- Що таке аденома наднирників? Аденома наднирника - доброякісна пухлина, що виникає в корі наднирника....
- Аденома наднирника - діагностика
- Лікування аденоми наднирника
- Запис на операцію
- ДО УВАГИ ПАЦІЄНТІВ!
Що таке аденома наднирників?
Аденома наднирника - доброякісна пухлина, що виникає в корі наднирника. Нерідко в побуті лікарі використовують термін «аденома» для позначення всіх виявлених пухлин надниркової залози, якщо тільки в них не підозрюється злоякісний процес. Це не зовсім вірно, оскільки до проведення повноцінного обстеження впевнено встановити діагноз аденоми наднирника практично неможливо. Якщо у пацієнта в наднирнику при УЗД або комп'ютерної томографії було виявлено ніким не очікувана пухлина, то для неї рекомендується використовувати спеціальний термін «інсіденталома» (від слова incidental - випадковий), тобто випадково виявлена пухлина надниркової залози. Інсіденталоми можуть бути за своєю будовою аденомами надниркової залози, феохромоцитома, кістами, липомами, міелоліпомамі, гемангіомами, тератомами, нейрофібромами, раком надниркової залози, саркома, метастазами інших пухлин в наднирник. Саме тому при виявленні у пацієнта пухлини надниркової залози лікар просто зобов'язаний направити пацієнта до спеціалізованого центру ендокринології та ендокринної хірургії, де йому проведуть ретельне обстеження.
Тільки після ретельного обстеження і виключення злоякісної природи пухлини надниркової залози правомірно використання терміна «аденома наднирників». В середньому, серед інсіденталом наднирників переважають гормонально неактивні аденоми, які становлять близько 98%, адренокортікальному рак зустрічається не більше ніж у 1% хворих. Інсіденталоми наднирників можуть бути виявлені у кожного 20-го людини на Землі (за іншими даними - у кожного 10-го).
Аденома наднирника може бути гормон-продукує (тобто виробляє певні гормони) і гормонально неактивної (тобто не виробляє ніяких гормональних субстанцій). Гормонально-активні аденоми наднирника поділяються на кортикостерома (виробляють кортизол), альдостероми (виробляють альдостерон) і андроген-продукують аденоми або андростеромах (виробляють андрогени).
Симптоми аденоми наднирника
Симптоми аденоми наднирника можуть бути пов'язані з розміром пухлини або з виробленням аденомою гормонів. Найчастіше аденоми наднирників мають невеликий розмір (до 4-5 см), тому прямих симптомів здавлення навколишніх органів вони не викликають. Для того, щоб пухлина відчувалася пацієнтом, здавлювала нижню порожнисту вену або викликала будь-які інші порушення, вона повинна бути розміром 10 або більше см, а такі аденоми практично ніколи не зустрічаються.
Гормонально-неактивні аденоми наднирників можуть взагалі не супроводжуватися ніякими симптомами. Такі аденоми найчастіше виявляють абсолютно випадково, при проведенні УЗД або комп'ютерної томографії черевної порожнини з якого-небудь приводу. З огляду на, що в останні роки використання комп'ютерної томографії набуло масового характеру, а якість томографической техніки в спеціалізованих центрах стало дуже високим, з'явилася значна кількість пацієнтів з пухлинами надниркових залоз - настільки значне, що навіть сама ідея тотального видалення всіх пухлин надниркових залоз стала сприйматися як нереалістична і нерозумна . Пацієнтів з пухлинами надниркових залоз так багато, що хірурги просто не здатні прооперувати їх всіх, не кажучи вже про те, що далеко не всім пацієнтам видалення пухлини здатне принести користь.
Гормонально-активні аденоми наднирників, навпаки, викликають у пацієнта безліч дуже різних симптомів, специфіка яких визначається тим, який гормон виробляє аденома.
Кортикостерома (аденоми наднирників, що виробляють кортизол) викликають появу у пацієнта ряду ознак, які охоплюють збірним поняттям «синдром Іценко-Кушинга» (на противагу хворобі Іценко-Кушинга, яка викликається надмірною продукцією в гіпофізі гормону АКТГ). Синдром Іценко-Кушинга зустрічається частіше у жінок. Типовий вік - 20-40 років.
