Крик № 6 - 17-ОН-прогестерон - це теж не гормон !!!

17-ОН-прогестерон - він же Гога, він же Гоша

17-ОН-прогестерон - він же - 17-ОН-Pg, 17-ОПГ, 17-ОНР і мн.мн.др.

- Як це - не гормон? Він же стоїть в профілі «Статеві гормони»?

- Важко бути дурепою, так? 17-ОН-прогестерон - НЕ гормон. Це ще один напівфабрикат. З нього виходять різні гормони - кортизол, тестостерон, естрадіол і ін.

Дивимося на картинку і уважно слухаємо тітку.

Знання № 1 Скороговорное.

Почнемо з довгого лайливого слова, яке вчаться вимовляти без запинки студенти медина на 1-му курсі - циклопентанпергідрофенантрену. Всі красиві шестіугольнічкі на зображенні - це він. Це скелет величезної кількості самих різних речовин, у тому числі - широко відомого холестерину (верхній лівий кут)

Холестерин речовина не тільки шкідливе, але і страшно корисне :) Саме з холестерину утворюється величезна кількість потрібних організму сполук і гормонів. Але процес це не простий, на кожному етапі перетворення працює певний фермент.

Знання № 2. Ключове слово - «фермент»

Є на світі така хвороба - ВДКН - вроджена дисфункція кори надниркових залоз. Або, по старому, АГС - адрено-генітальний синдром. До речі, це саме та хвороба, яку весь час шукають гінекологи. Шукають пожежники, шукає міліція - у вагітних, підлітків, старих, пацієнток з безпліддям і невиношуванням. Хвороба це дуже важка, спадкова.
Вирильная форма ВДКН - це як раз ті самі вусаті і бородаті тітоньки. Наприклад, моя улюблениця - «Магдалена Вентура з чоловіком і сином» (тисяча шістсот тридцять одна г)

- Мабуть, правду кажуть - все гінекологи дурепи. Що тут шукати, якщо хвороба, так би мовити, в наявності?

Не все так просто. Вкрай рідко, зустрічаються некласичні «стерті» форми захворювання. Їх дійсно дуже мало - приблизно 0,1% всієї популяції. Але дамам гінекологіням вони ввижаються на кожному кроці.

Отже, дуже рідко, один раз на на 10-20 тисяч новонароджених, народжується дитина, у якого або зовсім немає ферменту Р450с21 - це 21 - гідроксилази, або кількість його мізерно.

Дивимося на схемку.

Що ж виходить? Не виходить синтезувати кортизолу!

Організм дуже трепетно ​​ставиться до кількості кортизолу, і, якщо його не вистачає зовсім трохи, починає активно стимулювати наднирники і вимагати:

- Гей, наднирник! Ти що, заснув? Давай кортизол! Швидше! Негайно!

Організм дуже старається, ланцюжки біосинтезу тягнуться, 17-ОН-прогестерону виробили вже цілу гору. Але Р450с21 немає, тому доводиться запускати всякі далекі обхідні шляхи.

Знання № 3. Скринінгове.

Виявилося, що визначити рівень 17-ОН-прогестерону в крові дуже просто. І розумні дядечки і тітоньки одного разу здогадалися, що дослідження 17-ОН-прогестерону в сироватці крові дозволяє проводити скринінг на ВДКН (адреногенітальний синдром).

Що таке скринінг? Це масове обстеження осіб, які не вважають себе хворими, для виявлення приховано протікаючих захворювання. Коли, кому і навіщо проводять скринінг? Скринінг проводять, якщо:

1. Захворювання досить важке - ВДКН - важке захворювання
2. Діагностика на ранніх стадіях дозволяє запобігти ускладненням - діти з сольтеряющей формою ВДКН гинуть без лікування.
3. Існує чутливий, специфічний і дешевий діагностичний тест - так, 17-ОН-прогестерон саме такий.
4. Розроблено лікування - так, це захворювання лікують ендокринологи.

Знання № 4. Практичне.

Тепер ми готові розуміти кому, коли і навіщо треба здавати аналіз на 17-ОН-прогестерон.

1. Кожному новонародженому в пологовому будинку на 3-4-й день життя береться крапля крові з п'яти і наноситься на спеціальний фільтрувальний папір. З цієї плями крові в лабораторії проводиться діагностика відразу декількох частих і важких захворювань, лікувати які треба відразу після народження. Це фенілкетонурія, вроджений гіпотиреоз і, з 2006 р, прийнятий закон про введення неонатального скринінгу на адреногенітальний синдром. Діагноз цього захворювання буде підтверджено вже через 2-3 тижні після народження. Це дозволить своєчасно розпочати лікування, уникнути таких важких ситуацій як сольтеряющая криз, а у дівчаток з вираженою андрогенізації зовнішніх статевих органів - уникнути помилок у визначенні статі.

1. Якщо у дитини з'явилися явні клінічні порушення, і добрий доктор підозрює ВДКН.

1. При некласичних формах, коли ВДКН протікає м'яко, практично безсимптомно, перші ознаки з'являються в період статевого дозрівання і настільки незначні, що вперше пацієнтка може звернутися тільки в зв'язку з порушенням менструального циклу або з безпліддям - має сенс подивитися 17-ОН-прогестерон.

Знання № 5. Кількісне. Коли починати хвилюватися?

Рівень 17-ОН-прогестерону може бути дещо підвищений у абсолютно здорових жінок. Тому що, нагадую, 17-ОН-прогестерон НЕ гормон, а напівфабрикат для виробництва різних речовин.

Увага, рівень 17-ОН-прогестерону (поза вагітністю! Під час вагітності цифри ще вище) <5 нмоль / л дозволяє виключити ВДКН!

5 нмоль / л = 150 нг / дл = 1,5 нг / л

Тобто, якщо цифри на вашому дещо більше тих цифр, які вказані, як норма - це ще не привід для істерики. А якщо ваші цифри> 10 - 20 нмоль / л, ласкаво просимо до ендокринолога, для проведення стимулюючих проб, і до генетику. Виявлення мутації в гені CYP -21- A 2 - дозволяє підтвердити діагноз.
тестостерон
Вільний і бідоступний тестостерон
андростендіон
ДГА-S
17-КС