- Будова і функції надниркових залоз
- Різновиди пухлин надниркових залоз і їх симптоми
- Класифікація утворень надниркових залоз
- феохромоцитома
- Адренокортікальному рак надниркової
- Альдостерома: симптоми і діагностика
- Метастатичний рак надниркової
Наднирник - парний орган, що виконує найважливішу гормональну регуляторну функцію в організмі. Наднирники мають складну будову, рясне кровопостачання і розташовані на верхньому полюсі обох нирок в просторі, розташованому позаду очеревини.
Пухлинні захворювання або освіти надниркової залози різного характеру останнім часом стали зустрічатися частіше, що є результатом в тому числі появи високоточних і інформативних методів візуалізуючих методик, що дозволяють виявити освіту на доклінічному етапі (коли ще немає симптомів хвороби).
Іншою причиною більш частого виявлення пухлин надниркової залози, у порівнянні з минулими роками, є те, що в цілому онкологічні об'ємні утворення будь-яких локалізацій стали зустрічатися набагато частіше. І ця тенденція останніх років тільки наростає.
Будова і функції надниркових залоз
Перед тим, як говорити про типи пухлинних утворень надниркових залоз, зупинимося коротко на будову і функції надниркових залоз.
Кожен наднирник на розрізі представлений двома зонами - мозковий і корковою, кожна з яких відрізняється за будовою і продукуються гормональним речовинам. Мозкова речовина наднирників представлено так званої нейроендокринної субстанцією, головним чином продукує катехоламіни.
Корковий шар складається з клубочкової зони (синтезує альдостерон), пучкової (глюкокортикоїдних гормони), сітчастої (статеві гормони). Альдостерон - гормон надниркової залози, надає потужний вплив на весь водно-сольовий обмін, підтримує осмолярність плазми за рахунок затримки солі в плазмі (підтримання артеріального тиску).
Регуляція роботи наднирників здійснюється в рамках злагодженої роботи всієї гіпоталамо-гіпофізарної системи. Робота даної системи і вироблення гормонів надниркових залоз схильні циркадного добових ритмів. При утворенні пухлин надниркових залоз порушується вироблення різних гомонов.
Різновиди пухлин надниркових залоз і їх симптоми
Пухлини і освіти наднирників можуть захоплювати одну або кілька зон органу. Симптоми пухлини надниркової залози будуть в більшій мірі складатися з того, наскільки змінена (частіше підвищена) вироблення тих чи інших гормонів. Нерідко пухлини надниркової залози (або освіти) не є гормонально активними, тому специфічні симптоми ураження відсутні.
Пухлини надниркових залоз класифікуються на доброякісні процеси і злоякісні пухлини.
Часто розвиток пухлин надниркових залоз має спадково обумовлений характер або є одним із симптомів генетичних аномалій.
Пухлини наднирників можуть зустрічатися в різному віці, в тому числі і в дитячому. Але, як і всі пухлинні утворення, вогнищеві або дифузні об'ємні процеси в надниркових залозах, частіше виявляються у міру збільшення віку хворого.
Часто пухлиноподібні утворення надниркових залоз діагностують випадково, при виконанні дослідження нирок та інших органів тими чи іншими методами візуалізації (УЗД, МРТ і КТ органів).
Класифікація утворень надниркових залоз
З усіх пухлин і утворень надниркової залози однієї з частих знахідок є феохромоцитома. Крім того, можуть діагностуватися гемангіоми, ліпоми, нейробластоми, кістозні утворення (в тому числі паразитарні). У мозковий шар надниркової залози можуть метастазировать пухлини інших локалізацій.
Пухлини кори надниркових залоз часто представлені аденомою, альдостерома, ліпомою, аденокортікальним раком.
феохромоцитома
Пухлина, яка відбувається з мозкового шару надниркової залози, може також розвиватися в тканинах, що мають подібну будову і локалізованих поза надниркової залози. Пухлина продукує в кількості, що перевищує нормальні значення, катехоламіни - адреналін, норадреналін, дофамін.
