- Чим більше - тим гірше
- врятувати майбутнє
- Крок за кроком
- Охайність незважаючи ні на що
- міждисциплінарний підхід
- Питання до статистики
Фармакорезистентності - як неприступний кам'яний паркан, що стоїть на шляху сучасної медицини. І якщо в багатьох випадках інфекційних захворювань ця проблема хоч і складно, але вирішується, то при важких патологіях, таких як епілепсія, єдиним виходом часто залишається хірургічне втручання. Проводити операцію на мозку чи ні - це насправді гамлетівське питання, особливо коли мова йде про дітей раннього віку. На жаль, в Україні його не завжди вдається вирішити в інтересах хворого.
Чим більше - тим гірше
На сьогоднішній день епілепсія є однією з найпоширеніших патологій нервової системи: хвороба Жанни д'Арк і лорда Байрона вражає 1-2% населення, зокрема, 2,5-3% дітей. Згідно зі світовими даними, захворюваність на епілепсію у дітей до 1 року становить 100-233 випадків на 100 тис. Населення. У підлітків згадана патологія зустрічається рідше - приблизно 60 епізодів на 100 тис. Населення. Серед юнаків та дорослих фіксується 30-40 випадків на 100 тис., А в літньому віці ця цифра знову зростає до 100-170 епізодів.
Починаючи з 20-х років минулого століття, з'являлися дані про неефективність медикаментозної терапії у таких пацієнтів - згідно з офіційною статистикою, антиепілептичної терапія працює тільки у 65-80% хворих. Тобто, незважаючи на використання сучасних протиепілептичних препаратів (як стандартних, так і новітніх), залишається велика група пацієнтів, яким лікарська терапія не допомагає.
За останніми даними (W. Boas, 2008), ймовірність отримання позитивного ефекту після призначення третього протиепілептичного препарату і всіх наступних, коли 2 попередніх виявилися неефективними, становить лише 5%. Таким чином, перебирання лінійки антиконвульсантів «за алфавітом» після багатьох невдач, швидше за все, призведе лише до поглиблення проблеми. Ось чому лікарська тактика в таких випадках повинна бути спрямована на правильне і своєчасне виявлення фармакорезистентності. При визначенні стійкої форми епілепсії фахівця слід розглядати доцільність хірургічного лікування.
«Згідно сучасним підходам, ніж раніше з моменту встановлення фармакорезистентності проведено хірургічне втручання, тим краще прогноз результатів такого лікування. Але хоча розуміння цієї проблеми у фахівців і є, вона не до кінця вирішена », - висловив свою точку зору Костянтин Костюк, доктор медичних наук, завідувач відділенням функціональної нейрохірургії ДУ« Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України ».
Зв'язок тривалості захворювання до хірургічного втручання з успіхом операції була встановлена в ході масштабного дослідження Dutch Collaborative Epilepsy Surgery Program (DCESP), яке проводилося в Данії протягом 20 років. Згідно з результатами проведеної роботи, які були представлені в 2007 р, середня тривалість захворювання до моменту хірургічного лікування становить у дорослих 18 років, у дітей - 7 років. Хоча звернення до нейрохірурга в багатьох випадках було необхідно значно раніше.
врятувати майбутнє
Особливо критичною є швидкість прийняття рішення про проведення хірургічного лікування у новонароджених (в цю категорію потрапляють діти віком 2-12 місяців). Адже епілепсія у грудних дітей часто призводить до розвитку епілептичної енцефалопатії, яка характеризується уповільненням інтелектуального розвитку.
«Звичайно, тут терміни зважування всіх« за »і« проти »повинні бути значно коротше, оскільки розвиток ускладнень не змусить себе чекати, особливо з огляду на поспішність змін в головному мозку новонароджених. Такі великі резекційну операції, які раніше здавалися досить агресивними і травматичними, зараз стали більш безпечними і набувають більш широке використання. Під час операції весь мозок залишається неушкодженим, виконується тільки розрив хірургічним шляхом білої речовини, що з'єднує півкулі головного мозку », - зазначив К. Костюк.
Існують різні причини розвитку епілепсії у немовлят. Серед основних етіологічних чинників називають (ILAE, 2004):
- кортикальну дисплазію - 42,5%;
- пухлини (DNET, гангліома і т.п.) - 19%;
- специфічні синдроми (Штурге-Вебера, склероз туберози, гипоталамическая гамартома, енцефаліт Расмуссена) - 14%;
- склероз гіпокампа - 13%;
- атрофію мозку - 10%.
