Ангіна при лейкозі

1. Загальні відомості
2. Причини ангіни при лейкозі
3. патогенез
4. Симптоми ангіни при лейкозі
5. ускладнення
6. діагностика
7. Лікування ангіни при лейкозі
8. Прогноз і профілактика

Ангіна при лейкозі - варіант гострого тонзиліту, що розвивається на тлі злоякісного переродження клітин кісткового мозку. Основні прояви - піретіческая лихоманка, послідовний розвиток катаральних, гнійних, виразково-некротичних змін піднебінних мигдалин, лімфаденопатія в поєднанні із загальним імунодефіцитом, анемією і геморагічним синдромом. Для постановки діагнозу використовуються анамнестичні відомості, скарги пацієнта, результати фарінгоскопіі, загального аналізу крові та пункції кісткового мозку. У програму лікування входять масивна антибактеріальна терапія, хіміотерапія, гемотрансфузії і трансплантація кісткового мозку.

Загальні відомості

ангіна - одне з патогномонічних проявів як гострого, так і хронічного лейкозу . При гострих формах лейкозу ураження піднебінних мигдалин виникає у 35-95% хворих; приблизно у третини пацієнтів виступає одним з перших і ранніх ознак лейкемії . Хронічні форми супроводжуються розвитком ангіни дещо рідше - в 20-25% випадків. гострі лейкози характерні для дітей і осіб у віці до 30 років, в той час як хронічний варіант частіше спостерігається у людей старшого віку. Згідно зі статистичними даними, захворювання більш поширене серед чоловіків. Сезонних і географічних особливостей епідеміології не простежується.

Ангіна при лейкозі

Причини ангіни при лейкозі

Основним етіологічним фактором є група онкогематологічних захворювань - гострі і хронічні лейкози (лейкемії). Це злоякісні пухлини кісткового мозку, для яких характерне утворення вогнищ патологічного гемопоезу і нездатність продукувати повноцінні зрілі формені елементи крові. Найчастіше пусковим фактором розвитку ангіни при лейкозі є мінімальне порушення цілісності слизової оболонки ротової порожнини або мигдалин. У нормі лімфатичне глоткове кільце постійно контактує з великою кількістю патогенної мікрофлори і успішно протистоїть їй. Але при лейкозі різко знижується загальний і місцевий імунітет, що проявляється вираженою схильністю до запальних і некротичних процесів. Тому відвідування стоматолога , Профілактичний огляд отоларинголога або будь-яке випадкове пошкодження може привести до проникнення бактерій всередину тканин і швидкому розвитку ангіни.

патогенез

При лейкозі етіологічний агент викликає мутацію гемопоетичних клітин I-III класу. Утворилися злоякісні клітини-попередники лімфопоезу активно взаємодіють з ростовими факторами, ніж пригнічують нормальні процеси диференціації. Таким чином, кістковий мозок втрачає здатність продукувати еритроцити, лейкоцити і тромбоцити. Замість них в периферичну кров потрапляє велика кількість низькодиференційованих клітин-бластів. Це проявляється вираженим імунодефіцитом, анемічним і геморагічним синдромами, лейкемической інфільтрацією лімфоїдної та інших тканин організму. Відсутність загального імунної відповіді, місцеве зниження реактивності і резистентності піднебінних мигдаликів і пошкодження слизових оболонок дає можливість патогенної мікрофлори безконтрольно розмножуватися в тканинах ротової порожнини. Активна життєдіяльність бактерій на фоні інфільтрації лейкоцитами швидко призводить до вираженим запальним і некротичних змін, які обумовлюють послідовний розвиток різних форм ангіни.

Симптоми ангіни при лейкозі

Більш ніж у половині випадків ураження піднебінних мигдалин передують інші симптоми лейкемії. Вони включають в себе загальну слабкість, біль в кістках, субфебрилітет, мелкоточечную геморагічну висип на кінцівках. Навіть при мінімальних ушкодженнях шкіри або слизових оболонок виникають тривалі кровотечі. Поразка мигдалин найчастіше виникає на 3-5 добу після первинного прояву лейкозу або його рецидиву і характеризується послідовним розвитком катаральної, лакунарній або фибринозной і виразково-некротичної ангіни.

катаральна ангіна при лейкозі проявляється вираженим набряком слизової оболонки рота, збільшенням піднебінних мигдалин, підвищенням температури тіла до 39-40ОС. Клінічно це супроводжується болем і дискомфортом при ковтанні, відчуттям стороннього тіла в горлі, ознобом, пітливістю. Паралельно виникає гіперплазія підборіддя, нижньощелепних і шийних груп лімфатичних вузлів. Рідше спостерігається їх болючість і зміна консистенції. Для хронічний лімфолейкоз характерна виражена генералізована лімфаденопатія, для миелолейкоза - значне збільшення печінки і селезінки.

Через 1-3 дні після виникнення перших симптомів катаральної ангіни відбувається її трансформація в лакунарну або фибринозную форму. Це супроводжується розвитком вираженого інтоксикаційного синдрому, болями в суглобах і попереку. Біль в горлі значно посилюється, може виникати іррадіація в вухо. Через 24-48 годин зміни піднебінних мигдалин набувають характеру виразково-некротичних і поширюються на слизові оболонки ясен, зіву, глотки. Загальний стан хворого прогресивно погіршується, а раніше наявні симптоми доповнюються гнильним запахом з рота і підвищеним слиновиділенням. Розвиток виразково-некротичної ангіни свідчить про злоякісний перебіг лейкозу.

