Зараз кожен знає, що жодне захворювання не проходить без порушень процесів обмінуречовин і, отже, порушень в діяльності ферментів, яка в здоровому організмі відрізняється дивовижною узгодженістю. У лікарів виникла думка: чи не можна використовувати прискорювачі хімічних реакцій - ферменти - для попередження і лікування хвороб. Особливо широко для цих цілей стали застосовуватися ферменти, що містяться в травних соках: пепсин, трипсин, хімотрипсин.
Для профілактики і лікування використовують не тільки самі ферменти, але і їх деякі небілкові сполуки - коферменти. До їх складу входять багато відомих нам вітаміни. Досить згадати про такі вітамінах, як В1, вітамін В2, нікотинова кислота. Ці та інші коферменти є найбільш цінними лікарськими речовинами в першу чергу тому, що діють не на ознаки хвороби, а на її причини.
Процеси обміну речовин в нашому організмі регулюються нервовою системою. Природно тому, що і активність ферментів, які беруть участь в хімічних перетвореннях, також залежить від діяльності нервової системи. Спостереження показують, що розумове напруження, хвилювання, пов'язане, наприклад, з участю в спортивних змаганнях, різних конкурсах, здача іспитів підвищують активність ферментів, що розщеплюють білки. А це в свою чергу веде до того, що організм починає витрачати більше білків. Це необхідно враховувати при складанні раціону харчування.
Скільки людей мріє про штучних поживних речовинах у вигляді невеликих таблеток або пігулок, які б повністю замінили громіздку і часто нестравний їжу наших днів. Чи не можна позбавити людину від необхідності споживати природні харчові продук: хліб, м'ясо, овочі, фрукти, що містять не тільки корисні, але і непотрібні, а то і просто шкідливі речовини, на перетравлення яких наш організм витрачає багато енергії.
Але мрії про поживних таблетках, звичайно, нереальні. Найближчі тисячоліття не зможуть змінити наше тіло, пристосоване протягом мільйонів років до сформованим процесам травлення. Однак, створення більш легкотравної їжі - це мрія реальна, вона стає реальністю. Скільки неприємностей доставляє нам жорстке, як підошва, м'ясо! Але є чудовий порошок. Досить його щіпки, щоб перетворити найжорсткіший біфштекс в ніжне філе або телятину. Це - препарат ферменту папаїну, одержуваного з плодів культивованого на півдні нашої країни дерева - карика папайя. Не тільки м'ясо, а й горох, квасолю, сочевицю можна так розм'якшити попередньою обробкою ферментом, що на їх варіння знадобиться в 4 рази менше часу, ніж зазвичай.
Існує багато ферментів, які ми можемо вже тепер використовувати для попередньої підготовки найрізноманітніших харчових продуктів. У кухні недалекого майбутнього ферменти покликані зіграти величезну роль. Знаючи властивості ферментів, людина посилить їх дію у багато разів. Будуть створені не тільки фабрики жирів, вуглеводів, смакових і ароматичних речовин, але і фабрики-лабораторії, де будуть добуватися, а згодом синтезуватися самі ферменти.
Ензимопатіях (ензим [и] + грец. Pathos страждання, хвороба; син. Ферментопатии) - загальна назва хвороб, що розвиваються внаслідок відсутності або зниження активності тих чи інших ферментів - білків, що виконують функцію специфічних каталізаторів перетворення речовин в організмі. Виділяють спадкові та набуті ензимопатії.
Спадкові ензимопатії пов'язані з генетично обумовленою недостатністю одного або декількох ферментів (див. Спадкові хвороби). Особливістю перебігу спадкових Е. є наявність прихованого періоду, коли хвороба не має виражених клин. симптомів, але може бути запідозрений або встановлена на підставі биохим. досліджень крові, сечі або калу. Згодом у зв'язку з ферментативним дефектом в організмі накопичуються проміжні продукти обміну речовин, що порушують функцію тих чи інших органів, що зумовлює появу клин. ознак хвороби. Зазвичай перші клин. симптоми спадкових Е. виявляються в ранньому дитячому віці, проте в ряді випадків хвороба клінічно проявляється у дітей більш старшого віку або у дорослих. Прояви залежать від характеру порушення того чи іншого виду обміну речовин.
На підставі особливостей порушень обміну речовин умовно виділяють кілька груп спадкових Е. Спадкові хвороби обміну амінокислот, напр., Фенілкетонурія (дефект ферментів, що перетворюють фенілаланін в тирозин) і гістидинемія (недостатність ферменту, що розщеплює гистидин), характеризуються порушеннями функції центральної нервової системи, що проявляється зміною м'язового тонусу, судомами, відставанням в психомоторному розвитку, недоумством і ін.
До спадкових хвороб вуглеводного обміну відносять глікогенози, галактоземії, нек-риє форми діабету цукрового і ін. Спадкові хвороби обміну ліпідів включають ліпідози сироватки крові, які характеризуються підвищенням вмісту в крові ліпідів, холестерину або ліпопротеїнів, і ліпідози з внутрішньоклітинними включеннями. До останніх відносять хворобу Тея- Сакса (рання дитяча амавротическая ідіотія, що виявляється на першому році життя прогресуючим зниженням зору аж до сліпоти, затримкою психічного розвитку, центральними паралічами, підвищеною чутливістю до звукових подразників), Німанна- Піка хвороба, Гоше хвороба тощо.
