Головним методом допологового виявлення діафрагмальної грижі є ехографія. При ультразвуковому дослідженні підозра на цей порок виникає при аномальному зображенні органів грудної клітини. Одним з основних ехографічних ознак ДГ є зміщення серця (вправо при лівосторонньої грижі і вліво при правостороннем поразку діафрагми), а також поява в грудній клітці патологічних анехогенних утворень - шлунка і петель тонкого кишечника. У деяких випадках ехографія дозволяє виявити зміщення в грудну порожнину плода частки печінки.
Дуже складними для пренатальної діагностики є випадки двосторонньої діафрагмальної грижі. Це дуже рідкісна аномалія розвитку, яка завжди призводить до летального результату. Основні труднощі пренатального виявлення полягає в тому, що положення серця практично не змінюється, що не дає змоги вчасно запідозрити порок розвитку. В останні роки опубліковано кілька випадків діагностики двосторонньої ДГ. Найбільш цікавими, на нашу думку, є публікації D. Eroglu і співавт. і М. Song і співавт .. В обох випадках при ультразвуковому дослідженні в II триместрі вагітності була виявлена лівобічна ДГ. При динамічному контролі після 30 тижнів в обох случаяхбила відзначена «позитивна» динаміка, тобто відсутність зміщення органів середостіння. При ретельному дослідженні авторам вдалося запідозрити двосторонню ДГ в зв'язку з виявленням зміщення кишечника, печінки і шлунка. Цікаво, що в обох випадках була виявлена гіпоплазія обох легеневих артерій (діаметр в межах 2-2,5 мм). Мимовільні пологи відбулися в 37 і 38 тижнів. Обидві дитини померли через кілька годин. На аутопсії діагноз був підтверджений.
Аналіз цих спостережень показав, що при вивченні ехографія чеський структури легких слід звертати увагу на всі нетипові освіти в їх паренхімі. Крімтого, слід пам'ятати, що нормальне положення серця не виключає наявність діафрагмальної грижі. Оцінка легеневих артерій може дати додаткову інформацію при підозрі на двобічне ураження.
Діагностика діафрагмальної грижі можлива вже з кінця I триместру. Найбільш раннє виявлення цього пороку в 12 тижнів було зареєстровано Y. Lam і співавт. У вітчизняній літературі було опубліковано повідомлення про діагностику ДГ в 14 тижнів вагітності. Однак частіше ця аномалія виявляється тільки в кінці II триместру в зв'язку з відсутністю виражених ультразвукових ознак в ранні терміни вагітності. За даними багатьох досліджень і за власними спостереженнями, середній термін пренатальної діагностики ДГ становить 26-27 тижнів.
Аналіз причин настільки пізньої пренатальної діагностики діафрагмальної грижі в умовах російських пренатальних центрів показав, що тільки 38,1% пацієнток з ДГ у плода були спрямовані лікарями жіночих консультацій на II рівень для уточнення діагнозу. Таким чином, середній термін обстеження вагітних в центрах II рівня і відповідно середній термін діагностики ДГ в цій групі склав 31,9 тижнів. Слід підкреслити, що переважна більшість цих пацієнток проходили ультразвукові дослідження на I рівні в скринінгові терміни, але ДГ була виявлено. Точність діагностики ДГ в жіночих консультаціях склала лише 25%.
Решта 61,9% вагітних не були обстежені на I рівні, а звернулися відразу в регіональні діагностичні центри. Середній термін діагностики ДГ в цій групі склав 23,6 тижнів, а точність діагностики -84,6%. Цей показник відповідає даним літератури. У дослідженнях P. Betremieux і співавт. він склав 90%.
Причинами низького показника виявлення діафрагмальної грижі на I рівні служать недостатня підготовка фахівців і невисока якість використовуваного ультразвукового устаткування. Змінити ситуацію може реорганізація пренатальної служби, тобто обов'язкове обстеження всіх вагітних на II рівні в оптимальні скринінгові терміни (20-24 тижні).
Крім ретельної ехографії у плода з діафрагмальної грижею в комплекс обстеження слід включати і інші методи пренатальної діагностики. Як вже зазначалося вище, ймовірна зв'язок ДГ з вродженими і спадковими захворюваннями диктує необхідність проведення пренатального каріотипування, Апрі виявленні поєднаних аномалій і виникненні підозри на спадковий синдром у плода - консультацію синдромологією. При генетичному консультуванні сім'ї особливу увагу слід приділяти можливим формам наслідування, прогнозом для життя і здоров'я і ризику повторення пороку. Емпіричний ризик повторення ДГ для сибсов при ізольованій заднелатеральной ДГ становить 1-2%.
З огляду на, що методи хірургічної корекції ізольованою діафрагмальної грижі добре розроблені, цей порок за всіма критеріями можна віднести до групи вад сумісних з життям. Проте пренатальне консультування вагітних з ДГ у плода - дуже відповідальний і складний процес, оскільки точність прогнозу для життя і здоров'я невисока. Незважаючи на можливість своєчасної діагностики та лікування ДГ, за даними дитячих хірургів, виживаність новонароджених з цим пороком розвитку низька, а смертність сягає 73-86%. Більшість дослідників несприятливий прогноз для життя пов'язують із супутньою гіпоплазією легенів, легеневою гіпертензією і поєднаними аномаліями. Навіть при ізольованій ДГ, поданим зарубіжних дослідників, виживаність після операції становить не більше 50-60% за умови раціонального ведення новонароджених в неонатальному періоді.
- Читати далі " Результат вродженої діафрагмальної грижі. Поєднана патологія при діафрагмальної грижі. "
Зміст теми "Патологія легких у плода.":
1. Ретинобластома. УЗД діагностика ретинобластоми у плода.
2. Макроглосія. УЗД діагностика макроглосія у плода.
3. Аномалії вух у плода. Іхтіоз плода. Природжений іхтіоз.
4. УЗД легенів плода. Вроджені вади легень.
5. Класифікація вроджених вад легенів. Пороки легких плода.
6. Вроджена діафрагмальна грижа. Частота вродженої діафрагмальної грижі.
7. Допологова діагностика вродженої діафрагмальної грижі. УЗД діагностика діафрагмальної грижі.
8. Вихід вродженої діафрагмальної грижі. Поєднана патологія при діафрагмальної грижі.
9. Консультування при діафрагмальної грижі плода. Тактика лікаря при вродженої діафрагмальної грижі.
10. Плевральнийвипіт. УЗД діагностика плеврального випоту у плода.
