- Клінічні прояви
- діагностика
- гістологічне дослідження
- лікування
- Лікування основного захворювання
- лікування тромбозів
Верхня порожниста вена - тонкостінний посудину, розташований праворуч від середньої лінії безпосередньо спереду від правого головного бронха. Верхня порожниста вена приймає венозну кров від голови, шиї і рук. Вона розташовується в безпосередній близькості від лімфатичних вузлів, які часто вражаються при захворюванні рак легенів і лімфоми. Збільшені лімфатичні вузли або пухлини середостіння можуть здавлювати вену (синдром здавлення верхньої порожнистої вени). Цей синдром може також розвиватися при утворенні тромбу навколо стоїть в вені центрального венозного катетера або при гіперкоагуляції, спричиненій злоякісною пухлиною.
Клінічні прояви
Пацієнти з синдромом верхньої порожнистої вени зазвичай скаржаться на задишку, ортопное, нічні напади задухи, набряклість обличчя, шиї та верхніх кінцівок. Хворих також можуть турбувати кашель, захриплість, болю в грудній клітці і шиї, головний біль. Виразність проявів наростає поступово або різко, ранньою ознакою початку захворювання вважається невелика набряклість обличчя. Ранні прояви можуть бути настільки незначними, що пацієнт сам їх не помічає. На противагу цьому, при формуванні тромбу в звуженої вені симптоми з'являються раптово.
Виразність симптомів, що виявляються при фізикальному обстеженні, може бути різною: від незначного набряку обличчя до вираженого респіраторного дистрес-синдрому. Часто виявляють набухання вен шиї, набряклість або ціаноз особи і тахіпное. При клінічному обстеженні також можна виявити розвинені бічні судини грудної клітини, набряк верхніх кінцівок, параліч голосових зв'язок і зміна психічного статусу.
діагностика
Часто діагноз може бути встановлений тільки на підставі даних фізичного обстеження в поєднанні з виявленням пухлини середостіння на рентгенограмі грудної клітини. Раніше для встановлення діагнозу і визначення протяжності обструкції проводили венокаваграфію, в даний час перевагу віддають КТ. КТ дозволяє більш детально оцінити стан навколишніх тканин, включаючи прилеглі лімфатичні вузли; відрізнити перетискання судини зовні від внутрішнього тромбозу. До інших переваг дослідження можна віднести неінвазивний і цінність отриманих даних для планування променевої терапії або черезшкірної біопсії новоутворення, що викликає здавлення вени.
Синдром здавлення верхньої порожнистої вени може розвиватися у пацієнтів з катетерами в підключичної або внутрішньої яремної вени. Введення в катетер контрастного препарату дозволяє виявити тромб. У більшості пацієнтів з синдромом здавлення верхньої порожнистої вени внаслідок зовнішньої компресії тромб у венах формується дистальніше місця обструкції верхньої порожнистої вени. Таким чином, встановлення причини і відповідне лікування залежать як від клінічної картини, так і від даних рентгенографії.
гістологічне дослідження
Хоча деякі хворі поступають з вираженими дихальними розладами, які вимагають невідкладної допомоги, стан більшості пацієнтів стабільно і дозволяє провести біопсію, якщо діагноз раку не було встановлено раніше. Зразок тканини можна отримати різними способами: за допомогою бронхоскопії , Біопсії під контролем КТ, медіастіноскопії, медіастинотомія і торакоскопии. Найбільш інвазивний метод - торакотомию - використовують рідко. Через збільшення венозного тиску і розширення вени дистальніше місця обструкції для забезпечення гемостазу після кожної біопсії необхідний ретельний нагляд.
лікування
Пацієнтам з синдромом здавлення верхньої порожнистої вени призначають інгаляції кисню (для купірування задишки), фуросемід в дозі 20-40 мг внутрішньовенно (для зменшення вираженості набряку) і дексаметазон в сумарній дозі 16 мг на добу внутрішньовенно або всередину (сумарну дозу призначають частинами), проте принцип дії дексаметазону не встановлено. У пацієнтів з лімфомою, ймовірно, ефект пов'язаний із зменшенням обсягу пухлини; у хворих з іншими пухлинами - з обмеженням місцевої запальної реакції, викликаної пухлиною і попередньої променевою терапією.
Лікування основного захворювання
Традиційні схеми лікування синдрому здавлення верхньої порожнистої вени включають променеву терапію, при чутливості пухлин до хіміотерапії (MPJI, лімфоми і герміногенні пухлини) показано її проведення. На початку променевої терапії застосовують відносно високі разові дози (наприклад, 4 Гр) з поступовим зниженням до стандартних. Дексаметазон продовжують вводити приблизно протягом тижня після початку променевої терапії.
лікування тромбозів
Синдром здавлення верхньої порожнистої вени внаслідок тромбозу раніше лікували тромболітичними препаратами, зараз цей метод використовують рідше. Тромболітичної терапії не слід призначати хворим з пухлинами, схильними до кровоточивості, або з тромбами, що виникають через стискання верхньої порожнистої вени пухлиною. Найбільш ефективним сучасним способом лікування таких ускладнень є черезшкірне стентування верхньої порожнистої вени. Після тромболітичної терапії або постановки стента потрібно призначати протизсідні препарати (гепарин натрію), оскільки тромбоутворення після закінчення лікування часто триває, навіть якщо основною причиною обструкції було зовнішній тиск. У деяких випадках для запобігання поширенню тромбу показаний прийом терапевтичних доз варфарину.
