Зростання людини - величина непостійна. Він прогресивно збільшується до 25 років, зберігається незмінним приблизно до 60 років, після чого зменшується на 2-3 сантиметри до 70 років. Крім того, показники зростання варіюють у різних людей. Однак для "умовного людини" (такий термін прийнятий Всесвітньою організацією охорони здоров'я при визначенні різних параметрів життєдіяльності) середній зріст досягає 160 сантиметрів у жінок і 170 - у чоловіків. А ось цифри нижче 140 і вище 195 сантиметрів - це вже патологія, і пов'язана вона з порушенням синтезу гормону росту - СТГ.
Вперше припущення про наявність в гіпофізі специфічного гормону росту було висловлено в 1921 році американськими вченими X. Евансом і Г. Лонгом. Їм вдалося стимулювати зростання щурів до розмірів, що вдвічі перевищують звичайні, шляхом щоденного введення екстрактів гіпофіза. У 1964-1968 роках в серії складних експериментів С. Лі зумів виділити СТГ у вигляді очищеного препарату спочатку з гіпофізів бика (переробивши при цьому приблизно 200 тисяч гіпофізів), потім коні і людини. Виявилося, що гормон росту володіє видовою специфічністю.
Хімічний синтез соматотропіну вперше був здійснений групою американських і японських учених (А. Шеллі, С. Сава і А. Арімура) в 1970 році. На прикладі вироблення гіпофізом гормону росту можна чітко простежити роль гіпоталамуса - основного диригента ендокринної системи в реалізації гіпофізарних функцій. Роком раніше та ж група, переробивши, як і Лі (дивний збіг!), 200 тисяч, але свинячих (а не бичачих) гіпоталамуса, виділила з них соматолиберин і визначила його структуру. Соматоліберин володів потужним дією: в короткий термін він звільняв виділення гормону росту з гіпофіза і різко підвищував його концентрацію в сироватці крові.
Далі події наростали з неймовірною швидкістю. У 1971 році Г. Вебер з співробітниками (ФРН) здійснив синтез свинячого соматолиберина, а академік Н. Юдаев з 3. Евтіхіной в Інституті експериментальної ендокринології і хімії гормонів АМН СРСР виділили соматолиберин з гіпоталамуса биків. Найбільш врожайним виявився 1973 рік - французькі дослідники П. Бразі і К. Гуйлемін виявилися першими дослідниками, які відкрили соматостатин. Вони зуміли виділити цей пептид з гіпоталамуса овець і показати його високу активність в дослідах по гальмуванню секреції СТГ. Через кілька місяців після їх відкриття група Ч. Коя (США) зуміла синтезувати соматостатин.
А далі ... Пам'ятаєте, в дитячих казках часто зустрічається вислів: "А далі сталося диво"? Так і в ендокринології. Сьогодні чудеса стали вже звичним Справою, але 25 років тому відкриття незвичайних для того стану науки явищ вражало вчених. Проведені біологічні випробування соматостатина показали, що, крім пригнічення секреції гормону росту, він володіє надзвичайно широким спектром дії: гальмує секрецію інсуліну, глюкагону, тиреотропного гормону і пролактину. Одночасно соматостатин пригнічує секрецію соляної кислоти, панкреатичного соку і ферментів шлунково-кишкового тракту. Він зменшує звільнення глюкози печінкою, скорочення жовчного міхура, кровопостачання органів черевної порожнини. Пізніше клітини, що продукують соматостатин, були виявлені, крім гіпоталамуса, ще в підшлунковій і щитовидній залозах, слизовій оболонці шлунка і кишечника, надниркових і інших органах. В силу вищеописаних властивостей соматостатин, прямий обов'язок якого - контроль над секрецією гормону росту, відкрив, за образним висловом М. Гроссмана, "нову еру", в лікуванні виразкової хвороби шлунка та дванадцятипалої кишки.
