Можна вважати трагедією, коли в сім'ї росте дитина, котра набагато відстає в рості від своїх однолітків. Пізніше, ставши дорослим, він теж незатишно почуває себе в суспільстві, комплексує, будь навіть семи п'ядей у чолі. Причина низькорослості - нестача в організмі гормону росту.
Така патологія - не новинка в медицині, нею займаються більше двадцяти років. Сьогодні всі розвинені країни світу успішно лікують таких хлопців. У колишньому Союзі також частково вирішували цю проблему. Хворим вводили гормон росту, котрий виробляли в Каунасі, в Прибалтиці. Однак, як з'ясувалося пізніше, ці ліки, сприяючи зростанню, завдавало непоправної шкоди розумовому розвитку дитини.
За даними медичної статистики, в Україні кожна восьма дитина - порівняно низькорослий, а серед цієї категорії у 8% дітей визначається дефіцит росту. У нашій країні нарешті розробляється державна програма лікування таких дітей. Сьогодні з гормоном росту працюють всі регіони України, правда, частіше без систематичного і тривалого лікування, маючи на обліку не більше десяти осіб.
На Львівщині проблемами дітей з недоліком гормону росту серйозно і послідовно почали займатися три роки тому, коли за підтримки обласного управління охорони здоров'я та обласної державної адміністрації була створена (і почала фінансуватися) спеціальна програма. За цей час дитячі ендокринологи прийшли до твердого переконання: низькорослість можна успішно лікувати, але тільки за умови постійного введення гормону росту протягом всього періоду продуктивного росту дитини. Тоді це дає дуже хороші результати.
Сьогодні на обліку у Львівському обласному ендокринологічному диспансері перебувають тридцять дітей з діагнозом церебрально-гіпофізарний нанізм. Всі вони безкоштовно отримують гормони росту - препарат Нордітропін. Його виробником є датська фірма «Ново Нордіск», з якою львів'яни підтримують ділові відносини. Проблем із поставками ліків немає, хоча це досить серйозно «б'є» по місцевому бюджету: один флакон препарату (4 одиниці) коштує 220 грн. В середньому кожній дитині необхідно 25 флаконів ліків на місяць, на рік - не менше 250. Сума виходить пристойна, проте обласне управління охорони здоров'я та облдержадміністрація пішли на ці чималі витрати, щоб допомогти сім'ям, де ростуть такі діти.
Розробили програму і ось уже майже три роки ведуть її дитячий ендокринолог Львівської області Марія ХРУПОВИЧ і дитячий ендокринолог обласного ендокринологічного диспансеру Юрій ЄРІН.
- Ефективність лікування залежить від постійного застосування препарату, а також від віку, коли визначається патологія, - говорить Юрій Ерін. - Чим раніше виявляється недуга, тим успішніше буде лікування. Так, наприклад, якщо почати лікування в чотири роки і продовжувати його до 17-18 років, тоді можна на 99% бути впевненим, що у такої дитини буде нормальний ріст. Якщо ж гормон росту приймається безсистемно, нерегулярно, тоді належного ефекту чекати нічого.
Діти із захворюванням церебрально-гіпофізарний нанізм разом з батьками приїжджають до Львова не рідше одного разу на квартал. Повністю обстежуються в ендокринологічному диспансері і, в залежності від результатів, отримують необхідну кількість препарату, який спеціально навчені мами або тата щодня вводять їм будинку. На жаль, деякі батьки, отримавши можливість безкоштовно лікувати дітей дорогим препаратом, який реально може допомогти, нерідко самі бувають безвідповідальними - пропускають процедури, нерегулярно роблять уколи, не приїжджають на консультації і за отриманням нових ліків. У підсумку дітей з вини батьків знімають з програми. А у маленьких пацієнтів, які отримують гормони росту регулярно, результати багатообіцяючі.
- Коли ми проаналізували результати першого року лікування, - розповідає Марія Хрупович, - виявилося, що наші дітки виросли на 8,5-13,3 см. Це дуже хороші результати.
Раз в два-три місяці ми проводимо аналізи і відразу ж робимо корекцію в лікуванні. За ці роки жодного разу не спостерігалися будь-які побічні ефекти від введення препарату. Звичайно, найкращий результат отримуємо в перший рік лікування. Надалі дозу необхідно збільшувати. Певної межі в дозуванні гормону росту немає, його потрібно призначати в залежності від потреб організму.
Я познайомилася з деякими історіями хвороб маленьких пацієнтів. Так, два з половиною роки тому семирічний хлопчик К. мав зріст усього 98,5 см. Зараз він вже досяг позначки 121,5 см, тобто зріс на 23 см, в той час як здорові діти «набирають» в цьому віці не більше 5-6 см в рік. Тепер хлопчикові, щоб наздогнати по зростанню своїх однолітків, необхідно ще 13 см. Якщо говорити мовою медиків, його відхилення в зростанні становить сьогодні дві сигми, в той час як трохи більше двох років тому воно дорівнювало п'яти сигмам. Ще один хлопчик Л. (до цього захворювання частіше схильні особи чоловічої статі) при зростанні 96 см в семирічному віці за два з половиною роки виріс на 25 см, зараз його зростання - 119 см. Гірше ростуть старші діти, хоча і тут результати в наявності. 11-річного хлопчика батьки вже пробували лікувати гормоном росту, але лікування було нерегулярним. Відомо: якщо діти лікувалися препаратом, а потім була перерва, то рости вони будуть гірше. Однак в даному випадку дитина за два роки зріс на цілих 18,5 см. Але краще все-таки починати лікування якомога раніше.
