Опубліковано: 30 марта 2012 в 5:44
Синдром Веста, або дитячі або інфантильні спазми, найчастіше фіксуються у дітей до року, зазвичай у немовлят 4-6 місяців. При цьому хлопчикам даний діагноз ставиться частіше, ніж дівчаткам. В середньому на 3200 новонароджених припадає одна хвора дитина.
Причини прояви синдрому Веста
Причинами синдрому Веста можуть самі різні захворювання і аномалії. Так, серед захворювань, що призводять до даного виду епілепсії , Зазвичай відзначають аномалії розвитку головного мозку, в тому числі туберозний склероз, генетичні мутації і внутрішньочерепні крововиливи, характерні для недоношених немовлят, і асфіксія. Однак найчастіше синдром Веста розвивається у дітей, з діагнозом асфіксія новонародженого, яка має на увазі гипоксическое головного мозку немовляти під час ускладнених пологів.
Не завжди є можливість визначити першопричину синдрому Веста. У цьому випадку дана форма хвороби вважається криптогенной або ідіопатичною.
Симптоматика синдрому Веста
Синдром Веста найчастіше характеризується трьома головними симптомами:
- Постійні епілептичні напади, які майже не піддаються лікуванню.
- У дітей спостерігається затримка психомоторного розвитку.
- На електроенцефалограмі виявляються типові для даної хвороби зміни -гіпсарітмія.
Прогноз синдрому Веста
Синдром Веста класифікується лікарями як небезпечне захворювання, що загрожує життю. Кожна п'ята дитина з цим діагнозом помирає у віці до 5 років. Найбільш вираженою причиною смерті є вроджені аномалії розвитку головного мозку. Також летальний результат іноді настає і в ході хвороби, ускладненої терапією. З решти хворих у 75% спостерігається порушення психомоторного розвитку.
Менше 50% дітей живуть в стадії стійкої ремісії, яка постійно підтримується прийомом лікарських засобів. У 30% захворювань хвороба піддається лікуванню. І лише 4% всіх хворих можуть почати вести звичний спосіб життя, з відновленням рівня фізичного і інтелектуального розвитку, який відповідає їхньому віку.
Основна частина (до 90%) дітей з подібним діагнозом зазвичай відстають у фізичному та інтелектуальному розвитку, навіть після вдалого позбавлення від судом. Однак подібний прогноз пов'язаний не стільки з самим захворюванням, скільки з першопричиною розвитку епілепсії: аномаліями головного мозку, їх розміщення і ступеня прояву. Крім того, постійні складні епілептичні напади самі можуть бути причиною руйнування мозку.
У 60% дітей з синдромом Веста діагноз епілепсія супроводжує все життя. У половини з них дане захворювання розвивається в синдром Леннокса-Гасто , Тоді у інших він може перейти в фокальні або генералізовані форми.
Вкрай важливо вчасно поставити діагноз для того, щоб вчасно призначити відповідне лікування. Від термінів початку лікування залежить результат хвороби. При адекватному підборі антиепілептичних препаратів в початковому етапі в половині випадків можливо досягти повної ремісії.
Пізня діагностика і некоректні препарати можуть лише погіршити перебіг даної хвороби.
Лікуванню найчастіше піддається ідіопатичний вид синдрому Вести, так як в цьому випадку затримка розвитку зазвичай починається майже одночасно з нападами, а самі атаки піддаються лікуванню. 40% дітей з цим видом захворювання після проходження курсу терапії продовжать свій розвиток як звичайні діти.
У разі криптогенного і симптоматичного видів синдрому Вести даний прогноз більш сумний, особливо в тому випадку, якщо буде доведено стійкість нападів до медикаментозної терапії.
