Повільні вірусні інфекції центральної нервової системи: симптоми і лікування

1. Що таке «повільні вірусні інфекції»?
2. Симптоми повільних вірусних інфекцій
3. Прогресуючий краснушний паненцефаліт
4. Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія
5. енцефаліт Расмуссена
6. Лікування повільних вірусних інфекцій

Повільні вірусні інфекції центральної нервової системи - це група захворювань з інфекційним початком, яка виникає після досить тривалого інкубаційного періоду, досить повільно прогресує і завжди призводить до смертельного результату. У цю групу входять самі різні захворювання, характеристики яких збігаються з визначенням «повільних вірусних інфекцій». Які інфекційні агенти можуть стати причиною розвитку таких хвороб, що за захворювання вони викликають і якими способами боротьби з ними в своєму розпорядженні сучасна медицина? Про все це Ви зможете дізнатися, прочитавши цю статтю.

Що таке «повільні вірусні інфекції»?

Поняття «повільні вірусні інфекції» існує з 1954 року, коли Сігурдссон опублікував спостереження про своєрідний масове захворювання овець, яке мало такі специфічні риси:

• дуже тривалий інкубаційний період (час від зараження і до появи перших ознак захворювання): місяці і навіть роки;
• вельми затяжне, але неухильно прогресуючий перебіг;
• однакові і досить специфічні зміни в певних органах і тканинах;
• летальний наслідок.

На підставі спостережень цього вченого і деяких інших фахівців було висловлено припущення про існування в природі особливої ​​групи повільних вірусів, які і викликають подібні захворювання. У міру дослідження аналогічних патологічних станів стало зрозуміло, що назва не зовсім коректно відображає сутність проблеми: причиною захворювань можуть бути і звичайні віруси (наприклад, кору, краснухи), і частки білкової природи (пріони), які не є вірусами. Однак назва такої групи захворювань не змінився: повільні вірусні інфекції.

На сьогоднішній день до групи повільних вірусних інфекцій прийнято відносити хвороби:

• викликані вірусами і повністю відповідають вище викладеним характеристикам;
• викликані пріонами.

Про поранених захворюваннях Ви можете почитати ось тут . У цій же статті будуть викладені відомості про захворювання центральної нервової системи з вірусним початком.

До повільним вірусних інфекцій центральної нервової системи відносять:

• підгострий склерозуючий паненцефаліт;
• прогресуючий краснушний паненцефаліт;
• прогресуючу мультифокальну лейкоенцефалопатії;
• енцефаліт Расмуссена.

Існує також ряд захворювань нервової системи, причиною яких передбачається (!) Повільна вірусна інфекція, тому вони також можуть згадуватися в контексті повільних вірусних інфекцій. Це такі захворювання, як розсіяний склероз , бічний аміотрофічний склероз , Вілюйський енцефаломієліт і ряд інших.

Симптоми повільних вірусних інфекцій

Підгострий склерозуючий паненцефаліт

Синонімами цього захворювання є: енцефаліт з вірусними включеннями, лейкоенцефаліти Ван-Богарта, вузликовий паненцефаліт Петті-Дерінг, енцефаліт з включеннями Даусона. Цей різновид повільних вірусних інфекцій виникає в результаті тривалого персистування (перебування) в організмі вірусу кору.

Зустрічається з частотою 1 випадок на 1 000 000 населення в рік. Хворіють діти у віці 5-15 років. В 2,5 рази частіше захворювання виникає у хлопчиків, ніж у дівчаток. Більшому ризику розвитку підгострого склерозирующего паненцефаліта схильні діти, які перенесли кір у віці до 2-х років. До масового впровадження противокоревой вакцини захворювання зустрічалося значно частіше.

Чому вірус кору не знищується повністю? Чому деякі діти, перенісши кір, не хворіють підгострим склерозуючим паненцефаліта, а інші - страждають від цієї патології? За не до кінця з'ясованих причин у частини дітей вірус кору зазнає генні зміни і набуває здатності до тривалого «проживанню» всередині клітин головного мозку. Перебування всередині клітин «рятує» вірус від нейтралізуючого дії антитіл (яких, до речі, при паненцефаліті дуже багато), тобто імунна система людини не в змозі в цьому випадку позбутися від збудника. Навіть перебуваючи всередині клітини, вірус може «заразити» собою сусідні клітини через прямий контакт або пересуваючись по відростках нервових клітин (аксонам і дендритам). Вірусні частинки накопичуються в ядрах і цитоплазмі нейронів, формуючи специфічні «вузлики», або «включення», які видно при патоморфологічної дослідженні тканини мозку (звідки і пішла назва «вузликовий»), і викликаючи демієлінізацію (руйнування речовини, що покриває нервові відростки і забезпечує проведення нервового імпульсу). Середній інкубаційний період між перенесеної на кір і початком енцефаліту складає 6-7 років.

