- Всі пацієнти з підозрою на гіперандрогенізма
- Крок 2: чи не гормональні методи лікування
- Загальні відомості
- Причини виникнення надниркової гіперандрогенії
- Які наслідки гіперандрогенізма?
- Які тести необхідні для підтвердження гіперандрогена?
- патогенез
- Особливості розвитку адреногенитального синдрому у жінок
- Симптоми надниркової гіперандрогенії
- Симптоми яєчникової гіперандрогенії
- ускладнення
- Що таке гіперандрогенія?
Патологічний прояв у людини виражених характерних ознак, притаманних протилежній статі, часто провокує надпочечниковая гіперандрогенія (адреногенітальний синдром). При розвитку даного синдрому в організмі спостерігається підвищений вміст андрогенів (стероїдних чоловічих статевих гормонів), що приводить до вірилізації.
Всі пацієнти з підозрою на гіперандрогенізма
Найбільш поширеною причиною клінічного гіперандрогенізма є полікістозних оваріальний синдром - 72% Ідіопатичний гіперандрогенізма - 23% Некласична гіперплазія надниркових залоз - 3% Андрогенсекреторние пухлини - 2%. Дерматологічні прояви гіперандрогенізма у жінок включають гірсутизм, непокірні вугри, чоловічу алопецію і іноді акантоз нігеран. Більшість жінок, які страждають облисінням жіночої моделі, не мають основних гормональних аномалій, проте у деяких таких жінок спостерігається гіперандрогенізма. Симптоми варіюються в межах популяції пацієнтів в результаті складної взаємодії між генетикою, чутливістю до кінцевого органу і гормональними варіаціями. Недерматологіческіе прояви включають ожиріння, нерегулярні менструації, поглиблення голосу, клітомегалію, збільшення м'язової маси і зменшення розміру грудей. Це типово представляє в кінці підліткового віку людей з надмірною вагою. Для діагнозу повинні бути виконані два з наступних трьох критеріїв: клінічний діагноз аменореї або олігоменореї. Пацієнтам слід терміново звернутися, якщо є можливість розвитку надпочечникового надпочечникового або яєчникового новоутворення. У точці реферальних рівнів сироватки дегідроепіандростерона сульфату слід протестувати, що є андрогеном, продукуються в наднирниках. Захворювання лікарськими засобами, пов'язані з наркотиками причини включають використання андрогенів, вальпроєвоїкислоти і циклоспорину. Клінічні особливості в дитинстві включають передчасне статеве дозрівання, акне і прискорений вік кісток. Клінічні особливості у підлітків і дорослих жінок включають в себе редкітельние вугри, помірно-важкий гірсутизм, проблеми з фертильністю і короткий зростання. Тест на рівні рівнів 17-гидроксипрогестерона в сироватці в фолікулярної фазі близько 9 години ранку. Клінічні особливості включають особа Місяця, туговухість, тонку шкіру, легені синці, Стрий, втома, гіпертонію, гірсутизм і порушення менструального циклу . Базальна 24-годинна екскреція кортизолу сечі більш ніж в три рази перевищує верхню межу норми, має чутливість 100% і специфічність 98% в діагностиці синдрому Кушинга. Діагноз виключення гіперандрогенізма зазвичай присутній, проблеми з менструацією зустрічаються рідко.
Крок 2: чи не гормональні методи лікування
Крок 3: антіандрогени для лікування гірсутизму і алопеція у жінок. Які є докази того, що антіандрогени можуть бути корисні у деяких жінок з підвищеним рівнем андрогенів і іншими особливостями гіперандрогенізма. Ефективність оральних контрацептивів буде залежати від змісту етинілестрадіолу і природи прогестогена. Пігулки, що містять прогестагени з антиандрогенними властивостями, такі як Діанетт і Ясмін, більш ефективні, тоді як ті, які містять левоноргестрел і норетистерон, є більш андрогенів і потенційно можуть погіршити симптоми. Хоча гірсутизм може реагувати на більш низькі дози в цьому діапазоні, алопеція, ймовірно, зажадає доз не менше 50 мг. Основні побічні ефекти ацетату ципротерону включають збільшення ваги, головні болі і пригнічений настрій. Тестування функції печінки слід перевіряти через невеликого ризику гепатотоксичності. Пероральна контрацепція потрібно у фертильних жінок, так як ацетат ципротерону викликає порушення менструального циклу і фемінізацію чоловічого плода. Хоча гірсутизм може реагувати на більш низькі дози в цьому діапазоні, алопеція, ймовірно, зажадає доз не менше 100 мг в день. Паралельна контрацепція потрібно у фертильних жінок через ризик фемінізації чоловічого плода. Побічні ефекти включають порушення менструального циклу, шлунково-кишкові розлади і гіперкаліємію. Доцільно починати пацієнтів з більш низького рівня і поступово збільшувати Фінастерид 5 мг в день підходить тільки для жінок в постклімактеричному періоді. Флутамід, мабуть, найбільш ефективний, але не часто використовується через його відносно високу токсичність в печінці. Використовувана доза становить зазвичай близько 500 мг тс. Немає ніяких доказів того, що це допомагає з гірсутизм або алопецією.