Раннє нейрохірургічне лікування обгрунтовується, зокрема, тим, що мозку новонароджених властива кортикальная пластичність і можливість формування нейронних зв'язків після операцій.
Інша причина, по якій сьогодні загострилася актуальність хірургічного лікування, - це висока смертність хворих на епілепсію як серед дітей, так і серед дорослих (в два-три рази вище, ніж в загальній популяції людей). У 30% хворих на епілепсію причиною смерті стає загадковий синдром, відомий як SUDEP (Sudden Unexpected Death in Epilepsy). До нього відносять випадки раптової смерті, не пов'язані з травмою голови, утоплення, епілептичним статусом, бронхіальної аспірацією або задухою, які супроводжуються відсутністю будь-яких анатомічних або токсичних причин, які обгрунтовують смерть під час патологоанатомічного дослідження. Ризик SUDEP взагалі не дуже великий: 1 епізод на 10 тис. Населення в рік. Однак, чим більш тривалим є захворювання, тим вище стає ймовірність цього ускладнення. Наприклад, у пацієнтів, які страждають на епілепсію більше 10 років, спостерігається в середньому 1 випадок на 1000 осіб на рік. У хворих з фармакорезистентній епілепсію таких випадків 5-10 на 1000 наявного населення в рік.
«Явище SUDEP в наукових колах поки не приділяють достатньо уваги, хоча практично кожен епілептології зустрічав такі випадки, і між собою ми їх нерідко обговорюємо. Факторами ризику SUDEP вважаються резистентна форма епілепсії, ранній дебют захворювання, призначення карбамазепіну і тривалий їх прийом », - поділився К. Костюк.
Крок за кроком
Щоб визначитися з тим, наскільки доцільно хірургічне лікування дитини раннього віку, в закладі охорони здоров'я необхідно строго слідувати єдиній схемі обстеження.
Олександр Духівський, керівник міського Центру дитячої нейрохірургії Харківської клінічної лікарні швидкої та невідкладної допомоги ім. проф. А.І. Мещанінова, представив алгоритм надання допомоги маленьким пацієнтам при первинному епілептичному нападі, використовуваний в харківських лікарнях.
«Пацієнта, у якого вперше з'явився напад, доставляють у відділення швидкої допомоги. Як тільки він потрапляє до нас, незалежно від часу доби, його оглядає дитячий анестезіолог. Після цього визначається неврологічний статус, анамнез, категоризація нападу, проводиться рутинна ЕЕГ (в цьому беруть участь нейрохірург, дитячий невролог). Потім у пацієнта є три основні шляхи. Якщо це дійсно був перший напад в життя і при огляді не виявлено анатомічних змін, що викликають побоювання фахівця, то пацієнт знаходиться під наглядом невролога за місцем проживання. У разі, коли анамнестичні дані говорять про те, що це не перший напад, а патології на томографі не виявлено, пацієнта направляють в неврологічний стаціонар для подальшого обстеження і лікування. Також є категорія пацієнтів, які йдуть в інші клініки, наприклад, з енцефалітом, гнійними процесами. Якщо у дитини є нейрохірургічна патологія або він підпадає під розряд пацієнтів, які потребують додаткового обстеження і лікування в нашій клініці, його переводять у відділення нейрохірургії », - розповів А. Духівський.
За словами фахівця, більшість епілептичних синдромів у дитячому віці представлені симптоматичними криптогенний формами, критичну масу яких складають парціальні епілепсії. У пацієнтів нейрохірургічних стаціонарів домінують прості і складні парціальні напади, клінічна картина яких залежить від локалізації патологічного процесу в головному мозку.
А. Духівський також назвав інтракраніальні патологічні процеси, що супроводжуються епілептичними нападами, розподіливши їх у порядку убування:
- гостре порушення мозкового кровообігу;
- спонтанні субарахноїдальні крововиливи;
- інтрацеребральні крововиливи;
- Внутрішньошлункові крововиливи;
- ішемічний інсульт.