Однак ми відволіклися від основної теми нашої розповіді, хоча в ендокринології такі відволікання - звичайна справа, гормони багатоликі, вони беруть участь одночасно в реалізації багатьох фізіологічних процесів. Але все-таки повернемося до основної функції соматотропіну - регуляції росту живого організму.
СТГ дуже чітко керує ростом людини, спочатку пропорційно збільшуючи його, а потім забезпечуючи сталість цього важливого показника. Порушення росту можуть викликатися різними причинами (пухлинами гіпофіза, інфекційним ураженням, крововиливами в нього або гіпоталамус і іншими факторами), але механізм зміни величини людського тіла в будь-якому випадку завжди однаковий - він реалізується через збільшення або зменшення продукції соматотропного гормону.
Говорячи про порушення росту людини, ми відразу згадуємо різні персонажі дитячих книг: Хлопчика-з-пальчик, Дюймовочку, гномів, дядю Стьопу ... Казкові герої завжди мають прототипів у реальному житті. Людей, які страждають порушеннями росту, чимало. Серед них відомі і історичні особистості, наприклад відомий французький художник Анрі де Тулуз-Лотрек - автор багатьох живописних полотен.
Карликовість виникає рано. Вона може бути спадково обумовлена, і тоді при народженні відразу ж виявляється малий зріст дитини (20-35 сантиметрів при вазі його 500-1500 грамів). Такі діти народжуються в строк, все пропорції тіла у них збережені, і в подальшому їх розвиток протікає абсолютно нормально, тільки формування всіх ознак відбувається в зменшеному вигляді. Ці хворі здатні до дітородіння, у них збережено розумовий розвиток. Вони можуть займатися трудовою діяльністю. Тривалість їх життя практично така ж, як і у інших людей. Подібна патологія носить досить мудре назву - гіпофізарний нанізм (від грецького nanos - карлик), а в житті цих людей називають ліліпутами. Існують і інші види карликовості, але це вже тема спеціальної серйозної книги.
Збільшення росту людини може бути двояким. Все залежить від того, в якому віці виникла гиперпродукция гормону росту. Якщо в дитячому, то це справжній гігантизм. Тоді відбувається пропорційне збільшення всіх частин тіла, і людина перетворюється в гіганта. Люди-гіганти можуть досягати 2,5 метра. Тривалість їх життя, як правило, обернено пропорційна розмірам тіла. Люди з ростом понад 230 сантиметрів рідко живуть довше 35 років.
Якщо ж збільшення секреції СТГ виникає в зрілому віці у осіб з уже закінченим фізичним розвитком, тоді розвивається захворювання, відоме під назвою "акромегалія" (від грецького akron - кінцівку, megas - великий). Вперше воно було описано французьким лікарем П. Марі в 1896 році при спостереженні їм, як він сам висловився, "страшного" хворого. Дійсно зовнішній вигляд хворих акромегалію м'яко кажучи, неприємний: загальне ожиріння, голова збільшена в розмірах, риси обличчя грубі, ніс розширено, губи потовщені, особа отечное, очі "вилазять" з орбіт, мова не поміщається в роті, кінцівки (особливо руки) збільшені , пальці мають характерний вид сосисок. Зростання при цьому збережений нормальним. Це пояснюється тим, що епіфізарні (паросткові) хрящі кісток вже закриті, і тому довжина скелета змінюватися не може. Наростання маси тіла йде тільки за рахунок м'яких тканин: м'язів, жирової клітковини, шкіри.
Збільшення продукції гормону росту тягне за собою перекручення синтезу і інших гормонів гіпофіза. В результаті розвиваються супутні ендокринні захворювання: цукровий діабет, зоб, розлади статевої Функції. Виникають порушення обміну речовин, прогресування яких призводить до дистрофії м'язи серця, печінки, легенів. Важкість стану хворих погіршується досить швидко. Без відповідного лікування в спеціалізованих ендокринологічних клініках акромегалія може привести до інвалідності та смерті.