Основним симптомом кортизол-продукує аденоми є ожиріння (спостерігається у 90% пацієнтів), причому ожиріння має специфічний, т.зв. кушингоїдний тип - жир відкладається на грудях, животі, шиї і обличчі. У пацієнта формується типове округле обличчя. Дуже типово при цьому витончення шкіри і зникнення підшкірного жиру на тильній стороні кисті.
У переважної більшості пацієнтів можна отметиь атрофію м'язів, яка найбільш виражена в області плечей і ніг. Атрофуються м'язи сідниць, що в поєднанні з атрофією м'язів ніг призводить до утрудненого вставання і утруднення рухів, пов'язаних з підвищеним навантаженням на ноги. У пацієнтів атрофуються м'язи передньої черевної стінки - це призводить до появи гриж і випинання живота ( «жаб'ячий живіт»).
Дуже характерним симптомів є атрофія і стоншення шкіри. Одним з найбільш чітко помітних симптомів гіперкортицизму є поява стрий - багряно-червоних або фіолетових смуг розтягнення на шкірі. Найчастіше розтяжки зустрічаються на животі, внутрішній поверхні стегон і плечей, на молочних залозах. Характерно виникнення дрібних крововиливів в підшкірній клітковині.
Найважливішим і дуже частим ускладненням кортизол-продукує аденоми наднирника є остеопороз - ослаблення кісткової тканини, пов'язане з втратою мінеральних солей. У пацієнтів можна помітити різке зниження висоти тіл хребців з розвитком компресійних переломів. Також остеопороз може бути виявлений при проведенні денситометрії. Розвиток остеопорозу призводить до появи важких переломів, з яких найбільш небезпечними є перелом шийки стегна і переломи хребта.
Часто зустрічаються порушення функції нервової системи - нерідко виявляється депресія, загальмованість, але не виключена й поява психотичних реакцій.
У 10-20% пацієнтів з кортикостерома зустрічається стероїдний цукровий діабет, який лікується дієтою і прийомом таблетованих цукрознижувальних препаратів.
У жінок часто при розвитку синдрому Іценко-Кушинга зустрічається гірсутизм (надмірне зростання волосся на тілі) і аменорея (порушення менструального циклу).
Альдостерома - аденома наднирників, що виробляє альдостерон. Призводить до розвитку первинного гіперальдостеронізму (ПГА, синдром Конна). Найчастіше альдостерома має невеликі розміри (до 3 см) і не є злоякісною. Вироблення аденомою наднирників альдостерону призводить до затримки в організмі натрію і рідини, внаслідок чого у пацієнта підвищується об'єм циркулюючої крові і зростає артеріальний тиск. Основним симптомом альдостероми є саме підвищення артеріального тиску. Також у пацієнтів розвивається посилена втрата калію з сечею, в зв'язку з чим з'являються симптоми зниження рівня калію в крові (м'язова слабкість, судоми).
Андростерома (аденома наднирників, що виробляє андростерон - чоловічий статевий гормон). Цю пухлину ще називають вирилизирующей аденомою наднирників, оскільки вона викликає поява вірілізації, тобто поява деяких ознак, властивих чоловікам, у жінок. У жінок з'являється підкреслена мускулатура, голос стає більш грубим, з'являється ріст волосся на тілі, на обличчі починають рости волосся, формуючи бороду і вуса. Зменшується розмір молочних залоз, порушується менструальний цикл. Відбувається збільшення розмірів клітора. У чоловіків симптоми андростеромах найчастіше непомітні, що пояснює часту пізню діагностику цієї пухлини.
Аденома наднирника - діагностика
При підозрі на наявність аденоми наднирника або при випадковому виявленні при УЗД або комп'ютерної томографії пухлини надниркової залози перед лікарями постає два головних завдання: визначити будову пухлини (доброякісна пухлина - аденома наднирників або злоякісна пухлина - адренокотікальний рак) і визначити наявність або відсутність гормональної активності виявленої пухлини.
Для визначення будови освіти надниркової залози найчастіше використовується комп'ютерна томографія з внутрішньовенним контрастним підсиленням. Комп'ютерна томографія наднирників при підозрі на аденому має проводитися на якісному томографі (оптимально - мультиспіральному, з кількістю зрізів 64 або 128). Спочатку оцінюється розмір пухлини надниркової залози, її щільність (т.зв. нативная щільність). В подальшому пацієнта внутрішньовенно вводиться контраст і робляться знімки в артеріальну і венозну фазу, а також відстрочені знімки. Для доброякісної аденоми наднирника характерна невисока нативная щільність з подальшим активним накопиченням контрасту і швидким і повноцінним його вимиванням з пухлини. При комп'ютерній томографії аденома наднирників характеризується чіткими контурами, зазвичай невеликими розмірами (до 3-4 см), хоча можуть зустрічатися і більші аденоми.