Умовно підгострий склерозуючий паненцефаліт підрозділяється на кілька стадій:

• I стадія триває кілька тижнів або місяців. З'являються неспецифічні симптоми, такі, як зміна поведінки і настрою, загальна слабкість, погана переносимість фізичного та розумового навантаження. Діти стають пригніченими, мовчазними, не хочуть грати або, навпаки, набувають емоційну нестійкість, дратівливість. Можливі невмотивовані спалахи гніву чи агресії. Поряд з психологічними змінами, з'являються неврологічні мікросимптоми. Це можуть бути невелика змащені мови, зміна почерку, здригування, м'язове тремтіння. Ця стадія найчастіше залишається непоміченою і не змушує батьків звертатися за медичною допомогою (все пояснюється розпещеністю або впливом стресів);
• II стадія характеризується появою виражених неврологічних розладів. Дитина стає незграбним, нерозторопним, порушується координація рухів. З'являються мимовільні рухи: гіперкінези. Спочатку вони виникають 1 раз в день, наприклад, при відході до сну або пробудження. Поступово їх частота і амплітуда наростає. Гіперкінези можуть ставати причиною раптових падінь. У міру прогресування захворювання з'являються епілептичні припадки, слабкість м'язів, що ускладнює виконання простих дій (одягання, купання, прийом їжі). Страждає інтелект, погіршується пам'ять. Характерні зорові порушення: двоїння в очах, поступова втрата зору. Можлива так звана коркова сліпота: хворий бачить предмет, але не помічає і не впізнає його (наприклад, якщо поставити стілець на шляху проходження хворого, то він обійде його, але скаже, що ніякої перешкоди не було). В кінці цієї стадії формується тетрапарез (виражена слабкість у всіх кінцівках) з підвищеним м'язовим тонусом, розумові порушення досягають ступеня деменції. Тривалість II стадії складає 2-4 місяці;
• III стадія: хворий стає прикутим до ліжка, практично не контактує з оточуючими, не розмовляє, може лише повертати голову на звук або світло. Тактильні дотику можуть викликати посмішку або плач. Частота і амплітуда мимовільних рухів зменшуються. У цю стадію стають яскраво вираженими вегетативні порушення: підвищена температура, пітливість, збільшення частоти серцевих скорочень, неприборкана гикавка, неритмічне дихання. Порушується ковтання;
• IV стадія - термінальна - настає через 1-2 роки від появи перших ознак захворювання. Хворий не може навіть поворухнутися. Зберігаються тільки рухи очима, і то вони не є цілеспрямованими, а блукаючими і безглуздими. Спостерігається патологічний сміх і плач, періоди судом у всьому тілі (гіпереклепсія). Поступово хворі впадають в кому, приєднуються трофічні розлади (пролежні). Зрештою, хворі вмирають.

Дуже рідко трапляється, що захворювання триває більше 2-х років, при цьому зберігається стадийность процесу, тільки кожна зі стадій має більш тривалий перебіг. Результат в будь-якому випадку смертельний.

Прогресуючий краснушний паненцефаліт

Це вкрай рідкісне наслідок перенесеної внутрішньоутробно або в ранньому дитинстві краснухи. Всього в світі описано лише кілька десятків випадків захворювання, причому все зареєстровані тільки у хлопчиків. Інкубаційний період досить тривалий: від 8 до 19 років (!). Хворіють переважно діти та підлітки, дещо рідше - особи старше 18 років. За якими саме механізмам вірус краснухи здійснює ураження центральної нервової системи, до сих пір залишається загадкою.

Починається захворювання поступово з неспецифічних симптомів. Змінюється характер і поведінку, що часто пов'язують з перехідним віком. Дитина стає некерованим. Падає успішність в школі, погіршується пам'ять і увагу. Поступово до цих симптомів приєднуються розлади рівноваги, хода стає нестійкою, рухи - неточними, промахується. Можливі гіперкінези і епілептичні напади. Відзначається погіршення зору. Найбільш вираженими і «кидаються в очі» на цій стадії є розлади координації.

Однак на цьому хвороба не зупиняється, тому що, як і всі повільні вірусні інфекції, характеризується повільним, але неухильним прогресуванням. З'являються проблеми з промовою (відтворюваний і розуміння), формується тетрапарез (слабкість у всіх чотирьох кінцівках). Розумові порушення досягають ступеня деменції. Людина перестає контролювати сечовипускання і дефекацію.

В термінальній стадії, яка зазвичай розвивається за 2-3 роки від початку захворювання, хворий повністю прикутий до ліжка, нерідко знаходиться в комі. Захворювання закінчується смертю.

Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія

Цей різновид повільних вірусних інфекцій розвивається в результаті ураження головного мозку вірусом JC, що належать до паповавирусов. Близько 80-95% всього населення планети інфіковані цими вірусами, однак вони не викликають захворювань у більшості людей.

Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія (субкортикальная енцефалопатія) розвивається тільки при вираженому зниженні імунітету в організмі. Це буває при наявності пухлинних утворень, при ВІЛ-інфекції, туберкульозі, коллагенозах (захворюваннях сполучної тканини), після операцій з приводу трансплантації нирки. У таких випадках вірус може знову активувати і атакувати клітини нейроглії, що призводить до порушення синтезу мієліну і, отже, демиелинизации. Процес дифузний, охоплює практично всю центральну нервову систему, що проявляється безліччю симптомів.

