Хвороба Паркінсона: причини, симптоми і лікування в статті невролога Полякова Т. А.

1. Визначення хвороби. причини захворювання
2. Симптоми хвороби Паркінсона
3. Патогенез хвороби Паркінсона
4. Класифікація та стадії розвитку хвороби Паркінсона
5. Ускладнення хвороби Паркінсона
6. Діагностика хвороби Паркінсона
7. Лікування хвороби Паркінсона
8. Прогноз. профілактика
9. Список літератури

Що таке хвороба Паркінсона? Причини виникнення, діагностику та методи лікування розберемо в статті доктора Полякова Т. А., невролога зі стажем в 10 років.

Визначення хвороби. причини захворювання

Хвороба Паркінсона - це одне з найпоширеніших нейродегенеративних захворювань, що вражає переважно дофамін-продукують (дофаминергические) нейрони в певній галузі мозку, званої чорної субстанцією з накопиченням в клітинах білка альфа-синуклеїну і особливих внутрішньоклітинних включень (тілець Леві). Це захворювання - найчастіша причина синдрому паркінсонізму (80% всіх випадків). Поширеність хвороби Паркінсона становить близько 140 (120-180) випадків на 100 000 населення. [1] Захворювання найчастіше проявляє себе після 50 років, однак нерідкі випадки дебюту хвороби і в більш ранньому віці (з 16 років). Чоловіки страждають трохи частіше жінок.

Причина залишається в значній мірі невідомою. Передбачається, що на виникнення захворювання впливають генетичні фактори, зовнішнє середовище (можливий вплив різних токсинів), процеси старіння. Генетичні чинники мають домінуюче значення при ранній розвиток хвороби Паркінсона. Молоді пацієнти з цим захворюванням і з сімейною історією хвороби з більшою ймовірністю переносять гени, пов'язані з хворобою Паркінсона, такі, як SNCA, PARK2, PINK1 і LRRK2. В одному з останніх досліджень показано, що 65% людей з раннім початком хвороби Паркінсона у віці до 20 років і 32% людей з початком від 20 до 30 років мали генетичну мутацію, яка, як вважають, збільшує ризик розвитку хвороби Паркінсона. [2]

Симптоми хвороби Паркінсона

Багато симптоми хвороби Паркінсона не пов'язані з рухом. Немоторні ( «невидимі симптоми») хвороби Паркінсона поширені і можуть впливати на повсякденне життя більше, ніж більш очевидні труднощі з рухом. Вони можуть включати:

• порушення нюху;
• розлади сну;
• когнітивні симптоми (зниження пам'яті, легковажність);
• запор;
• розлади сечовипускання;
• підвищене потовиділення;
• сексуальну дисфункцію;
• втома;
• біль (особливо в кінцівках);
• поколювання;
• занепокоєння і депресію. [3]

На початку захворювання нерідко ставиться невірний діагноз - плечолопатковий періартрит, що виявляється болем і напругою в м'язах руки і спини.

Синдром паркінсонізму є основним клінічним проявом хвороби Паркінсона, його симптоми: [1]

• сповільненість всіх рухів;
• виснаженість швидких повторюваних рухів в руках і ногах;
• скутість м'язів (м'язова ригідність);
• тремтіння рук і ніг (але майже ніколи - голови), найбільш виражено в спокої;
• нестійкість при ходьбі;
• вкорочення довжини кроку і човгання при ходьбі, топтання на місці, застигання при ходьбі, відсутність cодружественних рухів руками при ходьбі.

Спочатку симптоми виникають тільки з одного боку тіла, але поступово набувають двосторонній характер. Симптоми залишаються вираженими на тій стороні, де виникли на початку захворювання. Симптоми на іншій стороні тіла часто не стають такими ж важкими, як симптоми на початковій стороні. Рухи стають все більш уповільненими (основний симптом паркінсонізму). Симптоми захворювання коливаються в перебігу дня і залежать від багатьох факторів.

Патогенез хвороби Паркінсона

Хвороба Паркінсона відноситься до групи сінуклеінопатій, так як надмірне накопичення в нейронах альфа-синуклеїну призводить до їх загибелі. Підвищений рівень альфа-синуклеїну може бути наслідком порушення внутрішньоклітинної системи кліренсу білків, здійснюваного лізосомаміі і протеосомамі. У пацієнтів виявлено порушення функціонування зазначеної системи, серед причин якого вказують старіння, окислювальний стрес, дія запалення, токсини навколишнього середовища. Клітини гинуть приблизно через активації генетично запрограмованого механізму (апоптозу). [4]

Класифікація та стадії розвитку хвороби Паркінсона

Хвороба Паркінсона класифікується за формою, стадії і темпу прогресування захворювання.