У ряді випадків з метою діагностики може використовуватися і магнітно-резонансна томографія, хоча вона має меншу діагностична значимість в порівнянні з комп'ютерною томографією.
Біопсія аденоми наднирника проводиться дуже рідко в зв'язку зі своєю травматичністю і невисокою діагностичною значимістю. Основне призначення біопсії надниркової залози - виняток метастатичного ураження наднирників пухлинами інших органів.
Гормональна активність аденоми наднирника оцінюється шляхом проведення серії лабораторних досліджень. Серед найбільш інформативних досліджень слід згадати наступні.
Визначення кортизолу в добовій сечі дозволяє оцінити базову вироблення кортизолу наднирковими. Важливо пам'ятати, що визначення рівня кортизолу та АКТГ в крові не дозволяють чітко визначити гормональну функцію надниркових залоз у зв'язку зі значними коливаннями протягом дня.
Мала дексаметазоновая проба дозволяє виявити у пацієнта навіть слабо виражені ознаки синдрому Іценко-Кушинга. При проведенні проби в перший день пацієнту вранці береться кров на рівень кортизолу. О 24 годині цього ж дня пацієнт приймає таблетку дексаметазону в дозі 1 мг. Вранці наступного дня пацієнтові береться аналіз крові на кортизол. У нормі рівень кортизолу вранці другого дня знижується більш ніж в 2 рази в порівнянні з першим днем. При відсутності придушення рівня кортизолу крові можна зробити висновок про наявність автономної неконтрольованої вироблення кортизолу.
Велика дексаметазоновая проба проводиться з метою розрізнення кортизол-продукує пухлини надниркової залози (синдрому Іценко-Кушинга) і АКТГ-виробляє пухлини гіпофіза (хвороба Іценко-Кушинга). При великий дексаметазоновой пробі пацієнт прінмаем ввечері 8 мг дексаметазону. Якщо у пацієнта є виробляє кортизол аденома наднирників, рівень кортизолу після великої дексаметазоновой проби не падає. При наявності АКТГ-продукує аденоми гіпофіза (хвороби Іценко-Кушинга) відбувається зниження рівня кортизолу крові на 50% і більше.
Аналіз крові на ренін, альдостерон, хромогранин А, АКТГ, іони крові, кальцитонін, паратгормон - ще один обов'язковий компонент обстеження.
Лікування аденоми наднирника
При впевненості в доброякісному будові аденоми наднирника і її невеликих розмірах, а також при відсутності гормональної активності аденоми показань до лікування немає. Такі пухлини надниркових залоз зустрічаються найбільш часто і вимагають тільки спостереження з періодичним (не рідше 1 разу на рік) проведенням комп'ютерної томографії надниркових залоз без контрастування і взяттям крові на кортизол і ряд інших показників. Якщо протягом спостереження аденома наднирників не росте в розмірах і не виявляє ознак гормональної продукції - показань до лікування не виникає зовсім.
У випадках, коли встановлюється гормональна активність аденоми, або аденома наднирників має великий розмір (більше 4 см) - виникають показання до її хірургічного видалення. Операція з видалення аденоми наднирника повинна проводитися тільки в спеціалізованому центрі ендокринології та ендокринної хірургії, провідному щорічно не менше 100 операцій на надниркових залозах. Тільки в умовах спеціалізованого центру можливе проведення операції при аденомі надниркової залози з мінімальною травмою і максимальною якістю.
Зараз існує три основних способи проведення операцій на надниркових залозах: відкритий, лапароскопічний, ретроперітонеоскопіческій (поперековий). Найбільш широко поширений відкритий спосіб проведення операцій на наднирнику, при якому доступ до надпочечнику здійснюється через шкірний розріз завдовжки до 20-30 см, з перетином м'язів передньої черевної стінки, діафрагми, грудної стінки. Цей доступ звичний хірургам, але одночасно є і найбільш травматичним.