Феохромоцитома - одна з найчастіших причин пухлин надниркової залози, може мати злоякісний характер (1:10). Феохромоцитома може мати різну швидкість росту. Симптоми і прояви феохромоцитоми зумовлені впливом зазначених пресорних речовин на рівень артеріального тиску. Однією з ознак феохромоцитоми є значна артеріальна гіпертензія, часті гіпертонічні кризи із значним підйомом артеріального тиску, різноманітні метаболічні розлади.
Особливістю розвитку феохромоцитоми є раптовість появи синдрому артеріальної гіпертензії, в тому числі і у молодих пацієнтів. Часто пухлина протікає з явищами гіпертонічних кризів, погано купіруемой стандартними гіпотензивнимизасобами, характерний більш високий підйом тиску, ніж при гіпертонічній хворобі, в результаті чого у хворого можливий розвиток гострих судинних ускладнень.
Симптомами підвищення артеріального тиску при даній пухлини надниркової залози (феохромоцитоме) є сильний головний біль в потилиці, лобової частини. Біль може бути асиметричною, супроводжуватися нудотою, блювотою, вагою в області серця, задишкою.
при феохромоцитоме характерна підвищена пітливість, може бути деякий схуднення, вегетативні реакції у вигляді дрібної тремтіння, дискомфорту в області епігастрію, різка блідість або гіперемія шкіри обличчя, запаморочення, слабкість. Важлива особливість кризу при феохромоцитомі - швидкий підйом артеріального тиску до дуже високих цифр (це пов'язано з викидом в кров пресорних речовин, що продукується пухлиною наднирника).
Гіпертонічний криз при феохромоцитомі супроводжується вираженими зоровими симптомами - двоїнням в очах, зниженням гостроти зору, миготінням, відблисками. На висоті підвищення артеріального тиску при пухлини надниркової залози хворий відчуває страх, частота серцевих скорочень може досягати 120-150 в хвилину і більш (вплив підвищеної кількості катехоламінів).
основний метод лікування феохромоцитоми , Як і інших пухлин надниркових залоз, - хірургічний.
Адренокортікальному рак надниркової
Дана злоякісна пухлина надниркової залози може розвиватися в будь-якому віці, в тому числі і в дитячому. Захворювання вважається рідкісним - менше 1 випадку на 1 мільйон. Симптоми залежать від того, синтез яких гормонів надниркових залоз підвищений. Іноді зустрічаються гормонально неактивні пухлини.
При підвищенні вироблення пухлиною гормону кортизолу розвиваються ознаки, характерні для синдрому Іценко-Кушинга. У хворого підвищується рівень артеріального тиску, цукру (глікемії крові), аж до розвитку цукрового діабету. Хворий з адренокортікальному раком надниркової залози скаржиться на слабкість в м'язах, загальне нездужання. Одним із симптомів гормонально активного адренокортікальному раку може з'явитися зміна характеру оволосіння - часто по типу гірсутизму (підвищеного оволосіння) або алопеції. Надлишкове вироблення кортизолу та інших гормонів веде до появи ожиріння, порушення менструального циклу, безпліддя.
Іншими симптомами гормонально активного адренокорткального раку є специфічне відкладення жиру, поява стрий - фіолетових розтяжок на шкірі. Може бути гінекомастія у чоловіків.
Якщо адренокортікальному рак не супроводжується надмірною виробленням гормонів кори надниркових залоз, симптомами захворювання можуть бути невизначені болі в животі, в епігастральній ділянці, нудота, зниження апетиту, схуднення та інші неспецифічні прояви.
Ізольована продукція пухлиною підвищеної кількості альдостерону проявляється вираженою артеріальною гіпертензією, зниженням рівня в крові іонів калію, слабкістю, порушенням серцевого ритму.
Адренокортікальному рак надниркових залоз є інвазивним раком, дає метастази.
Альдостерома: симптоми і діагностика
Альдостерома - пухлина, що продукує надлишок мінералокортикоїдного гормону надниркової залози (клубочкова зона). Захворювання проявляється синдромом Конна (гиперальдостеронизмом), який є симптомокомплексом, що розвиваються в результаті вироблення пухлиною надниркових залоз надмірної кількості гормону альдостерону.