- Клінічні або біохімічні дані про гіперандрогенії.
- Полікістозних яєчники на УЗД.
- Менструальні порушення зустрічаються приблизно в 50% випадків.
- Часто буває сімейна історія.
- Пацієнти зазвичай мають біохімічні дані про гіперандрогенії.
- Біохімічні дані про гіперандрогенії поширені.
- Не існує єдиного лабораторного тесту, і звичайно потрібно кілька.
- Кращим інструментом скринінгу є 24-годинний тест на кортизол без сечі.
- Втрата ваги, де це необхідно.
- Відповідні глави по гірсутизму, а також облисіння у чоловіків і жінок.
- Передбачуване перевага, ймовірно, буде помірно помірним.
Гіперандрогенізма описує надмірний циркулює чоловічий статевий гормон у жінок і його вплив на організм.
Загальні відомості
Вирилизация (маскулінізація) наднирковозалозної генезу обумовлюється надмірним продукуванням залозами гормонів андрогенного типу і призводить до зовнішніх і внутрішніх змін, атиповим для статі пацієнта. Андрогени необхідні в організмі дорослої жінки, оскільки відповідають за важливі перетворення організму в процесі статевого дозрівання. Зокрема, вони виробляють синтез естрогену, а також сприяють зміцненню кісткової тканини, росту м'язів, беруть участь в регуляції роботи печінки і нирок і формуванні репродуктивної системи. Виробляються андрогени в основному залозами і в жіночому організмі яєчниками, а в чоловічому, відповідно, яєчками. Значне перевищення норми вмісту цих гормонів у жінок здатне значно розбудувати репродуктивну систему і навіть спровокувати безпліддя.
Високі рівні циркулюючих чоловічих статевих гормонів у жінок можуть виникати з. Частковий дефіцит надпочечникового ферменту 21-гідроксилази і інших форм вродженої гіперплазії наднирників. Синдром Кушинга через надмірне адренокортікотрофного гормону Акромегалія через надмірне гормону росту і інсуліноподібний фактор росту Пролактинома, пухлина, яка продукує пролактин, оскільки пролактин стимулює надниркових залоз.
- Захворювання яєчників Доброякісні або злоякісні пухлини яєчників.
- Доброякісні або злоякісні пухлини надниркових залоз.
Механізми, що призводять до гиперандрогению, можуть включати.
Причини виникнення надниркової гіперандрогенії
Гормональний дисбаланс може спровокувати хворобу.
Основною причиною накопичення в організмі андрогенів є вроджений дефект синтезу ферментів, що перешкоджає перетворенню стероїдів. Найчастіше в ролі такого дефекту виступає дефіцит С21-гідроксилази, що синтезує глюкокортикоїди. Крім того, гормональний дисбаланс буває наслідком впливу гіперплазії коркового шару надниркових залоз або пухлиноподібних утворень (деякі види пухлин надниркових залоз здатні продукувати гормони). Найбільш часто діагностується наявність надниркової гіперандрогенії вродженого типу. Однак іноді зустрічаються і випадки розвитку гіперандрогенії внаслідок пухлин надниркових залоз, які секретують андрогени (хвороба Іценко-Кушинга).
Які наслідки гіперандрогенізма?