Залежно від переважання в клінічній картині того чи іншого симптому виділяють наступні форми: [1]

1. Змішана (акінетіко-ригидная-тремтливий) форма характеризується наявністю всіх трьох основних симптомів в різному співвідношенні.

2. акінетіко-ригидная форма характеризується вираженими ознаками гіпокінезії і ригідності, до яких зазвичай рано приєднуються порушення ходьби і постуральна нестійкість, при цьому тремор спокою відсутній або виражений мінімально.

3. тремтливий форма характеризується домінуванням в клінічній картині тремору спокою, ознаки гіпокінезії йдуть на другий план.

Для характеристики стадій Хвороби Паркінсона використовується шкала Хен-Яру, 1967:

• на 1-й стадії акинезия, ригідність і тремор виявляються в кінцівках з одного боку (гемипаркинсонизма);
• на 2-й стадії симптоматика стає двосторонньої;
• на 3-й стадії приєднується постуральная нестійкість, але зберігається здатність до самостійного пересування;
• на 4-й стадії симптоми паркінсонізму різко обмежують рухову активність;
• на 5-й стадії в результаті подальшого прогресування захворювання хворий виявляється прикутим до ліжка.

Виділяють три варіанти темпу прогресування захворювання:

1. При швидкому зміна стадій захворювання від першої до третьої займає 2 роки або менше.
2. При помірному - від 2 до 5 років.
3. При повільному - більше 5 років.

Ускладнення хвороби Паркінсона

Хвороба Паркінсона - не смертельне захворювання. Людина вмирає з ним, а не від нього. Однак оскільки симптоми погіршуються, вони можуть викликати інциденти, які призводять до смерті. Наприклад, в складних випадках утруднення ковтання може привести до того, що пацієнти почнуть аспирировать їжу в легені, що призведе до пневмонії або іншим легеневим ускладнень. Втрата рівноваги може призвести до падіння, яке, в свою чергу, може призвести до серйозних травм або смерті. Серйозність цих інцидентів багато в чому залежить від віку пацієнта, загального стану здоров'я і стадії захворювання.

На більш пізніх стадіях захворювання виявляються більш виражені симптоми хвороби Паркінсона: дискінезія (мимовільні рухи або сіпання частин тіла, які можуть виникнути в результаті тривалого використання леводопи, застигання (раптове відсутність можливості рухатися) або семенящая хода (короткі, майже біжать кроки, які начебто прискорюються самі по собі).

Слід пам'ятати, що хвороба Паркінсона дуже індивідуальна за своїм перебігом і у кожного протікає за своїм сценарієм.

Діагностика хвороби Паркінсона

Паркінсонізм відноситься до числа тих розладів, які можна діагностувати на відстані, особливо при розгорнутої картині захворювання. Однак діагностувати хворобу Паркінсона на ранній стадії складно. Рання і точна діагностика захворювання дуже важлива для розробки кращих стратегій лікування та підтримки високої якості життя якомога довше. У практиці можлива недооцінка або переоцінка хвороби Паркінсона. Невролог, що спеціалізується на розладах руху зможе поставити найбільш точний діагноз. Первісна оцінка проводиться на основі анамнезу, неврологічного обстеження з використанням спеціальних тестів для оцінки симптомів захворювання. Неврологічне обстеження включає в себе оцінку координації, ходьби і дрібних моторних завдань, оцінку нейропсихологического статусу.

Практика отримання другого думки в значній мірі залежить від особистого вибору пацієнта. Але майте на увазі, що хвороба Паркінсона часто важко діагностувати точно, особливо коли симптоми виражені незначно. Найпростішого діагностичного тесту немає, і приблизно 25% діагнозів хвороби Паркінсона невірні. Хвороба Паркінсона починається з мало видимих ​​симптомів, тому багато лікарів, які не навчені в сфері рухових розладів, не можуть поставити точний діагноз. Насправді навіть найкращі неврологи можуть помилятися. Якщо лікар не має особливого досвіду в цій галузі, то необхідно консультуватися з фахівцем з розладів руху. Хороший невролог зрозуміє ваше бажання підтвердити діагноз. Друга думка може допомогти прийняти своєчасно правильні рішення щодо діагнозу та терапії.