Другим найбільш часто використовуваним способом проведення операцій з видалення аденоми наднирника є лапароскопічний, що виконується ендоскопічним способом через проколи в передній черевній стінці. Інструменти при цьому проводяться через черевну порожнину, в яку для створення порожнини вводиться вуглекислий газ. Травматичність цього доступу менше, ніж відкритого, але все одно залишається досить високою. При лапароскопическом доступі травмується очеревина, що покриває кишечник і органи черевної порожнини, що може стати причиною розвитку спайок в майбутньому. Також лапароскопічна операція не може бути проведена після раніше проведених операцій на органах живота.
Найбільш сучасним і найменш травматичним способом проведення операції на наднирнику з приводу аденоми є ретроперітонеоскопіческій (поперековий внебрюшинний) доступ, при якому ендоскопічні інструменти вводяться через проколи шкіри в поперекової області. Хірург-ендокринолог при поперековому доступі проводить операцію внебрюшинно, не проникаючи в очеревину порожнину. При поперековому доступі виконується або три проколи на шкірі (при традиційній ретроперітонеоскопіческой операції - CORA) або один розріз близько 2-3 см завдовжки (при ретроперітонеоскопіческой операції одним доступом - SARA). Травматичність поперекового доступу настільки мала, що пацієнт ввечері може їсти, а виписка з лікарні після операції можлива вже через 2 дні. Косметичний же результат цієї операції просто вражає - невеликі шви на попереку практично залишаються непомітними для оточуючих.
Існує ще один спосіб видалення аденоми наднирника - роботизована операція. Роботизована операція проводиться тим же доступом, що і лапароскопічна, в черевну порожнину вводиться ту ж кількість інструментів. Недоліки роботизованою операції аналогічні недоліків лапароскопічної операції, але зручність проведення операції для хірурга значно вище. Додатковим недоліком роботизованою операції є тривалість постановки інструментів - для "стикування" робота до асистента необхідно 30-40 хвилин.
Північно-Західний центр ендокринології є в даний час російським лідером по проведенню операцій з видалення аденоми наднирника. Щорічно в центрі проводиться понад 100 операцій на надниркових залозах, з яких переважна більшість виробляється малотравматичним поперековим доступом. Середній термін госпіталізації пацієнта в центр при операції на наднирнику становить 4 дні.
Більшість операцій в Північно-Західному центрі ендокринології проводяться по федеральній квотою, тобто безкоштовно. Жителям країн СНД та інших держав лікування може проводитися і платно, при цьому вартість повного циклу лікування аденоми наднирника становить близько 80 тисяч рублів.
Для лікування в Північно-Західному центрі ендокринології необхідно звернутися на консультацію до хірурга-ендокринолога центру з усіма наявними результатами обстежень. Консультації пацієнтів з аденомою наднирників проводяться хірургами-ендокринологами Північно-Західного центру ендокринології в наступних філіях:
- Петроградський філія (Кронверкський ін., Д. 31, 200 метрів від метро «Горьковская», тел. 498-10-30, з 7.30 до 20.00 без вихідних);
- Приморський філія (вул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метрів направо від станції метро «Бігова», тел. 344-0-344, з 7.00 до 21.00 в будні, з 7.00 до 19.00 у вихідні);
- Виборзький філія (м Виборг, пр. Перемоги, д. 27А, тел. (81378) 36-306 з 7.30 до 20.00 без вихідних).
Запис на операцію
Для запису на операцію з видалення надниркової залози Вам необхідно звернутися на консультацію до фахівця Північно-Західного центру ендокринології з усіма наявними у Вас обстеженнями. Спеціаліст центру вивчить наявну медичну документацію, при необхідності проведе додаткові дослідження. При підтвердженні діагнозу і наявності показань до операції, Ви будете госпіталізовані в центр для видалення надниркової залози з використанням найсучасніших технологій. Операції на надниркових залозах в центрі проводяться безкоштовно.
Консультації пацієнтів з аденомою наднирників проводять:
Слєпцов Ілля Валерійович,
хірург-ендокринолог, доктор медичних наук, професор кафедри хірургії з курсом хірургічної ендокринології, член Європейської асоціації ендокринних хірургів
Реброва Діна Володимирівна,
Лікар-ендокринолог, кандидат медичних наук.
Асистент кафедри ендокринології імені академіка В.Г.Баранова Північно-Західного державного медичного університету імені І. І. Мечникова.