Порушення вироблення гормону росту зустрічаються незрівнянно більш часто, ніж патологія секреції інших гіпофізарних гормонів. Не тільки серед захворювань цієї залози, але і в загальному переліку всіх хвороб патологія, пов'язана з гормоном росту, займає далеко не останнє місце. Особливо карликовість. Єдиним ефективним методом лікування цієї поразки є введення в організм відсутнього гормону росту.
Метод простий, але, на жаль, синтетичний соматотропін не виправдав покладених на нього надій - виявився недостатньо активним. Вихід один - вводити в організм свій же, людський гормон росту. Саме людський, бо, як ви пам'ятаєте, СТГ володіє видовою специфічністю. Де ж взяти справжній людський гормон росту? Єдине джерело сировини для отримання СТГ людини - гіпофізи померлих людей. Якщо врахувати, що лікування хворих триває довго (місяці і роки), легко підрахувати, виходячи з лікувальної дози препарату, що в рік на лікування одного хворого потрібно 100-150 гіпофізів людини. Але ж гіпофіз - НЕ сірники, його в магазині не купиш, отримати його можна тільки в патологоанатомічних відділеннях, причому отримати швидко і в відповідному вигляді: обробленим холодним ацетоном і висушеним. Тільки при дотриманні цих умов в гіпофізі зберігається гормонально активні речовини.
Висока потреба в препаратах гормону росту зумовила необхідність збору гіпофізів в різних країнах. Заслуговує на увагу організація подібного заходу в США. Після успішного застосування М. Габоном в 1958 році соматотропного гормону при лікуванні гіпофізарнсй карликовості в США була розроблена національна програма зі збору гіпофізів, виготовлення і розподілу препарату по всій країні. Для забезпечення керівництва програми та координації роботи різних установ в 1963 році було створено Національне агентство з гіпофізу (НАГ) в Балтіморі. Організований збір та обробка матеріалу забезпечує отримання 80 тисяч гіпофізів в рік. Це дозволяє лікувати щорічно близько 1200 хворих. Фахівці вважають, що в такому лікуванні потребує США 10-20 тисяч пацієнтів. З цих цифр видно, що хоча в Америці збирається максимальна кількість гіпофізів, проте СТГ людини залишається дуже дефіцитним препаратом.
Слід зазначити, що в США, крім НАГ, велику роботу з надання допомоги хворим-карликам проводить добровільна організація "Фонд зростання людини" (ФРЧ). Маючи в своєму розпорядженні достатньо великими коштами, ФРЧ фінансує дослідження по ендокринології гіпофіза і закуповує гіпофізи людини в інших країнах (в основному слаборозвинених, де виробництво власного гормону росту не налагоджене). Американські Вчені першими розробили національну програму по СТГ людини. Цей препарат поширюється в Америці обмежено, але безкоштовно.
На жаль, більшість країн ще не займається отриманням СТГ з власних джерел, і хворим доводиться витрачати дуже великі суми грошей і неймовірних зусиль для придбання дорогих імпортних препаратів.
СРСР не поступається США зі збору гіпофізів. У нашій країні зібрані і оброблені гіпофізи передаються Каунаська заводу ендокринних препаратів, на якому налагоджено виробництво з них гормону росту людини. Вітчизняний соматотропин, на думку авторитетних фахівців, має високу активність і є ефективним стимулятором росту.
В останні роки в СРСР ведуться наполегливі дослідження по вивченню можливості отримання СТГ (синтезу гормону росту) людини біотехнологічними або іншими процесами. Успішне вирішення завдання значно спростило б і здешевило отримання гормону росту і дозволило б забезпечити всіх, хто потребує препараті пацієнтів. Хочеться сподіватися, що важка робота увінчається успіхом і хворі-карлики, позбувшись від важкого фізичної вади, стануть повноцінними членами суспільства.
Нехай це буде ще одним дивом ендокринології, а внуки і правнуки наших дітей будуть вважати карликів дійсно казковими персонажами.
Пам'ятаєте, в дитячих казках часто зустрічається вислів: "А далі сталося диво"?
Де ж взяти справжній людський гормон росту?
