При першої допомоги дитині з омфалоцеле в пологовому будинку основну увагу слід приділяти підтримці температури його тіла, захисту грижового мішка від несприятливих зовнішніх впливів. Хворі з омфалоцеле потребують екстреної допомоги.
Вибір методу лікування омфалоцеле залежить від розмірів грижі, стану хворого і можливостей стаціонару, де проходить це лікування. Воно може бути консервативним або хірургічним і проходити в один або кілька етапів.
Консервативне лікування омфалоцеле
Консервативне лікування в останні роки в міру розвитку реаніматології і поліпшення реанімаційної підтримки застосовують у вкрай обмежених випадках, коли з тих чи інших причин припускають відкласти оперативне втручання. Подібну тактику можна використовувати при величезних грижах пупкового канатика або їх поєднанні з множинними важкими вадами розвитку. Найбільш часто для цих цілей застосовують такі дубящие розчини, як повідон-йод, мербромін, 5% розчин калію перманганату. Грижової мішок за пуповину залишок фіксують над хворим у вертикальному положенні, оболонки грижі кілька разів на добу обробляють одним з перерахованих розчинів, домагаючись утворення щільної кірки, під якою поступово формується рубець, утворюючи велику вентральную грижу. Однак цей метод має безліч серйозних недоліків (інфікування оболонок, їх розрив, тривалий період загоєння, виражений спайковий процес і ін.), Тому його слід використовувати лише в екстраординарних випадках.
[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]
Хірургічне лікування омфалоцеле
Хірургічне лікування може бути радикальним (пошарове ушивання всіх верств черевної стінки після занурення органів в черевну порожнину) або етапним. Другий варіант передбачає поступове формування передньої черевної стінки з використанням на проміжних етапах ауто- або аллопластических матеріалів.
Радикальне втручання - операція вибору, виконувана в тих випадках, коли вісцеро-абдомінальна диспропорція (співвідношення між обсягом грижового освіти і ємністю черевної порожнини) виражена помірно, і пошарове ушивання передньої черевної стінки не викликає значного підвищення внутрішньочеревного тиску. Відповідно радикальну операцію зазвичай виконують при омфалоцеле малих і середніх розмірів, рідше - при великих омфалоцеле.
Якщо омфалоцеле малих розмірів поєднується з жовткових протокою, радикальне втручання доповнюють резекцією жовткового протоки. Слід пам'ятати, що компонентом практично будь-якого омфалоцеле, за рідкісним винятком при малих грижах, буває мальротация, загальна брижа тонкої і товстої кишки, тому при зануренні органів в черевну порожнину товста кишка повинна відійти в лівий фланг, а тонка - перебувати в правому фланзі і центрі черевної порожнини. Після завершення внутрибрюшинного етапу операції проводять пошарове ушивання рани передньої черевної стінки з формуванням «косметичного» пупка.
Найбільші труднощі виникають при лікуванні омфалоцеле великих розмірів зі значним ступенем вісцеро-абдомннальной диспропорції, коли радикальна операція неможлива через різке підвищення внутрішньочеревного тиску. У таких випадках доводиться застосовувати різні види етапного хірургічного лікування.
В194S р Роберт Гросс з Бостона описав метод етапного хірургічного лікування великих гриж пупкового канатика. Перший етап полягав у видаленні оболонок грижі, зануренні органів, наскільки це можливо, в черевну порожнину широкої отсепаровкі шкірних клаптів черевної стінки аж до поперекової області і ушивання шкіри з формуванням вентральної грижі. Другим етапом проводили ліквідацію вентральної грижі (у віці L-2 років). В даний час цю методику практично не використовують, оскільки вона має безліч недоліків (виражений спайковий процес, великі розміри вентральної грижі, відсутність умов для збільшення обсягу черевної порожнини, так як майже всі органи знаходяться в шкірному грижового мішку).
Стрімке зростання в лікуванні великих омфалоцеле був зроблений в 1967 р .. коли Шустер описав спосіб тимчасового застосування пластикового покриття для зменшення розмірів фасциального дефекту.
3атем в 1969 р Allen і Wrenn запропонували використовувати одношарове сіластіковие покриття, підшивати до країв фасциального дефекту з подальшим поступовим зменшенням обсягу грижового освіти за допомогою мануальної компресії, що дозволяє зробити відстрочене первинне закриття борюшной стінки. Як тільки після першого етапу втручання відновиться моторика кишечника, він випорожниться і зменшиться в обсязі, слід другий - (зазвичай через 3-14 днів) - видалення мішка і радикальна пластика передньої черевної стінки або формування тепер уже невеликий вентральної грижі. Цей метод залишається головним в лікуванні даної патології та в даний
Техніка операції при етапному лікуванні великих омфалоцеле. Операцію починають з розрізу шкіри навколо грижового освіти. Переконавшись в неможливості занурити всі органи, до м'язово-апоневротіческой краю дефекту передньої черевної стінки підшивають силіконовий мішок з сіластіковие покриттям. Цим мішком покривають ту частину вмісту грижі, яку вдалося помістити в черевну порожнину. Мішок зав'язують над органами, фіксують над хворим у вертикальному положенні. У міру того як органи з мішка спонтанно опускаються в черевну порожнину, мішок перев'язують все нижче і нижче (по відношенню до черевній стінці), зменшуючи його обсяг, при цьому допускається деяка ступінь компресії. Другий етап полягає у видаленні мішка через 7-14 днів) і радикальному послойном ушивання передньої черевної стінки в формуванні невеликий вентральної грижі. У цьому випадку останній етап оперативного лікування (ліквідація вентральної грижі з пошаровим ушиванням черевної стінки) проводять у віці 6 міс.
Існують і успішно використовуються методики застосування аллотрансплантации синтетичного або біологічного походження, що вшивають в фасціальний дефект передньої черевної стінки у вигляді латки при вираженому ступені вісцероабдомінальной диспропорції.
післяопераційне ведення
У ранньому післяопераційному періоді проводять штучну вентиляцію легенів, знеболювання, антибактеріальну терапію. Вирішальний компонент лікування - тотальне парентеральне харчування протягом всього періоду загоєння черевної стінки і відновлення функцій кишечника. У дітей з поєднаними важкими аномаліями в післяопераційному періоді слід вирішити питання своєчасної корекції цих аномалій, що вимагає участі в лікуванні лікарів цих спеціальностей. Особливу увагу потрібно приділяти пацієнтам з синдромом Бесквіта-Відеманн, схильним до тяжкої гіпоглікемії. Ретельний контроль - тримання цукру в крові дозволяє запобігти цьому стану і не допустити розвитку енцефалопатії у таких хворих.