Пухлини головного мозку

З патогенетичної точки зору первинне значення і розвитку клінічної симптоматики має збільшення обсягу пухлини, що призводить до прямого і опосередкованого розвитку синдрому підвищеного внутрішньочерепного тиску і всієї гами осередкової симптоматики.

Формування гіпертензивного синдрому відбувається потремо причин. По-перше, зростання пухлинного вогнища веде до збільшення обсягу тканинного компонента в порожнині черепа. По-друге, при певному розташуванні пухлини можливе порушення відтоку ліквору, що призводить до збільшення його обсягу в порожнинах шлуночкової системи.

І нарешті, по-третє, експансивний ріст пухлини в певних випадках може викликати компресію навколишнього мозкової тканини, в тому число і судин різного калібру, що визначає її ишемизацию, зниження продукції АТФ, порушення роботи АТФ-залежних іонних обмінників, які забезпечують підтримання нормального балансу іонів між тканинними компартментами (внутрішньоклітинна среда, міжклітинний простір, судинне русло). Останнє супроводжується підвищенням осмоляльності позасудинний середовища і накопичення води в ішемізованих осередках тканини мозку. Стрімкість розвитку набряку-набухання мозкової тканини, ініційованого по периферії пухлинного вузла, може бути головним чинником подальшого поширення цього процесу і залучення в нього все більш великих ділянок головного мозку.

Компресія безпосередньо прилеглих до пухлинного вогнища ділянок мозку призводить до розвитку осередкової симптоматики. Компресія ділянок тканини головного мозку, розташованих на деякій відстані від пухлинного вогнища, під дією поширюється процесу набряку-набухання, ішемії або внаслідок зростання пухлини призводить до виникнення симптоматики на віддалі. У найбільш далеко зайшов випадку формуються умови для дислокації мозкової тканини і формування синдромів вклинения.

Локальне здавлювання мозкової тканини або підвищення внутрішньочерепного тиску і роздратування рецепторів мозкових оболонок стає можливим внаслідок сталості обсягу порожнини черепа, Згідно з доктриною Монро-Келлі, зміна обсягу одного з трьох компонентів вмісту порожнини черепа (тканина, кров, ліквор) відбувається за рахунок зменшення обсягу двох інших . Зростання пухлини в першу чергу призводить до локального зменшенню кровотоку і супроводжується зменшенням обсягу ліквору в порожнині черепа. Зниження обсягу крові в порожнині черепа має значні наслідки, як правило, посилюючи перфузионную ситуацію в тканини мозку. З огляду на механізм розвитку набряку-набухання головного мозку, можна передбачити, що стан компенсації рано чи пізно порушиться і це призведе до виникнення порочного кола: ішемія - набряк - підвищення тканинного тиску - ішемія.

Описані патогенетичні особливості розвитку пухлинного процесу пояснюють, з одного боку, можливість тривалого зростання пухлини в функціонально інертних ділянках головного мозку при відсутності вираженої симптоматики, а з іншого - наявність пухлин головного мозку, які навіть при невеликих розмірах і обмеженому періоді зростання дають виражену клінічну симптоматику.

У клінічному відношенні виділяють загальномозкові і осередкові симптоми пухлини головного мозку, що виникають у зв'язку з розвитком пухлини головного мозку.

Найголовнішим і одним з найбільш ранніх симптомів розвитку внутрішньочерепної гіпертензії внаслідок росту пухлини є головний біль. Цей симптом спостерігається у 92% хворих з Субтенторіальні і у 77% - з супратенторіальні пухлинами і виникає через натягу і здавлювання твердої мозкової оболонки. На початку захворювання головний біль найчастіше розлитого характеру, тупа, непостійна, розпирає.

З підвищенням внутрішньочерепного тиску біль посилюється, набуває постійний характер. Характерною, але не постійною рисою головного болю, що виникає внаслідок розвитку внутрішньочерепної гіпертензії, є її виникнення або посилення в другій половині ночі, під ранок, що пов'язано з підвищенням лікворного тиску в цей період доби. Іноді на тлі постійного головного болю виникає її приступообразное посилення, яке супроводжується блювотою, запамороченням, зниженням рівня свідомості.

Типовим для пухлин головного мозку слід вважати виникнення або посилення головного болю при хвилюванні, фізичних напругах. До розряду класичних відносять зв'язок інтенсивності больових відчуттів з положенням голови хворого при пухлинах IV шлуночка: біль зменшується при положенні хворого на боці локалізації пухлини (симптом Врунса), що пояснюється гравітаційним зміщенням пухлинного вузла. У той же час у літніх навіть при наявності пухлини великих розмірів больова симптоматика може тривалий час бути відсутнім. При доброякісних новоутвореннях мозкових оболонок біль носить локальний характер, іноді іррадіює в специфічні зони і при поверхневому розташуванні пухлинного вузла може супроводжуватися локальної хворобливістю при перкусії. Однак такі варіанти больової симптоматики менш значимі при постановці попереднього діагнозу.

