічних ознак, підтверджених лабораторними і рентгенологічними даними. Для уточнення ступеня порушення мінерального обміну проводиться біохімічне дослідження крові та сечі. Найважливішими лабораторними ознаками, що дозволяє думати про рахіті, служать гіпокальціємія і гіпофосфатемія; збільшення активності лужної фосфатази; зниження рівня лимонної кислоти, кальцидіолу і кальцитріолу. При дослідженні КОС крові виявляється ацидоз. Зміни в аналізах сечі характеризуються гіпераміноацідурія, гіперфосфатуріі, гіпокальціуріей. Проба Сулковича при рахіті негативна.

При рентгенографії трубчастих кісток виявляються характерні для рахіту зміни: келихоподібними розширення метафізів, нечіткість меж між метафизом і епіфізом, витончення коркового шару диафизов, невиразна візуалізація ядер окостеніння, остеопороз. Для оцінки стану кісткової тканини може використовуватися денситометрія і КТ трубчастих кісток . проведення рентгенографії хребта , ребер , черепа , Недоцільно через вираженості і специфічності в них клінічних змін.

Диференціальна діагностика при рахіті проводиться з рахітоподібних захворюваннями (D-резистентним рахітом, вітамін-D-залежний рахіт, хворобою де Тоні-Дебре-Фанконі і нирковим тубулярним ацидозом і ін.), гідроцефалією , ДЦП , вродженим вивихом стегна , хондродистрофія , недосконалим остеогенез .

лікування рахіту

Комплексна медична допомога дитині з рахіт складається з організації правильного режиму дня, раціонального харчування, медикаментозної та немедикаментозної терапії. Дітям, що страждають на рахіт, необхідні щоденне перебування на свіжому повітрі протягом 2-3 годин, достатня інсоляція, більш раннє введення прикорму, гартують процедури (повітряні ванни, обтирання). Важливе значення має правильне харчування годуючої мами з прийомом вітамінно-мінеральних комплексів.

Специфічна терапія рахіту вимагає призначення вітаміну D в лікувальних дозах в залежності від ступеня тяжкості захворювання: при I ст. - в добовій дозі 1000-1500 МО (курс 30 днів), при II - 2000-2500 МО (курс 30 днів); при III - 3000-4000 МО (курс - 45 днів). Після закінчення основного курсу вітамін D призначається в профілактичній дозі (100-200 МО / добу.). Лікування рахіту слід проводити під контролем проби Сулковича і біохімічних маркерів для виключення розвитку гіпервітамінозу D . Оскільки при рахіті часто відзначається полигиповитаминоз, дітям показаний прийом мультивітамінний комплексів, препаратів кальцію, фосфору.

Неспецифічне лікування рахіту включає масаж з елементами ЛФК , загальне УФО , бальнеотерапію ( хвойні і хлоридно-натрієві ванни ), аплікації парафіну і лікувальних грязей .

Прогноз і профілактика

Початкові стадії рахіту добре піддаються лікуванню; після адекватної терапії віддалені наслідки не розвиваються. Важкі форми рахіту можуть викликати виражені деформації скелета, уповільнення фізичного і нервово-психічного розвитку дитини. Спостереження за дітьми, які перенесли рахіт, проводиться щоквартально, не менше 3 років. Рахіт не є протипоказанням для профілактичної вакцинації дітей : Проведення щеплень можливо вже через 2-3 тижні після початку специфічної терапії.

Профілактика рахіту ділиться на антенатальную і постнатальную. Допологова профілактика включає прийом вагітної спеціальних мікронутріентной комплексів, достатнє перебування на свіжому повітрі, повноцінне харчування. Після пологів необхідно продовжувати прийом вітамінів і мінералів, здійснювати грудне вигодовування, дотримуватися чіткого розпорядку дня, проводити дитині профілактичний масаж . Під час щоденних прогулянок личко дитини слід залишати відкритим для доступу до шкіри сонячних променів. Специфічна профілактика рахіту новонародженим, які знаходяться на природному вигодовуванні, здійснюється в осінньо-зимово-весняний період за допомогою вітаміну D і УФО.