лейкемії виникають в результаті порушення клітинного ділення білих кров'яних тілець. Незважаючи на те що захворювання зустрічається не так часто, воно є об'єктом детального вивчення, тому що ці дослідження допомагає сформувати уявлення про етіологію і патогенез злоякісних процесів в цілому.
Інтенсивна хіміотерапія, яка надійно підвищує ефективність курсу лікування гострої лейкемії, була взята за основу при лікуванні інших видів новоутворень. Алогенна трансплантація кісткового мозку (аллоТКМ) прийшла в медичну практику саме з практики лікування гострої лейкемії. Аутологічної ТКМ (ауто-ТКМ) також широко застосовується при гострій лейкемії, багато дані підтверджують важливість вивчення ауто-ТКМ для застосування при лікуванні твердих пухлин.
Саме тому в статтях на сайті описані принципи терапії, а детальне обговорення та керівництва дані в розділі гематології .
Поширеність лейкемії і рівень смертності від цієї хвороби показані на графіках нижче. У дітей у віці молодше 15 років гостра лімфобластний лейкемія (ГЛЛ) становить близько 80% всіх випадків, гостра миелобластические лейкемія (ГМЛ) та її різновиди - 17%, а хронічна гранулоцітная лейкемія (ХГЛ) - приблизно 3%.
Рівень смертності при гострій лейкемії складає приблизно 7 осіб на 100 000. Захворюваність серед чоловіків дещо вище, ніж серед жінок (співвідношення хворих чоловіків: жінок становить 3: 2). Це співвідношення постійно протягом останніх десяти років. Гостра лейкемія найбільш часто зустрічається у людей похилого віку, у людей старше 15 років 85% всіх випадків становить ГМЛ.
У дорослих ГМЛ і ГЛЛ мають дуже подібний прогноз розвитку, але ОЛЛ у дітей характеризується різними клінічними особливостями і має кращий прогноз, ніж ГЛЛ у дорослих і ГМЛ у пацієнтів будь-якого віку.
Причиною лейкемії можуть бути різноманітні етіологічні чинники. Так, лейкеміегенним є іонізуюче випромінювання. Люди, що залишилися в живих після атомного бомбардування Хіросіми і Нагасакі, мають підвищений ризик виникнення лейкемії. Цей ризик набагато вище для тих, хто був ближче до епіцентру вибуху.
У них найбільш поширені лейкемії типу ГМЛ і ХГЛ. Зростання захворюваності почалося через 2 роки після бомбардування і пішов на спад через 6 років. Опромінення іонізуючим випромінюванням під час вагітності подвоювало ризик дитячих лейкемій (в дозах, що використовуються при лікуванні анкілозуючого спондиліту).
Віруси як причина лейкемій не так добре вивчені за винятком ролі вірусів HTLV (Human T-cell Leukaemia group Viruses), що викликають Т-клітинну лейкемію і поширених в основному в Японії і інших країнах Азії.
Бензол і деякі його похідні викликають схильність до розвитку обох видів лейкемій і апластичної анемії. Є повідомлення про перевищує норму числі захворювань лейкемією (особливо ОМЛ) серед робітників нафтоперегінних заводів. Іншими групами ризику є зварювальники та робочі індустрії, що використовують ДДТ.
Важливою причиною виникнення лейкемії є протираковий терапія хворих. Так, ризик лейкемії зростає після лікування хвороби Ходжкіна і при раку яєчників. Ризик підвищується через деякий час після терапії і залежить від хімічних властивостей використовуваних антиракових препаратів. Зазвичай використовують алкілуючі агенти і етопозид.
Для молодих пацієнтів відносний ризик вище. При терапіезавісімой лейкемії виникають типові хромосомні порушення, найбільш істотною з них є транслокація в хромосомі 11. Ці порушення з'являються і при контакті з бензолом. В рівній мірі залучені смуги 23-32 ділянок 11 хромосоми. Функціональний ефект проявляється в порушенні клітинних сигналів і зростання клітин.
Куріння підвищує ризик захворювання на лейкемію на 50%. В основному це ризик розвитку ГМЛ і гострої міеломоноці-тарної лейкемії (ОММЛ). Ризик виникнення дитячої лейкемії, можливо, також зростає у дітей, чиї матері курили марихуану і у тих, хто мав контакт з бензолом і іншими розчинниками під час вагітності.
Деякі конститутивні порушення викликають схильності до лейкемії. При синдромі Дауна (трисомія по 21-й хромосомі) зростає ризик виникнення гострої лейкемії - особливо ОЛЛ у молодих пацієнтів. Синдром Блума, анемія Фанконі і атаксія телеангіектазія - аутосомальні рецесивні захворювання, які характеризуються ушкодженнями хромосом і збільшують ризик виникнення лейкемії. Можливо, причиною є порушення механізму репарації ДНК; часто анемія Фанконі супроводжується ГМЛ, а атаксія телеангіектазія - ОЛ.
- Також рекомендуємо " Механізм розвитку лейкемії - патогенез "
Зміст теми "Мієлома і макроглобулінемії":
- Клініка і діагностика мієломи
- Хіміотерапія мієломи і її ефективність
- Променева терапія мієломи і її ефективність
- Прогноз мієломи - виживаність
- Солітарна плазмоцитома - діагностика, лікування
- Моноклональних гаммапатія невстановленого значення (МГНЗ) - діагностика
- Макроглобулінемія - клініка, діагностика
- Хвороби важких ланцюгів - типи, клініка, діагностика
- Лейкемії - частота, причини
- Механізм розвитку лейкемії - патогенез