На останній процес фахівець звернув особливу увагу: «Від 10 до 15 маленьких пацієнтів на рік надходять до нас з ішемічним інсультом, який складно верифицируется. Ми дискутували про причини цього явища з нашими колегами з різних країн, але вони також не мають чіткої відповіді, чому у таких дітей відбувається ішемічний інсульт, і зупинилися на припущеннях про порушення циркуляції крові, пов'язаному з якимись процесами кардіологічного походження ».
Крім того, напади можуть викликати:
- арахноїдальні кісти (епілептіморфная осередок контрлатерально);
- гідроцефалія (зазвичай - в стадії декомпенсації), зокрема, це стосується шунтозавісімих пацієнтів при дисфункції ЛШС, в яких спостерігаються генералізовані напади, епістатус, горметонии практично з перших днів.
«Згідно зі світовою практикою, єдина операція, можливо, якщо пам'ятати гідроенцефаліі, - шунтування. Звичайно, це тупиковий розвиток в нейрохірургії, але нічого кращого поки не винайшли. Тому, на жаль, від 60 до 70% пацієнтів, які пройшли через шунтування, з плином часу стають шунтозавісімимі. І якщо відбувається дисфункція системи, то їх стан дуже швидко погіршується. Першими проявами страждань стають генералізовані напади, епістатус і т.п. У такій ситуації пацієнт потребує негайної госпіталізації в нейрохірургічну клініку, проведенні обстеження і, можливо, операції по виправленню дисфункції », - розповів А. Духівський.
Нарешті, з епілептичними нападами пов'язані такі стани, як бактеріально-вірусне ураження ЦНС з формуванням епі-, субдуральних емпієма і інтрацеребральних абсцесів, вентрікуліта; пухлинні процеси і артеріовенозні мальформації субтенторіальної (горметонии) і супратенторіальні локалізації (парціальні напади, при яких клініка залежить від локалізації обсягу), важка черепно-мозкова травма, в меншій мірі паразити (ехінокок, цистицеркоз). Також напади може провокувати краніостеноз - синдром краниоцеребральной диспропорції, але це дуже рідкісне захворювання, і зазвичай воно зустрічається в Середній Азії або Південній Африці. Сьогодні патологія початку частіше з'являться в практиці українських лікарів через міграцію населення і змішаних шлюбів.
Охайність незважаючи ні на що
На думку А. Духівського, нейрохірургія в Україні сьогодні - проміжний результат тривалого і складного шляху. Адже якщо в світі це найбільш технологічна і вартісна спеціальність, то у нас новітні технології впроваджуються досить повільно, особливо в регіонах. Перш за все, через те, що організація успішної хірургії епілепсії вимагає значних коштів. Адже проведення якісних операцій неможливо без технічного обладнання операційної. Не менше значення фахівці надають злагодженій командній роботі.
«Все в відділенні, аж до молодшої медсестри, повинні розуміти, що вони роблять, де яку кнопку натискати і що повинні отримати в результаті. Адже ми працюємо з маленькими пацієнтами, основна проблема яких - адекватна анестезіологія і охайна робота хірурга, так як у дитини вагою 5 кг об'єм циркулюючої крові, - всього лише 500 г. Нещодавно ми оперували 3 місячної дитини з гігантською вродженої пухлиною. У цій ситуації втрата 50 г крові є критичною », - підкреслив А. Духівський. Він нагадав, що «золотим стандартом» при таких операціях є тотальна внутрішньовенна анестезія, яка дозволяє чітко розуміти, що роблять фахівці і на якому етапі вони знаходяться.
міждисциплінарний підхід
Щодо перспектив вітчизняної хірургії епілепсії фахівці впевнені: основним напрямом, який сьогодні необхідно розвивати, є калозотомія - операція, в ході якої робиться розсічення мозолистого тіла, що передає імпульсацію з одного мозкового півкулі в інше. На сьогоднішній день такі операції реалізуються в Києві і вже можна говорити про перші успіхи. Звичайно, згаданий вид хірургічного втручання в патологічний процес має свої показання, такі як синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, енцефаліт Расмуссена, лобова і мультифокальна епілепсії.
К. Костюк представив анатомо-фізіологічне обгрунтування проведення калозотоміі:
- мозолисте тіло є найбільшою за розмірами нейрональної коміссуру, що з'єднує великі півкулі головного мозку;
- через велику кількість межнейрональних зв'язків в мозолистом тілі епілептичні розряди можуть швидко поширюватися з однієї півкулі в іншу і приводити до генералізації епілептичних нападів;
- розтин мозолистого тіла може привести до блокування поширення епілептичної імпульсації з однієї півкулі в іншу і запобігання вторинної генералізації нападів.