Лікування хвороби Паркінсона

Незважаючи на те, що лікування хвороби Паркінсона не існує, є безліч методів, які можуть дозволити вести повноцінну і продуктивне життя на багато років вперед. Багато симптоми можуть сприяти у виконанні ліками, хоча з часом вони можуть втратити свою ефективність і викликати небажані побічні ефекти (наприклад, мимовільні рухи, відомі як дискінезія).

Існує кілька методів лікування, які уповільнюють появу моторних симптомів і поліпшують рухові функції. Всі ці методи лікування призначені для збільшення кількості дофаміну в головному мозку або шляхом його заміщення, або продовження ефекту дофаміну шляхом пригнічення його розпаду. Дослідження показали, що терапія на ранній стадії може затримати розвиток рухових симптомів, тим самим покращуючи якість життя. [5]

На характер і ефективність лікування впливає ряд факторів:

1. вираженість функціонального дефіциту;
2. вік хворого;
3. когнітивні та інші немоторні порушення;
4. індивідуальна чутливість до препаратів;
5. фармакоекономічні міркування.

Завдання терапії при хворобі Паркінсона - відновити порушені рухові функції і підтримати оптимальну мобільність протягом максимально тривалого періоду часу, звівши до мінімуму ризик побічних дій препаратів. [1]

Існують також хірургічні втручання, такі, як глибока стимуляція мозку, що має на увазі імплантацію електродів в мозок. Через ризиків, властивих цьому типу лікування, більшість пацієнтів виключають даний метод лікування до тих пір, поки ліки, які вони приймають, більше не дають їм значимого полегшення. Зазвичай цей метод лікування проводиться у пацієнтів з тривалістю захворювання від чотирьох років, отримують ефект від ліків, але мають моторні ускладнення, такі, як: значне «відключення» (періоди, коли ліки погано працює і симптоми повертаються) і / або дискінезії (неконтрольовані, мимовільні рухи). Глибока стимуляція мозку найкраще працює в відношенні таких симптомів, як: скутість, повільність і тремор, не працює з метою корекції стійкості, застигання при ходьбі і немоторних симптомах. Дане лікування може навіть посилити проблеми з пам'яттю, тому хірургія не рекомендується для людей з когнітивними розладами. [6]

Різні нові способи введення леводопи відкривають додаткові можливості терапії. Сьогодні використовується інтестінальний (кишковий) дуодопа-гель, який зменшує щоденні періоди «виключення» і дискінезію у пацієнтів з прогресуючою хворобою Паркінсона завдяки постійному неімпульсному режиму введення препарату. [7]

Досліджується альтернативний підхід, використання дофамінових продукують клітин, отриманих зі стовбурових клітин. Хоча терапія стовбуровими клітинами має великий потенціал, потрібно більше досліджень, перш ніж такі клітини можуть стати інструментом в лікуванні хвороби Паркінсона. [8] [9]

У міру прогресування хвороби Паркінсона можливості зберігання і буферизації дофаміну в мозку стають все більш скомпрометовані, звужуючи терапевтичне вікно для терапії і приводячи до коливань рухової системи людини. Апоморфін у вигляді помпи доставляє підшкірну інфузію протягом дня для лікування флуктуацій (феномени «ON-OFF») у пацієнтів з хворобою Паркінсона, які недостатньо контролюються пероральним антипаркінсонічними препаратами. Ця система використовується постійно, щоб забезпечити мозок безперервної стимуляцією.

Прогноз. профілактика

Хвороба Паркінсона унікальна для кожної людини, ніхто не може передбачити, які симптоми з'являться і коли саме. Існують загальна подібність картини прогресування хвороби, але немає ніякої гарантії, що те, що спостерігається у одного, буде у всіх з аналогічним діагнозом. Деякі люди виявляються в інвалідних колясках; інші все ще беруть участь у марафонах. Деякі не можуть застебнути намисто, в той час як інші роблять намиста вручну.

Пацієнт може зробити все, щоб активно вплинути на перебіг хвороби Паркінсона і, по крайней мере, на одну дуже вагому причину: погіршення симптомів часто значно повільніше у тих, хто проявляє позитивну і активну позицію по відношенню до свого стану, ніж ті, хто цього не робить. В першу чергу рекомендується знайти лікаря, якому довірить пацієнт, і який буде співпрацювати з розвивається плану лікування. Зниження стресу обов'язково - стрес погіршує кожен симптом хвороби Паркінсона. Рекомендуються заняття освітнього спрямування: малювання, співи, читання віршів, рукоділля, вивчення мов, подорожі, робота в колективі, заняття громадською діяльністю.

