Медицина - наука неточна, вона більшою мірою оперує можливостями і припущеннями, а не фактами. Синдром верхньої порожнистої вени (СВПВ, не плутати з синдромом ВПВ ), Іноді званий кава-синдром, відноситься до тих патологій, причини виникнення яких добре вивчені. На жаль, це не робить життя хворих простіше, а прогноз - більш сприятливим. Але з цього твердження не випливає висновок про безперспективність лікування. Адже навіть самі безнадійні пацієнти мають право на надію. Тим більше що з більшою частиною причин, здатних викликати синдром, медики вже навчилися боротися.
Суть проблеми
Для розуміння СВПВ доведеться згадати про деякі анатомо-фізіологічні особливості будови грудної клітини. Верхня порожниста вена - один з найважливіших кровоносних судин людини, розташована вона в середньому відділі середостіння і з усіх боків оточена різними щільними структурами: грудної стінкою, трахеєю, бронхами, аортою і ланцюжком лімфатичних вузлів. Тиск крові в ній досить низьке (і це - фізіологічно нормальне явище), але будь-яка патологія навколишніх тканин може порушити цілісність тонкої стінки порожнистої вени і серйозно вплинути на кровотік.
До певного моменту за рахунок альтернативних шляхів кровотоку (так званих колатералей) організм справляється з проблемою, проте коли тиск в верхньої порожнистої вени піднімається до 200-250 мм водяного стовпа, настає криза. І якщо пацієнту вчасно не надати кваліфіковану допомогу, врятувати його буде практично неможливо. Тому в разі виявлення у кого-то зі своїх близьких характерних симптомів (про них ми поговоримо трохи нижче) необхідно негайно викликати швидку: рахунок йде на години і хвилини.
причини
З жалем доводиться констатувати, що в 80-90% випадків синдром верхньої порожнистої вени обумовлений виключно зневажливим ставленням хворого до власного здоров'я. Читати лекції про шкоду куріння більшості дорослих людей безглуздо, але в неформальних розмовах все (!) Опитані нами пульмонологи заявили, що рак легенів - основний винуватець СВПВ - обумовлений саме цією згубною звичкою. Набагато рідше синдром верхньої порожнистої вени викликається або безпосередньо іншим видом пухлини (лімфогранулематоз, лімфома), або поширенням метастазів (саркома, рак молочної залози, яєчка, простати).
Решта 10-20% випадків пояснюються іншими патологіями:
- загрудинний зоб;
- саркоїдоз;
- констриктивний перикардит;
- тератома середостіння;
- гнійний медіастиніт;
- ідіопатичний фіброзний медіастиніт;
- силікоз;
- постлучевого фіброз;
- катетер в порожнистої вени.
симптоми
Було б великою помилкою в будь-якому підвищенні АТ (артеріального тиску) бачити синдром здавлення верхньої порожнистої вени. Більш того, нерідко цей показник буває або майже нормальним, або взагалі зниженим. Канонічна тріада клінічних проявів СВПВ (інші симптоми ми розглянемо трохи нижче) виглядає наступним чином: 
- ціаноз шкірних покривів особи;
- набряк м'яких тканин щік;
- розширення мережі поверхневих вен на шиї, обличчі, верхній половині тулуба і руках.
Дані симптоми вважаються основою для постановки діагнозу, але це зовсім не означає, що інші клінічні прояви відсутні. Навпаки, у хворих з СВПВ нерідко спостерігається:
- задишка навіть у стані спокою;
- безпричинна захриплість;
- сильний, «серійний» кашель;
- незрозумілі напади задухи;
- дисфагія (неприємні відчуття і біль при ковтанні);
- біль у грудях;
- стридор (гучне, дихання зі свистом), що пояснюється набряком гортані;
- обструкція дихальних шляхів;
- групи церебральних симптомів: головний біль, сонливість, судоми, сплутаність і втрата свідомості, різні порушення зору і слуху;
- легеневі, стравоходу або носові кровотечі, викликані розривом стінок судин і венозної гіпертензією.
Найчастіше зазначені симптоми посилюються в лежачому положенні, тому більшість хворих підсвідомо намагаються прийняти сидяче положення, а нормальний нічний сон без сильних снодійних стає проблематичним.
діагностика
1. Вичерпна фізикальнедослідження виявить:
- набухання шийних вен;
- зміна кольору шкіри обличчя (повнокров'я або ціаноз);
- розширення венозної мережі на грудях;
- набряк верхньої частини тулуба.
2. Рентгенографическое дослідження в двох проекціях.
3. Флебографія (венокавографія, рентген нижньої порожнистої вени із застосуванням контрастної речовини).
4. 
Спіральна, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія.
5. Поглиблений офтальмологічний огляд допоможе виявити:
- розширення вен сітківки;
- застійний диск зорового нерва;
- набряк перипапиллярной області;
- значне збільшення внутрішньоочного тиску.
6. Бронхоскопічне дослідження.
7. Подвійна біопсія (лімфатичних вузлів і мокротиння на наявність атипових клітин).
8. Стернального пункція з дослідженням мієлограми.
9. Цитологический аналіз промивних вод з бронхів.
10. Додаткові види дослідження:
- Медіастіноскопії;
- торакоскопия (візуальний огляд плевральної порожнини за допомогою спеціального зонда);
- парастернальна торакотомия з біопсією середостіння.
лікування
Сам по собі СВПВ, поза зв'язком з викликав його основним захворюванням, підлягає в основному симптоматичної терапії. Основне завдання лікаря в даному випадку - активізувати внутрішні резерви організму і поліпшити, наскільки це можливо, якість життя пацієнта. Хворому рекомендується:
Ці процедури (безумовно, корисні і дієві) навряд чи щось зможуть зробити з основною причиною СВПВ, тому повинні розглядатися виключно як допоміжні. Пухлина (якщо в проблемі винна саме вона) потребує зовсім інших підходів до лікування.
При тромбозі верхньої порожнистої вени ефективними вважаються наступні види медикаментозного лікування і хірургічних операцій:
- специфічна тромболітична терапія;
- тромбектомія (видалення тромбу);
- резекція ділянки верхньої порожнистої вени з одночасним встановленням гомотрансплантата;
- видалення кісти середостіння;
- шунтування (створення обхідного шляху для венозного кровотоку);
- чрескожная ендоваскулярна ангіопластика;
- стентування верхньої порожнистої вени.