Також фахівець поділився результатами проведених калозотомій на базі ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України ».
«У нас було проведено 12 таких операцій, 8 з них - у дітей. 7 операцій ми проводили стереотаксичних методом. До сих пір такий досвід був тільки в Росії (м Томськ), але ми дещо вдосконалили методику томських вчених. Операція складається з декількох етапів: фіксація стереотаксической рамки, КТ головного мозку в локалайзере програми зіставлення КТ / МРТ мозку, розрахунок координат мішені деструкції, введення електрода, електролітична термодеструкція; робоча частина електрода: діаметр - 2 мм, довжина - 2-4 мм. Крім того, у нас була проведена одна мікрохірургічна відкрита тотальна калозотомія за допомогою нейрохірургічного мікроскопа. Середній вік пацієнтів становив 11 років », - розповів К. Костюк.
Він підкреслив, що, звичайно, мова йде про випадки дуже важких форм епілепсії, коли тривалість захворювання склала майже 90% життя дитини. Частота нападів на місяць - в середньому 447. Тобто більшість пацієнтів відчували практично постійні напади, від 50 до 60 в день. Лише троє хворих відчували 15-16 нападів на місяць. Більшість пацієнтів мали повторні епілептичні статуси. Психічні розлади спостерігалися у 6 пацієнтів, вираженими були у 2. К. Костюк відзначив досить велику кількість протиепілептичних препаратів, які брали хворі - від 2 до 7.
«Операції калозотоміі в нашому відділенні проводяться відносно недавно, з 2010 року, тому катамнез поки невеликий. З нашого досвіду позитивний ефект після калозотоміі досягнутий у 37,5% хворих. Помірне поліпшення відзначено у 50% хворих, у яких частота нападів скоротилася на 50-70%. Ми вважаємо, що такі результати дозволяють вважати калозотомію ефективним і безпечним методом хірургічного лікування », - сказав К. Костюк. Він зазначив, що вдосконалення методики калозотоміі, розширення показань до її застосування є завданням подальшого поглибленого вивчення цього напрямку з метою поліпшення результатів лікування важких форм епілепсії у дітей. Але, звичайно, визначення показань до хірургічного лікування епілепсії і вибір виду втручання необхідно проводити в тісній співпраці епілептології, неврологів, психіатрів, нейрохірургів, нейрофізіологів, а також нейрорентгенологів.
Питання до статистики
Але перш ніж розмірковувати про майбутнє хірургії епілепсії, слід вирішити проблеми, які існують сьогодні. Фахівці відзначають, що в Україні кількість операцій з приводу епілепсії мізерне - і це було б гарною новиною, якби не свідчення того, що багато важких пацієнтів залишається без адекватної медичної допомоги.
Більш того, в Україні навіть до сих пір не проведені ґрунтовні дослідження, спрямовані на визначення поширеності епілепсії серед населення. Тому залишається спиратися на зарубіжний досвід, зокрема, на результати досліджень, проведених в США і Європі.
«Якщо ці дані перевести на кількість населення в Україні, то з високою ймовірністю можна говорити про те, що у нас хворіють на епілепсію близько 350-360 тис. Чоловік. Але офіційні цифри зовсім інші », - зазначив К. Костюк.
Експерт підкреслив, що з 20-25% хворих з резистентної формою епілепсії тільки 5% може бути рекомендовано хірургічне лікування, враховуючи його безпеку і очікування позитивного результату. Але навіть ці 5% в Україні не отримують необхідного лікування, про що свідчить порівняння статистики проведених операцій МОЗ України та даних розвинених країн.
Отже, проблема епілепсії в стране нагадує слона посеред кімнати, которого Чомусь НЕ помічають. Однак якщо на більшість причин вплинути складно, одну з них лікар в змозі вирішити - йдеться про небажання епілептології призначати хворому хірургічне лікування. Безперечно, це остання міра, але сучасні методи дають надію на бажаний результат там, де ліки безсилі. Тому, в складних випадках слід дати їм шанс.
Марина Чібісова, «ВЗ»
Если ви нашли помилки, віділіть фрагмент тексту та натісніть Ctrl + Enter.