На жаль, навіть якщо адекватно підібрати медикаментозну терапію, це не гарантує того, що клітини перестануть гинути при хворобі Паркінсона. Терапія повинна бути спрямована на створення сприятливих умов для рухової активності з урахуванням індивідуальних особливостей клінічної картини захворювання. Як показують результати численних досліджень, професійна рухова реабілітація є необхідною умовою для уповільнення прогресування захворювання і поліпшення його прогнозу. На сьогоднішній день за даними клінічних досліджень показана ефективність реабілітаційної програми по протоколам LSVT LOUD, LSVT BIG, теоретична основа яких зводиться до розвитку нейропластичности речовини мозку. Вона спрямована на корекцію тремтіння, ходьби, постури, рівноваги, м'язового тонусу і мови. [10]

Реабілітаційні методики повинні бути спрямовані не тільки на підтримку збережених рухових здібностей, а й вироблення нових навичок, які б допомагали людині з хворобою Паркінсона долати обмеженість його фізичних можливостей, чому сприяє програма танцювально-рухової терапії при хворобі Паркінсона, яка працює більш ніж в 100 спільнотах по всьому світу, включаючи Росію. Танцювальна терапія дозволяє частково вирішити конкретні проблеми хвороби Паркінсона: втрата рівноваги, погіршення координації, шаркающая хода, тремор, застигання, соціальна ізоляція, депресія і підвищений рівень тривожності.

Згідно з американським дослідженням за участю 52 хворих на хворобу Паркінсона, регулярна практика аргентинського танцю зменшує симптоми хвороби, покращує баланс і покращує виконання складних рухів при хворобі Паркінсона. [11]

Список літератури

• 1. Левін О.С., Федорова Н.В. Хвороба Паркінсона. 7-е изд. - М .: "МЕДпресс-інформ", 2017. - 384 с.
• 2. Jagadeesan AJ, Murugesan R, Vimala Devi S, et al.Current trends in etiology, prognosis and therapeutic aspects of Parkinson's disease: a review. Acta Biomed. 2017 Oct 23; 88 (3): 249-262
• 3. Jankovic J. Parkinson's disease: Clinical features and diagnosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008; 79 (4): 368-76
• 4. Al Shahrani M, Heales S, Hargreaves I, Orford M. Oxidative Stress: Mechanistic Insights into Inherited Mitochondrial Disorders and Parkinson's Disease. J Clin Med. 2017 Oct 27; 6 (11)
• 5. Fahn S. The medical treatment of Parkinson disease from James Parkinson to George Cotzias. Mov Disord. 2015; 30 (1): 4-18
• 6. Shahidi GA, Rohani M, Parvaresh M. Outcome of subthalamic nucleus deep brain stimulation on long-term motor function of patients with advanced Parkinson disease. Iran J Neurol. 2017 Jul 6; 16 (3): 107-111
• 7. Wirdefeldt K, Odin P, Nyholm D. Levodopa-Carbidopa Intestinal Gel in Patients with Parkinson's Disease: A Systematic Review. CNS Drugs. 2016 May; 30 (5): 381-404. doi: 10.1007 / s40263-016-0336-5
• 8. Fricker-Gates, RA and Gates, MA Stem cell-derived dopamine neurons for repair in Parkinson's disease. Regenerative Medicine, March 2010; vol 5 (2): pp.267-78
• 9. Yasuhara T, Kameda M, Sasaki T, Tajiri N, Date ICell Therapy for Parkinson's Disease. Cell Transplant. 2017 Sep; 26 (9): 1551-1559
• 10. Mak MK, Wong-Yu IS, Shen X, Chung CL.Long-term effects of exercise and physical therapy in people with Parkinson disease. Nat Rev Neurol. 2017 Nov; 13 (11): 689-703
• 11. Désirée Lötzke, Thomas Ostermann, and Arndt Büssing. Argentine tango in Parkinson disease - a systematic review and meta-analysis. BMC Neurol. 2015; 15: 226

Автор статті:

Невролог, стаж 10 років

Дата публікації 14 листопада 2017 р