Блювота зустрічається у 68% хворих з пухлинами головного мозку. Найчастіше цей симптом пухлини головного мозку пов'язаний з розвитком внутрішньочерепної гіпертензії, але іноді може обумовлюватися наявністю пухлини в області IV шлуночка або мозочка, яка надає пряму механічний вплив па блювотний центр. Класичною характеристикою так званої туморозній блювоти є її виникнення в ранкові години, без попередньої нудоти, натщесерце і на висоті головного болю. Після блювоти інтенсивність головного болю з часом зменшується, що пов'язано з наступаючим дегидратирующим афекту і зниженням внутрішньочерепного тиску. Частота блювоти вариабельна.

Частим нейроофтальмологічної симптомом, який відображає наявність внутрішньочерепної гіпертензії, є застійні диски зорових нервів. У більшості випадків цей симптом виявляється одночасно з обох сторін, але іноді його виникнення може відрізнятися в часі. Швидкість розвитку цього симптому залежить від швидкості наростання всередині черепної гіпертензії. Застій дисків зорових нервів визначається найчастіше в комплексі з іншими гіпертензивними симптомами. І тільки в певних випадках (наприклад, у дітей) симптом може носити характер дебютного.

Підвищення внутрішньочерепного тиску призводить до порушень діяльності периферичних відділів зорового аналізатора, що пов'язано і насамперед з набуханням тканини зорового нерва і сітківки ока. Суб'єктивно хворий відзначає періодичне виникнення пелени перед очима, «мушок» в ранні години. Тривале підвищення внутрішньочерепного тиску призводить до розвитку вторинної атрофії зорових нервів.

При цьому зниження гостроти зору, що виникає внаслідок розвитку атрофії, є незворотнім. Проведення радикального оперативного втручання або тривала нормалізація внутрішньочерепного тиску часто не призводять до зупинки прогресії втрати зору. У разі розвитку пухлинного процесу в передній або середньої черепної ямки компресією зорового нерва на стороні пухлини нерідко спостерігається симптом Ф. Кеннеді: поєднання первинної атрофії зорового нерва на стороні зростання пухлини з вторинною атрофією протилежної зорового нерва внаслідок розвитку гіпертензивного синдрому.

Запаморочення спостерігається як загальномозковою симптом при внутрішньочерепної гіпертензії у 40-50% хворих з пухлинами головного мозку. Виникнення цього симптому пов'язано з розвитком застійних явищ в вестибулярному лабіринті і підвищенням тиску ендолімфи в півколових каналах. У деяких випадках може маніфестувати як елемент осередкової симптоматики при пухлинах мозочка, VIII нерва, моста і IV шлуночка.

Прояви симптому хворі описують як відчуття обертання навколишніх предметів і власного тіла, почуття провалювання. Запаморочення, що виникають унаслідок внутрішньочерепної гіпертензії, проявляються на більш пізніх стадіях розвитку патологічного процесу. У будь-якому випадку цей симптом виникає, як правило, приступообразно, нерідко після значного підвищення внутрішньочерепного тиску. Часто запаморочення супроводжується нудотою, блювотою, шумом у вухах, вегетативними розладами і навіть зниженням ясності свідомості.

Порушення психіки в контексті розвитку загальномозкових симптомів пухлини головного мозку зустрічаються у 63-78% хворих. В якості головних патогенетичних моментів у розвитку такого типу порушень слід розглядати порушення перфузії кров'ю тканини головного мозку, особливо його стовбурових відділів, що є прямим наслідком наростання внутрішньочерепного тиску, інтоксикацію головного мозку продуктами розпаду і факторами, які продукуються в пухлинному вогнищі, а також дифузне порушення функції і анатомічної цілісності асоціативних шляхів головного мозку. Необхідно також відзначити, що психічні розлади є елементами осередкової симптоматики при пухлинах лобної ділянки. В такому випадку розвиток порушень психіки хворого відбувається під впливом як загальномозкових, так і локальних патогенетичних механізмів.

Характер психічних порушень, що виникають при пухлинах головного мозку, може бути різним. Так, на тлі ясного свідомості можливе виникнення порушень пам'яті, мислення, сприйняття, здатності до зосередження. У певних випадках на передній план виходить агресивність, схильність до невмотивованих поведінки, прояви негативізму, зниження критичності. Іноді такі симптоми пухлини головного мозку можуть зміщуватися фазою апатичності, млявості. У деяких випадках спостерігається розвиток маревного стану і галюцинацій.

