Патологія головного і спинного мозку відноситься до поширеної проблеми, з якою стикаються лікарі-неонатологи і батьки. Ці захворювання займають перше місце в загальній структурі вроджених вад, виявляючи в третині випадків. А з огляду на високий ризик несприятливих наслідків для дитини, вони вимагають своєчасного виявлення і лікування.
До важких пороків центральних органів нервової системи відносять спинномозкову грижу. Вона характеризується вродженим незарощення хребетного каналу, через що відбувається випинання твердої оболонки з ликвором, речовини мозку і його корінців. Актуальними питаннями стають такі: чому розвивається патологія, чим характеризується і як можна усунути порушення в організмі дитини.
Причини і механізми
В основі розвитку спинномозкової грижі у дітей лежить аномалія нервової системи, що виникає внаслідок несвоєчасної закладки і затримки замикання медуллярной пластинки. Таким чином, в мозковій трубці формується щілина, порушується розвиток хребцевих дужок, а спинномозковий канал на певній ділянці залишається відкритим. Через кістковий дефект в умовах підвищення лікворного тиску відбувається випинання мозку назовні. Так формується об'ємне утворення, покрите м'якими тканинами.
Походження грижі, на жаль, ще належить повністю вивчити, проте великого значення надають зовнішньому впливу на організм вагітної та, як наслідок, на плід в період внутрішньоутробного розвитку. Несприятливий фізико-хімічну та біологічну вплив опосередковано різними факторами:
- Інфекційні хвороби (краснуха, вітрянка).
- Забрудненість навколишнього середовища (пестициди, нафтопродукти, радіація).
- Дефіцит вітамінів і мінералів (особливо фолієвої кислоти).
- Шкідливі звички (алкоголь, куріння, наркотики).
- Вживання лікарських препаратів (протисудомні).
- Спадковість.
Особливо небезпечно такий вплив під час формування нервової трубки плода - в кінці першого місяця гестації (20-26 день) - що є критичним періодом внутрішньоутробного розвитку. Важливе значення також набуває ендокринно-обмінна патологія майбутньої матері, наприклад, цукровий діабет або гіпотиреоз, підвищуючи ризик аномалій розвитку у дитини.
Грижа спинного мозку виникає на ранніх термінах внутрішньоутробного розвитку, коли на організм жінки і дитини впливають несприятливі фактори.
Класифікація
Комплекс морфофункціональних порушень, виявлених при спинномозковій грижі, в медичних колах прийнято називати мієлодисплазією . Оскільки в патологічний процес залучені різні анатомічні утворення, що розвиваються з нервової трубки, була розроблена класифікація цього вродженого пороку. З огляду на ступінь дефекту і поразки тих чи інших структур спинного мозку, виділяються такі різновиди гриж:
- Менінгоцеле - через незарощення хребцевих дужок відбувається випинання твердої мозкової оболонки, заповненої ликвором.
- Менингорадикулоцеле - в грижовому мішку знаходяться і нервові корінці.
- Менінгоміелоцеле - через дефект кісткових структур виходить і сам спинний мозок.
- Міелоцістоцеле - мозкова тканина стоншується, розтягуючись під тиском цереброспинальной рідини, і часто спаяна з грижовим мішком.
- Рахишизис - вкрай важкий порок, коли повністю розщеплюються спинний мозок і навколишні його структури (оболонки, хребет, м'які тканини).
- Приховане незарощення дужок (spina bifida occulta) - грижовоговипинання не виявляється.
- Діастематоміелія - освіту кісткового шипа, який здавлює і розділяє спинний мозок надвоє.
Виходячи з локалізації патологічного випинання, бувають грижі в шийному, грудному і попереково-крижовому відділах хребетного стовпа. Причому останні зустрічаються в переважній більшості випадків (70%).
Класифікація вродженої міелодисплазії включає різні пороки розвитку - від прихованих гриж до повного розщеплення спинного мозку.
симптоми
Грижа хребетного каналу з випинанням спинного мозку має дуже характерну клінічну картину, помітну відразу після народження дитини. Візуально визначається пухлиноподібне утворення різних розмірів, розташоване по серединній лінії спини, найчастіше в поперековому відділі. Грижової мішок покриває истонченная шкіра синюшного кольору з рубцевими змінами, а біля основи нерідко визначається надмірне оволосіння або плями судинного походження. Пухлина м'яко еластичної консистенції, у її воріт пальпується дефект хребцевих дужок. Часто трапляються й інші ознаки локального дісморфізма м'яких тканин: ліпоми, гемангіоми , Фіброми.