Високий загальний рівень циркулюючого тестостерону Нормальний загальний тестостерон, але збільшує вільний тестостерон через низький рівень циркулюючого статевого гормону-глобуліну. Гіперандрогенізма може привести до будь-яких або всіх з наступних факторів.
Які тести необхідні для підтвердження гіперандрогена?
Безпліддя. Пов'язаний діабет типу 2 через резистентності до інсуліну. Ожиріння.
- Жіночий облисіння.
- Нерегулярні менструації.
- Чоловіча зовнішність зі збільшеною м'язовою масою і зменшенням розміру грудей.
- Поглиблення голосу з видною гортанню.
- Збільшення клітората, пов'язане з підвищеним лібідо.
Якщо є ознаки або ознаки, що вказують на гіперандрогенізма, базові лабораторні дослідження можуть бути корисні для визначення точної причини.
патогенез
Дефіцит С21-гідроксилази здатний деякий час успішно компенсуватися залозами і переходить в декомпенсована фазу при стресових коливаннях гормонального фону , Які створюються емоційними потрясіннями і змінами в репродуктивній системі (початок статевих відносин, вагітність). Коли дефект синтезу ферментів стає вираженим, перетворення андрогенів в глюкокортикоїди припиняється і відбувається надмірне накопичення їх в організмі.
Деякі жінки мають більшу активність ферменту 5-редуктази в своїх сальних залозах. Це призводить до збільшення чоловічого гормону дигідротестостерону всередині клітини, що може пояснити вугри і гірсутизм. Інші причини акне включають спадкові та екологічні чинники.
Гірсутизм - поширене розлад, часто виникає через умови, які не загрожують життю. Це може свідчити про більш серйозної клінічної патології, і клінічна оцінка повинна відрізняти доброякісні причини від пухлин або інших станів, таких як синдром полікістозних яєчників, гіперплазія на пізній стадії наднирників і синдром Кушинга. Лабораторні випробування повинні грунтуватися на історії пацієнта і Але в більшості випадків досить скринінгу на рівні сироваткового тестостерону і 17α-гидроксипрогестерона.
Особливості розвитку адреногенитального синдрому у жінок
Адреногенітальний синдром у жінок призводить до серйозних змін у функціонуванні яєчників і порушень в репродуктивній системі. Згідно зі статистичними дослідженнями, кожна п'ята жінка в тій чи іншій мірі страждає гиперандрогенией з різними проявами. Причому вік в даному випадку не має значення, захворювання проявляється на будь-якому етапі життєвого циклу, починаючи з дитинства.
Жінки з нерегулярними менструаціями і гирсутизмом повинні бути скрініровани на дисфункцію щитовидної залози і розлади пролактину. Успіхи в методах видалення лазерів і актуальні засоби захисту від росту волосся пропонують нові можливості. Використання агентів, чутливих до інсуліну, може бути корисно у жінок з синдромом полікістозних яєчників.
Гірсутизм - поширене розлад, що зачіпає до 8 відсотків жінок. Це часто відбувається через умови, які не загрожують життю, таких як хронічна ановуляція. Гірсутизм визначається як наявність надлишкових кінцевих волосся в андроген- областях тіла жінки. Розлад є ознакою підвищеного андрогенного дії на волосяні фолікули, від збільшення циркулюючих рівнів андрогенів або підвищеної чутливості волосяних фолікулів до нормального рівня циркулюючих андрогенів.
Вплив гіперандрогенії на функцію яєчників викликає такі прояви:
- пригнічення росту і розвитку фолікулів в ранній фазі фолликулогенеза проявляється аменореєю (відсутністю менструацій протягом декількох циклів);
- уповільнення зростання і розвитку фолікула і яйцеклітини, яка може до овуляції, здатне проявитися ановуляцією (відсутністю овуляції) і олигоменореей (збільшенням інтервалу між менструаціями);
- овуляція з дефектним жовтим тілом, виражається в недостатності лютеїнової фази циклу, навіть при регулярних менструаціях.
Симптоми надниркової гіперандрогенії

Волосяний покрив на обличчі у жінок збільшується при надниркової гіперандрогенії.
Адреногенітальний синдром має першочергове значення і другорядні прояви, в залежності від фази розвитку захворювання і факторів його виникнення. Непрямими ознаками наявності надниркової гіперандрогенії у жінки бувають часті простудні захворювання, схильність до депресії, підвищена стомлюваність.