Початок хвороби важко вловити, оскільки розвиток відбувається на тлі вже наявного іншого соматичного захворювання. На перших порах погіршуються показники вищих мозкових функцій: знижується концентрація уваги, з'являється забудькуватість, людині важко підрахувати в умі, послідовно викласти свої думки. А потім приєднуються і інші неврологічні симптоми. Можна сказати, що прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія може проявляти себе будь-якими симптомами ураження нервової системи, настільки великим є ураження мозку вірусом:

• різноманітні епілептичні припадки;
• порушення мови;
• порушення ковтання і сприйняття звуків;
• випадання полів зору і зниження гостроти зору аж до сліпоти;
• порушення чутливості;
• м'язова слабкість;
• підвищення м'язового тонусу;
• поява мимовільних рухів;
• порушення координації і рівноваги;
• насильницькі сміх і плач;
• зниження інтелекту до ступеня деменції;
• втрата контролю над функціями тазових органів;
• галюцинації та марення і так далі.

Протягом 6-12 місяців хворий впадає в кому, з якої вже не виходить. Смерть настає від приєдналися інтеркурентних захворювань на тлі зниження імунітету.

енцефаліт Расмуссена

Захворювання носить прізвище американського нейрохірурга, який описав цей стан в 1958 році. Ця недуга ймовірно відноситься до повільним вірусних інфекцій, оскільки точна причина не визначена і по теперішній час. Припускають, що якусь роль у виникненні енцефаліту Расмуссена може грати цитомегаловірусна інфекція та вірус Епштейна-Барра. Не виключається можливість аутоімунних порушень.

Вельми часто енцефаліт Расмуссена розвивається через кілька тижнів або місяців після перенесеної неспецифічної вірусної інфекції.

Захворювання частіше вражає дітей і підлітків. Середній вік початку захворювання - 6 років, найпізніше початок зареєстровано в 58 років. Енцефаліт Расмуссена являє собою особливу форму епілепсії , Вельми стійку до лікування протисудомними препаратами. При ньому розвивається атрофія одного з півкуль головного мозку. У таких дітей з'являються мимовільні рухи в кінцівках, так звані гіперкінези. Згодом вони переходять в судомний припадок з втратою свідомості. Напади досить однотипні: на початку захворювання мимовільні рухи виникають в одних і тих же кінцівках (правих чи лівих). Однак у міру прогресування захворювання картина стає більш полиморфной, напади стають більш різноманітними. Поступово, через часто повторюваних судом, в кінцівках формується гемипарез, який зберігається в період між нападами. Крім того, епілептичні припадки приводять до порушення мови, випадання полів зору, розумових дефектів. Особливістю перебігу захворювання у дорослих є двобічне ураження півкуль головного мозку.

Протягом захворювання виділяють три стадії. Назвемо їх.

• Продромальная: в середньому триває близько 7-8 місяців. Описані випадки до 8 років. У цю стадію спостерігаються переважно гіперкінези, судомні напади бувають рідко;
• гостра: також триває в середньому 8 місяців. Для неї характерні посилення симптоматики з наростанням м'язової слабкості в кінцівках і часті судомні напади, які призводять до порушення мови і полів зору;
• резидуальная: частота нападів зменшується, залишається стійкий парез в кінцівках і дефекти мови.

Особливістю судомних нападів при енцефаліті Расмуссена є відсутність ефекту від всіх протиепілептичних препаратів, тому для ліквідації цього симптому в деяких випадках проводять хірургічне лікування: перерізають зв'язок однієї півкулі з іншим, що не дає епілептичному порушення поширюватися на «здорове» півкуля.

Енцефаліт Расмуссена, на сьогоднішній день, є єдиним захворюванням серед повільних вірусних інфекцій, протягом якого не обов'язково закінчується летальним результатом протягом декількох років від початку хвороби. Частина хворих (зазвичай це буває при ранньому дебюті хвороби) гине через кілька років від початку захворювання, а у деяких стан стабілізується у вигляді резидуальної стадії. Прогнозувати перебіг захворювання складно.

Лікування повільних вірусних інфекцій

На жаль, на сьогоднішній день медицині невідомі ефективні способи боротьби з повільними вірусними інфекціями. Всім хворим, у яких виявлені такі захворювання, проводять виключно симптоматичне лікування, що дозволяє лише полегшити страждання, але не впливає на тривалість життя.

Були спроби використання противірусних препаратів, імунотропних лікарських засобів (імуноглобулін внутрішньовенно), глюкокортикоїдів, плазмаферезу, проте жодна з них не увінчалася успіхом.

Повільні вірусні інфекції центральної нервової системи - це дуже рідкісні, але, на жаль, смертельні захворювання. Всі вони мають тривалий інкубаційний період, завжди прогресують і закінчуються смертю. Дієвих способів боротьби з ними не існує, і, з огляду на рідкісної зустрічальності, єдиної стратегії лікування не розроблено.