Поряд з місцевими ознаками, у дитини спостерігаються серйозні неврологічні порушення, ступінь яких визначається видом спинномозкової грижі і її розмірами. До них відносять:
- Сенсорні розлади: провідникові, сегментарні, корінцеві (випадання чутливості в зоні промежини і нижніх кінцівок).
- Пригнічення або відсутність рефлексів (колінного, ахіллового, подошвенного).
- Рухові порушення: зниження м'язової сили і тонусу, парези і паралічі ніг.
- Відставання розвитку нижніх кінцівок: укорочення, атрофія м'язів.
- Трофічні зміни шкіри: блідість або синюшність, сухість або підвищена пітливість, виразки.
- Дисфункція тазових органів: нетримання сечі і калу, хронічні запори, нейрогенний сечовий міхур.
У третині випадків спинномозкова грижа у новонароджених поєднується з гідроцефалією та дедалі більшої внутрішньочерепної гіпертензією. Досить часто спостерігаються асоціації з іншими пороками розвитку:
- Краніостеноз.
- Аномалією Арнольда-Кіарі.
- Синдромом Кліппеля-Вейля.
- Незарощення верхньої губи.
- Атрезією ануса.
Деякі із зазначених станів значно погіршують стан дитини, створюючи додаткові ризики. Потрібно сказати, що важкі пороки часто несумісні з життям. А ізольовані приховані грижі, навпаки, мають досить сприятливий прогноз. Вони тривалий час можуть протікати абсолютно безсимптомно, проявляючись лише в зрілому віці.
Грижі спинного мозку проявляються локальними симптомами і неврологічними розладами різного ступеня вираженості, часто поєднуючись з іншими пороками розвитку.
діагностика
В сучасних умовах важливо діагностувати вроджену патологію ще на етапі внутрішньоутробного розвитку дитини. Це здійснюється завдяки ультразвуковому методу, а перше дослідження показано всім жінкам в термін до 12 тижнів вагітності. Якщо ж дитина вже народилася з грижею, необхідно виконати уточнююче обстеження, яке може включати:
- Рентгенографію.
- Комп'ютерну томографію.
- Магнітно-резонансну томографію.
Методи додаткової діагностики дозволяють оцінити характер патології, її поширеність, виявити можливі асоціації та диференціювати з іншими станами.
лікування
Абсолютно ясно, що лікувати явну грижу спинного мозку можна лише хірургічно. Це єдино вірний метод терапії, що дозволяє усунути сам субстрат і джерело патології. Операція показана відразу ж після підтвердження діагнозу, а її обсяг і техніка виконання залежать від характеру грижі і її проявів. Сутність хірургічної корекції полягає в наступному:
- Резекція грижового мішка.
- Пластика анатомічного дефекту хребцевих дужок.
- Відновлення топографічних взаємовідносин в спинному мозку.
- Реконструкція провідникових шляхів.
- Відновлення ликвородинамических показників.
- Поліпшення кровотоку в ураженій зоні.
У періоді новонародженості оперативне лікування спинномозкових гриж проводять тоді, коли розриваються оболонки і є ризик інфікування. В інших же випадках менінгоцеле ліквідують при досягненні дитиною віку 1,5 року. При цьому використовують мікрохірургічних техніку.
Складність корекції гриж полягає не тільки в самій операції, але багато в чому визначається подальшою реабілітацією, спрямованої на усунення неврологічного дефіциту і створення умов для нормального життя. Тому лікування патології комплексне і багатоетапний, включає корекцію роботи тазових органів і відновлення функції нижніх кінцівок. Для цього застосовують консервативні заходи:
- Медикаменти (нейротропні, судинні, вітаміни та ін.).
- Фізіопроцедури (електрофорез, УВЧ, магнітотерапію).
- Масаж і гімнастику.
- Ортопедичні методи.
Плануючи і проводячи лікування, доводиться враховувати численні аспекти функціонування організму дитини, оскільки тільки всебічне вплив здатне надати виражений клінічний ефект при спинномозкових грижах. Своєчасна і повноцінна терапія дозволить уникнути ускладнень, дасть можливість поліпшити якість життя і стане запорукою успішної соціальної інтеграції.