Член Європейського товариства ендокринологів, Міжнародного ендокринологічного співтовариства, Санкт-Петербурзької асоціації ендокринологів.
Федоров Єлисей Олександрович,
Хірург-ендокринолог вищої кваліфікаційної категорії, кандидат медичних наук, фахівець Північно-Західного центру ендокринології. Один з найбільш досвідчених хірургів Росії, які проводять операції на наднирниках. Операції проводяться мінімально травматичним ретроперітонеоскопіческім доступом через поперекові проколи, без розрізів.
Консультації проводяться в амбулаторних філіях центру:
- Петроградський філія (Санкт-Петербург, Кронверкський ін., Д. 31, 200 метрів від станції метро «Горьковская», телефон для запису (812) 498-10-30, з 7.30 до 20.00, щодня);
- Приморський філія (Санкт-Петербург, вул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метрів направо від станції метро «Бігова», телефон для запису (812) 344-0-344 з 7.00 до 21.00 в будні і з 7.00 до 19.00 у вихідні).
Для консультації просимо привозити всі наявні у Вас результати обстежень.
ДО УВАГИ ПАЦІЄНТІВ!
В даний час в Північно-Західному центрі ендокринології проводиться безкоштовне обстеження пацієнтів з новоутвореннями наднирників в стаціонарних умовах. Обстеження проводиться в рамках програми ОМС (обов'язкового медичного страхування) або програми СМП (спеціалізована медична допомога). Пацієнт проводить 3-4 доби в стаціонарі, розташованому за адресою: м Санкт-Петербург, набережна річки Фонтанки, д. 154. В рамках обстеження проводиться уточнення діагнозу і приймається рішення про наявність чи відсутність показань до хірургічного лікування з приводу пухлини надниркової залози. Обстеження проводиться під контролем ендокринологів та ендокринних хірургів центру.
Для оформлення безкоштовної госпіталізації іногороднім пацієнтам необхідно відправити копії документів (паспорт: сторінка з фото і основними даними, сторінка з пропискою; поліс обов'язкового медичного страхування, СНІЛС, результати наявних обстежень - детальний перелік наведено нижче) на адресу: [email protected] .
Питання по госпіталізації можна задати відповідальному адміністратору Клешніна Валентині Петрівні по телефону +7 900 6291427 (в будні, з 9 до 17 годин).
Пакет необхідних обстежень повинен в себе включати наступний перелік (в разі відсутності результатів перерахованих досліджень їх потрібно виконати в будь-якому випадку):
- КТ або МРТ черевної порожнини, якщо є тільки висновок УЗД, то необхідно виконання КТ черевної порожнини без контрастування із зазначенням нативной щільності новоутворення наднирника (даний пункт, при необхідності, роздрукувати і показати лікарю КТ перед дослідженням).
Повинні бути визначені наступні лабораторні показники:
- Альдостерон, ренін, калій крові, в разі прийому сечогінних препаратів потрібно їх попередня відміна на три тижні (аналізи здаються вранці з 8 до 9 ранку, перед здачею аналізів сидіти 15 хв.), Після здачі цих аналізів крові поновлення прийому своїх колишніх препаратів;
- Аналіз добової сечі або крові на загальні Метанефрини;
- Виконання проби з 1 мг дексаметазону (ввечері, о 23 годині прийом 2 таб. Дексаметазону, вранці наступного дня - з 8 до 9 ранку визначення рівня кортизолу в крові), аналіз здається окремо від інших, в останню чергу.
Також необхідно вказати відомості про нормальний рівень артеріального тиску у пацієнта (робоче артеріальний тиск), при підвищенні тиску - вказати максимальні цифри артеріального тиску, як давно відбувається підвищення і як часто виникають підйоми артеріального тиску.
Для проведення перерахованих обстежень немає необхідності лягати в стаціонар, їх можна виконати за місцем проживання або в найближчій лабораторії.
Пацієнтам з Санкт-Петербурга бажано до надходження в клініку звернутися для очної консультації (запис по телефону (812) 344-0-344, Приморський філія центру, адреса: вул. Савушкина, д. 124, к.1, запис по телефону (812 ) 498-1030, Петроградський філія центру, адреса: Кронверкський ін., д.31).
Що таке аденома наднирників?Що таке аденома наднирників?