ускладнення

Ускладнення, які виникають при ангіні на тлі лейкозу, обумовлені імунодефіцитом , Лейкемической інфільтрацією і тромбоцитопенією. Відсутність функціонально активних лейкоцитів сприяє швидкому поширенню інфекції. Чи не розпочата своєчасно антибактеріальна терапія призводить до розвитку сепсису і інфекційно-токсичного шоку - одних з найбільш частих причин смерті при лейкозах. Дефіцит тромбоцитів сприяє погіршенню згортання крові, спонтанним зовнішнім і внутрішніх кровотеч . Також характерно ураження легень і оболонок мозку у вигляді лейкемических пневмоній і нейролейкозу .

діагностика

Діагностика грунтується на виявленні місцевих симптомів гострого тонзиліту в комбінації з клініко-гематологічними проявами лейкозу. Постановка діагнозу здійснюється спільно отоларингологом і гематологом. Як правило, в діагностичну програму входять:

• Збір анамнезу і скарг. Наявність анемічного і геморагічного синдрому, крім класичних проявів ангіни, вказує на супутнє порушення гемопоезу. Частина пацієнтів з раніше встановленої на лейкемію самі повідомляють про це в момент звернення до лікаря.
• фарингоскопия . Обумовлені зміни залежать від форми ангіни, яка є у пацієнта на момент огляду. Катальний тонзиліт проявляється набряком, гіперплазією і гіперемією піднебінних мигдалин. лакунарна форма характеризується білими або жовтими нальотами, які легко відділяються від підлеглих тканин. При фибринозном варіанті ці нальоти повністю покривають мигдалини і переходять на навколишні тканини. Виразково-некротична ангіна при лейкозі проявляється утворенням ділянок бурого і брудно-сірого кольору по всій ротовій порожнині і глотці. На місці відторгнення відмерлих тканин формується глибокий, рясно кровоточить дефект.
• Загальний аналіз крові. При дослідженні крові виявляється зниження рівня еритроцитів до 1,0-2,0 × 1012 / л, гемоглобіну нижче 50 г / л, тромбоцитів нижче 100 × 109 / л, підвищення ШОЕ. Рівень лейкоцитів залежить від форми захворювання і може коливатися в межах від 0,5 × 109 / л до 50 × 109 / л і вище. Характерна ознака лейкозу - наявність в крові бластних клітин (гемогістіобластов, мієлобластів, лімфобластів), які складають до 95% всіх виявлених формених елементів.
• Стернального пункція. У миелограмме визначається велика кількість бластів (більше 30% всіх клітин) на тлі вираженої редукції клітин еритроїдного, гранулоцитарного і мегакариоцитарного паростків.

Диференціальна діагностика проводиться з дифтерією, класичним гострим тонзилітом і агранулоцитарної ангіною . Основна відмінність всіх вищезазначених захворювань від ангіни при лейкозі - відсутність великої кількості бластних клітин в периферійній крові і пунктате кісткового мозку.

Лікування ангіни при лейкозі

Терапевтична тактика зводиться до боротьби з виразково-некротичним ураженням піднебінних мигдалин, слизових оболонок і лікування лейкозу. Для місцевого впливу на пошкоджені тканини показані полоскання ротової порожнини антисептичними розчинами і зрошення олійними розчинами вітамінів. Також в терапевтичну програму входять:

• Антибіотикотерапія. Антибіотики пригнічують патогенну мікрофлору, запобігають розвитку інших септичних ускладнень. Використовуються антибактеріальні засоби широкого спектру дії, комбінації препаратів різних класів: пеніцилінів, аміноглікозидів, цефалоспоринів.
• схеми поліхіміотерапії (ALL-BFM-2000, ALL IC-BFM-2002 та інші). До їх складу входять фармакологічні препарати з різним механізмом дії. Такі комбінації дозволяють одночасно впливати на різні фази мітозу ракових клітин, тим самим домагатися їх пригнічення і ерадикації.
• Променева терапія . Використання радіаційного випромінювання дає можливість протидіяти пухлини без нанесення істотної шкоди кістковому мозку. Це обумовлено високою мітотичної активністю злоякісних клітин, що підвищує їх чутливість до випромінювання.
• гемотрансфузії . Переливання еритроцитарної, тромбоцитарної і лейкоцитарної маси дозволяє тимчасово компенсувати недолік формених елементів крові хворого і коригувати пов'язані з цим порушення.
• Дезінтоксикаційна терапія. Внутрішньовенне введення дезінтоксикаційних препаратів знижує концентрацію токсичних речовин і прискорює їх виведення з організму. При необхідності можуть використовуватися екстракорпоральних методів детоксикації: плазмаферез , гемосорбция і плазмосорбція.
• Трансплантація кісткового мозку . Пересадка донорської кістково-мозкової тканини дозволяє збагатити кістковий мозок хворого людини здоровими гемопоетичними клітинами і відновити синтез повноцінних формених елементів.

Прогноз і профілактика

Прогноз для хворих з ангіною при лейкозі несприятливий. У перші 1-2 місяці смертність становить 75%. Однак цей показник безпосередньо залежить від своєчасності і правильності терапевтичних заходів. Основні причини смерті - системні септичні ускладнення і внутрішні крововиливи. Специфічної профілактики розвитку ангіни при лейкозі не розроблено. До неспецифічним превентивним заходам відносяться полоскання ротової порожнини розчинами антисептиків, лікарська обробка мигдалин і задньої стінки глотки, дотримання масочного режиму при контакті хворого з оточуючими, профілактичне вживання антибіотиків і раціональне лікування лейкозу.