Нерідко гірсутизм може сигналізувати про більш серйозної патології, і клінічна оцінка повинна відрізняти доброякісні причини від пухлин або інших станів, які потребують спеціального лікування. Більшість жінок, які звертаються за лікуванням гірсутизму, роблять це з косметичних міркувань, тому що надлишкові волосся на тілі поза культурних норм можуть бути дуже неприємними. Ріст волосся широко варіюється серед жінок, і важливо відрізняти нормальні варіації росту волосся від гипертрихоза і істинного гірсутизму.
Симптоми яєчникової гіперандрогенії
З гирсутизмом кінцеві волосся росте з чутливих до андрогену волосистих одиниць. У той час як від 60 до 80 відсотків жінок з гирсутизмом збільшували рівні циркулюючих андрогенів, ступеня гірсутизму погано корелюють з рівнями андрогенів. Яєчник є основним джерелом підвищеного рівня тестостерону у жінок з гірсутизм. Дегідроепіандростерон сульфат є андрогеном, який виникає майже виключно з надниркових залоз, але є незвичайною причиною гірсутизму. Майже весь циркулює тестостерон пов'язаний з статевим гормоном, що зв'язує глобулін і альбумін, причому вільний тестостерон є найбільш біологічно активну форму.
Основні симптоми надниркової гіперандрогенії:
- підвищений ріст волосяного покриву (кінцівки, живіт, молочні залози), аж до гірсутизму (ріст волосся на щоках);
- облисіння з формуванням залисин (алопеція);
- вади шкірного покриву (вугри, прищі, лущення та інші запалення);
- атрофія м'язів, остеопороз.
Другорядними симптомами адреногенитального синдрому виступають такі прояви:
Гіпертрихоз може бути вродженим або пов'язаним з гіпотиреозом, порфірами, бульозної епідермолізом, нервовою анорексією, недоїданням або дерматомиозитом. При оцінці гірсутизму важливо пам'ятати, що це тільки одна ознака гіперандрогенізма. Підвищений андрогенний ефект, який призводить до гірсутизму, може бути сімейним, идиопатическим або викликаним надмірною секрецією андрогенів яичником, надмірною секрецією андрогенів надниркових залоз або екзогенними фармакологічними джерелами андрогенів, викладаються міркування з цих причин, а також результати лабораторних досліджень.
- артеріальна гіпертензія, що виявляється у формі нападів;
- підвищений рівень вмісту глюкози в крові (діабет по другому типу);
- швидкий набір зайвої ваги, аж до ожиріння, потребує терапії;
- проміжний тип формування жіночих статевих органів;
- відсутність менструації або значні інтервали між менструаціями;
- безпліддя або викидень (для благополучного перебігу вагітності необхідна певна кількість жіночих гормонів в організмі, продукування яких практично припиняється в разі виникнення гіперандрогенії).
ускладнення

При даній патології можливі викидні і безпліддя.
Наднирковозалозна гіперандрогенія є серйозною патологією, здатної привести до значних ускладнень. При гіперандрогенії вродженого типу мають місце аномалії розвитку статевих органів. Розлади репродуктивної системи здатні привести до викидня, хронічної неможливості виносити плід, безпліддя. При гіперандрогенії, що виникла внаслідок пухлин надниркових залоз, існує ризик розвитку злоякісних новоутворень і метастазування.
Гиперандрогения - це патологія, при якій гормональний фон жінки зазнає значних змін. Відбувається вироблення занадто великої кількості гормону андроген, який вважається чоловічим. В організмі жінки даний гормон виполняетмножество необхідних функцій, проте його надмірна кількість призводить до неприємних наслідків, лікування яких обов'язково.
Виробляються андрогени у жінок адипоцитами, залозами і яєчниками. Дані статеві гормони безпосередньо впливають на процес статевого дозрівання у жінок, поява волосяного покриву в області геніталій і під пахвами. Андрогени регулюють роботу печінки, нирок, а також впливають на м'язовий ріст і репродуктивну систему. Вони необхідні зрілим жінкам, оскільки синтезують естроген, підтримують на достатньому рівні лібідо і зміцнюють тканини кісток.