У хворих похилого віку розвиток психічних розладів практично завжди супроводжує підвищення внутрішньочерепного тиску і нерідко є найбільш раннім клінічною ознакою, особливо при наявності гіпертонічної хвороби та атеросклерозу.

Рівень свідомості є головним клінічним еквівалентом перфузії головного мозку кров'ю і внутрішньочерепного тиску. Тому прогресування внутрішньочерепної гіпертензії неминуче призводить до поступового пригнічення свідомості, яке без проведення адекватних лікувальних заходів переходить в стан сопору і коми.

До розряду загальномозкових симптомів пухлини головного мозку і сімптомокомплексов слід в певній мірі відносити також і розвиток епілептичного синдрому. За різними даними виникнення цього синдрому спостерігається у 22-30,2% хворих з пухлинами головного мозку, як правило, супратенторіальні локалізації. Найчастіше епісиндром супроводжує розвиток астроцитарної пухлин, рідше - менингиом. У 37% хворих епіпріпадкі є дебютним симптомом пухлини головного мозку.

Тому їх виникнення без очевидних причин у віці понад 20 років слід розглядати в першу чергу з точки зору онкологічної настороженості. Як і в разі психічних порушень, у розвитку епісіндрома грають роль не тільки загальномозкові патогенетичні механізми, але і локальні (вогнищеві) впливу пухлини на тканину головного мозку. Це має особливо важливе значення при аналізі причин розвитку пухлин скроневої частки і близько розташованих ділянок мозку.

В такому випадку формування епілептичного вогнища підвищеної збудливості нервових клітин (наприклад, в асоціативних областях скроневої частки) відбувається в контексті розвитку осередкової симптоматики «по сусідству». Локальним компонентом а формуванні епілептичного синдрому визначається також і характер аури, яка випереджає припадок. Наприклад, так звані рухові аури спостерігаються при розвитку епілептичного синдрому при пухлинах лобної ділянки, чутливі галюцинації - при пухлинах тім'яної частки, нюхові, слухові і складні зорові - при пухлинах скроневої частки, прості зорові - при пухлинах потиличної частки.

Характер епілептичних припадків, що виникають при розвитку пухлини головного мозку, варіює від малих припадків (petit mal) до генералізованих судомних нападів (grand mal). Важливою ознакою, що дозволяє пов'язувати епілептичний припадок з розвитком пухлинного процесу, є постприпадочной випадання функції моторної або мовної сфери.

Вогнищева симптоматика виникає внаслідок локального прямого або опосередкованого впливу пухлини на тканину головного мозку і відображає порушення певних його відділів (або окремих черепно-мозкових нервів). Виділяють первинні (прямі) осередкові симптоми, які відображають результат дії пухлини па безпосередньо прилеглі ділянки мозку, а також вторинні вогнищеві симптоми, в розвитку яких головну роль грає не стільки пряме механічне вплив пухлини, скільки ішемія і набряк-набухання навколишнього мозкової тканини. Залежно від ступеня віддаленості вогнища вторинної симптоматики від пухлинного вузла прийнято розрізняти так звані симптоми «по сусідству» і «на віддалі».

Механізми розвитку осередкової симптоматики різні. Так, первинні вогнищеві симптоми пухлини головного мозку виникають унаслідок безпосереднього механічного та хімічного впливу пухлинного вогнища на прилеглу тканину мозку і її ишемизации. Ступінь вираженості і тривалість такого впливу визначають характер первинної осередкової симптоматики: спочатку проявляються симптоми подразнення або гіперфункції вказаної ділянки мозкової тканини, які згодом заміщаються симптомами випадання.

До симптомів роздратування відносять джексоновские і кожевніковської епілептичні припадки, оформлені і неоформлені галюцинації, епілептичні еквіваленти, аури. До симптомів випадання відносять парези, паралічі, дефекти нулів зору, афазії, анестезії.

Виникнення симптомів «по сусідству» пов'язане з ішемією відповідних ділянок головного мозку внаслідок первинної компресії, а також з причини механічного впливу пухлини на магістральні судини, що забезпечують кров'ю відповідні ділянки мозку (наприклад, стовбурові симптоми при пухлинах мозочка, моторна афазія при пухлинах полюса лівої лобної ділянки , ураження нервів III і IV пари при пухлинах скроневої частки).

Симптоми пухлини головного мозку "на віддалі" виникають тільки в разі далеко зайшов процесу і при прогресуванні загальномозковою симптоматики можуть переростать в дислокаційні синдроми. Прикладами симптомів «на віддалі» є вербальний галюциноз при пухлинах задньої черепної ямки, симптомокомплекс, що виникають при компресії тих чи інших ділянок головного мозку в ході дислокації.

При дислокації тканини головного мозку може виникати її обмеження в анатомічних апертурах всередині черепа або на виході з нього. Така ситуація позначається терміном «вклинение» тієї чи іншої ділянки мозку.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]