Патологічний процес локалізується в кірковій речовині наднирників. Альдостерон впливає на мінеральний обмін в організмі, регулює рівень системного артеріального тиску, сприяє зворотному всмоктуванню (реабсорбції) іонів натрію в ниркових канальцях і виведенню з сечею калію.
При порушенні мінералокортикоїдної функції, викликаної зростанням пухлини надниркової залози, має місце збільшення об'єму циркулюючої крові, що сприяє підвищенню артеріального тиску.
Іони натрію затримують воду в стінках артеріальних судин. Внутрішній діаметр судин зменшується. Артерії в присутності підвищеного кількості альдостерону стають більш схильні до дії судинозвужувальних речовин, які під впливом симпатичної нервової системи починають вироблятися в ще більшій кількості. Описані явища носять назву гиперальдостеронизма.
Однією з причин гіперальдостеронізму є пухлина кори наднирників - альдостерома, частіше однобічної локалізації. Доброякісна дисплазія (аденома) переважає над злоякісним переродженням (рак надниркової залози).
Зустрічаються як поодинокі, так і множинні альдостероми. Розмір пухлини - до 2-4 см і більше, частіше зустрічається у жінок.
Симптоми альдостероми обумовлені гіпертензійним синдромом. Гіпертонія при альдостероме (гиперальдостеронизме) характеризується злоякісністю течії, частими гіпертонічними кризами. Підвищується як систолічний (на початку захворювання), так і діастолічний тиск. При гіперпродукції альдостерону швидко формується гіпертрофія лівого шлуночка з наступною дистрофією серцевого м'яза.
Тривала гіпертензія при гиперальдостеронизме веде до ангиопатии судин сітківки (ретинопатія), зниження і втрати зору. У крові при альдостероме у хворих виявляють гіпернатріємія (збільшення вмісту натрію), гіпокаліємію (зниження калію).
Ці електролітні порушення, особливо зниження рівня калію менше 3.5 ммоль / л, призводять до м'язової слабкості, в тому числі і в серцевому м'язі (міокардіодистрофії). Пацієнт з альдостерома (гиперальдостеронизмом) відчуває загальну слабкість, нездужання, судоми, м'язові посмикування, підвищену спрагу.
Необхідно відзначити, що гиперальдостеронизм часто зустрічається у хворих з гіпертонічною хворобою і не обумовлений пухлиною (альдостерома).
У діагностиці має значення дослідження крові (гіпернатріємія, гіпокаліємія, гіперальдостеронемія, гіпоренінемія), сечі (протеїнурія, зниження щільності, превалювання нічного діурезу над денним, поліурія, гіперальдостеронурія), діагностується метаболічний алкалоз. З інструментальних методів при підозрі на альдостером використовують УЗД і комп'ютерну томографію нирок і надниркових залоз, дослідження альдостерон-реніновою співвідношення. Зміни на ЕКГ характеризують грубі електролітні зміни крові.
Метастатичний рак надниркової
Пухлинне захворювання злоякісного характеру, що є вторинним по відношенню до новоутворення, спочатку розвивається поза надниркової залози (шлунок, яєчники, простата, кишечник, нирки та інші органи).
Метастази в наднирник зустрічаються відносно часто, і симптоми захворювання будуть залежати від локалізації та розмірів первинної пухлини. Крім того, симптоми метастатичного раку залежать від гормональної активності пухлини.
Таким чином, пухлини або освіти наднирників доброякісного або злоякісного характеру широко поширені. Найчастіше зустрічаються доброякісні утворення. Останнім часом освіти наднирників нерідко виявляються випадково.
При виявленні будь-якого вогнищевого утворення або дифузійної гіперплазії тканини наднирника необхідно з'ясувати характер освіти і тактику його подальшого лікування (спостереження). Займаються лікуванням, діагностикою захворювань наднирників лікарі - ендокринологи, хірурги, онкологи.
Після проведення необхідних діагностичних тестів та обстежень хворому призначають лікування (частіше хірургічне), або проводиться спостереження за виявленими освітою (якщо пухлина доброякісна і гормонально неактивна).
