Природа синдрому ДВПК
Філіпа страждає від синдрому дегісценціі верхнього полукружного каналу (ДВПК) - рідко зустрічається порушення рівноваги. ДВПК є наслідком пороку розвитку, що виникає протягом перших трьох років життя. Вважається, що він викликається відсутністю зростання кісткової тканини у верхньому вестибулярном каналі внутрішнього вуха, що може привести до утворення крихітного отвори.
Синдром був відкритий в 1995 році фахівцем в області ЛОР-захворювань доктором Ллойдом Майнор (Lloyd Minor), який в той час працював в Медичній школі при Університеті імені Джона Хопкінса в Балтіморі. Він зумів провести паралель між дивними симптомами, що випробовуються деякими з його пацієнтів, і проведеним їм дослідженням, спрямованим на виявлення зв'язку між певними рухами очей у голубів з ушкодженнями каналів внутрішнього вуха.
«Деякі з моїх перших пацієнтів потрапляли до мене на консультацію за направленням психіатрів. У процесі нашого подальшого спілкування часто з'ясовувалося, що симптоми, від яких вони страждають, дійсно пов'язані з головою, проте не мають ніякого відношення до стану їх психіки », - пояснив д-р Майнор, виступаючи перед колегами в 2011 році. Шум у вухах, що виникає при зниженому або підвищеному тиску, може спровокувати патологічний збудження вестибулярних каналів, що в свою чергу призводить до виникнення цілого ряду вкрай неприємних симптомів, які надають виражений негативний вплив на самопочуття пацієнта.
«Крихітні кісткові отвори в вестибулярному каналі (по одному з кожного боку у 50% пацієнтів) призводять до далекосяжних наслідків», - каже Філіпа. «Виявляється, ДВПК - не такий рідкісний синдром, як вважалося раніше. Описаний вище анатомічний дефект зустрічається у 1-2% населення Землі, але оскільки він не впадає в очі, переважна більшість населення нічого про нього не відомо. На частку ДВПК може припадати до 10% випадків скарг на постійне запаморочення, але частіше за все ця причина залишається невиявленої ».
Шлях до діагнозу
«До двадцяти років я вже точно знала, що зі мною щось не так. Я часто страждала від нападів нудоти і запаморочення, іноді одночасно, і це призвело до того, що я стала відчувати почуття невпевненості », - згадує Філіпа. Моя робота в книжковому видавництві була пов'язана з частими відвідинами Британської бібліотеки. Мені це дуже подобалося, але з часом я з трудом могла змусити себе подолати відстань між своїм столом і головною стійкою видачі книг. Звуки візків для перевезення книг, шерех сторінок, стукіт повертаються на полицю томів діяли мені на нерви і викликали почуття занепокоєння. Я списувала його на напади паніки, однак поступово стала відчувати безпричинний страх не тільки в бібліотеці, причому інтенсивність відчуттів постійно змінювалася, що ще більше посилювало моє сум'яття. Так тривало протягом двадцяти років. У 2003 році різкий перепад тиску під час посадки літака загострив мій стан. Кількість симптомів збільшилася, а інтенсивність їх прояву зросла. Іноді мені було так погано, що здавалося, моя голова може вибухнути, як надимало надлишковим тиском повітряна куля ».
Симптоми відрізняються великою різноманітністю, по-різному проявляються у різних людей і по-різному ними сприймаються, тому лікарям часто буває складно діагностувати синдром ДВПК. У випадку з Філіппою для цього знадобилося чотири роки, і її симптоми продовжували змінюватися протягом усього цього часу. «Головні болі посилювалися, нудота не проходила, предмети і текст розпливалися у мене перед очима; я не могла голосно говорити, співати або є хрустку їжу - все це приносило мені нестерпні муки. Мені було дуже складно розуміти людей на вулиці або в шумному приміщенні, і в той же час я чутливо реагувала на певні звуки - хлопнувшей двері, що впала на підлогу ложку ... При цьому я й гадки не мала про те, що нові проблеми були безпосередньо пов'язані з моїми старими симптомами, і що хрест в шиї і клацання, які я чула, коли відкривала або закривала очі, мають важливе значення для постановки діагнозу ».
операції
На той час коли Філіпа звернулася за консультацією з приводу ще однієї проблеми - сяючою слуховий (євстахієвої) труби, тобто стану, при якому труба, що з'єднує внутрішнє вухо з носоглоткою, залишається постійно відкритою - вона часто відчувала сильні напади запаморочення, які представляли для неї серйозну загрозу при водінні автомобіля. Випробовувані Філіппою численні симптоми перетворили її і без того складне життя (вона доглядала за серйозно хворою дитиною) на щоденну боротьбу за виживання, яка позбавила її можливості нормального спілкування. Призначена їй комп'ютерна томографія показала, що вона страждає від синдрому дегісценціі верхнього полукружного каналу (ДВПК).
«Експериментальна хірургічна процедура тільки погіршила мій стан. Після операції я стала відчувати постійне запаморочення і біль », - розповідає Філіпа. «Після 18 місяців мук я записалася на консультацію до доктору Жерару Гьяноліні (Gerard Gianoli ) В Луїзіані. Він встановив, що мій синдром ДВПК був двостороннім, і виконав повторну операцію на лівому вусі. Він також пояснив причину занепокоєння, яке я відчувала протягом усіх цих років. Виявилося, що напади паніки були результатом викидів в кров надлишкової кількості певних речовин (наприклад, катехоламіну), що викликаються патологічним роздратуванням вестибулярного апарату ».
«Я не роздумуючи погодилася на операцію, так як хвороба перетворила моє життя на муку», - каже Філіпа. «Однак хірургічне втручання в таких випадках завжди пов'язане з серйозним ризиком, включаючи ймовірність повної втрати слуху і пошкодження слухового нерва. Позитивний ефект проявляється через певний час, так як мозку необхідно пристосуватися до змін. У 2012 році мені успішно прооперували праве вухо, але іноді я як і раніше чую дзвін, який є наслідком пульсуючого тиннитус. На жаль, з лівим вухом справи йдуть не так благополучно через рідкісного супутнього нервового синдрому, але я справляюся ».
Дізнатися більше
подивіться запис бесіди з нейрохірургом, магістром медичних наук Айзеком Йенгом (Isaac Yang) з Університету Каліфорнії, в якій він розповідає про симптоми і передові методи лікування синдрому дегісценціі верхнього полукружного каналу.
Для отримання більш докладної інформації про синдром ДВПК відвідайте сайт www. scdssupport. org .
Eva Bearryman, Junior Communications Manager, EURORDIS
Translation: Lingo 24
Page created: 07/01/2015
Page last updated: 08/01/2015