- Яким чином ви відбираєте дітей на лікування та, відповідно, в програму безкоштовного забезпечення гормоном росту?
М.Х. - Сім'ї звертаються або до нас безпосередньо, або таких діток направляють районні ендокринологи, які знають, що в диспансері займаються даною проблемою. З огляду на вартість препарату, розроблені чіткі критерії відбору дітей для лікування. Перш за все це вікові межі - до 15 років. Далі, відсутність у дітей важких генетичних захворювань: соматичних, онкологічних, психічних. І останнє - результати лабораторних досліджень, які підтверджують, що швидкість росту дитини в рік не перевищує 3-4 см (частіше це 2-3 см) і спостерігається дефіцит кісткового віку. Виводиться співвідношення між хронологічним віком і кістковим, яке у здорових людей не перевищує коефіцієнта 0,9, а у наших дітей становить 0,4-0,5.
Недолік гормону росту повинен бути двічі підтверджений лабораторним шляхом. Потім комісія визначає, чи дійсно така дитина потребує лікування гормоном росту. Крім «звичайних» хлопців у нас сьогодні лікуються і п'ятеро дітей з генетичним захворюванням - синдромом Тернера, також впливає на низькорослість (цей синдром частіше проявляється у дівчаток). Для таких хворих і лікарські дози призначаються великі, і проблем з «виростанням» - теж більше. Діти з синдромом Тернера виростають в рік максимум на три сантиметри, а наші пацієнти з таким діагнозом в перший рік лікування виросли в середньому на 7 см. Тепер на практиці переконалися: саме хворим синдромом Тернера можна необмежено збільшувати дозування препарату. Це абсолютно не шкодить.
- А якщо невисокі батьки хочуть, щоб їхня дитина була вище, рекомендуєте ви в таких випадках застосування гормону росту?
Ю.Є. - При нормальних показаннях гормону росту лікування не призначаємо, оскільки захворювання немає. Просто існують певні сімейно-конституційні варіанти, гормони росту тут ні при чому, спрацьовують якісь інші особливості організму. Тому ми наперед знаємо про недоцільність лікування і проводити якісь експерименти в даному випадку не має сенсу. Лабораторним шляхом з'ясувати, чи потрібно лікувати дитину, досить нескладно. У кожному конкретному випадку ми обов'язково обстежуємо і батьків, визначаючи і за їхніми показниками прогнозоване зростання дитини. І якщо у людини в достатній кількості виробляється власний гормон, додатково напихати його, нехай і дуже доброякісним препаратом, не слід. Природу не обдуриш, а ось результати такого лікування можуть бути непередбачувані. Накопичується надлишок гормону росту в організмі і не відомо, де він «прорве». Може почати рости ніс, або одне вухо, або рука ... Тому ми категорично проти таких експериментів.
Львівські ендокринологи також радять батькам частіше вимірювати зріст своєї дитини. За цими показниками можна самостійно визначати темпи зростання сина або дочки і в разі їх зниження відразу ж звернутися до лікаря.
І ще однією проблемою серйозно вирішили зайнятися на Львівщині - визначенням вродженого гіпотиреозу (недостатності щитовидної залози) у новонароджених. У багатьох країнах світу і всіх країнах Європи проводиться так званий скринінг-тест на функції щитовидної залози. В Україні такого в масовому порядку ще немає. Але ж якщо вчасно почати замісну терапію, можна зберегти для суспільства повноцінну людину, розвиненого і фізично, і розумово. При більш віддаленій діагностиці (в три місяці, півроку, рік) фізично дитини можна більш-менш підтримувати на рівні, а ось в розумовому розвитку він втрачає до 10-15%. Така дитина в майбутньому вже не буде ні розумово, ні психічно нормальним.
Скринінг-обстеження має проводитися не пізніше ніж на п'ятий день життя новонародженого, тоді тест буде якісним і, головне, не запізнілим, адже клінічно в цей період захворювання визначити просто неможливо. І якщо такій дитині відразу після визначення захворювання призначити спеціальну терапію, то виросте він абсолютно повноцінною людиною, здоровою фізично і розумово. Якщо ж провести тест навіть в тримісячному віці, втрачений за цей час «інтелектуальний мінус» вже ніколи не відновити. Можна також підрахувати, що суми пенсій, одержувані такими хворими протягом усього їхнього життя, значно перевищують кошти, необхідні для проведення скринінг-тестів у всіх без винятку новонароджених, особливо в ендемічних місцевостях. В даному випадку такою є Львівщина.
Наші найближчі сусіди поляки погодилися допомогти прикордонній з ними Львівської області методично, а можливо, і фінансово. Але ця проблема, як і лікування дітей з дефіцитом зростання, все ж повинна вирішуватися на державному рівні, адже мова йде про здоров'я та інтелектуальний потенціал нації.
Яким чином ви відбираєте дітей на лікування та, відповідно, в програму безкоштовного забезпечення гормоном росту?А якщо невисокі батьки хочуть, щоб їхня дитина була вище, рекомендуєте ви в таких випадках застосування гормону росту?