Що таке гіперандрогенія?
Гиперандрогения у жінок її прояви та наслідки фото
Гиперандрогения - це патологічній стан, Який найбільш часто виробляти жінок до аменореї (повна Відсутність менструації) и безпліддя. Фолікулі яєчніків у жінок оточені клітіннімі кулями, а надлишок андрогенів перешкоджає фолікулярному росту, як наслідок вінікає фолликулярная атрезія (заращіваніе фолікулів). Крім того, при надмірній кількості чоловічих гормонів розвивається фіброз яичниковой капсули, що призводить в свою чергу до поликистозу (безліч кіст на яєчниках).
Для засвоєння механізму розвитку гіперандрогенії у жінок, слід запам'ятати:
- Гіпоталамус - це центральний регуляційної відділ в мозку голови, який контролює обмінні процеси в організмі людини; відповідає за функціональність ендокринних і статевих залоз. Є місцем взаємодії двох важливих систем, таких як нервова і гормональна;
- Гіпофіз - це головна ендокринна заліза, яка знаходиться в стовбурі мозку голови. Відповідає за діяльність системи гормонального обміну під керівництвом гіпоталамуса;
- Порушення центрального генезу - це регуляційні порушення в головному мозку, з'являються від неправильної роботи гіпофіза і гіпоталамуса;
- Наднирники - це дві маленькі ендокринні залози, які розташовані над нирками. Вони складаються з двох шарів - внутрішнього мозкового і зовнішнього коркового;
- Проба на визначення джерела гіперандрогенії, із застосуванням дексаметазону - за допомогою введення даного препарату визначається рівень андрогенів в крові у жінок

Поразка яєчників і як з ними боротися
Гиперандрогения яєчникового генезу виявляється у 4-5% жінок у віці репродукції. Різноманіття причин не дає можливості точно визначити обумовленість його виникнення, однак виділено ключова ланка патогенезу синдрому - це основні і другорядні регулятивні збої в роботі гіпоталамо -гіпофізарной системи. Дані збої викликають надмірне стимулювання вироблення ЛГ або призводять до збільшеного відношенню гонадотропних гормонів ЛГ / ФСГ.
Порівняно велика, або надмірна кількість ЛГ призводить до гіперплазії соединительнотканной білкової оболонки яєчників, зовнішнього і гранулезного шару фолікулів. Через це кількість яєчникових андрогенів зростає, стають помітні ознаки маскулінізації. Недостатнє вироблення ФСГ призводить до того, що фолікули не визрівають, у жінки починається анновуляця, вимагає лікування.

Причини є сильні навантаження і надлишок чоловічих гормонів
Вчені медику припускають, що виникає яєчникова гіперандрогенія внаслідок:
- відносного або безумовного надлишку ЛГ, що виник через неправильне функціонування аденогипофиза або гіпоталамуса;
- надмірного синтезування чоловічих статевих стероїдних гормонів корою наднирників в препубертатний період;
- накопичення зайвого жиру в предпубертатном віці. Вважається, що ожиріння є чільним фактором ризику, так як переважно в жирі андрогени перетворюються в естрогени;
- інсулінорезистентності та гіперінсулінемії;
- внаслідок порушеного генезу стероїдів в жіночих яєчниках. У частини пацієнтів спостерігається інтенсивна вироблення 17альфа-гідроксилази, ензиму, який перетворює 17-гідроксіпрегненолон в DHEA і 17-гідроксіпрогестерон в стероїдний гормон андростендион;
- первинного гіпотиреозу
Полікістоз яєчників у жінок може з'явиться при некласичної вродженої гіперплазії наднирників.
До інших причин гіперандрогенії можна зарахувати андрогенсекретирующие новоутворення на яєчниках (що вимагають оперативного лікування), гіпертекоз і Лейдіга.