Спадкові хвороби пуринового і піримідинового обміну включають деякі форми подагри, синдром Леша-Найхана (виникає при недостатності гіпоксантінфосфорібозілтрансферази і характеризується накопиченням сечової к-ти в тканинах, підвищеним виведенням її з сечею, розвитком розумової відсталості) і ін. Виділяють також спадкові хвороби стероїдного обміну, напр. адреногенітальний синдром; обміну білірубіну, напр. синдроми КриглерарНайяра, Жільбера- Мейленграхта і ін., які проявляються жовтяницею; обміну металів - гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофія; порфіринового обміну (див. Порфирія).
Спадковими хворобами обміну сполучної тканини є мукополісахаридози, Марфана синдром, хондродистрофия; спадковими хворобами крові та кровотворних органів - гемофілія, микросфероцитарная гемолітична анемія (див. Анемії).
Спадкові хвороби обміну можуть бути обумовлені дефектом ферментів канальців нирок з порушенням транспорту різних речовин - рахітоподібних захворювання: гіпофосфатазія, фосфат-діабет, хвороба де Тоні-Дебре-Фанконі (див. Рахіт) і ін .; дефектом ферментів жел. -кіш. тракту: целіакія, кишкова форма муковісцидозу та ін .; дефектом синтезу білків плазми (напр., анальбумінемія, що характеризується відсутністю альбумінів) і імуноглобулінів (напр., агаммаглобулинемия).
Для виявлення спадкової патології обміну речовин необхідний ретельний генеалогічний аналіз (див. Медична генетика) і цілеспрямоване поглиблене клініко-лабораторне обстеження. Основне значення в діагностиці спадкових Е. мають биохим. методи дослідження (визначення активності ферментів, продуктів обміну речовин), особливо в тих випадках, коли хвороба клінічно не проявляється. Все ширше впроваджуються скринінг-тести, т. Е. Найпростіші методи для масових досліджень; напр. для ранньої діагностики фенілкетонурії у новонароджених використовують тест Гатрі, що дозволяє орієнтовно судити про кількість фенілаланіну в крові (за ступенем впливу крові досліджуваного на зростання чутливих до фенілаланіну штамів мікроорганізмів).
З метою корекції метаболічних порушень з раціону харчування виключають продукти, що містять речовини, метаболізм яких брало порушений у зв'язку з дефіцитом відповідного ферменту; створюються спеціальні харчові продукти з низьким вмістом цих речовин. Замісну терапію призначають в основному при недостатності ферментів жел. -кіш. тракту. При ряді спадкових Е. використовують засоби, що індукують синтез ферментів: напр., Барбітурати при порушенні обміну білірубіну, високі дози вітаміну D при рахітоподібних захворюваннях. Розробляються методи генетичної інженерії. Ефективність лікування і прогноз багато в чому залежать від своєчасності діагностики і початку комплексної терапії. У сім'ях, де є хворі з Е., показано медико-генетичне консультування.
Придбані ензімопатії. Одним з найбільш частих варіантів придбаних Е. є аліментарні Е. - патологічні стани, обумовлені стійкими порушеннями активності ферментів в зв'язку з характером харчування. Власне аліментарні Е. можуть бути обумовлені тривалим дефіцитом білка в харчуванні (напр., При Квашиоркор), порушенням біосинтезу коферментів при вітамінної недостатності, пригніченням синтезу металлоферментов при низькому вмісті в раціоні відповідних мінеральних речовин. Крім того, вони можуть виникати при незбалансованому харчуванні в цілому, напр. при порушенні співвідношення амінокислот, жирних кислот, водо- і жиророзчинних вітамінів або окремих мінеральних речовин. До розвитку власне аліментарних Е. може призводити також порушення надходження харчових речовин з жел. -кіш. тракту в кров при тривалих проносах, атрофії слизової оболонки кишечника і ін. До аліментарним Е. відносять і так зв. токсичні Е., пов'язані з пригніченням активності або біосинтезу окремих ферментів і з неспецифічним пригніченням синтезу білка різними природними компонентами харчових продуктів (інгібітори протеолітичних ферментів, антивітаміни і ін.) або чужорідними речовинами (напр., пестицидами), що містяться в них.
Клин. прояви придбаних Е. залежать від виду ферменту, функція догрого порушена, і характеризуються порушеннями того чи іншого виду обміну речовин. Лікування власне аліментарних Е. засноване на введенні в раціон харчування відсутніх харчових речовин - білків, вітамінів, мінеральних речовин і ін. В необхідних випадках проводять дієтичну або лікарську корекцію обміну речовин, процесів травлення і всмоктування в жел. -кіш. тракті. При токсичних Е. необхідні усунення шкідливого фактора і симптоматична терапія.
Раціональне збалансоване харчування, що забезпечує физиол. потреби організму в харчових речовинах і енергії, є основою профілактики аліментарних Е. Гігієнічна регламентація складу харчових продуктів і організація системи попередження забруднення їх шкідливими чужорідними речовинами забезпечують профілактику токсичних Е. До профілактичних заходів слід віднести і адекватну технологічну і кулінарну обробку харчових продуктів, що сприяє збереженню вітамінів і інших поживних речовин, а також руйнування або інактивації шкідливих природних компонентів.
1
| 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 |