Симптомами є надмірне Оволосененіе шкірних покривів
Симптоми гіперандрогенії можуть бути основними:
- активне оволосіння у жінки кінцівок та інших частин тіла (живота, молочних залоз). Волосся починають рости на щеках- цей тип оволосіння називається гірсутизм;
- залисини на голові (алопеція);
- на обличчі з'являються дефекти, у вигляді вугрів, прищів, лущення і різних запалень (лікування у косметолога не дає результатів);
- розвивається остеопороз, спостерігається м'язова атрофія;
Синдром гіперандрогенії у жінок має другорядні прояви (в залежності від стадії і причин виникнення хвороби):
- підвищення рівня глюкози в крові (діабет другого типу);
- різкий набір зайвої ваги (Ожиріння, яке потрібно лікувати);
- формування статевих органів у жінок по проміжному типу;
- жінка ніколи не менструює або цикл розділений значними інтервалами;
- безпліддя або невиношування плоду, якщо виникає гіперандрогенія при вагітності (для благополучного виношування плоду організму жінки необхідні жіночі гормони в певній кількості, а при гіперандрогенії вони практично не виробляються);
- напади артеріальної гіпертонії
Жінки, які хворіють на гиперандрогенией, часто застуджуються, схильні до депресивних станів, швидкої стомлюваності. Вік пацієнтки не важливий - гиперандрогенией можна захворіти в абсолютно будь-який віковий період життя, починаючи в самого народження.

Діагностика полягає в огляді лікаря, виявленні причин захворювання
На початку обстеження жінки, доктор насамперед намагається виключити захворювання, які бути супроводжуючими:, печінкові хвороби, статеву диференціювання, синдром Кушинга, пухлинні андрогенсекретирующие освіти на надниркових залозах.
Діагностика гіперандрогенії у жінок в умовах клінічної лабораторії:
- Визначення основного гормонального рівня. З'ясовують, яка кількість пролактину, вільного і загального тестостерону, дегідроепіандростерона сульфату, андростендиона і рівня ФСГ в плазмі крові. Забір матеріалу проводиться вранці, натщесерце. Через постійне зміни гормонального фону, хворим гиперандрогенией пробу роблять тричі, з проміжками між процедурами 30 хвилин, потім все три порції крові змішують. Дегідроепіандростерона сульфат, в кількості понад 800 мкг%, говорить про наявність андрогенсекретирующие пухлини надниркових залоз;
- Визначається кількість кетостероидов-17 в урине;
- Беруть маркер на визначення ХГ (в разі, коли ознаки гіперандрогенії є, але основний рівень андрогенів залишається нормальним).
Дослідження інструментальне: хвору з підозрою на гиперандрогению направляють на МРТ, КТ, внутрівлагаліщнимі УЗД (для візуалізації пухлинних утворень).

Лікування проводиться різними препаратами в залежності від форми і побажань жінки
Залежить від особистих бажань жінки, хворої гиперандрогенией:
- якщо в майбутньому передбачаються діти, то лікування проводиться кломіфеном;
- якщо жінка не планує відновлювати фертильні функції, то їй прописують лікування гормонами (пероральні контрацептиви). При високому вмісті ЛГ (вже через два місяці прийому препаратів) рівні андростендіону і тестостерону повертаються до нормальних;
- якщо жінці протипоказані контрацептивні препарати, то їй призначається для лікування спіроноланктон. Курс лікування - півроку.
- пухлини на яєчниках видаляють оперативно

Наднирковозалозна форма в 95% є вродженою, її лікування повинно точним і якісним
Наднирковозалозна гіперандрогенія частіше буває вродженою. Маскулінні симптоматика в даному випадку проявляється рано. Перші місячні у жінок з'являються дуже пізно, а в подальшому можуть або стати дуже рідкісними, або зовсім припиниться. При надниркової гіперандрогенії у всіх пацієнтів відзначається рясна вугрі на спині і грудях, локальна пігментація шкіри.
У жінок відзначається гіпоплазія молочних залоз, фігура розвивається по типу чоловічої (таз-вузький, плечи- широкі). При надниркової гіперандрогенії клітор жінки кілька гіпертрофується, матка стає меншого розміру, однак при цьому яєчники залишаються нормального розміру.
Діагностика і лікування гіперандрогенії у жінок вимагають максимальної точності. При гіперандрогенії наднирковозалозної генезу рекомендується лікування глюкокортикоїдними лікарськими препаратами, з метою підтримки гормонального рівня в нормі.
Які тести необхідні для підтвердження гіперандрогена?
Які наслідки гіперандрогенізма?
Які тести необхідні для підтвердження гіперандрогена?
Що таке гіперандрогенія?